PERDARAHAN SKENARIO 3

KELOMPOK 7B

SKENARIO 3Seorang wanita umur 60 tahun datang ke puskesmas

dengan keluhan munculnya secara tiba-tiba bintik-

bintik pada kedua lengan disertai keluarnya darah

darah dari hidung. Tidak ada riwayat demam

sebelumnya. Riwayat penyakit lain tidak ada dan tidak

ada riwayat minum obat.

KATA / KALIMAT KUNCI Wanita umur 60 tahun

Keluhan munculnya secara tiba-tiba bintik-bintik pada kedua lengan disertai keluarnya darah dari hidung

Tidak ada riwayat demam sebelumnya

Riwayat penyakit lain dan minum obat tidak ada

PERTANYAAN1. Jelaskan mekanisme hemostasis!

2. Jelaskan gangguan-gangguan perdarahan yang dapatterjadi!

3. