SLE
-
Upload
shanaz-alvikha -
Category
Documents
-
view
34 -
download
0
description
Transcript of SLE
Lupus Eritematosus SistemikLupus Eritematosus Sistemik( Systemic Lupus ( Systemic Lupus Erythematosus)Erythematosus)
Divisi Pulmonologi, Alergi & ImunologiDivisi Pulmonologi, Alergi & Imunologi
Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Penyakit Dalam RS HAM MedanPenyakit Dalam RS HAM Medan
PENDAHULUANPENDAHULUAN
Lupus eritematosus sistemik (LES-SLE)Lupus eritematosus sistemik (LES-SLE)
Penyakit Autoimmun yang ditandai produksi Penyakit Autoimmun yang ditandai produksi antibodi terhadap komponen-komponen inti sel antibodi terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.yang luas.
Terutama menyerang wanita muda masa Terutama menyerang wanita muda masa reproduktif ( 15- 40 tahun) reproduktif ( 15- 40 tahun)
Ratio wanita : laki-laki= 5 : 1Ratio wanita : laki-laki= 5 : 1
Etiologi tidak jelas diduga berhubungan dengan Etiologi tidak jelas diduga berhubungan dengan respon immun spesifik pada MHC II, yaitu HLA- respon immun spesifik pada MHC II, yaitu HLA- DR2 dan HLA- DR3.DR2 dan HLA- DR3.
EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGIPrevalensi LES diketahui bervariasi luas di Prevalensi LES diketahui bervariasi luas di antara berbagai etnis.antara berbagai etnis.
Northern Europeans 40/100.000, pada Northern Europeans 40/100.000, pada kulit hitam 200/100.000.kulit hitam 200/100.000.
USA jumlah pasien 290.000. Inggris USA jumlah pasien 290.000. Inggris 12,5/100.000. Asian 17/100.000. Aborigin 12,5/100.000. Asian 17/100.000. Aborigin 11/100.000. 11/100.000.
Di Indonesia: di Medan 1,4/10.000, di Di Indonesia: di Medan 1,4/10.000, di Yogyakarta 10,1/10.000, di jakarta Yogyakarta 10,1/10.000, di jakarta 15/10.000 perawatan.15/10.000 perawatan.
ETIOLOGI & PATOGENESISETIOLOGI & PATOGENESISEtiologi dan patogenesis LES masih belum Etiologi dan patogenesis LES masih belum diketahui dengan jelas.diketahui dengan jelas.Meskipun penyebab LES belum jelas, diduga Meskipun penyebab LES belum jelas, diduga penyebabnya gangguan regulasi sistem immun penyebabnya gangguan regulasi sistem immun dan kerusakan jaringan akibat kompleks immun, dan kerusakan jaringan akibat kompleks immun, dan juga sitotoksisitas antibodi secara langsung.dan juga sitotoksisitas antibodi secara langsung.Faktor yang berhubungan : genetik, lingkungan, Faktor yang berhubungan : genetik, lingkungan, hormonal.hormonal.Faktor genetik: HLA-DR2 dan HLA-DR3Faktor genetik: HLA-DR2 dan HLA-DR3Faktor lingkungan: Infeksi, sinar ultraviolet, obat-Faktor lingkungan: Infeksi, sinar ultraviolet, obat-obatan, stres mental/fisik.obatan, stres mental/fisik.Faktor hormonal : hormon prolaktin.Faktor hormonal : hormon prolaktin.
ETIOLOGI & PATOGENESISETIOLOGI & PATOGENESISFaktor pemicu lingkungan Sel T autoreaktifFaktor pemicu lingkungan Sel T autoreaktif
( Ggguan toleransi immun)( Ggguan toleransi immun)
Gangguan Apoptosis Gangguan Apoptosis
Induksi dan ekspansi sel BInduksi dan ekspansi sel B
sel matisel mati
Ag nukleus dan plasma AutoantibodiAg nukleus dan plasma Autoantibodi
Kompleks ImmunKompleks Immun
tidak dieliminasitidak dieliminasi
di dinding pembuluh darah & jaringandi dinding pembuluh darah & jaringan
Di MikrovaskularDi Mikrovaskular
AKTIVASI KOMPLEMENAKTIVASI KOMPLEMEN
INFLAMASIINFLAMASI
Autoantibodi ditujukan kepada antigen Autoantibodi ditujukan kepada antigen nukleoplasma meliputi DNA , protein dan nukleoplasma meliputi DNA , protein dan non histon. Autoantibodi terhadap > 30 non histon. Autoantibodi terhadap > 30 autoantigen.autoantigen.
