TRABEKULEKTOMI PADA GLAUKOMA KONGENITAL

Dr. dr. Masitha Dewi Sari, M.Ked(Oph), Sp.M(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

RUMAH SAKIT UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2020

1

ABSTRAK

TUJUAN

Melaporkan suatu tindakan trabekulektomi yang dilakukan pada pasien glaukoma

kongenital.

METODE

Seorang anak lelaki 10 bulan datang dengan orang tuanya ke Rumah Sakit dengan

keluhan kedua mata berair sejak berusia 3 minggu dan sudah diberikan obat-obat

antiglaukoma. Pasien sudah pernah dianjurkan untuk dilakukan tindakan operasi,

namun terkendala karena pasien harus melakukan kateterisasi jantung dikarenakan

PDA closure. Saat usia anak 14 bulan direncanakan kembali untuk dilakukan

tindakan operasi. Tajam penglihatan mata kanan dan mata kiri menghindari cahaya.

Pada pemeriksaan segmen anterior kedua mata tampak buftalmos (+), kornea keruh

(+), haab striae (+) dengan diameter 12 mm, kamera okuli anterior dalam.

Pengukuran tekanan intra okuli menggunakan TonoPen Elamed® didapati pada

mata kanan 32 mmHg, dan mata kiri 37 mmHg.

HASIL

Setelah tindakan Trabekulektomi pada mata kanan, tekanan intra okuli mata kanan

turun menjadi 15 mmHg dan mata kiri 17 mmHg disertai epifora menurun setelah

2 bulan pascaoperasi.

KESIMPULAN

Trabekulektomi adalah terapi aman dan efektif untuk dikerjakan pada pasien

glaukoma kongenital.

KATA KUNCI

Trabekulektomi, Glaukoma Kongenital, Tekanan Intra Okuli

2

GLAUKOMA KONGENITAL

Glaukoma pada masa anak-anak atau remaja (yang disebut sebagai

glaukoma pediatrik) merupakan sekelompok kelainan heterogen yang ditandai

dengan peningkatan tekanan intraokular (TIO) dan kerusakan saraf optik.

Glaukoma kongenital terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh

suatu membran yang dapat menghambat aliran akuos humor sehingga dapat

meningkatkan tekanan intraokular.1 Istilah lain telah digunakan sebelumnya,

termasuk trabeculodysgenesis, goniodysgenesis dan glaukoma infantil primer,

namun istilah primary congenital glaucoma menggantikan ini dalam International

Classification of Childhood Glaucoma.2

Primary congenital glaucoma dibagi berdasarkan onset usia, sebagai

berikut:1,2

1) onset bayi baru lahir (0-1 bulan)

2) onset infantil (>1-24 bulan)

3) onset lambat (>24 bulan)

Primary Congenital Glaucoma umumnya muncul antara usia 3-9 bulan,

tetapi yang paling berat adalah onset bayi baru lahir. Peningkatan TIO dikaitkan

dengan "triad" gejala klasik (fotofobia, epifora, dan blefarospasme), selain itu

tampak buphthalmos (bahasa Yunani= "mata sapi"), pembesaran kornea, kerusakan

horizontal atau miring pada membran Descemet (Haab striae) dan edema serta

kekeruhan kornea.2

Prognosis untuk anak-anak dengan Primary Congenital Glaucoma cukup

bervariasi, dengan beberapa mencapai penglihatan yang baik, sementara yang lain

menjadi buta sekitar 5% di seluruh dunia.3 Hilangnya penglihatan adalah sekunder

akibat sikatrik kornea atau kerusakan saraf optik, dan seringkali menyebabkan

ambliopia pada kasus asimetris atau unilateral. Tindakan pembedahan adalah

modalitas pengobatan utama. Jika TIO dapat dikendalikan, penglihatan di mata

yang lebih baik pada akhirnya dapat mencapai 20/50 atau lebih baik.4

3

A. Definisi

Glaukoma kongenital primer terjadi sejak lahir atau pada tahun pertama

setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena berhentinya pertumbuhan struktur sudut

iridokorneal sejak kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan.5 International

Classification of Childhood Glaucoma mendefinisikan glaukoma kongenital

sebagai kerusakan permanen saraf optik seperti glaukoma yang didefinisikan untuk

orang dewasa.2

Tabel 1. Klasifikasi pada Glaukoma Anak Primer1

4

B. Demografi

Insidensi glaukoma kongenital primer bervariasi tergantung pada populasi,

dimana rata-rata dari 1 pada 1.250 kelahiran hidup sampai 1 pada 68.000.

Kelompok etnis dengan tingkat kekerabatan yang lebih tinggi cenderung memiliki

insiden yang lebih tinggi.1,2 Angka kejadian bilateral pada 70% kasus. Rasio pria

adalah sekitar 65% dibandingkan wanita.1 Di Jepang, sebuah penelitian

membandingkan pasien glaukoma kongenital dengan dan tanpa mutasi CYP1B1

dan menemukan rasio kejadian pria dan wanita 6:5 pada pasien dengan mutasi

CYP1B1, dan 19:2 pada pasien tanpa mutasi CYP1B1.6

C. Etiologi

Sebagian besar kasus glaukoma kongenital bersifat sporadis (tanpa riwayat

keluarga), namun sekitar 10-40% bersifat familial, dengan pola pewarisan resesif

autosom dan penetrasi yang bervariasi dari 40-100%.2 Warisan dominan autosomal

juga telah dilaporkan.7 Lima lokus telah diidentifikasi dengan analisis pertalian:

