Soft Tissue Sarcoma
Transcript of Soft Tissue Sarcoma
SOFT TISSUE SARCOMA
I. PENDAHULUAN
Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri
dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue
sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma).1,2,3
Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang
tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari
mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari
karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari
jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5
Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan
mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal
ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena
jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis,
pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa
yang telah cukup besar.3
Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat
ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan
dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun
sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan
infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah
tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai
biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut
dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang “multidisiplin”,
akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya
angka survival.1
II. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI
1
Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan,
dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan
sendi pada tahun 2000.5,6,7,8
Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian
SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% -
15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur
dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk
setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari
keganasan pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka
kejadian SJL ini pada pria dan wanita 1,15 : 1. l,2,3,4,5,9
Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien
meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan
berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per
tahun.3,4,9
Distribusi anatomis dari SJL :
Lokasi %Ekstremitas inferior 44Ekstremitas superior 21Kepala-leher 12Badan 10Retroperitoneum 6Lainnya 7Dikutip dari kepustakaan no. 5
Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada
tabel berikut;
2
%Malignant fibrous histiocytoma 40Liposarcoma 14Synovial sarcoma 13Neurofibrosarcoma 12Leiomyosarcoma 9Clear cell sarcoma 3Angiosarcoma 3Alveolar soft part sarcoma 2Fibrosarcoma 1Epithelioid sarcoma 1Spindle cell sarcoma <1Not specified <1Dikutip dari kepustakaan no.5
III. ETIOLOGI
Sebagian besar SJL tumbuh secara sporadik. Tidak ditemukan agen etiologi
spesifik yang dapat diidentifikasi pada sebagian besar kasus sehingga etiologinya
masih belum diketahui. Berkembangnya SJL disebutkan ada kaitannya dengan
sindrom penyakit genetik, namun pada kasus-kasus yang jarang. Disebutkan bahwa
mutasi germline berperan dalam berkembangnya sarkoma. 1,2,3,4,5,6,7
Beberapa sindrom penyakit genetik yang berkaitan dengan timbulnya kasus-
kasus SJL dapat dilihat pada tabel berikut;
Syndrome Inheritancepattern
Locus Gene Associated Soft TissueSarcomas
Familial gastrointestinal stromal tumor syndr. AD 4q12 KIT Gastrointestinal stromal tumor
3
Familial infiltrative fibromatosis AD 5q21 APC Desmoid fibromatosis
Li-Fraumeni syndrome AD 17p13 TP53 Multiple types
22q11 CHK2Neurofibromatosis type I AD 17q11 NFI Malignant peripheral nerve(van Recklinghausen’s disease) sheath tumors
Retinoblastoma AD 13q14 RBI Multiple types
Rhabdoid predisposition syndrome AD 22q11 SNF5/IINI 1 Malignant rhabdoid tumors
Werner’s syndrome AR 8p11-12 WRN Multiple typesAD: Autosomal dominant, AR: Autosomal recessive
Dikutip dari kepustakaan no.4
Sejumlah besar kasus sarkoma ditemukan memiliki abnormalitas kromosom
yang khas. Perubahan pada kromosom ini bermanfaat untuk diagnostik, penting juga
untuk memperkirakan prognosis, dan telah dapat memberikan petunjuk terhadap
patogenesis berkembangnya sarkoma, diharapkan pada masa yang akan datang lebih
lanjut dapat memberikan petunjuk sasaran terapi farmakologis yang tepat untuk
sarkoma. 4,5
Translokasi kromosom merupakan abnormalitas sitogenetik yang paling
sering ditemukan pada kasus-kasus neoplasma jaringan lunak, dan tampaknya
berperan dalam tumorigenesis pada sebagian besar kasus. Terjadinya translokasi
kromosom ini dapat diidentifikasi dengan analisis sitogenetik, fluorescence in situ
hybridization (FISH), reverse transcriptase polymerase reaction (RT-PCR). Delesi
dan trisomi juga pernah dilaporkan dan diyakini telah menyebabkan perubahan
terhadap progresifitas sel. Delesi cenderung menyebabkan hilangnya gen supresor sel
(p53 dan/atau RB1), sedangkan trisomi menyebabkan munculnya onkogen.2,4,5
Selain pada kasus genetik, SJL biasanya dihubungkan dengan adanya paparan
terhadap zat karsinogen, misalnya terapi radiasi. Frekuensi sarkoma yang terinduksi
oleh radiasi meningkat pada anak-anak yang diterapi dengan radiasi, biasanya pada
kasus-kasus sarkoma Ewing dan retinoblastoma. Penggunaan radiasi ionisasi untuk
terapi- limfoma, tumor solid untuk kepala-leher, payudara, organ kandungan, dan
kulit diduga berhubungan dengan perkembangan SJL. Mayoritas dari sarkoma yang
berhubungan dengan terapi radiasi merupakan jenis sarkoma yang high-grade 1,2,4,5,6