Antibodi ini secara bersama-sama disebut Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA ( antinuclear antigen)ANA ( antinuclear antigen)
Manifestasi KlinikManifestasi KlinikManifestasi klinik beragam dan sering kali Manifestasi klinik beragam dan sering kali pada keadaan awal tidak dikenali sebagai pada keadaan awal tidak dikenali sebagai LES. Mulai ringan sampai berat LES. Mulai ringan sampai berat (mengancam jiwa). Melibatkan multiorgan, (mengancam jiwa). Melibatkan multiorgan, seringkali tidak terjadi bersamaan pada seringkali tidak terjadi bersamaan pada awal gejala non spesifik: lemah, lesu, awal gejala non spesifik: lemah, lesu, panas, mual, nafsu makan menurun dan panas, mual, nafsu makan menurun dan berat badan menurun. Memerlukan waktu berat badan menurun. Memerlukan waktu berbulan sampai bertahun untuk berbulan sampai bertahun untuk manifestasi klinis lengkapmanifestasi klinis lengkap
Manifestasi MuskuloskeletalManifestasi MuskuloskeletalPaling sering (>90%)Paling sering (>90%)
Berupa nyeri otot (mialgia), nyeri sendi Berupa nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artralgia) atau artritis (tidak deformitas (artralgia) atau artritis (tidak deformitas non erosif)non erosif)
Mengenai sendi kecil/ perifer: sendi jari Mengenai sendi kecil/ perifer: sendi jari tangan, pergelangan, lutut.tangan, pergelangan, lutut.
Manifestasi KulitManifestasi KulitSangat beragam, kadang menyerupai Sangat beragam, kadang menyerupai penyakit kulit lainnya. Umumnya penyakit kulit lainnya. Umumnya berbentuk ruam fotosensitif. Bentuk klasik berbentuk ruam fotosensitif. Bentuk klasik malar rash =butterfly rash (malar rash =butterfly rash (±±50%), berupa 50%), berupa ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial dan di hidung lipatan nasolabial dan di hidung membentuk jembatan. Yang lain berupa membentuk jembatan. Yang lain berupa diskoid LE, subacute cutaneus lupus diskoid LE, subacute cutaneus lupus erythematosus, lupus profundus/ erythematosus, lupus profundus/ paniculitis, alopecia.paniculitis, alopecia.
Manifestasi paruManifestasi paruBerupa pneumonitis, pleuritis, emboli paru, Berupa pneumonitis, pleuritis, emboli paru, hipertensi-pulmonum, emboli paru, hipertensi-pulmonum, emboli paru, perdarahan atau shrinking lung syndromeperdarahan atau shrinking lung syndrome
Pleuritis (45-60%), nyeri, ada efusi.Pleuritis (45-60%), nyeri, ada efusi.
Pneumonitis (1-4%): batuk, sesak nafas, Pneumonitis (1-4%): batuk, sesak nafas, nyeri dada, hipoksia, demam.nyeri dada, hipoksia, demam.
Perdarahan paru (jarang), sangat fatal Perdarahan paru (jarang), sangat fatal (mortalitas 50-90%), hipoksia, sesak (mortalitas 50-90%), hipoksia, sesak nafas, penurunan nafas, penurunan
Manifestasi KardiologisManifestasi KardiologisBerupa perikarditis (tersering, 66%), Berupa perikarditis (tersering, 66%), miokarditis, endokarditis, kelainan katup, miokarditis, endokarditis, kelainan katup, penyakit koroner, hipertensi, gagal penyakit koroner, hipertensi, gagal jantung, dan kelainan konduksi.jantung, dan kelainan konduksi.
Perikarditis dicurigai bila ada nyeri Perikarditis dicurigai bila ada nyeri substernal, friction rub.substernal, friction rub.
Miokarditis ditandai dgn kardiomegali, Miokarditis ditandai dgn kardiomegali, aritmia, gangguan konduksi, endokarditis, aritmia, gangguan konduksi, endokarditis, sering kali asimtomatis tanpa bising katup, sering kali asimtomatis tanpa bising katup, yang sering kena katub mitral dan aorta.yang sering kena katub mitral dan aorta.