GLC3A (terletak di kromosom 2p22-p21), GLC3B (1p36.2-p36.1), GLC3C

(14q24.3), GLC3D (14q24.2-q24.3, tidak tumpang tindih dengan GLC3C), dan

GLC3E (9p21).1,8

Sejauh ini gen yang terkait dengan PCG telah diidentifikasi adalah lokus

GLC3A mengandung gen sitokrom P4501B1 (CYP1B1), yang merupakan gen

penyebab PCG pertama yang dilaporkan. Ini kode untuk enzim yang

memetabolisme senyawa penting untuk perkembangan mata, dan diekspresikan

dalam neuroepithelium janin dan dewasa. Sementara mekanisme pasti mutasi

CYP1B1 yang menyebabkan glaukoma kongenital tidak diketahui, mutasi CYP1B1

terkait dengan 15-20% kasus PCG di Jepang dan Amerika Serikat, dan semua kasus

di Slovakia Roma.9

Lokus GLC3C mengandung faktor pertumbuhan laten pengikat beta protein

2 (LTBP2) yang laten. LTBP2 diekspresikan dalam proses trabecular meshwork

dan siliaris namun perannya dalam mata tidak diketahui.10

5

D. Patofisiologi

Pada glaukoma kongenital primer, iris mengalami hipoplasia dan berinsersi

ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga

jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membran (Barkan

Membrane) yang menutupi sudut. Banyaknya cairan akuos yang terus menerus

diproduksi tetapi tidak bisa didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase

secara tepat. Oleh karena itu, jumlah cairan di dalam mata meningkat dan

meningkatkan tekanan intraokular. Serat optik mata dapat rusak akibat tekanan

intraokular yang terlalu tinggi.11,12

E. Gejala Klinis

Gejala klinis utama glaukoma kongenital termasuk peningkatan TIO >21

mmHg, Pasien dengan glaukoma kongenital primer mengalami satu atau lebih dari

trias gejala klasik yaitu epifora, fotofobia, dan blefarospasme. Tiga serangkai gejala

ini secara klasik dikaitkan dengan glaukoma kongenital primer karena edema

kornea yang dihasilkan dari peningkatan TIO, dan menyebabkan iritasi.

Berkurangnya penglihatan juga dapat terjadi karena edema/kekeruhan kornea atau

miopia progresif dan/atau astigmatisme. Ambliopia selanjutnya dapat

memperburuk penglihatan.1,2

Dengan TIO pada 30-40-an mmHg, kornea menjadi keruh karena difusi

dan/atau edema fokal. Seperti pada mata orang dewasa, lapisan sel endotel tidak

dapat memompa cairan keluar dari kornea pada mata dengan peningkatan TIO. Ada

hal yang dapat terjadi pada kornea akibat dari TIO tinggi selain pembesaran kornea,

yaitu robeknya membran Descemet, yang mengarah ke "striae," yang merupakan

area stroma yang dibatasi oleh dua sisi terpisah dari membran Descemet karena

pengendapan hialin. Ini disebut Haab striae dan berhubungan dengan edema kornea

fokal akut di atasnya ketika TIO tinggi. Mereka muncul pada sekitar 25% mata

glaukoma kongenital primer yang muncul saat lahir, dan lebih dari 60% mata

glaukoma kongenital primer diidentifikasi pada usia 6 bulan. Setelah normalisasi

TIO, edema kornea dapat hilang, namun Haab striae tetap dan mungkin

berhubungan dengan sikatrikal kornea. Kasus glaukoma kongenital primer yang

6

tidak terkontrol dapat berakhir dengan kekeruhan stroma yang padat bahkan setelah

TIO dikontrol.1,3,5

Gambar 1. Gejala klinis glaukoma kongenital4

Kornea bayi baru lahir biasanya berdiameter 9,5-10,5 mm dan meningkat

menjadi 10,0-11,5 mm pada usia 1 tahun.5 Setiap diameter di atas 12,0 mm sebelum

usia 1 tahun menunjukkan adanya suatu kelainan, terutama jika ada asimetri di

antara kedua mata. Jika diameter lebih besar dari 13 mm pada usia berapa pun

meningkatkan kecurigaan terhadap terjadinya glaukoma. Seiring dengan

peregangan kornea dalam pengaturan peningkatan TIO, ada peregangan dinding

sklera dan semua jaringan di dalam mata yang mengarah ke buftalmos. Pembesaran

kornea berhenti sekitar usia 3 tahun, sedangkan sklera dapat terus meregang hingga

usia 10 tahun.13

F. Diagnosis Klinis

Diagnosis glaukoma kongenital sering dapat dibuat secara klinis, bahkan

tanpa pengukuran TIO yang akurat. Ciri khas dari penyakit ini adalah peningkatan

TIO dan peregangan okuler dengan tidak adanya kondisi okular dan sistemik

lainnya yang dapat menyebabkan glaukoma, seperti sindrom Axenfeld-Reiger,

aniridia, atau operasi pengangkatan katarak pada masa bayi (yaitu glaukoma setelah

operasi katarak).1,2

7

Gambar 2. Algoritma klasifikasi Glaukoma Anak6

Tes diagnostik utama untuk PCG adalah pengukuran TIO. Pada bayi

kooperatif atau anak kecil, pengukuran dapat diperoleh dengan tonometer applanasi

Perkins, Tono-pen (tonometer tipe portabel Mackay-Marg) dan/atau tonometer

rebound Icare. Pada pasien yang lebih tua, tonometer applanasi standar Goldmann

dapat dilakukan. Pneumotonometer mungkin berguna untuk mengkonfirmasi TIO

selama pemeriksaan di bawah anestesi dan mungkin kurang dipengaruhi oleh

kelainan kornea. Tonometer Schiötz tidak direkomendasikan pada pasien ini karena

underestimation atau TIO yang terlalu rendah pada glaukoma anak. Untuk pasien

yang tidak kooperatif, pemeriksaan dengan anestesi harus dilakukan.14

TIO normal lebih rendah pada bayi dan anak-anak daripada orang dewasa.

