SLE (Systemic Lupus Eritematous)

8/22/2019 SLE (Systemic Lupus Eritematous)

1/21

SLE(SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS)Oleh :

Dr. Dw. Md. Sadguna, Sp. PD


2/21

SISTEMIK LUPUS

ERITEMATOSUS

SLE merupakan prototipe penyakit otoimun yangditandai oleh produksi antibodi terhadapkomponen-komponen inti sel yang berhubungandengan manifestasi klinis yang luas.

SLE terutama menyerang wanita muda denganinsidens puncak pada usia 15-40 tahun selamamasa reproduktif dengan ratio wanita dan laki-laki 5:1.

Dalam 30 tahun terakhir, SLE berkembang cukuppesat.

SLE kerap ditemukan pada ras tertentu sepertibangsa Negro, Cina dan Filipina

Penyakit ini bisa ditemukan disemua usia tapipaling banyak pada usia antara 15-40 tahun


3/21

ETIOLOGI DAN

PATOGENESIS

Etiologi masih belum diketahui dengan jelas,demikian pula dengan patogenesisnya.

Banyak bukti menunjukkan bahwa patogenesis SLEbesifat multifaktor, mencakup faktor genetik,

lingkungan dan hormonal terhadap respon imun,

Genetik memegang peran penting (sekitar 10-20%).

Sistem neuroendokrin juga ikut berperan melalui

pengaruhnya terhadap sistem imun seperti hormonprolaktin dapat merangsang respon imun.

Pada SLE terdapat autoantibodi yang terbentukdan ditujukan terhadap antigen terutama yang

terletak pada nucleoplasma


4/21

Ciri khas dari autoantigen ini adalah, mereka tidaktissue-specificdan merupakan komponen integralsemua jenis sel.

Anti bodi ini secara bersama-sama disebut ANA(anti nuclear antibody)

Dengan antigen yang spesifik, ANA akanmembentuk komplek imun yang beredar dalamsirkulasi. Tubuh tidak mampu menangani kompleks

imun ini. Komplek imun ini akan mengendap pada berbagai

organ dan terjadi ikatan kompleks imun denganorgan sehingga aktifasi komplemen menimbulkansubstansi yg menyebabkan terjadi reaksi radang

Reaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnyakeluhan/ gejala pada organ yang bersangkutan,seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus,kulit, dll.

Pada orang normal ,auto imun patologis ini dapatdiregulasi sehingga tidak menimbulkan radang dan

keluhan klinis.


5/21

MANIFESTASI KLINIK

Seringkali sulit mengenal SLE pada tahap awalpenyakit. Walaupun gambaran kliniknya beragamnamun seringkali timbulnya tidak bersamaan.

Keluhan yang paling sering dirasakan oleh pasienadalah nyeri sendi yang berpindah-pindah, tanpaada keluhan lain.

Kemudian muncul keluhan fotosensitifitas dankeluhan keluhan lain yang pada akhirnya

menemukan kriteria SLE.

Gambaran klinis keterbatasan sendi dan muskuloskeletal dijumpai pada 90% kasus SLE


6/21

GEJALA-GEJALA UMUM Kelelahan

kelelahan merupakan keluhan yang umum dijumpai padapasien SLE dan biasanya mendahului berbagai manifestasiklinis lainya

Penurunan berat badan

keluhan ini dijumpai pada sebagian pasien SLE dan terjadi

beberapa bulan sebelum diagnosis di tegakkan

Demam

sebagai gejala umum, sulit dibedakan dengan sebab lainseperti infeksi, karena suhu tubuh dapat lebih dari 400C

tanpa ada bukti infeksi lain seperti leukositosis, dan demamtanpa mengigil

Lain-lain

gejala-gejala lain yang sering dijumpai pada aktifitas

penyakitnya seperti, sakit kepala, mual dan muntah ,pembesaran kelenjar getah bening


7/21

MANIFESTASI MUKULOSKELETAL

Muskulo skeletal merupakanmanifestasi klinik yang paling seringdijumpai hampir 90% dari kasusseperti nyeri otot (mialgia), nyeri

sendi(artralgia)atau suatu artritisdengan adanya peradangan sendi


8/21

MANIFESTASI KULIT

Dapat berupa ruam-ruam pada kulit,lesi mukko-kutaneus, dapat berupafototsensitifitas, diskoid LE, lupusprofundus,alopecia, lesi vaskularberupa eritema

periungual,teleangiectasia, dll.


9/21

MANIFESTASI PARUberbagai manifestasi klinis paru dapat terjadi baikberupa radang interstitial parenkim paru(pneumonitis) ,emboli paru, hipertensi pulmonum,perdarahan paru atau shrinking lung syndrome.Pneumonitis ini memberikan respon yang baik denganpemberian steroid.