Manifestasi RenalManifestasi RenalDikenal dengan lupus nephritis (40-75%), Dikenal dengan lupus nephritis (40-75%), terjadi setelah lima tahun menderita, terjadi setelah lima tahun menderita, puncak insiden usia 20-30 thn.puncak insiden usia 20-30 thn.
Gambaran klinis bervariasi tergantung Gambaran klinis bervariasi tergantung derajat kerusakan glomerulus, berupa derajat kerusakan glomerulus, berupa hematuria, proteinuria, selular cast.hematuria, proteinuria, selular cast.
Menyebabkan gagal ginjal atau sindroma Menyebabkan gagal ginjal atau sindroma nefrotiknefrotik
…………secara histopatologis dibedakan secara histopatologis dibedakan menjadi menjadi 5 kelasmenjadi menjadi 5 kelas
Manifestasi GastrointestinalManifestasi GastrointestinalSangat sering, mirip dengan penyakit lain, oral Sangat sering, mirip dengan penyakit lain, oral ulcer, tersering ( hampir 100 %), tidak nyeri ulcer, tersering ( hampir 100 %), tidak nyeri dijumpai pada palatum durum, mukosa pipi. dijumpai pada palatum durum, mukosa pipi. Mesenterik vaskulitis, jarang tetapi fatal , Mesenterik vaskulitis, jarang tetapi fatal , menimbulkan iskemi enteritis, nekrosis usus dan menimbulkan iskemi enteritis, nekrosis usus dan perforasi.gejala dapat berupa nyeri perut bawah, perforasi.gejala dapat berupa nyeri perut bawah, mual-muntah, diare, perdarahan, ileus.mual-muntah, diare, perdarahan, ileus.Ulseratif colitis, bisa dijumpai lebih awal. Ulseratif colitis, bisa dijumpai lebih awal. Disfagia, dispepsia bisa dijumpai. Pankreatitis Disfagia, dispepsia bisa dijumpai. Pankreatitis ditandai dengan nyeri perut atas, mual dan ditandai dengan nyeri perut atas, mual dan muntah.muntah.Hepatomegali, berkaitan dengan aktivitas Hepatomegali, berkaitan dengan aktivitas penyakit.penyakit.
Manifestasi NeuropsikiatrikManifestasi NeuropsikiatrikSulit ditegakkan karena begitu luas dan harus Sulit ditegakkan karena begitu luas dan harus menyingkirkan kemungkinan lain seperti sepsis, menyingkirkan kemungkinan lain seperti sepsis, uremia dan hipertensi berat.uremia dan hipertensi berat.
Dapat berupa epilepsi, hemiparese, lesi saraf Dapat berupa epilepsi, hemiparese, lesi saraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik, kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik, myelitis transversal.myelitis transversal.
Dapat juga berupa neuropati perifer, miastenia Dapat juga berupa neuropati perifer, miastenia gravis atau mononeuritis multiflex.gravis atau mononeuritis multiflex.
Gangguan fungsi mental dapat beruap organik Gangguan fungsi mental dapat beruap organik atau non-organik.atau non-organik.
Diagnosis Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan jika ditemukan 4 atau lebih dari 11 Diagnosis dapat ditegakkan jika ditemukan 4 atau lebih dari 11 kriteria yg ditetapkan oelh American Rheumatism Association (ARA) kriteria yg ditetapkan oelh American Rheumatism Association (ARA) atau American College of Rheumatology (ACR), yaitu :atau American College of Rheumatology (ACR), yaitu :1. ruam malar1. ruam malar2. ruam diskoid2. ruam diskoid3. fotosensitivitas3. fotosensitivitas4. ulkus mulut4. ulkus mulut5. artritis non erosif5. artritis non erosif6. pleuritis/perikarditis6. pleuritis/perikarditis7. gganguan renal7. gganguan renal8. gangguan neurologis8. gangguan neurologis9. gangguan hematologik9. gangguan hematologik10.gangguan imunologik10.gangguan imunologik11. antibody anti nuclear (ANA) positif11. antibody anti nuclear (ANA) positif
Penatalaksanaan Penatalaksanaan
Non farmakaNon farmaka
- edukasi kpd pasien dan keluarga- edukasi kpd pasien dan keluarga
- menghindari paparan sinar matahari spt : - menghindari paparan sinar matahari spt : menggunakan kain pelindung sinar matahari, menggunakan kain pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi atau payungbaju lengan panjang, topi atau payung
- hindari faktor resiko tertular infeksi, kalau perlu - hindari faktor resiko tertular infeksi, kalau perlu pemberian antibiotik profilaksispemberian antibiotik profilaksis
- pada kehamilan, poengawasan aktivitas - pada kehamilan, poengawasan aktivitas penyakit lebih ketatpenyakit lebih ketat
Penatalaksanaan Penatalaksanaan
Farmaka :Farmaka :1.Obat anti inflamasi nonsteroid.1.Obat anti inflamasi nonsteroid.Utk mengatasi artritis, arthralgia dan Utk mengatasi artritis, arthralgia dan mialgia. Perhatikan efek samping thd mialgia. Perhatikan efek samping thd gastrointestinal, hepar dan ginjal.gastrointestinal, hepar dan ginjal.2. Obat antimalaria. Hidroklorokuin 400 2. Obat antimalaria. Hidroklorokuin 400 mg/hari. Mempunyai efek sunblocking, mg/hari. Mempunyai efek sunblocking, antiinflamasi, imunosupresan. Evaluasi antiinflamasi, imunosupresan. Evaluasi ophtalmik, krn efek toksik thd retinaophtalmik, krn efek toksik thd retina
3. Glukokortikoid3. GlukokortikoidPrednison lebih banyak disukai, hindari Prednison lebih banyak disukai, hindari pemberian deksametason. Sebaiknya dosis pemberian deksametason. Sebaiknya dosis tunggal pagi hari.tunggal pagi hari.Pada LES ringan dosis prednison 0,5 mg/kg Pada LES ringan dosis prednison 0,5 mg/kg BB/hr, pd yang berat pemberian BB/hr, pd yang berat pemberian metilprednisolon intravena 1 gr atau15 mg/kg BB metilprednisolon intravena 1 gr atau15 mg/kg BB selama 3-5 hari, kmdn dilanjutkan prednison selama 3-5 hari, kmdn dilanjutkan prednison stelah pemberian dosis tinggi selama 6 minggu, stelah pemberian dosis tinggi selama 6 minggu, dosis diturunkan bertahap.dosis diturunkan bertahap.Bila timbul eksaserbasi akut, dosis prednison Bila timbul eksaserbasi akut, dosis prednison dinaikkan sampai ke dose efektif. Bila dalam dinaikkan sampai ke dose efektif. Bila dalam wkt 4 minggu tdk menunjukkan perbaikan, wkt 4 minggu tdk menunjukkan perbaikan, pertimbangkan pemberian imunosupresanpertimbangkan pemberian imunosupresan