Bayi baru lahir memiliki TIO rata-rata 10-12 mmHg, meningkat menjadi 14 mmHg

8

pada usia 7 atau 8 tahun. Pengukuran asimetris atau peningkatan TIO di hadapan

tanda-tanda klinis lainnya membantu membuat diagnosis glaukoma.15

Pengukuran diameter kornea adalah prosedur diagnostik utama lainnya

untuk PCG. Beberapa penyedia memeriksa diameter horizontal saja, sementara

beberapa memeriksa diameter horizontal dan vertikal. Jika ada pannus atau jaringan

parut yang menutupi limbus, pengukurannya mungkin tidak akurat.16

Pemeriksaan untuk Haab striae dilakukan dengan oblique slit beam dengan

portable slit lamp jika pasien lebih muda atau di bawah anestesi, atau pada slit lamp

biasa di klinik jika pasien lebih tua. Retroillumination juga dapat digunakan untuk

mengidentifikasi Haab striae.14,15

Gonioskopi dalam kasus-kasus ini membantu perencanaan bedah dalam

kasus PCG, dan mungkin juga mengidentifikasi kelainan sudut lain yang mungkin

mengidentifikasi jenis glaukoma sekunder lainnya, misalnya anomali Axenfeld-

Rieger (banyak ikatan iridokornea dengan garis Schwalbe yang ditempatkan di

anterior).15

Gambar 3. Pemeriksaan gonioskopi4

Panjang aksial diukur dengan ultrasonografi A-scan di bawah anestesi.

Paling baik dilakukan di bawah anestesi, selama pemeriksaan awal untuk

menentukan apakah panjang aksial lebih besar dari normal untuk usia pasien, dan

diulang kira-kira setiap 3-4 bulan untuk menilai apakah tingkat pertumbuhan lebih

besar dari rata-rata. 2,15

Fotografi Fundus juga direkomendasikan untuk perbandingan antara uji

serial. Ultrasonografi B-scan direkomendasikan jika kornea tidak memungkinkan

pemeriksaan fundus untuk menyingkirkan penyakit posterior.2,15

9

Pachymetry digunakan untuk mengukur ketebalan kornea sentral. Kornea

sentral mungkin lebih tebal karena edema kornea, dan juga terbukti lebih tipis pada

pasien PCG tanpa edema kornea, kemungkinan karena peregangan jaringan

kornea.13,16

G. Diagnosis Banding

Untuk epifora, diagnosis banding meliputi obstruksi duktus nasolakrimalis,

konjungtivitis, abrasi kornea, keratitis, dan uveitis. Fotofobia dan blepharospasme

tidak mungkin terjadi dengan obstruksi duktus nasolakrimal dan konjungtivitis,

namun, dapat dilihat dengan abrasi/cedera kornea, keratitis, atau uveitis.1,2

Untuk kekeruhan atau kekeruhan kornea, diagnosis banding meliputi

trauma kelahiran yang umumnya melibatkan forsep yang menyebabkan robekan

Descemet yang vertikal atau miring (tidak seperti Haab striae yang biasanya lebih

horizontal atau lengkung), distrofi kornea (seperti distrofi endotel herediter bawaan

bawaan atau distrofi polimorfik posterior), kelainan bawaan atau perkembangan

(seperti sclerocornea, Peters anomaly), keratitis (dari infeksi atau peradangan

intrauterin seperti infeksi herpes, sifilis kongenital, dan rubella maternal, dan

sindrom Riley-Day), penyakit metabolisme (seperti mucopolysaccharidoses,

mucolipidoses, cystinosis dan oculocerebrorenal (Lowe syndrome), dan

choristoma.1,2,5

Untuk pembesaran kornea, diagnosis banding meliputi miopia aksial tinggi

dan megalocornea. Megalocornea adalah kelainan bawaan di mana bayi memiliki

kornea jernih dengan diameter >14 mm, ruang anterior yang dalam, dan

iridodonesis. Ada laporan dalam satu keluarga megalocornea yang hidup

berdampingan dengan glaukoma kongenital.17,18

Untuk pembesaran diskus optik, diagnosis banding meliputi physiologic

cupping, coloboma saraf optik, atrofi saraf optik, hipoplasia saraf optik, dan

malformasi saraf optik.1,2

H. Penatalaksanaan

10

Penatalaksanaan PCG diarahkan untuk menurunkan dan mengendalikan

TIO dan mengobati komplikasi sekunder seperti perubahan refraksi dan ambliopia

yang berkembang selama perjalanan penyakit.1

1. Medikamentosa

Pemberian medikamentosa untuk PCG biasanya digunakan sebagai

tambahan sebelum dan sesudah operasi.

- Β-Adrenergic antagonists

Beta-blocker topikal memainkan peran besar dalam pengobatan PCG dan

termasuk timolol dan betaxolol. Mengingat kadar plasma obat yang berpotensi

tinggi dari penggunaan topikal pada pupil kecil, konsentrasi terendah yang tersedia

harus dimulai terlebih dahulu. Beta-blocker biasanya mengurangi TIO sebesar 20-

30%. Efek samping terutama sistemik dan termasuk gangguan pernapasan, yang

disebabkan oleh apnea, bronkospasme, dan bradikardia. Beta-blocker harus

dihindari pada pasien dengan bradikardia, blok atrioventrikular derajat kedua atau

ketiga, dan asma aktif atau "saluran udara reaktif." Betaxolol mungkin lebih kecil

untuk menyebabkan tekanan paru-paru (misalnya serangan asma) dan efek samping

jantung.1,2,19

- Carbonic anhydrase inhibitor

Inhibitor karbonat anhidrase oral meliputi acetazolamide (Diamox, dosis

10-20 mg/kg/hari dibagi menjadi 3 atau 4 dosis) dan metazolamide (Neptazane,

dosis <2 mg/kg/hari, dibagi menjadi 2 dosis). Ini mengurangi TIO sekitar 20-35%.