MANIFESTASI KARDIOLOGISManifestasi kardiologis dapat mengenai perikardium,

miokardium, endokardium, ataupun pembuluh darahkorner yang paling sering terkena adalah perikardiumKeluhan perikardium dapat berupa nyeri substernal,fiction rub, atau melalui gambaran EKG atauEchokardiografi.Penyakit jantung koroner juga bisa terjadi denganmanifestasi angina pektoris, infark miokard ataukegagalan jantung kongestif.Manifestasi yang sering dijumpai adalah bisingjantung sistolik dan diastolik.


10/21

MANIFESTASI RENALKelainan klinis muncul setelah terjadikegagalan ginjal dan sindroma nefotik.Keterlibatan ginjal dijumpai pada 40-70% daripenderita SLE, dengan ratio wanita : pria 10 : 1dengan puncak insidens pada usia 20- 30tahun.biasanya terjadi setelah 5 tahunmenderita SLEPemeriksaan yang dapat dilakukan untukmengetahui keterlibatan ginjal adalah proteinurine (>500 mg/24 jam atau 3+ semikwantitatif) pada urine bisa ditemukan cetakangranuler,hemoglobin, tubuler, eritrosit ataugabungan serta pyuria (>5/LPB) tanpa buktiada infeksi serta peningkatan kadar serumkreatinin .Biopsi ginjal merupakan goldstandart untuk mengetahui keterlibatan ginjal.


11/21

MANIFESTASI GASTROINTESTINALManifestasi gastrointestinal yangbiasa dijumpai adalah pada

esofagus, mesentericvaskulitis,inflamatory bowel disease (IBS),pankreatitis dan kelainan hati.Manifestasi ini tidak spesifik karena

dapat mencerminkan keterlibatanberbagai organ pada saatpengobatan atau sebagai akibatpengobatan.


12/21

MANIFESTASI NEURO PSIKIATRIKketerlibatan neuro psikiatri sulit ditegakkan karenagambaran klinis yang begitu luas.Kelainan yang bisa terjadi adalah epilepsi, hemiparesis,lesi syaraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik,atau myelitis transversal.pada susunan syaraf tepi bisa tampak neuropati perifer,myasthenia gravis atau mononeuritis multiplex.dari segi psikiatrik, gangguan mental dapat bersifatorganik atau non organik.

MANIFESTASI HEMIK-LIMFATIKKelenjar getah bening yang paling sering terkena adalahaksila dan servikal dengan karakteristik ukuran 3-4 cm,lunak dan tidak nyeri tekan juga terjadi splenomegalidan pembesaran hati.anemia juga sering dijumpai diantaranya : anemia

karena penyakit kronis, defisiensi besi, sickle cell anemiadan anemia sideroblastik (tanpa diperantara oleh prosesimun) dan yang diperantarai oleh proses imun antaralain anemia aplastik, anemia hemolitik, pure red callatau anemia permisiosa.


13/21

DIAGNOSA Diagnosa SLE dapat ditegakkan berdasarkan gambaran

klinik dan laboratorium. Ada 11 kriteria untuk klasifikasiSLE dan bila didapatkan 4 kriteria, maka diagnosa dapatditegakkan (American College Of Rheunimatology).Kriteria tersebut antara lain :1. Ruam malar2. Ruam diskoid

3. Fotosensitivitas4. Ulserasi dimulut atau nasofaring5. Artritis6. Serositis, yaitu pleuritis atau perikarditis7. Kelainan ginjal,yaitu proteinuria persisten > 0,5gr/hari, atau

adanya silinder sel8. Kelainan neurologik, yaitu kejang-kejang atau psikosis9. Kelainan hematologik, yaitu anemia hemolitik atau lekopenia atau

limfopenia atau trombositopenia10.Kelainan imunologik, yaitu sel LE positif atau anti DNA posistif,

atau anti Sm positif atau tes serologik untuk sifilis yang positifpalsu

11.Antibody antinuklear (antinuclear antibody, ANA) positif


14/21

Kecurigaan akan penyakit SLE bila dijumpai 2 ataulebih keterlibatan organ sebagaimana tercamtum dibawah ini yaitu:

1. Jender wanita pada rentang usia reproduksi

2. Gejala konstitusional : kelelahan, demam (tanpa buktiinfeksi) dan penurunan berat badan3. Muskuloskeletal : artitis, artralgia miositis4. Kulit :ruam kupu-kupu (buterfly atau malar ras),

fotosentivitas, SLE, membrana mukosa, alopesia,fenomena raynaud, purpura,urtikariam vaskulitis

5. Ginjal : hematuria, proteinuria, cetakan, sindroma

nefrotik.6. Gastro interstinal : mual,muntah, nyeri abdomen.7. Paru-paru : pleuritas,hipertensi pulmonal, SLE,

parenkim8. Jantung : perikarditis, endokarditis, miokarditis,9. Retikulo endotekal : organo megali,(limfadenopati,

spleno megali, hepato megali)10.Hematologi : anemia, leokopenia dan

trombositopenia11.Neuro psikiatri : psikosis, kejang, sindroma otak

organik, militus tranversal, neuropati kranial danperifer


15/21

PRINSIP UMUM DALAM

PELAKSANAAN SLE

Pada pasien yang baru terdiagnosa, penjelasan ataupenyuluhan tentang penyakitnya sangat penting terutamauntuk menghindari guncangan psikologis dengan kehidupansosialnya.