4. Imunosupresan4. ImunosupresanSiklofosfamid IV 0,5-1 gr/m2 dlm 250 ml NaCl Siklofosfamid IV 0,5-1 gr/m2 dlm 250 ml NaCl 0,9% selama 60 menit. Pd gangguan fungsi 0,9% selama 60 menit. Pd gangguan fungsi ginjal, dose disesuaikan.ginjal, dose disesuaikan.Azatioprin 1-3 mg/kg BB/hari per oral, dapat Azatioprin 1-3 mg/kg BB/hari per oral, dapat diberikan selama 6-12 bulan, dapat diturunkan diberikan selama 6-12 bulan, dapat diturunkan perlahan.perlahan.Siklosporin A dosis rendah (3-6 mg/kgBB/hr)Siklosporin A dosis rendah (3-6 mg/kgBB/hr)Metotreksat dose rendah (7,5-15 mg/minggu) Metotreksat dose rendah (7,5-15 mg/minggu) untuk mengatasi artritisuntuk mengatasi artritis
5. Terapi hormonal5. Terapi hormonalImunoglobulin dan afaresis Imunoglobulin dan afaresis Danazon (androgen)Danazon (androgen)
MYASTHENIA GRAVIS
Divisi Pulmonologi, Alergi & ImunologiDivisi Pulmonologi, Alergi & Imunologi
Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Penyakit Dalam RS HAM MedanPenyakit Dalam RS HAM Medan
PENDAHULUANPENDAHULUAN
Myasthenia gravis (MG) : peny kronis yang Myasthenia gravis (MG) : peny kronis yang disebabkan ggn dalam transmisi neuromuskulardisebabkan ggn dalam transmisi neuromuskular
Respons imun humoral thd reseptor asetilkolin di Respons imun humoral thd reseptor asetilkolin di membran post sinaptikmembran post sinaptik
Prevalensi di USA 3/100.000Prevalensi di USA 3/100.000
Ditandai oleh kelemahan otot tungkai, o. ekstra Ditandai oleh kelemahan otot tungkai, o. ekstra okuler, dan o.faringealokuler, dan o.faringeal
Berhubungan dengan haplotype HLA B-8, DR 3Berhubungan dengan haplotype HLA B-8, DR 3
Patogenesis Patogenesis
MG berhub dgn Ab thd reseptor asetilkolin MG berhub dgn Ab thd reseptor asetilkolin (80-90%) dan timus (60-80%)(80-90%) dan timus (60-80%)
Autoantibodi secara langsung mengikat Autoantibodi secara langsung mengikat reseptor asetilkolinreseptor asetilkolin
Reaksi reseptor dan Ig, mencegah Reaksi reseptor dan Ig, mencegah penerimaan impuls saraf penerimaan impuls saraf → kelemahan → kelemahan otot yg beratotot yg berat
Kebanyakan ….atau hipertrofi timusKebanyakan ….atau hipertrofi timus
Gambaran klinisGambaran klinis
Kelemahan sekelompok otot, berubah-Kelemahan sekelompok otot, berubah-ubahubah
Kelemahan otot ekstra okuler mata Kelemahan otot ekstra okuler mata (>80%), spt ptosis, diplopia(>80%), spt ptosis, diplopia
Serak, nasal speech, slurred speech, sulit Serak, nasal speech, slurred speech, sulit mengunyahmengunyah
Kelemahan fleksor tungkai dan tangan Kelemahan fleksor tungkai dan tangan serta leher khusus tjd pd peny lebih lanjutserta leher khusus tjd pd peny lebih lanjut
DiagnosisDiagnosis
Dijumpai IgG anti-AChR (90%) dengan Dijumpai IgG anti-AChR (90%) dengan gambaran klinis yang sesuai, diagnosa gambaran klinis yang sesuai, diagnosa sudah bisa ditegakkansudah bisa ditegakkan
IgG anti AChR bisa juga asimptomatik atu IgG anti AChR bisa juga asimptomatik atu pd peny autoimun lainpd peny autoimun lain
Pengobatan Pengobatan
Asetilkholinesterase inhibitor sebagi pengobatan Asetilkholinesterase inhibitor sebagi pengobatan lini pertamalini pertama
Imunosupresan jangka panjang dengan Imunosupresan jangka panjang dengan kortikosteroid, azathioprine, atau siklosporin kortikosteroid, azathioprine, atau siklosporin sering dipergunakansering dipergunakan
Plasmafaresis dan intravenous IgG bermanfaatPlasmafaresis dan intravenous IgG bermanfaat
Poerasi timektomi direkomendasikan untuk Poerasi timektomi direkomendasikan untuk pasien MG menyeluruh mulai dari pubertas pasien MG menyeluruh mulai dari pubertas sampai 60 thnsampai 60 thn
PENYAKIT GRAVE(TIROTOKSIKOSIS, HIPERTIROIDISME)
Divisi Pulmonologi, Alergi & ImunologiDivisi Pulmonologi, Alergi & Imunologi
Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Penyakit Dalam RS HAM MedanPenyakit Dalam RS HAM Medan
PendahuluanPendahuluan
