Ewing Sarcoma Treatment

Untungnya, kanker pada anak-anak dan remaja jarang terjadi, meskipun kejadian keseluruhan kanker anak telah perlahan-lahan meningkat sejak 1975 [1] Anak-anak dan remaja dengan kanker harus dirujuk ke pusat kesehatan yang memiliki tim multidisiplin spesialis kanker dengan pengalaman mengobati. kanker yang terjadi selama masa kanak-kanak dan remaja. Ini pendekatan tim multidisiplin menggabungkan keahlian dari dokter perawatan primer, subspecialists bedah anak, ahli onkologi radiasi, ahli onkologi pediatrik / Darah, spesialis rehabilitasi, perawat spesialis anak, pekerja sosial, dan lain-lain untuk memastikan bahwa anak-anak menerima pengobatan, perawatan dukungan, dan rehabilitasi yang akan mencapai kelangsungan hidup yang optimal dan kualitas hidup. Mengacu pada ringkasan Perawatan PDQ Mendukung dan paliatif untuk informasi spesifik tentang perawatan suportif untuk anak-anak dan remaja dengan kanker.

Pedoman untuk pusat kanker anak dan peran mereka dalam pengobatan pasien anak dengan kanker telah digariskan oleh American Academy of Pediatrics [2] Pada pusat-pusat kanker anak., Uji klinis yang tersedia untuk sebagian besar jenis kanker yang terjadi pada anak-anak dan remaja , dan kesempatan untuk berpartisipasi dalam uji coba ditawarkan kepada sebagian besar pasien / keluarga. Uji klinis untuk anak-anak dan remaja dengan kanker umumnya dirancang untuk membandingkan terapi berpotensi lebih baik dengan terapi yang saat ini diterima sebagai standar. Sebagian besar kemajuan yang dibuat dalam mengidentifikasi terapi kuratif untuk kanker pada anak telah dicapai melalui uji klinis. Informasi tentang uji klinis berlangsung tersedia dari situs Web NCI.

Perbaikan dramatis dalam kelangsungan hidup telah dicapai untuk anak-anak dan remaja dengan kanker. [1] Antara tahun 1975 dan 2002, anak kematian kanker telah menurun lebih dari 50%. Untuk sarcoma Ewing, tingkat kelangsungan hidup 5-tahun telah meningkat selama waktu yang sama dari 59% menjadi 76% untuk anak-anak muda dari 15 tahun dan dari 20% menjadi 49% bagi remaja berusia 15 sampai 19 tahun [1] Anak dan kanker remaja. selamat membutuhkan dekat tindak lanjut karena efek samping terapi kanker dapat bertahan atau mengembangkan bulan atau tahun setelah pengobatan. Lihat ringkasan PDQ pada Efek Akhir Pengobatan Kanker Anak untuk informasi spesifik tentang jenis, kejadian, dan pemantauan efek akhir masa kanak-kanak dan remaja penderita kanker.

Asal dan Insiden Sarkoma Ewing

Studi menggunakan spidol imunohistokimia, [3] Sitogenetika, [4,5] genetika molekular, dan kultur jaringan [6] menunjukkan bahwa Ewing sarkoma berasal dari tulang sumsum primordial yang diturunkan sel induk mesenchymal. [7,8] Lama istilah-istilah seperti primitif tumor neuroectodermal, tumor Askin (Ewing sarcoma dari dinding dada), dan extraosseous sarkoma Ewing (sering dikombinasikan dalam keluarga sarcoma Ewing jangka tumor) merujuk ke tumor yang sama.

Insiden sarcoma Ewing adalah sekitar tiga kasus per 1 juta per tahun dan tetap tidak berubah selama 30 tahun [9] Data dari Surveillance, Epidemiologi, dan Hasil Akhir. (SIER) pendaftar melaporkan kejadian keseluruhan sarcoma Ewing dari satu kasus per 1 juta di penduduk AS. Kejadian pada pasien berusia 10 sampai 19 tahun adalah antara sembilan dan sepuluh kasus per 1 juta. Analisis yang sama menunjukkan bahwa kejadian sarcoma Ewing di Amerika Serikat adalah sembilan kali lebih besar daripada di Kaukasia di Amerika Afrika. [10]

Usia rata-rata pasien dengan sarkoma Ewing adalah 15 tahun, dan lebih dari 50% dari pasien adalah remaja. Kasus baik ditandai dari sarcoma Ewing pada neonatus dan bayi telah dijelaskan. [11,12] Berdasarkan data dari 1.426 pasien yang dimasukkan pada Eropa Koperasi Studi Sarkoma Ewing antargolongan (EI-CESS), 59% dari pasien laki-laki dan 41% adalah perempuan. Situs utama dari penyakit tulang meliputi:

Ekstremitas bawah (41%).

Panggul (26%).

Dinding dada (16%).

Atas ekstremitas (9%).

Spine (6%).

Skull (2%). [13]

Untuk tumor primer extraosseous, situs utama yang paling umum dari penyakit adalah sebagai berikut:

Batang (32%).

Ekstremitas (26%).

Kepala dan leher (18%).

Retroperitoneum (16%).

Situs lainnya (9%) [13].

Sekitar 25% dari pasien akan memiliki penyakit metastasis pada saat diagnosis. [9]

AS NCI database SIER digunakan untuk membandingkan pasien yang lebih muda dari 40 tahun dengan sarkoma Ewing yang disajikan dengan situs utama rangka dan extraosseous [14] Pasien dengan sarkoma Ewing extraosseous lebih mungkin untuk menjadi lebih tua, perempuan, kulit putih., Dan memiliki situs utama aksial dan kurang cenderung memiliki situs utama panggul bila dibandingkan dengan pasien dengan sarkoma Ewing skeletal.

