BAB II

PEMBAHASAN

1. Pengertian

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit autoimun pada jaringan

ikat, autoimun berarti bahwa sistem imun menyerang jaringan tubuh sendiri. (Matt,

2003)

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) atau lupus eritematosus sistemik (LES) adalah

penyakit radang atau inflamasi multisystem yang penyebabknya diduga karena adanya

perubahan sistem imun. (Albar,2003)

Lupus atau SLE berasal dari bahasa latin yang berarti anjing hutan. Sedangkan

eritematosus berarti merah. Ini untuk menggambarkan ruam merah pada kulit yang

menyerupai gigitan anjing hutan disekitar hidung dan pipi. (Dr. Fajar Rudi Qimindara,

2008)

Lupus Erithematosus adalah suatu kondisi inflamasi yang berhubungan dengan sistem

imunologis yang menyebabkan kerusakan multi organ. Lupus eritematosus

didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh menyerang

jaringannya sendiri.

2. Etiologi

Penyebab penyakit lupus masih belum diketahui, tetapi sistem imun terlihat sebagai

factor mediator terjadinya penyakit tersebut (Delafuente, 2002)

Penyebab lupus dapat dikategorikan menjadi 3 bagian:

a. Faktor genetik

Orang yang mempunyai riwayat keluarga dengan lupus memiliki 3-10% rseiko

menderita penyakit tidak terbatas hanya lupus, tetapi juga autoimun lainnya. Pada

kembar identik, resiko lupus meningkat menjadi 25% pada saudara kembar pasien

yang menyandang lupus.

b. Hormone

Perbandingan penderita lupus wanita : pria yaitu 9 : 1. Sebagian penyandang

wanita adalah yang masih dalam usia produktif. Esterogen terbukti sebagai

hormone yang mempengaruhi aktifnya lupus dalam penelitian pada hewan baik

2

secara invitro maupun invivo. Sehingga harus benar-benar dipertimbangkan

diberikan terapi hormone dan alat kontrasepsi yang mengandung esterogen pada

odapus.

c. Lingkungan

Beberapa factor lingkungan diduga berperan kuat dalam mencetuskan lupus,

diantaranya adalah:

- Infeksi

Beberapa infeksi diduga menyebabkan lupus, salah satu penyebab terkuat

adalah EVB (Epstein-Barr Virus), virus penyebab demam kelenjar

( mononucleosis). Sebagian orang odapus tercatat pernah terinfeksi virus ini

dalam riwayat penyakitnya.

- Zat kimia beracun

Beberapa penelitian membuktikan bahwa paparan terhadap zat kimia dan racun

termasuk pekerjaan yang berhubungan dengan silica.

- Merokok

Merokok telah terbukti berhubungan dengan munculnya lupus. Merokok juga

meingkatkan resiko penyakit autoimun yang lain.

- Sinar matahari

Paparan terhadap ultraviolet yang tinggi telah terbukti menmyebabkan

perburukan manifestasi lupus. Yaitu menyebabkan timbulnya ruam kulit dan

munculnya gejala lupus pada organ yang lainnya.

- SLE juga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat

yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat,

otot banyak terakumulasi dalam tubuh sehingga memberikan kesempatan obat

untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini dianggap sebagai benda asing

oleh tubuh, sehingga tubuh membentuk kompleks antibody antinuclear (ANA)

untuk menyerang benda asing tersebut. (Herfindal et al., 2000)

- Mekanan seperti wijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-

cannavie dapat mengurangi respon dari sel limfosit T dan B sehingga dapat

menyebabkan SLE (Delafunte, 2002)

- Infeksi virus dan bakteri dapat menyebabkan perubahan pada sistem imun

dengan menyebabkan peningkatan antibody sehingga mengaktivasi sel B

limfosit nonspesifik yang akan memicu terjadinya SLE (Herfindal et al., 2000).

3

3. Patogenesis

Terjadinya Systemic Lupus Erythematosus (SLE) dimulai dengan interaksi antara gen

yang rentan serta factor lingjkungan yang menyebabkan terjadinya respon imun yang

abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang

hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenic spesifik pada kedua sel

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) mekanisme yang menekan respon hiperaktif

seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah

produksi autoantibody dan pembentukan immune complex. Subset pathogen

autoantibody dan deposit immune complex dijaringan serta kerusakan awal yang

ditimbulkannya merupakan karakteristik Systemic Lupus Erythematosus (SLE).

Antigen dari luar yang akan diproses makrofag akan menyebabkan berbagai keadaan

seperti: apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa antigen tubuh

tidak dikenal (self antigan), contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A. antigen tersebut

diproses seperti umunya antigen lain oleh magrofag dan sel B. Peptida ini akan

menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada receptornya sehingga menghasilkan

suatu antibody yang merugikan tubuh. Antibody yang dibentuk peptide ini dan

antibody yang terbentuk oleh antigen eksternal akan merusak target organ

(glomerulus, sel endotel, trombosit). Disisi lain antibody juga berkaitan dengan

antigennya sehingga terbentuk immune complex yang merusak berbagai organ bila

mengendap.