Efek samping terjadi pada >40% pasien dan termasuk kelesuan, penurunan nafsu

makan, penurunan berat badan, ketidaknyamanan pencernaan, diare dan asidosis

metabolik. Inhibitor karbonat anhidrase topikal termasuk dorzolamide 2%

(Trusopt) dan brinzolamide 1% (Azopt).20 Obat-obatan ini mungkin menghasilkan

pengurangan TIO yang lebih sedikit (sekitar 25%) dibandingkan inhibitor karbonat

anhidrase oral, tetapi juga tampaknya memiliki lebih sedikit efek samping sistemik.

Jarang, efek samping dapat terjadi, terutama pada bayi prematur, seperti asidosis

metabolik. Inhibitor karbonat anhidrase topikal idealnya harus dihindari atau

11

digunakan sebagai opsi selanjutnya dalam pengaturan kornea yang terganggu,

terutama transplantasi kornea.2,20

- Kombinasi beta-blocker / carbonic anhydrase inhibitor

Timolol 0,5% - dorzolamide 2% (Cosopt) telah terbukti efektif dalam

mengurangi TIO pada anak-anak yang membutuhkan lebih dari satu obat topikal.

Tetapi penggunaan yang hati-hati pada anak-anak muda diperlukan karena

konsentrasi timolol yang lebih tinggi.2,20

- α-Adrenergic Agonists

Hindari atau gunakan dengan hati-hati pada anak yang lebih muda dari usia

6 tahun atau berat kurang dari 20 kg, Apraclonidine 0,5% dan brimonidine adalah

alpha-2 agonis selektif. Efektivitasnya belum dipelajari secara khusus untuk PCG.

Karena sangat lipofilik, brimonidin melewati sawar darah-otak yang berpotensi

menyebabkan kantuk parah, depresi pernapasan, apnea, dan koma, terutama pada

neonatus dan bayi, sehingga sangat kontraindikasi pada pasien berusia 2 tahun atau

lebih muda. Ini juga dapat menyebabkan bradikardia, hipotensi, hipotonia, dan

hipotermia. Apraclonidine lebih bersifat hidrofilik yang mengurangi penetrasi

sawar darah-otak dan karenanya memiliki efek samping sistem saraf pusat yang

lebih sedikit daripada brimonidine. Itu masih harus digunakan dengan hati-hati dan

paling baik digunakan untuk menurunkan TIO jangka pendek atau menengah.

Takifilaksis dan alergi mata membatasi efektivitasnya untuk jangka panjang.19

- Kombinasi agonis beta-blocker / alpha-2 adrenergik

Timolol 0,5% - brimonidine 0,2% (Combigan) tidak boleh diresepkan untuk

anak-anak jika ada kontraindikasi untuk masing-masing komponen.1,2,19

- Analog Prostaglandin

12

Latanoprost 0,005%, travoprost 0,004%, bimatoprost 0,01%, dan tafluprost

diberikan setiap malam. Latanoprost mengurangi TIO di PCG 15-20%. Meskipun

FDA belum menyetujui analog prostaglandin pada anak-anak, Eropa telah

menyetujui latanoprost untuk anak-anak. Efek samping terutama meliputi

pertumbuhan bulu mata, injeksi konjungtiva, dan perubahan pigmentasi iris yang

lebih jarang, alergi, uveitis, dan hiperpigmentasi periokular. Efek samping tampak

lebih menonjol dengan penggunaan travoprost dan bimatoprost dan lebih sedikit

dengan latanoprost. Efek samping jangka panjang masih belum diketahui pada

anak-anak. Periorbitopathy terkait prostaglandin telah dideskripsikan pada anak-

anak.21,22

2. Pembedahan

Angle surgery adalah prosedur pertama pilihan untuk menginsisi/membuka

trabecular meshwork dengan harapan memungkinkan aliran dari ruang anterior

langsung ke kanal Schlemm. Secara umum disepakati bahwa angle surgery paling

berhasil pada PCG onset infantil, dan kurang begitu pada PCG yang baru lahir atau

yang terlambat diketahui.

Goniotomi

Goniotomi lebih disukai oleh beberapa ahli bedah ketika kornea cukup jelas

untuk memungkinkan visualisasi struktur segmen anterior. Tidak ada data untuk

menyarankan teknik yang dimodifikasi ini melakukan lebih baik daripada

goniotomi atau trabekulotomi. Komplikasi meliputi hyphema, anterior chamber

dangkal, synechiae anterior perifer, dan jarang, iridodialisis, cyclodialysis, katarak,

perforasi sklera, ingrowth epitel, dan ablasi retina.2,23

Trabekulotomi

Ketika kornea tidak cukup jelas untuk memungkinkan visualisasi sudut,

pilihan yang dapat dilakukan adalah trabekulotomi. Akses ke kanal Schlemm

diperoleh secara eksternal melalui flap skleral parsial untuk memungkinkan

13

kanulasi kanal Schlemm. Komplikasi meliputi hyphema, siklodialisis, iridodialisis,