Tabel 1. Karakteristik Anak Dengan Sarkoma Ewing Extraosseous dan Skeletal Sarkoma Ewing

Memperbesar

Karakteristik Extraosseous Ewing Sarkoma Ewing Sarkoma rangka P Nilai

Usia rata-rata (kisaran), tahun 20 (0-39) 16 (0-39) <.001

Pria jenis kelamin 53% 63% <.001

Putih (ras kulit putih) 85% (15%) 93% (8%) <.001

Axial utama situs (non-aksial primer) 73% (27%) 54% (46%) <.001

Panggul utama situs (nonpelvic primer) 20% (80%) 27% (73%) .001

Faktor prognosis untuk Sarkoma Ewing

Dua jenis utama dari faktor prognostik untuk pasien dengan sarkoma Ewing adalah sebagai berikut:

Pretreatment.

Pengobatan respon.

Pretreatment faktor

Situs tumor: Pasien dengan sarkoma Ewing di ekstremitas distal memiliki prognosis yang terbaik. Pasien dengan sarkoma Ewing di ekstremitas proksimal memiliki prognosis menengah, diikuti oleh pasien dengan situs pusat atau panggul. [15-17] Pasien dengan tumor tulang sacrum memiliki prognosis yang sangat buruk. [18]

Ukuran tumor atau volume: Ukuran tumor atau volume telah terbukti menjadi faktor prognostik penting dalam kebanyakan studi. Celana pendek dari volume 100 mL mL atau 200 dan / atau dimensi tunggal lebih besar dari 8 cm yang digunakan untuk mendefinisikan tumor yang lebih besar. Tumor yang lebih besar cenderung terjadi di lokasi yang tidak menguntungkan. [17,19]

Usia:. Bayi dan pasien yang lebih muda (usia <15 tahun) memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan remaja berusia 15 tahun atau lebih tua, dewasa muda, atau orang dewasa [12,15-17] Dalam studi Amerika Utara, pasien yang lebih muda dari 10 tahun memiliki lebih baik Hasil daripada mereka 10 sampai 17 tahun usia saat diagnosis (risiko relatif [RR], 1,4). Pasien yang lebih tua dari 18 tahun memiliki hasil yang rendah (RR, 2,5) [20]. Sebuah tinjauan retrospektif dari dua percobaan Jerman berturut-turut untuk sarcoma Ewing mengidentifikasi 47 pasien yang lebih tua dari 40 tahun. [21] Dengan terapi multimodal yang memadai, kelangsungan hidup adalah sebanding dengan kelangsungan hidup diamati pada remaja diperlakukan pada persidangan yang sama.

Kelamin:. Girls dengan sarkoma Ewing memiliki prognosis yang lebih baik daripada anak laki-laki [10,16]

Laktat dehidrogenase Serum (LDH): Peningkatan kadar serum LDH sebelum perawatan yang berhubungan dengan prognosis rendah. Peningkatan LDH tingkat juga berkorelasi dengan tumor primer yang besar dan penyakit metastasis. [16]

Metastasis: Setiap penyakit metastasis didefinisikan oleh teknik pencitraan standar atau sumsum tulang aspirasi / biopsi oleh morfologi merupakan faktor prognostik yang merugikan. Ada atau tidak adanya penyakit metastasis adalah prediktor yang paling kuat tunggal hasil. Metastasis di diagnosis terdeteksi di sekitar 25% dari pasien. [9] Pasien dengan penyakit metastasis terbatas pada paru-paru memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan pasien dengan situs metastasis paru. [15,17,22] Jumlah lesi paru tampaknya tidak berkorelasi dengan hasil, tetapi pasien dengan keterlibatan paru unilateral lebih baik dibandingkan pasien dengan keterlibatan bilateral paru-paru. [23] Pasien dengan metastasis ke tulang hanya tampaknya memiliki hasil yang lebih baik dibandingkan pasien dengan metastasis ke tulang dan paru-paru baik [24] Berdasarkan analisis. dari database SIER,

keterlibatan kelenjar getah bening daerah pada pasien dikaitkan dengan hasil keseluruhan lebih rendah bila dibandingkan dengan pasien tanpa keterlibatan kelenjar getah bening regional. [25]

Sitogenetika standar: kariotipe Kompleks (didefinisikan sebagai keberadaan dari 5 atau lebih kelainan kromosom independen di diagnosis) dan nomor kromosom modal lebih rendah dari 50 tampaknya memiliki makna prognostik merugikan [26].

Transkrip fusi terdeteksi dalam sumsum morfologi normal: transcriptase polymerase chain reaction terbalik dapat digunakan untuk mendeteksi transkrip fusi di sumsum tulang. Dalam sebuah penelitian retrospektif tunggal yang memanfaatkan pasien dengan morfologi sumsum normal dan tidak ada situs metastasis lainnya, fusi transkrip deteksi dalam sumsum dikaitkan dengan peningkatan risiko kekambuhan. [27]

Faktor biologis lainnya: Ekspresi dari protein p53, Ki67 ekspresi, dan hilangnya 16q mungkin menjadi faktor prognostik yang merugikan [28-30] ekspresi tinggi dari glutathione S-transferase mikrosomal, enzim terkait dengan perlawanan terhadap doxorubicin, dikaitkan dengan hasil rendah. untuk sarcoma Ewing [31].