4
Sarkoma juga dihubungkan dengan paparan terhadap beberapa agen kimia
seperti phenoxyacetic acid yang ditemukan pada herbisida, 2,4-dichlorphenoxyacetic
acid (2,4-D) yang terdapat pada beberapa ekstrak tumbuhan, 2,4,5
trichlorphenoxyacetic acid (2,4,5-T), 2 methyl - 4 chlorphenoxyacetic acid (MCPA),
dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang
merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras
intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic.1,2,4,5,6
Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas,
dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan
faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan.4
Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada
lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara
yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang
berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada
ekstremitas inferior. 1,2,4
Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk
menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat
menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma. 1,2,4,6
IV. DIAGNOSIS
A. Pemeriksaan Klinis
1. Anamnesis 1,3,4,5,6,9
- Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan
utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang
umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma
di daerah tersebut, namun benjolan dapat pula disertai nyeri yang timbul
sekunder akibat efek penekanan massa tumor atau invasi langsung
terhadap struktur saraf di sekitarnya Untuk SJL lokasi di
visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang
5
tidak nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastrointestinal,
obstruksi usus atau berupa gangguan neurovaskular.
- Perlu ditanyakan kapan mulai dirasakan dan bagaimana sifat
pertumbuhannya. Umumnya ukuran bertambah besar dalam beberapa
bulan dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar, tapi dapat pula
menetap.
Rhabdomyosarkoma alveolar pada wanita 15 tahun denganriwayat benjolan pada tangan yang dialami sejak 6 bulan
(Dikutip dari kepustakaan no.3)
Soft tissue sarcoma pada paha ( Dikutip dari kepustakaan no.7)
- Berlokasi terutama di paha, bokong, atau abdomen. Paling sering
berlokasi pada quadrisep, mencapai 25% dari seluruh kasus SJL.
6
- Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap
jaringan sekitar.
- Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.
2. Pemeriksaan Fisik
- Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan
tanda-tanda metastasis pada paru, hati atau tulang.
- Pemeriksaan status lokalis meliputi:
A. Tumor primer:
Lokasi tumor
Ukuran tumor
Batas tumor, tegas atau tidak
Konsistensi dan mobilitas
Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik /
sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi
usus, dan lain-lain sesuai lokasi lesi.
B. Metastasis regional
Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kelenjar
limfe regional.
B. Pemeriksaan Penunjang 1,4,5,6,9
1. Biopsi :
Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe
histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi
yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan
penilaian stadium.
- Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi).
Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat
menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya
memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya.
7
- Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih
dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3
cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.
Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada pahaMassa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur)
(Dikutip dari kepustakaan no.9)
2. Foto polos
Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat
untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor
primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam
massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan
miositis osifikans.
3. MRI/CT-scan
Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode
yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan
kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi
keganasan. CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang
high-grade untuk menilai adanya metastasis jauh.
8
Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkomalow-grade di peritoneum
(Dikutip dari kepustakaan no.4)
Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma di retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan vena cava inferior
(Dikutip dari kepustakaan no.4)
Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasienlaki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa yang
besar terletak di otot vastus intermediusDikutip dari kepustakaan no. 4
4. Angiografi atas indikasi, yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan
pembuluh darah.
9
5. Foto toraks
Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh
diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade
6. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis
7. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal
- Untuk kasus-kasus tertentu bila pemeriksaan histopatologi meragukan,
dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.
Setelah dilakukan pemeriksaan diatas, maka diagnosis klinis onkologi telah
dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan stadium klinik (clinical staging).