cedera lensa, dan infeksi.1,23

Goniotomi dan trabekulotomi (insisi 2 kuadran) memiliki tingkat

keberhasilan berkisar antara goniotomi 30-65% dan untuk trabekulotomi 40-80%,

dengan keberhasilan dilaporkan 10% hingga 94%.1,2,24

Kombinasi Trabekulotomi dan Trabekulektomi

Kombinasi trabekulotomi dan trabekulektomi dapat dilakukan jika kanal

Schlemm tidak dapat dikanulasi atau trabekulotomi sebelumnya gagal, di mana

trabekulektomi ditambahkan ke trabekulotomi dengan memindahkan satu blok

jaringan pada flap bed scleral diikuti dengan iridectomy seperti yang dilakukan

pada trabekulektomi. Mitomycin C (MMC) dapat digunakan dengan hati-hati. CTT

dapat menjadi prosedur bedah awal, terutama pada pasien India dan Timur

Tengah.25,26

Filtration surgery

Filtration surgery dipertimbangkan ketika satu atau lebih angle surgery

gagal dan termasuk trabekulektomi dengan atau tanpa MMC, dan implantasi

drainase. Trabekulektomi mungkin paling baik dilakukan termasuk flap

konjungtiva berbasis forniks, potongan radial kecil, MMC di bawah flap sclera dan

jaringan subconjunctival dengan penyebaran yang lebih luas untuk meningkatkan

aliran air posterior dan mengurangi komplikasi yang berhubungan dengan bleb. 27,28

Tingkat keberhasilan yang dilaporkan untuk trabekulektomi dilakukan

untuk rentang PCG antara 50-87%.2 Risiko kegagalan adalah 5,6 kali lebih tinggi

pada pasien usia 1 tahun atau kurang.29,30 Risiko kegagalan yang lebih tinggi pada

pasien muda PCG lanjut adalah karena buftalmos, kurangnya kekakuan skleral, dan

penyembuhan dan jaringan parut yang sangat aktif.30

Ketika trabekulektomi gagal atau bukan pilihan yang diinginkan, maka opsi

penyaringan lainnya dengan operasi glaucoma drainage device (GDD) atau

prosedur cyclodestructive adalah pilihan bedah berikutnya. Katup Ahmed juga bisa

gagal karena masuknya fibrovaskular ke dalam ruang katup.31

14

Prosedur siklodestruktif adalah alat yang berguna dalam mengelola PCG

setelah semua opsi dilakukan untuk mengurangi akuos humor. Hasil tidak dapat

diprediksi dan komplikasi ada. Laser cyclophotocoagulation (CPC) telah banyak

menggantikan cyclocryotherapy, dan laser diode lebih disukai daripada laser Nd:

YAG karena penurunan efek samping seperti ophthalmia simpatik. Aplikasi laser

transscleral dan endoskopik juga dapat dilakukan. Komplikasi termasuk hipotonik,

ablasi retina, kehilangan penglihatan, dan ptisis.32

3. Surgical follow up

Dalam jangka pendek, pasien membutuhkan follow up yang sering untuk

mengikuti respon terhadap pengobatan dan memonitor hipotonik, infeksi, dan

peradangan yang berlebihan. Untuk pasien lebih muda, atau pasien dengan kontrol

TIO kurang dari 2 tahun, follow up dianjurkan setidaknya setiap 3-4 bulan.

Diperlukan follow up seumur hidup secara teratur (setidaknya setiap 6 bulan) karena

walaupun kontrol TIO jangka panjang, kekambuhan asimptomatik dapat terjadi

kapan saja dan perlu dikelola dengan obat-obatan atau operasi lebih lanjut, GDD

dapat dinilai dengan B-scan ultrasonograf.33

I. Penilaian Bleb

Deskripsi morfologi bleb menggunakan dua system penilaian yang

diketahui saat ini yaitu Indiana Bleb Appearance Grading Scale (IBAGS) dan

Moorfields Bleb Grading System (MBGS).4

1. Indiana Bleb Appearance Grading Scale (IBAGS) dapat digunakan

untuk mengevaluasi penampilan bleb glaucoma filtering. Ini dapat

digunakan untuk memantau penampilan dari waktu ke waktu. Parameter

yang dinilai adalah ketinggian bleb, luas, vaskularisasi, dan seidel test.

Pada ketinggian bleb dapat diberi nilai 0-4 dengan 0 sebagai nilai datar

dan nilai 4 ditanyakan tinggi. Pada parameter luas diberi nilai 0-3,

vaskularisasi dengan nilai 0 sampai 4 dimana nilai 0 menunjukkan

avascular. Untuk seidel test dapat diberi nilai 0,1 dan 2. Nilai 0 bila tidak

15

ada kebocoran, nilai 1 jika ditemukan kebocoran kecil, dan nilai 2 jika

kebocoran luas.

Gambar 4. Indiana Bleb Grading System (IBGS)4

2. Moorfields Bleb Grading System (MBGS) yang memilii tiga aspek

utama yang harus dipertimbangkan, yaitu: area, ketinggian, dan

vaskularisasi. Area (Lokasi) terdiri dari area sentral dan area maksimal,

dimana batas bleb dibandungkan dengan total luas konjungtiva.

Ketinggian bleb yang diberi nilai antara 1-4. Vaskularisasi sentral,

perifer, dan non bleb yang diberi nilai 1-5.

16

Gambar 5. Moorfields Bleb Grading System (MBGS)4

J. Komplikasi

TIO yang tidak diobati atau pengobatan yang tertunda pada mata bayi dapat

menyebabkan komplikasi berat dan gangguan penglihatan yang signifikan selain

kerusakan saraf optik permanen dan defek lapang pandangan. TIO tinggi

menyebabkan edema kornea dan peregangan kornea dengan perkembangan Haab

striae. Dengan edema kornea yang berkepanjangan, baik difus dan fokal di atasnya

Haab striae, kornea dapat menjadi kekeruhan secara permanen. Buphthalmos

dengan pemanjangan aksial, dan Haab striae menyebabkan kesalahan refraksi

tinggi yang abnormal termasuk miopia dan astigmatisme, yang dapat merusak

penglihatan baik dengan penglihatan kabur dan menyebabkan ambliopia refraksi,

yang dapat diperburuk oleh anisometropia. Pada buphthalmos yang berat, dengan

peregangan terus-menerus, lensa dapat mengalami dislokasi, dan risiko komplikasi

retina meningkat (ablasio retina). Transplantasi kornea untuk kekeruhan kornea

dihindari jika mungkin karena risiko kegagalan yang tinggi dan komplikasi pada

anak kecil.1,5,19

17

K. Prognosis

Prognosis untuk glaukoma kongenital yang tidak diberikan pengobatan

hampir selalu buphthalmos dan kebutaan. Ketika glaukoma kongenital diberikan

pengobatan yang tepat, prognosis tergantung pada onset usia dan keparahan

anomali sudut.1,2 Prognosis visual tergantung pada derajat corneal scarring,

anisometropia, ambliopia deprivasi, dan kerusakan saraf optik.1,4,5 Perhatian khusus