Berikut ini tidak dianggap sebagai faktor prognostik yang merugikan untuk sarcoma Ewing:

Fraktur patologis: fraktur patologis tampaknya tidak menjadi faktor prognostik [32].

Histopatologi:. Tingkat diferensiasi saraf bukanlah faktor prognosis pada sarcoma Ewing [33,34]

Patologi molekuler: The translokasi EWS-FL1 terkait dengan sarcoma Ewing bisa terjadi pada breakpoints beberapa potensi di masing-masing gen yang bergabung untuk membentuk segmen baru dari DNA. Setelah dianggap signifikan, [35] dua seri besar telah menunjukkan EWS-FL1 translokasi situs breakpoint bukan merupakan faktor prognostik yang merugikan [36,37].

Pengobatan respon faktor untuk terapi sebelum operasi

Beberapa studi telah menunjukkan bahwa pasien dengan minimal atau tidak layak tumor sisa setelah kemoterapi presurgical memiliki kelangsungan hidup acara bebas secara signifikan lebih baik dibandingkan dengan pasien dengan jumlah yang lebih besar dari tumor yang layak. [38-41] Jenis kelamin perempuan dan usia yang lebih muda memprediksi respon histologis baik untuk terapi sebelum operasi [42] Bagi pasien yang menerima kemoterapi dan preinduction postinduction positron emission tomography (PET) scan, penurunan serapan PET setelah kemoterapi berkorelasi dengan respon histologis baik dan hasil yang lebih baik.. [43,44] Pasien dengan respon miskin untuk kemoterapi presurgical memiliki peningkatan risiko kekambuhan lokal. [45

Fortunately, cancer in children and adolescents is rare, although the overall incidence of childhood cancer has been slowly increasing since 1975.[1] Children and adolescents with cancer should be referred to medical centers that have a multidisciplinary team of cancer specialists with experience treating the cancers that occur during childhood and adolescence. This multidisciplinary team approach incorporates the skills of the primary care physician,

pediatric surgical subspecialists, radiation oncologists, pediatric oncologists/hematologists, rehabilitation specialists, pediatric nurse specialists, social workers, and others to ensure that children receive treatment, supportive care, and rehabilitation that will achieve optimal survival and quality of life. Refer to the PDQ Supportive and Palliative Care summaries for specific information about supportive care for children and adolescents with cancer.

Guidelines for pediatric cancer centers and their role in the treatment of pediatric patients with cancer have been outlined by the American Academy of Pediatrics.[2] At these pediatric cancer centers, clinical trials are available for most types of cancer that occur in children and adolescents, and the opportunity to participate in these trials is offered to most patients/families. Clinical trials for children and adolescents with cancer are generally designed to compare potentially better therapy with therapy that is currently accepted as standard. Most of the progress made in identifying curative therapies for childhood cancers has been achieved through clinical trials. Information about ongoing clinical trials is available from the NCI Web site.

Dramatic improvements in survival have been achieved for children and adolescents with cancer.[1] Between 1975 and 2002, childhood cancer mortality has decreased by more than 50%. For Ewing sarcoma, the 5-year survival rate has increased over the same time from 59% to 76% for children younger than 15 years and from 20% to 49% for adolescents aged 15 to 19 years.[1] Childhood and adolescent cancer survivors require close follow-up because cancer therapy side effects may persist or develop months or years after treatment. Refer to the PDQ summary on Late Effects of Treatment for Childhood Cancer for specific information about the incidence, type, and monitoring of late effects in childhood and adolescent cancer survivors.

Origin and Incidence of Ewing Sarcoma

Studies using immunohistochemical markers,[3] cytogenetics,[4,5] molecular genetics, and tissue culture [6] indicate that Ewing sarcoma is derived from a primordial bone marrow–derived mesenchymal stem cell.[7,8] Older terms such as primitive neuroectodermal tumor, Askin tumor (Ewing sarcoma of chest wall), and extraosseous Ewing sarcoma (often combined in the term Ewing sarcoma family of tumors) refer to this same tumor.

The incidence of Ewing sarcoma is approximately three cases per 1 million per year and has remained unchanged for 30 years.[9] Data from the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) registries report an overall incidence of Ewing sarcoma of one case per 1 million in the U.S. population. The incidence in patients aged 10 to 19 years is between nine and ten cases per 1 million. The same analysis suggests that the incidence of Ewing sarcoma in the United States is nine times greater in Caucasians than in African Americans.[10]

The median age of patients with Ewing sarcoma is 15 years, and more than 50% of patients are adolescents. Well-characterized cases of Ewing sarcoma in neonates and infants have been described.[11,12] Based on data from 1,426 patients entered on European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies (EI-CESS), 59% of patients are male and 41% are female. Primary sites of bone disease include the following:

Lower extremity (41%). Pelvis (26%). Chest wall (16%).

Upper extremity (9%). Spine (6%). Skull (2%).[13]

For extraosseous primary tumors, the most common primary sites of disease include the following:

Trunk (32%). Extremity (26%). Head and neck (18%). Retroperitoneum (16%). Other sites (9%).[13]

Approximately 25% of patients will have metastatic disease at diagnosis.[9]

The U.S. NCI SEER database was used to compare patients younger than 40 years with Ewing sarcoma who presented with skeletal and extraosseous primary sites.[14] Patients with extraosseous Ewing sarcoma were more likely to be older, female, nonwhite, and have axial primary sites and were less likely to have pelvic primary sites when compared with patients with skeletal Ewing sarcoma.

