7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 1/13

KOLESTASIS

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 2/13

Defnisi

• Gangguan sekresi dan atau aliranempedu ( 3 bulan pertama)

•

Penumpukan bahan2

 yg harusdiekskresi oleh hati (bilirubin, asamempedu, kolesterol)

• Regurgitasi bahan2 tersebut keplasma

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 3/13

Klinis

• Sindrom kolestatik  yaitu : ikterus,urin berwarna tua, tinja dempul(menetap !uktuati")

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 4/13

Laboratorium

•  #erjadi peningkatan kadar :

 – $ilirubin direk (%onjugated) : & ',mgdl, & 2* bilirubin total

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 5/13

Patologi

• Pelebaran kanalikuli biliaris + ↑ empedu

• $ile lakes  nekrosis hepatosit

• ngka kejadian ' : 2- . '-kelahiran

•     2 . 3* atresia bilier

• /olestasis merupakan keadaan patologis• $ilirubin direk

• 0mpedu  hidro"obik 1 hepatotoksik

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 6/13

Patogenesis Kolestasis

• /elainan terjadi pada :• embran sel hati  ambilan asam empedu

 – Gangguan pada enim 4a5 + / 5 + #Pase  transporter – isalnya : estrogen, endotoksin

•

6i dalam sel hati – Gangguan transpor garam empedu di dalam sel hati – Gangguan sekresi garam empedu ke kanalikulus biliaris – isalnya : toksin, obat+obatan

• Saluran empedu intrahepatik – Proses metabolisme garam empedu yang abnormal – Gangguan kontraksi kanalikulus biliaris

• Saluran empedu ekstrahepatik – Sumbatan, in"eksi

•  

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 7/13

• /olestasis terbagi menjadi : – kolestasis intrahepatik

 – kolestasis ekstrahepatik

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 8/13

Kolestasis Intrahepatik 

• 8diopatik – 9epatitis neonatal idiopatik – ain+lain : Sindrom ;ellweger

• natomik – 9epatik <brosis kongenital penyakit polikistik in"antil –

penyakit =aroli• /elainan etabolik

 – /elainan metabolisme as amino, lipid, /9, asam empedu – Penyakit metabolik lain : de" >' . antitripsin, hipotiroid,

hipopituitarisme

• 8n"eksi

 – 9epatitis ?irus , $, = –  #@R=9, reo?irus, dll

• Genetik kromosomal – Sindrom lagile – Sindrom 6own, #risomi 0

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 9/13

Kolestasis Ekstrahepatik 

• tresia bilier

• 9ipoplasia bilier, stenosis duktusbilier

• assa (kista, neoplasma, batu)

• 8nspissated bile syndrome , dll

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 10/13

Gejala klinis

• 0mpedu . gatal, toksik

• $ilirubin . ikterus

• 9iperkolesterolemia  Aantomatosis

•

alabsorbsi lemak  malnutrisi• alabsorbsi ?itamin yang larut dalam lemak

 – . kulit tebal, rabun senja

 – 6 . osteopenia

 – 0 . sara", otot (degenerasi)

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 11/13

Gejala+gejala ini pada akhirnya akanmenimbulkan penyakit hati progresi"(sirosis bilier) yang berakibat

terjadi :

• 9ipertensi porta (hipersplenisme,as%ites, ?arises  perdarahan)

• Gagal hati

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 12/13

/R8#0R8 /@0S#S8S

Kriteria Ekstrahepatik Intrahepatik

Warna tinja1. Pucat

2. Kuning

79 %

21%

26%

74%

Berat lahir (g !226 " 4# 267$ " 6#sia saat tinja

&e'pul (hari

16 " 1#

" 2 'inggu

!) " 2

" 1 *ulan+a'*aran hati

1. ,-r'al

2. epat-'egaliK-nsistensi n-r'al

K-nsistensi pa&atK-nsistensi keras

1! %

12

6!

24

47 %

!#

47

6

7/23/2019 toturial materi kolestatis

http://slidepdf.com/reader/full/toturial-materi-kolestatis 13/13

6# B $

Ekstrahepatik Intrahepatik

Biliru*in

/irek ('g0&

62 " 26 $) " 6$

+3  5 # , 1) , 0

$)) 0I

+P  5 # , 1) , 0

$)) 0I

++  # ,0

6)) 0I

5 # ,0 ,