Tirotoksikosis ditimbulkan oleh produksi Tirotoksikosis ditimbulkan oleh produksi hormon tiroid (tiroksin) yg berlebihan, dgn hormon tiroid (tiroksin) yg berlebihan, dgn diffuse goiterdiffuse goiterTerbentuk antibodi terhadap reseptor TSHTerbentuk antibodi terhadap reseptor TSHPenyakit Grave mrpk ggn autoimun yang Penyakit Grave mrpk ggn autoimun yang belum diketahui penyebabnyabelum diketahui penyebabnyaSeign pada dekade ke 3 dan 4, lebih Seign pada dekade ke 3 dan 4, lebih banyak pada wanitabanyak pada wanitaBerhubungan dgn HLA : DR 3, DR Berhubungan dgn HLA : DR 3, DR ββ, DQX, DQX
Patogenesis/patologiPatogenesis/patologi
Antibodi thd antigen tiroid yang menstimulasi Antibodi thd antigen tiroid yang menstimulasi fungsi sel tiroid dan menggantikan ikatan TSHfungsi sel tiroid dan menggantikan ikatan TSH
Autoantibodi menstimulasi aktifitas selular tiroidAutoantibodi menstimulasi aktifitas selular tiroid
Ditemukan peningkatan jumlah sel B perifer, Ditemukan peningkatan jumlah sel B perifer, berhub dgn derajat penyakitberhub dgn derajat penyakit
Kelenjar tiroid membesar seragamKelenjar tiroid membesar seragam
Peningkatan pertumbuhan dan proliferasi sel Peningkatan pertumbuhan dan proliferasi sel tiroidtiroid
Gambaran klinisGambaran klinis
Khas dgn adanya diffuse goiter dan Khas dgn adanya diffuse goiter dan tirotoksikosistirotoksikosisTanda hipertiroidisme : tdk tahan panas, tremor Tanda hipertiroidisme : tdk tahan panas, tremor tangan, gugup, lekas marah, kulit panas dan tangan, gugup, lekas marah, kulit panas dan basah, penurunan berat badan, perubahan basah, penurunan berat badan, perubahan refleks otot, kardiovaskular hiperdinamik refleks otot, kardiovaskular hiperdinamik (takikardia), perubahan status mental(takikardia), perubahan status mentalOphtalmopati : proptosis, kelambatan menutupOphtalmopati : proptosis, kelambatan menutupDermopati : edema pretibial, wajah dan tanganDermopati : edema pretibial, wajah dan tanganPeningkatan kadar T3 dan T4Peningkatan kadar T3 dan T4TSH rendah atau tdk terdeteksiTSH rendah atau tdk terdeteksi
Pengobatan Pengobatan
Obat penghambat adrenergik : propanololObat penghambat adrenergik : propanolol
Obat penghambat fungsi sel tiroid : Obat penghambat fungsi sel tiroid : propiltiourasil (PTU), methimazolepropiltiourasil (PTU), methimazole
Terapi dgn operasi atau radioaktive iodineTerapi dgn operasi atau radioaktive iodine
Supresi ekspresi autoantigen tirositSupresi ekspresi autoantigen tirosit
Hashimoto’s ThyroiditisHashimoto’s Thyroiditis(Tiroiditis Hashimoto)(Tiroiditis Hashimoto)
Divisi Pulmonologi, Alergi & ImunologiDivisi Pulmonologi, Alergi & Imunologi
Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Departemen Penyakit Dalam FK USU/SMF Penyakit Dalam RS HAM MedanPenyakit Dalam RS HAM Medan
Pendahuluan Pendahuluan
Tiroiditis hashimoto (tiroiditis kronik) adal Tiroiditis hashimoto (tiroiditis kronik) adal suatu peny inflamasi (tdk dik suatu peny inflamasi (tdk dik penyebabnya), yg menyebabkan destruksi penyebabnya), yg menyebabkan destruksi progersif kel tiroid.progersif kel tiroid.
Kebanyakan wanita (85%), usia 30-50 thnKebanyakan wanita (85%), usia 30-50 thn
Berhubungan dengan HLA DR4 dan DR5Berhubungan dengan HLA DR4 dan DR5
Gambaran klinisGambaran klinis
Gejala berhub dgn perubahan fungsi tiroidGejala berhub dgn perubahan fungsi tiroid
Pada awal biasany eutiroid, bisa hipertiroidisme Pada awal biasany eutiroid, bisa hipertiroidisme krn inflamasi merusak folikel tiroid dan krn inflamasi merusak folikel tiroid dan melepaskan hormon tiroid.melepaskan hormon tiroid.