Table 1. Characteristics of Children With Extraosseous Ewing Sarcoma and Skeletal Ewing Sarcoma

Enlarge

CharacteristicExtraosseous Ewing

SarcomaSkeletal Ewing

SarcomaP Value

Mean age (range), years 20 (0-39) 16 (0-39) <.001

Male gender 53% 63% <.001

White (nonwhite race) 85% (15%) 93% (8%) <.001

Axial primary sites (non-axial primary)

73% (27%) 54% (46%) <.001

Pelvic primary sites (nonpelvic primary)

20% (80%) 27% (73%) .001

Prognostic Factors for Ewing Sarcoma

The two major types of prognostic factors for patients with Ewing sarcoma are as follows:

Pretreatment . Treatment response .

Pretreatment factors

Site of tumor: Patients with Ewing sarcoma in the distal extremities have the best prognosis. Patients with Ewing sarcoma in the proximal extremities have an

intermediate prognosis, followed by patients with central or pelvic sites.[15-17] Patients with tumors of the sacrum have a very poor prognosis.[18]

Tumor size or volume: Tumor size or volume has been shown to be an important prognostic factor in most studies. Cutoffs of a volume of 100 mL or 200 mL and/or single dimension greater than 8 cm are used to define larger tumors. Larger tumors tend to occur in unfavorable sites.[17,19]

Age: Infants and younger patients (aged <15 years) have a better prognosis than adolescents aged 15 years or older, young adults, or adults.[12,15-17] In North American studies, patients younger than 10 years have a better outcome than those aged 10 to 17 years at diagnosis (relative risk [RR], 1.4). Patients older than 18 years have an inferior outcome (RR, 2.5).[20] A retrospective review of two consecutive German trials for Ewing sarcoma identified 47 patients older than 40 years.[21] With adequate multimodal therapy, survival was comparable to the survival observed in adolescents treated on the same trials.

Gender: Girls with Ewing sarcoma have a better prognosis than boys.[10,16] Serum lactate dehydrogenase (LDH): Increased serum LDH levels prior to treatment

are associated with inferior prognosis. Increased LDH levels are also correlated with large primary tumors and metastatic disease.[16]

Metastases: Any metastatic disease defined by standard imaging techniques or bone marrow aspirate/biopsy by morphology is an adverse prognostic factor. The presence or absence of metastatic disease is the single most powerful predictor of outcome. Metastases at diagnosis are detected in about 25% of patients.[9] Patients with metastatic disease confined to lung have a better prognosis than patients with extrapulmonary metastatic sites.[15,17,22] The number of pulmonary lesions does not seem to correlate with outcome, but patients with unilateral lung involvement do better than patients with bilateral lung involvement.[23] Patients with metastasis to bone only seem to have a better outcome than patients with metastases to both bone and lung.[24] Based on an analysis from the SEER database, regional lymph node involvement in patients is associated with an inferior overall outcome when compared with patients without regional lymph node involvement.[25]

Standard cytogenetics: Complex karyotype (defined as the presence of 5 or more independent chromosome abnormalities at diagnosis) and modal chromosome numbers lower than 50 appear to have adverse prognostic significance.[26]

Detectable fusion transcripts in morphologically normal marrow: Reverse transcriptase polymerase chain reaction can be used to detect fusion transcripts in bone marrow. In a single retrospective study utilizing patients with normal marrow morphology and no other metastatic site, fusion transcript detection in marrow was associated with an increased risk of relapse.[27]

Other biological factors: Overexpression of the p53 protein, Ki67 expression, and loss of 16q may be adverse prognostic factors.[28-30] High expression of microsomal glutathione S-transferase, an enzyme associated with resistance to doxorubicin, is associated with inferior outcome for Ewing sarcoma.[31]

The following are not considered to be adverse prognostic factors for Ewing sarcoma:

Pathologic fracture: Pathologic fractures do not appear to be a prognostic factor.[32] Histopathology: The degree of neural differentiation is not a prognostic factor in

Ewing sarcoma.[33,34] Molecular pathology: The EWS-FL1 translocation associated with Ewing sarcoma

can occur at several potential breakpoints in each of the genes which join to form the

novel segment of DNA. Once thought to be significant,[35] two large series have shown the EWS-FL1 translocation breakpoint site is not an adverse prognostic factor.[36,37]

Treatment response factors to preoperative therapy

Multiple studies have shown that patients with minimal or no residual viable tumor after presurgical chemotherapy have a significantly better event-free survival compared with patients with larger amounts of viable tumor.[38-41] Female gender and younger age predict a good histologic response to preoperative therapy.[42] For patients who receive preinduction and postinduction chemotherapy positron emission tomography (PET) scans, decreased PET uptake following chemotherapy correlated with good histologic response and better outcome.[43,44] Patients with poor response to presurgical chemotherapy have an increased risk for local recurrence.[45]

http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/ewings/HealthProfessional/page1

Ewing sarcomaDefinisi: merupakan tumaor tulang yang bersifat ganas dan menyerang anak-anak pada usia 8-15 tahunPenyebab:Tumor mungkin timbul di mana saja di tubuh, biasanya pada tulang panjang pada lengan dan kaki,panggul, atau dada. Hal ini juga dapat berkembang di tengkorak atau tulang pipih batang.Tumor seringmenyebar (metastasis) ke paru-paru dan tulang lainnya.Gejala:Ada beberapa gejala. Yang paling umum adalah rasa sakit dan kadang-kadang bengkak di lokasitumor.data terjadi patah tulang di lokasi tumor setelah cedera kecil (ini disebut "fraktur patologis").Demam juga dapat hadir.Pemeriksaan penunjang:Jika tumor diduga, tes untuk menemukan tumor primer dan menyebar apapun (metastasis) seringmeliputi:

Biopsi tumor, ditemukan round cell

CT scan dada

MRI tumor

X-ray dari tumor. Ditemukan gsmbsrsn onion skinPenatalaksanaan:

Operasi

radioterapi

Kemoterapi

Cisplatin

Doksorubisin

Etoposid

Metothreksat

http://id.scribd.com/doc/76587248/Ewing-Sarcoma

http://id.scribd.com/doc/56354536/TUGAS-OSTEOSARKOMA

http://id.scribd.com/doc/84286621/Makalah-osteosarcoma bab 1

http://id.scribd.com/doc/90008744/Ewing-Sarkoma apa yang membuat

http://id.scribd.com/doc/44564714/MAKALAH-OSTEOSARCOME punya kang salas\

http://id.scribd.com/doc/47084226/ASUHAN-KEPERAWATAN-OSTEOSARKOMA 55hal

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Sarkoma osteogenik (Osteosarkoma) merupakan neoplasma tulang primer yang

sangat ganas. Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang. Tempat yang paling sering

terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price, 1962:1213

)

Menurut badan kesehatan dunia ( World Health Oganization ) setiap tahun jumlah

penderita kanker ± 6.25 juta orang. Di Indonesia diperkirakan terdapat 100 penderita

kanker diantara 100.000 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 220 juta jiwa

terdapat sekitar 11.000 anak yang menderita kanker per tahun. Di Jakarta dan sekitarnya

dengan jumlah penduduk 12 juta jiwa, diperkirakan terdapat 650 anak yang menderita

kanker per tahun.

Menurut Errol untung hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah

Orthopedy Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455

kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus

tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor

ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31 % dari

seluruh tumor tulang ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang 90% kasus datang

dalam stadium lanjut. Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika

belum terjadi penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5

tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang

dalam keadaan sudah lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak

segera ditangani maka tumor dapat menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya

sangat menyakitkan karena terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti

kemotherapy.

Kanker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25

tahun ( pada usia pertumbuhan ). ( Smeltzer. 2001: 2347 ). Rata-rata penyakit ini

terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak

perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak di temukan pada

anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum diketahui.

Melihat jumlah kejadian diatas serta kondisi penyakit yang memerlukan

pendeteksian dan penanganan sejak dini, penulis tertarik untuk menulis makalah “

Asuhan Keperawatan Osteosarkoma “

1.2 TUJUAN

1.2.1 Tujuan Umum

Untuk mendapatkan gambaran dan mengetahui tentang bagaimana Asuhan

Keperawatan pada klien Osteosarkoma.

1.2.2 Tujuan Khusus

Diharapkan mahasiswa mampu memberikan gambaran asuhan keperawatan

meliputi :

Mampu memberikan gambaran tentang pengkajian pada klien dengan

osteosarkoma

Mampu merumuskan diagnosa keperawatan pada klien dengan osteosarkoma.

Mampu membuat rencana keparawatan pada klien dengan osteosarkoma.

Mampu menyebutkan faktor pendukung dan penghambat dalam asuhan

keperawatan pada anak dengan Osteosarkoma.

BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 PENGERTIAN

Sarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan penyambung (Danielle.

1999: 244 ). Kanker adalah neoplasma yang tidak terkontrol dari sel anaplastik yang

menginvasi jaringan dan cenderung bermetastase sampai ke sisi yang jauh dalam

tubuh.( Wong. 2003: 595 )

Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) adalah tumor yang muncul dari

mesenkim pembentuk tulang. ( Wong. 2003: 616 )

Sarkoma osteogenik ( Osteosarkoma ) merupakan neoplasma tulang primer

yang sangat ganas. Tumor ini tumbuh dibagian metafisis tulang tempat yang paling

sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price.

1998: 1213 )

Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) merupakan tulang primer maligna yang

paling sering dan paling fatal. Ditandai dengan metastasis hematogen awal ke paru.

Tumor ini menyebabkan mortalitas tinggi karena sarkoma sering sudah menyebar ke

paru ketika pasien pertama kali berobat.( Smeltzer. 2001: 2347 )

Klasifikasi tumor pada muskuloskletal adalah :

2.1.1 Tumor – tumor jinak ( benigna )

Osteoma

Osteoma merupakan lesi tulang yang bersifat jinak dan ditandai oleh

pertumbuhan tulang yang abnormal. Oateoma berwujud sebagai suatu

benjolan yang tumbuh dengan lambat dan tidak nyeri. Pada pemeriksaan

radiografi osteoma perifer tampak sebagai lesi yang meluas pada permukaan

tulang. Sedangkan osteoma sentral tampak sebagai suatu masa berbatas jelas

dengan tulang.

Kondroblastoma

Konroblastoma adalah tumor jinak yang sering ditemukan pada tulang

humerus. Gejala yang sering timbul adalah nyeri yang timbul pada tulang

rawan.

Enkondroma

Enkondroma adalah tumor jinak sel –sel rawan displastik yang timbul

pada metafisis tulang tubular, terutama pada tangan dan kaki.

2.1.2 Tumor – tumor ganas ( maligna )

Multipel mieloma

Tumor ganas pada tulang akibat proliferasi ganas dari sel sel plasma.