Sistem staging 1,2,4,5,6,7
Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on
Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-6
tahun 2002. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif
terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor.1,2,4,5,6,7
Tumor primer (T)
Tx : tumor tidak dapat diukur
T0 : tidak terdapat tumor
T1 : tumor berukuran 5 cm
T1a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular
T1b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muskular
T2 : tumor berukuran > 5 cm
T2a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular
T2b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muscular
Kelenjar limfe regional (N)
NX : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa
N0 : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
N1 : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
Metastase jauh (M)
10
MX : metastase jauh tidak dapat diketahui
M0 : tidak terdapat metastase jauh
M1 : terdapat metastase jauh
Histopatologic Grade (G)l,2,5,6
Berdasarkan pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan derajat
keganasannya. Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis, derajat
selularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi
Gx : grade tidak dapat diketahui
G1 : diferensiasi baik
G2 : diferensiasi sedang
G3 : diferensiasi jelek
G4 : undifferentiated
Penentuan stadium (Staging)
Stage G T N MStadium I a G1-2 T1a-b NO MOStadium I b G1-2 T2a NO MOStadium II a G1-2 T2b NO MOStadium II b G3-4 T1a-1b NO MOStadium II c G3-4 T2a NO MOStadium III G3-4 T2b NO MOStadium IV Any G Any T N1 MO
Any G Any T NO Ml
Klasifikasi
Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan
sarkoma tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya,
sarkoma jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:
No. Jaringan Asal Bentuk Maligna 1. Fibrous Fibrosarcoma
11
2. Fibrohistiocytic Malignat fibrous histiocytoma3. Lipomatous Liposarcoma4. Smooth muscle Leimyosarcoma5. Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma6. Blood vessel Angiosarcoma7. Lymph vessel Lymphangiosarcoma8. Perivascular Malignant hemangio pericytoma9. Synovial Synovial sarcoma10. Paraganglionic Malignant paragnglioma11. Mesothelial Malignant schwannoma12. Extra skeletal cartilaginous
and osseusExtraskeletal chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma
13. Pluripotential mesenchymal Malignant mesechymoma14. Neural - Neuroblastoma
- Extraskeletal Ewing’s sarcoma15. Miscellaneous - Alveolar soft part sarcoma
- Epithelioid sarcoma- Malignant extra renal rhabdoid tumor- Desmoplastic small cell tumor
Dikutip dari kepustakaan no.6
Klasifikasi ini penting untuk mengenali sifat dan perilaku masing-masing
jenis sarkoma dan suseptibilitasnya terhadap terapi. Perangai biologik penyebaran
SJL biasanya hematogen ke organ-organ misalnya paru, otak, dan tulang. Pola
metastase berbeda pada masing-masing subtipe sarkoma, misalnya beberapa jenis
sarkoma jaringan lunak seperti sarkoma epiteloid, clear-cell sarcoma, angiosarkoma,
dan rhabdomyosarkoma memiliki resiko yang besar untuk terjadinya metastasis ke
kelenjar limfe regional. Lebih dari 50% kasus SJL bermetastasis pertama kali ke paru,
kecuali myxoid liposarcoma yang cenderung bermetastasis ke jaringan lunak
termasuk ke retroperitoneum. 1,4,5,7
Dari beberapa penelitian didapatkan presentasi rata-rata kejadian metastasis
ke kelenjar limfe hanya sejumlah 2,7%, angka ini lebih tinggi pada angiosarcoma
(13,5%), embryonal rhabdomyosarcoma (13,6%) dan epiteloid sarcoma (16,7%).4
V. PENATALAKSANAAN
Prosedur terapi dibedakan atas lokasi SJL, yaitu 6:
12
A. Ekstremitas
B. Viseral/retroperitoneal
C. Bagian tubuh lain
D. SJL dengan metastasis jauh
A. Ekstremitas 6
Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan
tindakan “the limb-sparing operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant
(radiasi/kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir.
Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi ialah dengan kemoterapi intra
arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion.
1. SJL pada ekstremitas yang resektabel
Untuk SJL yang masih operabel/resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah
eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih
dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna di
sekitar tumor yang terlihat pada inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan
yang vaskuler, degenerasi otot, edema, dan jaringan sikatrik.
Untuk SJL ukuran 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan
ajuvan setelah eksisi luas
Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan
radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan
Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan
radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan
Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan
pemberian kemoterapi preoperatif dan postoperatif disamping
pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.