untuk memaksimalkan kontrol TIO, koreksi kesalahan refraksi dan pengobatan

ambliopia sangat penting.33

LAPORAN KASUS

Identitas Pasien

Nama : Azril Rahandika

Umur : 10 bulan

Jenis Kelamin : Laki-laki

No. RM : 03.74.02

Alamat : Jalan Selaras Nomor 57 Tanjung Balai

Anamnesis (Alloanamnesis)

Keluhan Utama :

Kedua mata berair terus menerus

Telaah :

Seorang anak laki-laki berusia 10 bulan datang bersama kedua orang tua ke Poli

Mata RSU Universitas Sumatera Utara pada tanggal 14 November 2018 dengan

keluhan kedua mata berair terus menerus. Hal ini dialami pasien sejak usia 3

minggu. Pasien lahir dengan ukuran mata yang besar dan pasien sering terlihat

berkedip kuat serta kerap memicingkan kedua mata. Riwayat mata merah dan

mengeluarkan kotoran pada kedua mata disangkal. Orang tua pasien mengatakan

bahwa pasien belum dapat menangkap benda yang diberikan, pasien juga sering

menabrak-nabrak benda ketika sedang merangkak. Kedua orang tua pasien

18

sebelumnya tidak pernah memeriksakan pasien ke Dokter Spesialis Anak maupun

Dokter Spesialis Mata.

Riwayat kelahiran :

Pasien merupakan anak pertama dengan lahir secara spontan dibantu oleh bidan di

klinik, berat badan lahir 3000 gram, panjang badan 48cm, dan menangis spontan.

Riwayat imunisasi :

BCG (+), Hep. B (+) 3x, DPT (+) 3x, Polio (+) 4x, Campak (-)

Riwayat alergi : (-)

Riwayat keluarga :

Riwayat penyakit glaukoma disangkal

Riwayat ibu mengalami infeksi saat kehamilan disangkal

Riwayat memelihara binatang disangkal

Status Generalisata

Keadaan umum : compos mentis

Tekanan darah : tidak dilakukan pemeriksaan

Nadi : 120x/menit

RR : 24x/menit

Temperatur : 36,7ºC

VAS : sulit dinilai

Status Oftalmikus (14 November 2018)

VOD : menghindari cahaya (+)

VOS : menghindari cahaya (+)

TIOD : 32 mmHg

TIOS : 37 mmHg

Segmen Anterior OD OS

Palpebra Sup/Inf Blefarospasme (+) Blefarospasme (+)

Konjungtiva Tarsal

Sup/ Inf

Dalam batas normal Dalam batas normal

Konjungtiva Bulbi Dalam batas normal Dalam batas normal

Kornea Keruh (+), makula (+),

Haab Striae (+) Ø 12 mm

Keruh (+), makula (+),

Haab Striae (+) Ø12 mm

19

Kamera Okuli

Anterior

Sulit dinilai Dalam

Iris Sulit dinilai Cokelat

Pupil Sulit dinilai Sulit dinilai

Lensa Sulit dinilai Sulit dinilai

Funduskopi Sulit dinilai Sulit dinilai

Diagnosa Banding Glaukoma Kongenital ODS

Katarak Kongenital ODS

Obstruksi Duktus Nasolakrimalis ODS

Diagnosa Kerja Glaukoma Kongenital ODS

Terapi - Timolol 0,25 % 2 x gtt 2 ODS

- Artificial tears 4 x gtt 1 ODS

Rencana : pasien dikonsulkan ke poli Anak

Pasien direncanakan untuk dilakukan tindakan operasi trabekulektomi OD dengan

anestesi umum.

Pada tanggal 15 November 2018, kedua orang tua pasien datang dengan keterangan

dari Dokter Spesialis Anak bahwa pasien di diagnosa PDA dan harus dilakukan

kateterisasi jantung terlebih dahulu sebelum melakukan tindakan operasi pada

bagian mata.

Pasien dimasukkan ke ruang rawat inap pada tanggal 19 Maret 2019, dilakukan

pemeriksaan dan persiapan operasi untuk tindakan Trabekulektomi dengan General

Anestesi.

Setelah dilakukan pemeriksaan lengkap, pada pasien terjadi peningkatan D-Dimer

dan faktor pembekuan darah sehingga pasien dirawat oleh bagian anak.