Sarkoma osteogenik

Sarkoma osteogenik merupakan neoplasma tulang primer yang sangat

ganas

Kondrosarkoma

Kondrosarkoma merupakan tumor tulang ganas yang terdiri dari

kondrosit anaplastik yang dapat tumbuh sebagai tumor tulang perifer atau

sentral.

2.2 ETIOLOGI

Etiologi dari osteosarkoma adalah :

Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi

Keturunan ( genetik )

Beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya yang disebabkan oleh penyakit.

Pertumbuhan tulang yang terlalu cepat.

Sering mengkonsumsi zat-zat toksik seperti : makanan dengan zat pengawet,

merokok dan lain-lain

2.3 ANATOMI dan FISIOLOGI

Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk gerak pasif, proteksi alat-alat di

dalam tubuh, pemben Ruang ditengah tulang-tulang tertentu berisi jaringan hematopoietik

yang membentuk berbagai sel darah dan tempat primer untuk menyimpan dan mengatur

kalsium dan posfat. Ruang ditengah tulang-tulang tertentu berisi jaringan hematopoietik

yang membentuk berbagai sel darah dan tempat primer untuk menyimpan dan mengatur

kalsium dan posfat.

Sebagaimana jaringan pengikat lainnya, tulang terdiri dari komponen matriks dan

sel. Matriks tulang terdiri dari serat-serat kolagen dan protein non-kolagen. Sedangkan sel

tulang terdiri dari osteoblas, oisteosit, dan osteoklas.

Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan

sebagai matriks tulang atau jaringan osteosid melalui suatu proses yang disebut osifikasi.

Ketika sedang aktif menghasilkan jaringan osteoid, osteoblas mensekresikan

sejumlah besar fosfatase alkali, yang memegang peranan penting dalam mengendapkan

kalsium dan fosfat ke dalam matriks tulang.

Sebagian dari fosfatase alkali akan memasuki aliran darah, dengan demikian maka

kadar fosfatase alkali di dalam darah dapat menjadi indikator yang baik tentang tingkat

pembentukan tulang setelah mengalami patah tulang atau pada kasus metastasis kanker ke

tulang.

Osteosit adalah sel-sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk

pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat.

Osteoklas adalah sel-sel berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks

tulang dapat diabsorbsi. Tidak seperti osteoblas dan osteosit, osteoklas mengikis tulang.

Sel-sel ini menghasilkan enzim proteolitik yang memecahkan matriks dan beberapa asam

yang melarutkan mineral tulan90g sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam aliran

darah. (Setyohadi, 2007; Wilson. 2005; Guyton. 1997)

2.4 PATOFISIOLOGI

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis dari osteosarkoma adalah :

Nyeri dan/ atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadi semakin

parah pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit)

Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang

terbatas

Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya

pelebaran vena

Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, berat badan

menurun dan malaise.

2.6 PENATALAKSANAAN

2.6.1 Penatalaksanaan medis

Penatalaksanaan tergantung pada tipe dan fase dari tumor tersebut saat

didiagnosis. Tujuan penatalaksanaan secara umum meliputi pengangkatan tumor,

pencegahan amputasi jika memungkinkan dan pemeliharaan fungsi secara

maksimal dari anggota tubuh atau ekstremitas yang sakit. Penatalaksanaan

meliputi pembedahan, kemoterapi, radioterapi, atau terapi kombinasi.

Osteosarkoma biasanya ditangani dengan pembedahan dan / atau radiasi

dan kemoterapi. Protokol kemoterapi yang digunakan biasanya meliputi

adriamycin (doksorubisin) cytoksan dosis tinggi (siklofosfamid) atau metrotexate

dosis tinggi (MTX) dengan leukovorin. Agen ini mungkin digunakan secara

tersendiri atau dalam kombinasi.

Bila terdapat hiperkalsemia, penanganan meliputi hidrasi dengan

pemberian cairan normal intravena, diurelika, mobilisasi dan obat-obatan seperti

fosfat, mitramisin, kalsitonin atau kortikosteroid.

( Gale. 1999: 245 ).

2.6.2 Tindakan keperawatan

Manajemen nyeri

Teknik manajemen nyeri secara psikologik (teknik relaksasi napas

dalam, visualisasi, dan bimbingan imajinasi ) dan farmakologi ( pemberian

analgetika ).

Mengajarkan mekanisme koping yang efektif

Motivasi klien dan keluarga untuk mengungkapkan perasaan mereka,

dan berikan dukungan secara moril serta anjurkan keluarga untuk

berkonsultasi ke ahli psikologi atau rohaniawan.

Memberikan nutrisi yang adekuat

Berkurangnya nafsu makan, mual, muntah sering terjadi sebagai efek

samping kemoterapi dan radiasi, sehingga perlu diberikan nutrisi yang

adekuat. Antiemetika dan teknik relaksasi dapat mengurangi reaksi

gastrointestinal. Pemberian nutrisi parenteral dapat dilakukan sesuai dengan

indikasi dokter.

Pendidikan kesehatan

Pasien dan keluarga diberikan pendidikan kesehatan tentang

kemungkinan terjadinya komplikasi, program terapi, dan teknik perawatan

luka di rumah.