Perubahan abnormal dalam system imun tersebut dapat mempresentasikan protein

RNA, DNA dan phospolipid dalam system imun tubuh. Beberapa autoantibody dapat

meliputi trombosit dan eritrosit karena antibody tersebut dapat berikatan dengan

glycoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain antibody dapat

bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang menyebabkan

apoptosis.

Peningkatan immune complex sering ritemukan pada SLE dan ini menyebabkan

kerusakan jaringan bila mengendap. Immune complex juga berkaitan dengan

complemen yang akhirnya menimbulkan hemolisis karena ikatannya pada receptor

C3b pada eritrosit.

4

Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit immune complex yang

melibatkan berbagai aktivasi complemen, PMN dan berbagai mediator inflamasi.

Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine pada penderita SLE adalah

ketidakseimbangan jumlah dan jenis-jenis cytokine. Keadaan ini akan meningkatkan

aktivasi sel B untuk menutup antibody

4. Patofisiologi

Patogenesis SLE terdiri dari tiga fase, yaitu fase inisiasi, fase propagasi, dan fase

puncak (flares). Inisiasi lupus dimulai dari kejadian yang menginisiasi kematian sel

secara apoptosis dalam konteks proimun. Kejadian ini disebabkan oleh berbagai agen

yang sebenarnya merupakan pajanan yang cukup sering ditemukan pada manusia,

namun dapat menginisiasi penyakit karena kerentanan yang dimiliki oleh pasien SLE.

Fase profagase ditandai dengan aktivitas autoantibodi dalam menyebabkan cedera

jaringan. Autoantibodi pada lupus dapat menyebabkan cedera jaringan dengan cara

1. pembentukan dan generasi kompleks imun,

2. berikatan dengan molekul ekstrasel pada organ target dan mengaktivasi fungsi

efektor inflamasi di tempat tersebut

3. secara langsung menginduksi kematian sel dengan ligasi molekul permukaan atau

penetrasi ke sel hidup.

Fase puncak merefleksikan memori imunologis, muncul sebagai respon untuk

melawan sistem imun dengan antigen yang pertama muncul. Apoptosis tidak hanya

terjadi selama pembentukan dan homeostatis sel namun juga pada berbagai penyakit,

termasuk SLE. Jadi, berbagai stimulus dapat memprovokasi puncak penyakit.

5

5. Tanda dan Gejala

Pada awal perjalanannya, penyakit ini ditandai dengan gejala klinis yang tak

spesifik, antara lain lemah, kelelahan yang sangat, lesu berkepanjangan, panas,

demam, mual, nafsu makan menurun, dan berat badan turun. Gejala awal yang

tidak khas ini mirip dengan beberapa penyakit yang lain. Oleh karena gejala

penyakit ini sangat luas dan tidak khas pada awalnya, maka tidak sembarangan

untuk mengatakan seseorang terkena penyakit lupus.

6

Menurut American College Of Rheumatology 1997, yang dikutip Qiminta,

diagnosis SLE harus memenuhi 4 dari 11 kriteria yang ditetapkan. Adapun

penjelasan singkat dari 11 gejala tersebut, adalah sebagai berikut:

1. Ruam kemerahan pada kedua pipi melalui hidung sehingga seperti ada

bentukan kupu-kupu, istilah kedokterannya Malar Rash/Butterfly Rash.

2. Bercak kemerahan berbentuk bulat pada bagian kulit yang ditandai

adanya jaringan parut yang lebih tinggi dari permukaan kulit sekitarnya.

3. Fotosensitive, yaitu timbulnya ruam pada kulit oleh karena sengatan sinar

matahari

4. Luka di mulut dan lidah seperti sariawan (oral ulcers).

5. Nyeri pada sendi-sendi. Sendi berwarna kemerahan dan bengkak. Gejala

ini dijumpai pada 90% odapus.

6. Gejala pada paru-paru dan jantung berupa selaput pembungkusnya terisi

cairan.

7. Gangguan pada ginjal yaitu terdapatnya protein di dalam urine.

8. Gangguan pada otak/sistem saraf mulai dari depresi, kejang, stroke, dan

lain-lain.

9. Kelainan pada sistem darah di mana jumlah sel darah putih dan trombosit

berkurang. Dan biasanya terjadi juga anemia

10. Tes ANA (antinuclear Antibody) positif

11. Gangguan sistem kekebalan tubuh.

6. Komplikasi

- Hipertensi

- Gangguan pertumbuhan

- Gangguan paru-paru kronik

- Kerusakan muskuluskeleta

- Gagal ginjal

- Kerusakan jaringan otak

- Infeksi skunder

7