Selanjutnya pasien direncanakan kembali untuk tindakan Trabekulektomi dengan

general anestesi pada tanggal 26 Maret 2019

TIOD : 25 mmHg dan TIOS : 28 mmHg

Tindakan Trabekulektomi OD dengan General Anestesi

20

Laporan Operasi Trabekulektomi

1. Pasien dibaringkan di meja operasi dengan General Anestesi

2. Desinfeksi lapangan operasi dengan povidone iodine 5%

3. Pasang eye drap, gunting plastik eye drap, pasang eye speculum

4. Dilakukan periotomi dari arah jam 10-1

5. Buat jendela I berbentuk rectangular sepanjang 3-4 mm dengan insisi

ketebalan 2/3 sklera

6. Tembus COA pada jam 11 tampak akuos humor keluar

7. Dilakukan keratektomi sebesar 2x2 mm, terlihat trabekulum (+), lalu

dipotong iris prolaps, dilakukan iridektomi

8. Jahit tutup jendela I sebanyak 4 jahitan menggunakan nylon 10.0

9. Lakukan Seidel Test -> Seidel Test (+)

10. Lakukan Conjunctival flap

11. Beri injeksi Dexa : Genta 1:1

12. Beri Povidone iodine 5%, lepaskan eye speculum

13. Beri salep Chloramphenicol 1%, lepaskan eye drap

14. Beri verband dan plaster

15. Operasi selesai

Terapi :

- Amoxicillin Syr 3 x 6,6 cc

- Paracetamol Syr 3 x 2,6 cc

- Tobramycin 3.0mg + dexamethasone 1.0mg ED 3 x gtt 1 OD

- Timolol 0,5 % ED 2 x gtt 1 OS

DISKUSI

Glaukoma kongenital primer (PCG) terjadi sejak lahir atau pada tahun

pertama setelah lahir, yang terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut

iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan. Hal ini

21

sesuai dengan keadaan pasien yang disadari oleh orang tua pasien yaitu sejak 3

minggu setelah lahir dan diperiksakan ke dokter pada usia 10 bulan.

Angka kejadian glaukoma kongenital sekitar 1 dari 1.250 sampai 1 dari

68.000 kelahiran, dimana angka kejadian bilateral pada 70% kasus. Rasio pria

adalah sekitar 65% dibandingkan wanita. Hal ini sesuai dengan pasien yang

merupakan seorang anak laki-laki dan mengalami kejadian bilateral glaukoma

kongenital.

Glaukoma kongenital primer ditandai dengan peningkatan tekanan

intraokular (TIO), pembesaran bola mata (buftalmos), edema dan kekeruhan kornea

dengan pecahnya membran Descemet (Haab striae), penipisan sklera anterior dan

atrofi iris, kamera okuli anterior dalam, dan secara struktural segmen posterior

normal kecuali untuk atrofi optik glaukoma progresif. Gejala termasuk fotofobia,

blefarospasme, dan air mata yang berlebihan.

Hal ini sesuai dengan tanda dan gejala klinis yang ditemukan pada pasien

yaitu terdapatnya pembesaran bola mata, edema dan kekeruhan kornea, terdapatnya

Haab striae, kamera okuli anterior dalam, fotofobia, blefarospasme, epifora. Pada

pemeriksaan segmen posterior pasien sulit dinilai karena kornea keruh.

Penatalaksanaan utama pada glaukoma kongenital adalah dengan

pembedahan, terutama dilakukan pada usia kurang dari 3 tahun. Sebelum dilakukan

operasi, obat-obatan digunakan untuk menurunkan tekanan intraokular pada saat

akan dilakukan goniotomi sehingga didapatkan kornea yang jernih. Obat-obatan

antiglaukoma merupakan indikasi pada kasus sulit yang mengancam jiwa jika

dilakukan operasi dan prognosis tekanan intraokular tidak dapat terkontrol dengan

operasi.

Teknik pembedahan yang dapat dilakukan diantaranya adalah goniotomi,

trabekulotomi, trabekulektomi, implan glaukoma, dan siklodestruksi. Hal ini sesuai

dengan terapi yang telah diberikan pada pasien, terapi awal berupa medikamentosa

yang adekuat kemudian pasien disarankan untuk dilakukan tindakan operasi namun

pasien mengalami kelainan jantung dan menunda sampai operasi PDA closure.

Setelah diberikan obat-obatan untuk menurunkan TIO selama beberapa

bulan dan TIO tidak menunjukkan penurunan yang signifikan, selanjutnya pasien

22

direncanakan untuk dilakukan tindakan trabekulektomi, karena pada kasus

glaukoma kongenital trabekulektomi menunjukkan hasil yang efektif untuk terapi

jangka panjang. Tindakan ini dinilai berhasil dan efektif dilakukan karena mampu

menurunkan TIO walaupun masih didampingi dengan terapi medikamentosa.

Keberhasilan tindakan ini akan sangat membantu pasien selain untuk

mempertahankan TIO secara konstan juga untuk mencegah kerusakan fungsi

penglihatan lebih lanjut dan mempertahankan kualitas hidup pasien.

23

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology, 2019-2020, Section 10, Chapter 6,

Glaucoma in Children and Adolescents.

2. Weinreb R.N., Grajewski A.L., Papadopoulos M., Grigg J.,Freedman

S.F. Childhood glaucoma: the 9th consensus report of the World Glaucoma

Association. Netherlands: Kugler Publications, 2013.

3. Yu-Wai-Man C, Arno G, Brookes J, Garcia-Feijoo J, Khaw PT, Moosajee M.

Primary congenital glaucoma including next-generation sequencing-based

approaches: clinical utility gene card. Eur J Hum Genet. 2018;26(11):1713-8.

4. Kansky JJ. Glaucoma. Primary Congenital Glaucoma. In: Clinical

Ophthalmology. A systemic Approach ninth edition. Philadelphia: Butterworth

Heinemann Elsevier, 2016.

5. Becker Shaffer, Diagnosis and Therapy of the Glaucomas 8th Ed, Part 8,

Chapter 34. Trabeculectomy: Glaucoma outflow procedures, p. 470-479.

6. American Academy of Ophthalmology, 2019-2020, Section 6, Chapter 22,

Pediatric Glaucomas.

7. Lewis CJ, Hedberg-Buenz A, DeLuca AP, Stone EM, Alward WLM, Fingert

JH. Primary congenital and developmental glaucomas. Hum Mol Genet.