Bagan Pengelolaan SLJ Ekstremitas Resektabel
13
Bila terdapat metastasis pada kelenjar limfe regional maka dilakukan diseksi kelenjar
limfe regional
Massa liposarkoma high-grade 10 cm
pada laki-laki usia 23 tahun yang telah
diterapi dengan reseksi kompartemen
dan radioterapi pre-operatif
(Dikutip dari kepustakaan no.3)
2. SJL pada ekstremitas yang tidak resektabel
Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu :
14
Diagnosis Klinis OnkologisDiagnosis Histopatologis
Gradasi / Stadium
SJL Yang Resektabel
Gradasi Tinggi Gradasi Rendah
Eksisi Luas Eksisi Luas
> 10 cm 5-10 cm
BT/RE BT/RE
Kemoterapi pre/post op.
> 5 cm 5 cm
RE Observasi
BT : Brakhiterapi RE : Radiasi Externa
Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi
preoperatif atau neo ajuvan kemoterapi sebanyak 3 kali
Pilihan lain ialah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan
dengan radiasi post operatif atau kemoterapi
Eksisi yang dapat dilakukan :
Eksisi wide margin yaitu 1 cm di luar zona reaktif
Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul.
Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau
debulking, syarat harus membuang massa tumor > 50 % dan tumornya
harus berespon terhadap radioterapi atau kemoterapi.
Perlu diperhatikan bahwa khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap
radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.
Bagan Pengelolaan SLJ Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel
3. SJL pada ekstremitas yang residif
15
Diagnosis Klinis OnkologisDiagnosis Histopatologis
Gradasi/Stadium
SJL Yang Tidak Resektabel
Radioterapi preoperatif Eksisi
Neoajuvan terapi
Eksisi Radioterapi post operatif Kemoterapi Ajuvan
Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan
radioterapi/kemoterapi. Untuk kasus residif yang tidak resektabel dilakukan
amputasi.
B. SJL di daerah viseral/retroperitoneal
Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarcoma dan
leiomyosarcoma. Bila dari penilaian klinis/penunjang ditegakkan diagnosis SJL
viseral/retroperitoneal harus dilekukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan
untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk
kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL
viseral/retroperitoneal adalah tindakan operasi.
Bagan Pengelolaan SLJ Viseral / Retroperitoneal
Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal
kontralteral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan
16
Diagnosis Klinis + Pemeriksaan Penunjang = SJL Viseral / Retroperitoneal
Eksisi Luas Radikal Eksisi tidak Radikal
Gradasi Rendah
Gradasi Tinggi
< 10 cm
Gradasi Tinggi
≥ 10 cm
Kemoterapi Ajuvan dan atau Radioterapi
Observasi
tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon maka dilakukan reseksi
kolon.
Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi
radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava dan sebagainya,
sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudokapsul.
Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan berupa kemoterapi
dan/atau radioterapi.
Setelah dilakukan pemerikasaan laboratorium/pemeriksaan penunjang,
ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas.
C. SJL di bagian tubuh lain6
Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi umumnya dengan marginal
margin dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.
Bila tumor tidak resektabel dilakukan radioterapi pre operatif
dilanjutkan dengan eksisi marginal margin.
Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas maka dilakukan
radioterapi primer atau kemopterapi.
Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka
dapat diberikan kemoradiasi.
D. SJL dengan metastasis jauh 6
Bila lesi metastasis tunggal masih operabel dan resektabel dapat dilakukan
tindakan eksisi maka dilakukan kemoterapi dengan doxorubicin sebagai obat tunggal
atau dengan kemoterapi kombinasi, yaitu doxorubicin + ifosfamide, terutama untuk
pasian dengan status performance yang baik.
Obat-obat kombinasi yang lain adalah :6,7
Doxorubicin + Dacarbazine
CyVADIC
Doxorubicin + Ifosfamide + Mesna + Dacarbazine.
17
VI. PROGNOSIS
Prognosis SJL ditentukan oleh banyak faktor, antara lain ; 1,2,3,4,5,7,10
- Ukuran tumor ; Sarkoma dengan ukuran >5 cm cenderung memiliki prognosis
yang lebih buruk dan lebih sering mengalami metastasis.
- Lokasi tumor ; lokasi dari tumor primer mempengaruhi 5 sampai 10 tahun usia
kelangsungan hidup. Tumor pada ekstremitas prognosisnya lebih baik
dibandingkan tumor pada viseral/retroperitoneal.