Kel tiroid membesar (goiter) dgn konsistensi Kel tiroid membesar (goiter) dgn konsistensi kenyal atau keraskenyal atau keras
Gejala hipertiroidisme : berat badan meningkat, Gejala hipertiroidisme : berat badan meningkat, kelelahan, intoleransi thd dingin dan konstipasikelelahan, intoleransi thd dingin dan konstipasi
Diagnosis imunologikDiagnosis imunologik
Adanya autoantibodi thd tiroglobulin dan Adanya autoantibodi thd tiroglobulin dan antigen mikrosomal tiroid (enzim tiroid antigen mikrosomal tiroid (enzim tiroid peroksidase) di sirkulasiperoksidase) di sirkulasi
Dideteksi dengan immunofluorescence, Dideteksi dengan immunofluorescence, ELISAELISA
Dijumpai pd lelih 90% pasienDijumpai pd lelih 90% pasien
Juga sering dijumpai antibodi tiroid lainnyaJuga sering dijumpai antibodi tiroid lainnya
Pengobatan Pengobatan
Biasanya diberikan terapi pengganti Biasanya diberikan terapi pengganti hormon tiroid bagi yg hipotiroidismehormon tiroid bagi yg hipotiroidisme
Tiroidektomi kadang2 dilakukanTiroidektomi kadang2 dilakukan
DIABETES MELITUS TIPE IDIABETES MELITUS TIPE I(INSULINE DEPENDENT DM, (INSULINE DEPENDENT DM,
JUVANILE DM)JUVANILE DM)
PENDAHULUANPENDAHULUAN
IDDM tjd akibat destruksi sel beta IDDM tjd akibat destruksi sel beta langerhans secara imunologiklangerhans secara imunologik
Sel beta langerhans berfungsi Sel beta langerhans berfungsi memproduksi insulinmemproduksi insulin
Prevalensi 1/500 populasi USAPrevalensi 1/500 populasi USA
Puncaknya tjd pd usia antara 10-15 thnPuncaknya tjd pd usia antara 10-15 thn
Patogenesis Patogenesis
Diawali dng infeksi virus, tjd suatu respon Diawali dng infeksi virus, tjd suatu respon inflamasi thd sel beta pulau langerhansinflamasi thd sel beta pulau langerhans
Inflmasi ini khas oleh ekspresi HLA DR Inflmasi ini khas oleh ekspresi HLA DR pada sel beta dan infiltrasi limfositikpada sel beta dan infiltrasi limfositik
Stimulasi sistem imun berlanjut atau ada Stimulasi sistem imun berlanjut atau ada defek regulasi imun, akan berkembang defek regulasi imun, akan berkembang menjadi respon autoimunmenjadi respon autoimun
Gambaran klinikGambaran klinik
Tubuh tidak mampu memproduksi insulin Tubuh tidak mampu memproduksi insulin shg rentan thd fluktuasi KGDshg rentan thd fluktuasi KGD
Manifestasi akut insufisiensi insulin : Manifestasi akut insufisiensi insulin : ketoasidosis, poliuria, polifagiketoasidosis, poliuria, polifagi
Hiperglikemia kronis menimbulkan Hiperglikemia kronis menimbulkan komplikasi kardiovaskuler, ggn ginjal, komplikasi kardiovaskuler, ggn ginjal, neuropati, katarakneuropati, katarak
Diagnosa imunologisDiagnosa imunologis
Antibodi thd antigen sel beta langerhans Antibodi thd antigen sel beta langerhans seperti glutamic acid decarboxylase (GAD) seperti glutamic acid decarboxylase (GAD) atau insulin dapat menentukan kerentanan atau insulin dapat menentukan kerentanan individual individual Pada pemeriksaan imunologis ditemukan Pada pemeriksaan imunologis ditemukan antibodi thd insulin, membran sitoplasma antibodi thd insulin, membran sitoplasma sel beta (pada 90% IDDM)sel beta (pada 90% IDDM)Diagnosis lab berdasarkan pem KGD Diagnosis lab berdasarkan pem KGD (KGD puasa >140 mg/dl)(KGD puasa >140 mg/dl)
Pengobatan Pengobatan
Obat anti diabetikObat anti diabetikInjeksi insulin. Kebanyakan pasien IDDM Injeksi insulin. Kebanyakan pasien IDDM membutuhkan suntikan insulinmembutuhkan suntikan insulinTransnplantasi segmental pankreas atau sel Transnplantasi segmental pankreas atau sel pulau Langerhanspulau LangerhansTerapi imunosupresif akan dicoba membalikkan Terapi imunosupresif akan dicoba membalikkan proses inflamasi yg menyebabkan destruksi sel proses inflamasi yg menyebabkan destruksi sel beta pulau langerhansbeta pulau langerhansImunosupresi dgn siklosporin dapat memberikan Imunosupresi dgn siklosporin dapat memberikan hasil yg menguntungkanhasil yg menguntungkan
TERIMA KASIHTERIMA KASIH