2017;26(R1):R28-R36.

8. Teixeira LB, Zhao Y, Dubielzig RR, Sorenson CM, Sheibani N. Ultrastructural

abnormalities of the trabecular meshwork extracellular matrix in Cyp1b1-

deficient mice. Vet Pathol. 2015;52(2):397-403.

9. Chouiter L, Nadifi S. Analysis of CYP1B1 Gene Mutations in Patients with

Primary Congenital Glaucoma. J Pediatr Genet. 2017;6(4):205-14.

10. Sitorus, Rita. Sitompul, Ratna. Buku Ajar Oftalmologi. 2017. Jakarta: badan

Penerbit FK UI. Hal. 373-375.

11. Lawrence SD, mandal AK, netland PA. Pediatric Glaucoma. In: Wright KW,

Strube YNJ. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 3d. 2012. P:801-806.

12. Garcia-Anton MT, Salazar JJ, de Hoz R, Rojas B, Ramirez AI, Trivino A, et

al. Goniodysgenesis variability and activity of CYP1B1 genotypes in primary

congenital glaucoma. PLoS One. 2017;12(4):e0176386.

13. Suhardjo, Angela N. 2017. Buku Ilmu Kesehatan Mata Edisi ke-3. Yogyakarta:

Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK UGM. Hal. 212-219.

14. Fayed MA, Chen TC. Pediatric intraocular pressure measurements:

Tonometers, central corneal thickness, and anesthesia. Surv Ophthalmol. 2019.

15. McKee EC, Ely AL, Duncan JE, Dosunmu EO, Freedman SF. A comparison

of Icare PRO and Tono-Pen XL tonometers in anesthetized children. J aapos.

2015;19(4):332-7.

16. Zareei A, Razeghinejad MR, Salouti R. Corneal Biomechanical Properties and

Thickness in Primary Congenital Glaucoma and Normal Eyes: A Comparative

Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2018;7(2):68-72.

17. Nischal KK. Corneal abnormalities. In: Wright KE, Strube YNJ. Pediatric

Ophthalmology and Strabismus. 3ed. 2012. P: 701.

18. Eva, Paul R., Witcher, John P. 2016. Vaughan and Asbury. Oftalmologi

Umum. Edisi 17. Jakarta: Penerbit buku EGC. Hal.224-226.

24

19. Ahmed A., Adi M., Badawi, H. Primary Congenital Glaucoma : An updated

review. Saudi Journal of Ophthalmology. 2019; 33: 382-388.

20. Capino AC, Dannaway DC, Miller JL. Metabolic Acidosis with Ophthalmic

Dorzolamide in a Neonate. J Pediatr Pharmacol Ther. 2016;21(3):256-9.

21. Maeda-Chubachi T, Chi-Burris K, Simons BD, Freedman SF, Khaw PT,

Wirostko B, et al. Comparison of latanoprost and timolol in pediatric

glaucoma: a phase 3, 12-week, randomized, double-masked multicenter study.

Ophthalmology. 2011;118(10):2014-21.

22. Kim JS, Blizzard S, Woodward JA, Leyngold IM, Liss J, Freedman SF.

Prostaglandin-Associated Periorbitopathy in Children and Young Adults with

Glaucoma. Ophthalmol Glaucoma. In Press. 2020.

23. El Sayed Y, Esmael A, Mettias N, El Sanabary Z, Gawdat G. Factors

influencing the outcome of goniotomy and trabeculotomy in primary

congenital glaucoma. Br J Ophthalmol. 2019.

24. Huang H, Bao WJ, Yamamoto T, Kawase K, Sawada A. Postoperative

outcome of three different procedures for childhood glaucoma. Clin

Ophthalmol. 2019;13:1-7.

25. Mandal AK, Gothwal VK, Nutheti R. Surgical outcome of primary

developmental glaucoma: a single surgeon's long-term experience from a

tertiary eye care centre in India. Eye. 2007;21(6):764-74.

26. Khalil DH, Abdelhakim MA. Primary trabeculotomy compared to combined

trabeculectomy-trabeculotomy in congenital glaucoma: 3-year study. Acta

Ophthalmol. 2016;94(7):e550-e4.

27. Jayaram H, Scawn R, Pooley F, Chiang M, Bunce C, Strouthidis NG, et al.

Long-Term Outcomes of Trabeculectomy Augmented with Mitomycin C

Undertaken within the First 2 Years of Life. Ophthalmology.

2015;122(11):2216-22.

28. Khaw PT, Chiang M, Shah P, Sii F, Lockwood A, Khalili A. Enhanced

trabeculectomy: the Moorfields Safer Surgery System. Dev Ophthalmol.

2012;50:1-28.

29. Low S, Hamada S, Nischal KK. Antimetabolite and releasable suture

augmented filtration surgery in refractory pediatric glaucomas. J Aapos.

2008;12(2):166-72

30. Margeta MA, Kuo AN, Proia AD, Freedman SF. Staying away from the optic

nerve: a formula for modifying glaucoma drainage device surgery in pediatric

and other small eyes. J aapos. 2017;21(1):39-43.e1.

31. Abdelrahman AM, El Sayed YM. Micropulse Versus Continuous Wave

Transscleral Cyclophotocoagulation in Refractory Pediatric Glaucoma. J

Glaucoma. 2018;27(10):900-5.

32. Baig NB, Lin AA, Freedman SF. Ultrasound evaluation of glaucoma drainage

devices in children. J AAPOS. 2015;19(3):281-4.

33. Kantipuly A, Pillai MR, Shroff S, Khatiwala R, Raman GV, Krishnadas SR, et

al. Caregiver Burden in Primary Congenital Glaucoma. Am J Ophthalmol.

2019.