- Kedalaman tumor ; Tumor yang terletak lebih superfisial prognosisnya lebih baik
daripada tumor yang terletak lebih dalam atau viseral. Tumor yang terletak di
viseral jarang berespon terhadap kemoterapi sistemik konvensional.
- Stadium histologi; Beberapa subtipe histologis SJL cenderung untuk berkembang
menjadi sarkoma yang high grade dan memiliki prognosis yang lebih buruk
seperti neuroblastoma dan rhabdomiosarkoma. Sementara menurut grading
histologinya, sarkoma dengan G1 mempunyai prognosis yang lebih baik daripada
G3. Sarkoma yang low-grade memiliki kecenderungan mengalami metastasis
<15%, sedangkan sarkoma yang high-grade memiliki kecenderungan mengalami
metastasis mencapai 50%.
- Tepi reseksi bedah ; mempengaruhi prognosis terhadap lokal kontrol. Reseksi
bedah yang komplit memberikan kelangsungan hidup yang lebih daripada reseksi
tepi < 1 mm, terutama pada sarkoma retroperitoneal.
- Metastasis ; 20% pasien mengalami metastasis ke paru. Jika dilakukan reseksi
komplit maka dapat memberikan kelangsungan hidup 3 tahun, dan umumnya
penderita tidak akan dapat bertahan hidup jika reseksi tidak dilakukan. Angka
kelangsungan hidup 5 tahun pada pasien dengan metastasis jauh ke paru sekitar
20-30%.
18
Perbandingan dengan pembedahan saja dan reseksi marginal dengan post-operative
radiotherapy pada pasien high-grade soft-tissue sarcoma: A dan B: Pasien dengan
perawatan functional sequelae yang ditindaklanjuti dengan pembedahan hanya
sebagian C dan D: Pasien dengan perawatan by post-operative radiotherapy (2 Gy x
25 CT based doseplanning)dengan shielding of > 50% pada daerah ekstremitas
(Dikutip dari kepustakaan no.11)
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Darwis I. Sarkoma jaringan lunak. Dalam: Kumpulan ilmu bedah. Reksoprodjo
S, Pusponegoro AD, Kartono D, Hutagalung ED (eds). Edisi pertama.
Jakarta: Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia /
RSCM. 1995. Hal: 401-405.
2. Adams GA, Garland AM, Shatney CH, Sherck JP. Sarcoma. In: Surgery
clerkship guide. 1st edition. Missouri: Mosby. 2003. p:465-468.
3. Judson I, Harmer C. Sarcomas. In: Cancer in primary care. Gore M, Russel D. 1st
edition. London: Martin Dunitz. 2003. p:231-237.
4. Pisters PWT, Bramwell VHC, Rubin PR, O'Sullivan B. Sarcomas of soft tissue.
In: Clinical oncology. 3rd edition. Abeloff MD, Armitage JO,
Niederhuber JE, Kastan NB (eds); Philadelphia: Elsevier Churchill
Livingstone. 2004. p:2573-2615.
5. Spiro IJ, Suit HD, Rosier RN, Sahasrabudhe DM. Soft tissue sarcoma. In:
Clinical oncology, A multidisciplinary approach for physicisians and
students. 8th edition. Rubin P, Williams JP (eds). Philadelphia. W.B
Saunders company. 2001. p:615-627.
6. Albar ZA, Tjindarbumi D, Ramli M, Lukitto P, dkk. Protokol penatalaksanaan
sarkoma jaringan lunak. Dalam: Protokol PERABOI 2003. Edisi
pertama. Bandung. PERABOI. 2003. p:90-100.
7. Soft tissue sarcoma. Available at : www.mayoclinic.com. Accessed on February
18th 2010.
8. Sarcoma. Available at: www.ASCO.com. Accessed on Febfruary 18th 2010.
9. Soft tissue sarcoma; from Wikipedia, the free encyclopedia. Available at :
www.Wikipedia.com. Accessed on February 18th 2010.
10. Sarcoma - Adult soft tissue cancer surgery. Available at :
www.ACSsurgery.com. Accessed on February 18th 2010.
11. Some Musculo-Skeletal Sequelae In Cancer Survivors. Available at:
www.Imformaword.com . Accessed on April 19th 2010
20