Giant Cell (Temporal) Giant Cell (Temporal) ArteritisArteritis

DefinisiDefinisi• Giant cell arteritis (GCA) atau temporal

arteritis penyakit inflamasi sistemik pada pembuluh darah (vaskulitis) yang penyebabnya belum diketahui dan sering terjadi pada usia lanjut

• Nama lain: Arteritis Cranialis, Horton disease, Granulomatous Arteritis

• GCA secara spesifik terjadi pada arteri temporalis superfisial

EpidemiologiEpidemiologiMenurut statistis internasional: • Terjadi pada usia lebih dari 50 tahun

(rata-rata onset pada usia 75 tahun)• Negara maju >> negara

berkembang• Wanita: Pria 3,7 : 1• Merokok >>

EtiologiEtiologi• Penyebab utama dari GCA masih belum

diketahui (unknown) • Faktor yang mempengaruhi: Genetic,

lingkungan, dan proses autoimun

PatofisiologiPatofisiologi• GCA = penyakit sistem

imun seluler respon maladaptif terhadap kerusakan endotel pembuluh darah

• Kerusakan aktinik pemaparan kronis sinar matahari terhadap arteri temporal kerusakan endotel

• Arteri besar dan kecil mengalami infiltrasi “giant cell” fragmentasi dari lamina dan penyempitan lumen iskemik bagian distal nyeri

PatofisiologiPatofisiologi• Proses inflamasi dan oklusi dari GCA:

Makrofag stimulasi pengeluaran metalloproteinase, Platelet-derived growth factor (PDGF), Vascular endothelial growth factor (VEGF) dan IL-6 destruksi elemen vaskular khususnya lapisan intima dan meningkatkan proses inflamasi kerusakan pembuluh darah lokal dan hiperplasia lapisan intima stenosis dan oklusi

PatofisiologiPatofisiologi

Manifestasi KlinisManifestasi Klinis• Muncul tiba-tiba (proses tidak diketahui)• Gejala prodromal: anoreksia, demam, malaise,

mialgia, keringat, malam hari, penurunan berat badan

• Nyeri kepala (72%)• Nyeri yang mengelilingi leher, badan, bahu dan

pinggul dengan polimialgia reumatika yang persisten (58%)

• Malaise (56%)• Klaudikasio pada rahang Jaw claudication (40%)• Demam (35%)

DiagnosisDiagnosis• Anamnesa:

o Gejala prodromal sekitar 1 minggu sebelumnyao Gejala klinis GCA

Kriteria Diagnostik menurut American College of Rheumatology in 1990

Usia ≥ 50 tahun Onset baru dari nyeri kepala terlokalisasi atau nyeri

wajah Kekakuan dan penurunan pulsasi arteri temporalis

pada saat palpasi LED ≥ 50 mm/h Hasil biopsi arteri positif (vaskulitis yang ditandai

dengan infiltrasi sel mononuklear atau inflamasi granuloma dengan multinucleated giant cells)

DiagnosisDiagnosis• Pemeriksaan fisik

o Tanda inflamasi pada arteri temporalis superfisial eritema, nyeri saat palpasi, tampak nodul dan penebalan, melemahnya pulsasi pada sisi yang sakit.

o Paresis saraf kranialis 6 (nervus abducens) o Bruit pada arteri carotis (10-20%, pada

umumnya bilateral), arteri aksilaris, dan brakialis

DiagnosisDiagnosis• Pemeriksaan Penunjang

o Laboratoriumo Peningkatan LED dan CRPo Penurunan Hb (rata-rata 11,7 ± 1.6 g/dL)o Morfologi darah tepi anemia normositik

normokrom o Leukosit normalo Hitung jenis normal o Trombosit meningkat (>375,000/µL)o Fungsi hati (alkalinfosfatase, SGOT, SGPT)

meningkat pada 20% kasuso Biopsi

o Superficial Temporal Artery Biopsy (TAB) gold standard untuk diagnosis arteritis temporalis. (spesifitas 100%, sensivitas 15-40%)

DiagnosisDiagnosis• Pemeriksaan Penunjang

o Pencitraano Color duplex ultrasonography dark halo (classic

halo sign) terlihat pada pembuluh darah o MRI penebalan dinding pembuluh darah dan

edema dapat terlihat pada T2-weighted images.o Ultrasonography dapat menentukan adanya

keterlibatan aorta pada GCA (contoh: aneurisma aorta) including aortic aneurysms

Diagnosis BandingDiagnosis Banding• Polymyalgia rheumatica (PMR) sindrom

klinis yang ditandai dengan nyeri pada bagian proksimal dari batang tubuh dan ekstremitas. Gejalanya seperti nyeri dan kekakuan selama setengah jam pada 2-3 lokasi yang terkena (contoh: leher, bahu, pinggul)

• Granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis) dan polyarteritis nodosa dapat mengenai arteri temporalis dan menyebabkan gambaran klinis yang sama dengan GCA.

• Systemic lupus erythematosus (SLE) • Rheumatoid arthritis • Takayasu arteritis

Diagnosis BandingDiagnosis Banding

Diagnosis Banding Arteritis Temporalis

Acute Angle-Closure Glaucoma Granulomatosis with Polyangiitis Iritis and Uveitis Migraine headache Persistent Idiopathic Facial Pain Polymyalgia rheumatica Postherpetic Neuralgia Retinal Artery Occlusion Retinal Vein Occlusion Rheumatoid Arthritis Transient Ischemic Attack

PrognosisPrognosisFaktor resiko yang berhubungan dengan penggunaan jangka panjang terapi steroid:• Terdiagnosis pada usia lebih lanjut• Jenis kelamin wanita• LED tinggi• Penggunaan korikosteroid dosis rendah

sehari-hari

TerapiTerapi• Terapi kortikosteroid dosis tinggi

o Suspek GCA Prednison dosis awal 40-60 mg/day per oral, kemudian selang 1 minggu dilakukan biopsi arteri temporalis.

o Jika terdapat gejala visual atau neurologis dapat diberikan Prednisone dengan dosis 80-100 mg/hari atau Methylprednisolone IV dengan dosis 250-1000 mg per hari selama 3 hari

TerapiTerapi• Alternatif jika tidak menggunakan

kortikosteroid dosis tinggi:oAzathioprine 1,5-2,7 mg/kg/harioMethotrexate 15-25 mg/minggu,

dikonsumsi bersamaan dengan penggunaan kortikosteroid