( Smeltzer. 2001: 2350 )

2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis didasarkan pada riwayat, pemeriksaan fisik, dan penunjang

diagnosis seperti CT, biopsi, dan pemeriksaan biokimia darah dan urine. Pemeriksaan

foto toraks dilakukan sebagai prosedur rutin serta untuk follow-up adanya stasis pada

paru-paru. Hiperkalsemia terjadi pada kanker tulang metastasis dari payudara, paru,

dan ginjal. Gejala hiperkalsemia meliputi kelemahan otot, keletihan, anoreksia, mual,

muntah, poliuria, kejang dan koma. Hiperkalsemia harus diidentifikasi dan ditangani

segera. Biopsi bedah dilakukan untuk identifikasi histologik. Biopsi harus dilakukan

untuk mencegah terjadinya penyebaran dan kekambuhan yang terjadi setelah eksesi

tumor.

BAB III

ASUHAN KEPERAWARTAN OSTEOSARKOMA

3.1 PENGKAJIAN

3.1.1 Data biografi

Data biografi biasanya mencakup nama, umur, alamat, pekerjaan, No. MR,

agama dan lain-lain yang dianggap perlu.

3.1.2 Riwayat kesehatan

3.1.2.1 Riwayat kesehatan sekarang

Klien mengatakan nyeri pada ekstremitas, sering berkeringat pada malam hari,

nafsu makan berkurang dan sakit kepala.

3.1.2.2 Riwayat kesehatan dahulu

Kemungkinan pernah terpapar sering dengan radiasi sinar radio aktif dosis tinggi

Kemungkinan pernah mengalami fraktur

Kemungkinan sering mengkonsumsi kalsium dengan batas narmal

Kemungkinan sering mengkonsumsi zat-zat toksik seperti : makanan dengan zat

pengawet, merokok dan lain-lain

3.1.2.3 Riwayat kesehatan keluarga

Kemungkinan ada salah seorang keluarga yang pernah menderita kanker.

3.1.3 Pemeriksaan fisik

Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya

pelebaran vena

Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan

yang terbatas

Adanya tanda-tanda inflamasi

Pemeriklsaan TTV klien

3.1.4 Pemeriksaan Diagnostik

lakukan pemeriksaan radiografi, pemindaian tulang, dan biopsi tulang.

3.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN

Nyeri yang berhubungan dengan proses patologik penyakit

Ansietas berhubungan dengan ketidak tahuan dengan penyakitnya

Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan status

hipermetabolik berkenaan dengan kanker.

Gangguan harga diri berhubungan dengan kehilangan peran

Gangguan harga diri berhubungan dengan kehilangan bagian tubuh

3.3 INTERVENSI KEPERAWATAN

3.4 EVALUASI

Pasien mampu mengontrol nyeri

Melakukan teknik manajemen nyeri,

Patuh dalam pemakaian obat yang diresepkan.

Tidak mengalami nyeri atau mengalami pengurangan nyeri saat istirahat,

selama menjalankan aktifitas hidup sehari-hari

Masukan nutrisi yang adekuat

Mengalami peningkatan berat badan

Menghabiskan makanan satu porsi setiap makan

Tidak ada tanda – tanda kekurangan nutrisi

Memperlihatkan pola penyelesaian masalah yang efektif.

Mengemukakan perasaanya dengan kata-kata

Mengidentifikasi kemampuan yang dimiliki pasien

Keluarga mampu membuat keputusan tentang pengobatan pasien

Memperlihatkan konsep diri yang positif

Memperlihatkan kepercayaan diri pada kemampuan yang dimiliki pasien

Memperlihatkan penerimaan perubahan citra diri

Klien dan keluarga siap menghadapi amputasi

BAB IV

PENUTUP

4.1 KESIMPULAN

Sarkoma osteogenik ( Osteosarkoma ) merupakan neoplasma tulang primer yang

sangat ganas. Tumor ini tumbuh dibagian metafisis tulang tempat yang paling sering

terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. ( Price. 1998: 1213 ).

Kanker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25 tahun

( pada usia pertumbuhan ). ( Smeltzer. 2001: 2347 ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada

umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi

pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. Sampai

sekarang penyebab pasti belum diketahui

Tanda dan gejala dari Osteosarkoma adalah Nyeri dan/ atau pembengkakan

ekstremitas yang terkena, pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta

pergerakan yang terbatas, teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta

adanya pelebaran vena dan gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk,

demam, berat badan menurun dan malaise.

4.2 SARAN

Makalah sangat jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu kami sebagai kelompok

mengharapkan kritikan dan saran dari dosen pembimbing dan teman – teman sesama

mahasiswa. Selain itu penyakit osteosarkoma ini sangat berbahaya dan kita sebagai host

harus bisa menerapkan pola hidup sehat agar kesehatan kita tetap terjaga.

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito, Lynda juall. 2001. Dokumentasi Asuhan Keperawatan Edisi 8. Jakarta : EGC.

Doenges, E, Marilyn. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan pedoman untuk perencanaan

keperawatan pasien. Edisi 3 . Jakarta : EGC.

Price, Sylvia & Loiraine M. Wilson. 1998. Patofisiologi Konsep Klinis Proses Penyakit.

Edisi 4. Jakarta : EGC.

Smeltzer & Brenda G. bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah.Vol III. Edisi 8.

Jakarta : EGC.

http://id.scribd.com/doc/49448400/PATOFISIOLOGI-OSTEOSARCOMA

Mengenal Penyakit Osteosarkoma

Written by E. Haryadi

font size decrease font size increase font size

Print

Email

Osteosarkoma Osteosarkoma

inShare

Osteosarkoma ialah jenis penyakit yang sel kankernya terdapat pada tulang. Osteosarkoma merupakan jenis kanker tulang yang paling umum diderita dan ditemukan.