Pasien yang mengalami fotosensitifitas harus selaludiingatkan jangan terlalu banyak terpapar sinar matahari

Gunakan krem pelindung sinar matahari, baju lenganpanjang, topi atau payung bila berjalan di siang hari.

Pekerja dikantor juga harus dilindungi dari sinar matahari

dari jendela. Penderita harus selalu diingatkan bila menderita demam

yang tidak jelas penyebabnya ,sebab penderita dengan SLEakan mudah terkena infeksi .

Penderita yang menjalani prosedur invasif seperti prosedur

genito urinarius atau cabut gigi , perlu diberikan antibiotikasebagai propilaksis.


16/21

Pada penderita hamil, maka pengawasan aktifitaspenyakit harus diperketat

Sebab kehamilan dapat mencetuskan eksaserbasi

akut SLE Pengaturan kehamilan juga sangat penting terutama

pasien dengan nefritis.

Sebelum memberikan pengobatan harus diputuskanapakah pasien tergolong yang memerlukan terapi

konservatif atau imuno supresif yang agresif

Terapi konservatif diberikan pada pasien SLE yangtidak mengancam jiwa dan tidak berhubungandengan kerusakan organ

Terapi imuno supresif yang agresif diberikan pada

pasien SLE yang mengancam jiwa dan danmengancam organ-organ mayor

Terapi agresif meliputi kortiko steroid dosis tinggi danimuno supresif lainnya

TERAPI KONSERVATIF (TERAPI


17/21

TERAPI KONSERVATIF (TERAPI

KONSERVATIF )

Artritis, artralgia dan mialgiaMerupakan keluhan yang paling sering ditemukan.Pada keluhan yang ringan dapat diberikan analgetiksederhana atau obat anti inflamasi non steroid

Tapi hati-hati terhadap efek samping obat initerutama pada organ gastro intestinal, hepar danginjal. Bila gagal dapat diberikan obat anti malariamisalnya hidroksiklorokum 400 mg/hari hati-hatiefek sampingnya terhadap organ mata. Bila gagalbisa diberikan kortiko steroid dosis rendahmaksimal 15 mg setiap pagi


18/21

Lupus kutaneus

Sekitar 70% pasien SLE akan mengalamifotosensitifitas

Paparan sinar ultra violet, sinar inframerah,panas dan juga sinar fluoresensi dapatmenyebabkan eksaserbasi akut pada pasien SLE

Penderita harus dilindungi dengan baju lenganpanjang ,lindungi kulit dengan krem pelindungmatahari, menggunakan gel atau lotion yang

mengandung PABA

Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atauinjeksi juga daptat dipertimbangkan padadermatitis lupus


19/21

Kelelahan dan keluhan sistemik

kelelahan, penurunan berat badan dan

demam sering djumpai pada pasien SLEdiperlukan sikap bijaksana untuk mengatasimasalah ini misalnya memperpanjang waktuistirahat dan mengatur jam kerja

Sirositisnyeri dada dan nyeri abdomen pada pasienSLE dapat merupakan tanda serositis

keadaan ini dapt diatasi dengan pemberian

salisilat obat karena anti inflamasi nonsteroid atau obat anti malaria atauglukokortikoid dosis rendah (15 mg/ hari)


20/21

TERAPI AGRESIF Yang termasuk manifestasi serius dari SLE yang

mengancam jiwa antara lain :

Vaskulitis : lupus kutaneus yang berat, poliortritis,poliserositis, miokardis, pueumonia lupus, glomerulonefritis( bentuk politeratif), anemia hemolitik,trimbositopenia, sindroma otak organik, defek kognitif yangberat, mielopati, neorupati perifer dan krisis lupus.

Obat yang diberikan adalah glukokortikoid. Dosis harus

diperhatikan betul dan glukokortikoid berefek panjangseperti deksametason sebaiknya dihindari


21/21

Terapi Pemberian preduison, lebih disukai karena lebih mudah

mengatur dosisnya

Dosis yang diberikan antara 0,5mg/kg BB/ hari sampai 1,5mg/kgBB/hari

Pemberian metil prednisolon bolus intravena1 gram ataau15 mg/kgBB/hari selama 3-5 hari dipertimbangkan sebagaipengganti glukokortikoid oral dosis tinggi

Respon obat dapat dilihat sedini mungkin, atau bisa jugadalam waktu lama 6-10 minggu ,setelah 6 minggu maka

dilakukan penurunan dosis obat secara bertahap Bila dalam 4 minggu pemberian glukokortikoid tidak

menunjukkan perubahan yang nyata, makadipertimbangkan memberikan imuno supresan lain atauterapi argesit lain.

SLE (Systemic Lupus Eritematous)

Documents

Transcript of SLE (Systemic Lupus Eritematous)