Dan tahukah Anda bahwa osteosarkoma banyak menyerang kalangan remaja dan dewasa di usia yang masih sangat produktif. Patut diwaspadai bagi Anda yang masih berusia remaja terutama yang sering mengonsumsi obat-obatan untuk meninggikan badan karena memiliki resiko yang lebih tinggi untuk terserang penyakit tulang ini.

Osteosarkoma yang terjadi pada usia anak-anak dan remaja biasanya ditemukan pada bagian tulang lutut. Adapun gejala dan pemulihan osteosarkoma pada anak dan remaja akan tampak sama.

Ketika gejala osteosarkoma telah ditemukan dan diidentifikasi pada seseorang, maka tes lain biasanya akan dilakukan untuk mengetahui apakah sel kanker tersebut telah menyebar ke bagian tubuh yang lainnya.

Proses tersebut biasanya dinamakan dengan pementasan. Untuk pasiennya sendiri, pihak medis akan mengelompokkan mereka ke dalam dua kelompok yang akan berpengaruh dalam

penanganannya yakni kelompok pasien yang sel kankernya belum menyebar ke bagian tubuh yang lainnya, dan pasien yang sel kankernya telah menyebar ke bagian tubuh lain.

Klasifikasi Osteosarkoma

Penyakit osteosarkoma memiliki klasifikasi local osteosarkoma, metastatic osteosarkoma, dan osteosarkoma berulang. Pada local osteosarkoma, sel kanker yang terdapat pada seseorang belum menyebar ke bagian tubuh/ tulang yang lainnya.

Hal ini bisa disebabkan oleh tingkat sensitifitas seseorang terhadap keadaan tubuhnya sehingga sedikit saja merasakan kelainan. Adalah bijak untuk segera mengidentifikasi dengan pergi ke dokter untuk melakukan diagnosa. Makanya itu, untuk mencegah penyakit ini semakin berkembang peranan diagnosa dini sangat diperlukan.

Berbeda dengan level local osteosarkoma, pada metastatic osteosarkoma sel kankernya telah menyebar ke bagian tubuh lainnya dan tak jarang pula yang telah sampai ke paru-paru.

Jenis osteosarkoma lainnya, osteosarkoma berulang, menunjukkan bahwa penyakit kanker yang tadinya telah tertangani, kambuh lagi (recurred). Hal ini bisa terjadi pada bagian tulang yang sama dengan ketika pertama kali osteosarkoma muncul, atau bisa juga pada bagian tubuh yang lainnya. Osteosarkoma berulang memang langka terjadi, namun bukannya tidak mustahil.

Gejala-Gejala Osteosarkoma

Sama seperti jenis penyakit lainnya, osteosarkoma juga memiliki gejala yang bisa dikenali untuk kemudian ditindaklanjuti. Mengetahui gejala dan tanda penyakit ini sedini mungkin sangat penting dilakukan untuk memudahkan dan mempercepat penanganan dan penyembuhannya.

Tindakan medis dan perlakuan pengobatan terhadap penderita osteosarkoma yang sudah berada di level metastatic osteosarkoma (telah menyebar) tentunya berbeda dengan penderita yang masih ada di level local osteosarkoma.

Adapun gejala yang paling umum ditemui yang menunjukkan seseorang menderita osteosarkoma seperti adanya keluhan rasa sakit atau adanya pembengkakan pada lengan atau kaki.

Hal tersebut ialah pertanda yang paling umum ditemukan, dimana biasanya terlihat benjolan atau pembengkakan di lengan atas dekat bahu atau di atas dan di bawah lutut. Sakit yang diakibatkan oleh benjolan tersebut mungkin bentuknya tidak berbeda jauh dengan benjolan bisul yang sangat mengganggu dan menimbulkan rasa sakit.

Bahkan yang lebih parah, rasa sakit tersebut bisa sampai membangunkan penderitanya yang sedang istirahat di malam hari. Dalam beberapa kasus, osteosarkoma yang telah membuat semakin melemahnya tulang akan membuat Anda rentan mengalami sakit ketika istirahat tengah malam.

Anak-anak yang memiliki tinggi badan di atas rata-rata biasanya yang paling sering terkena jenis kanker tulang ini. Namun, ada banyak faktor yang bisa menyebabkan osteosarkoma pada seseorang. Selain banyaknya penggunaan obat-obatan untuk meninggikan tinggi badan, ada juga yang disebabkan faktor genetik.

Secara pasti, yang menjadi faktor penyebab terjadinya osteosarkoma pada seseorang belum diketahui secara pasti. Ada yang menganggap bahwa faktor radiasi dan virus onkogenik yang menjadi penyebab osteosarkoma. Selain itu, faktor genetik juga dianggap sebagai penyebab penyakit ini.

Anak-anak yang menderita osteosarkoma sangat mungkin disebabkan turunan genetik dari generasi sebelumnya (ayah/ibu) sekalipun belum ada peneliti manapun yang menemukan kemungkinan ini.

Apapun itu, sebaiknya Anda memeriksakan tubuh ke otoritas medis secara berkala dan konsisten untuk mencegah kemungkinan sekecil apapun terjangkitnya osteosarkoma atau penyakit lainnya.

Informasi lengkapnya di: http://ww w.deherba.com/mengenal-penyakit- osteosarkoma.html#ixzz2GKf8cKKj

www.deherba.com/mengenal-penyakit-osteosarkoma.html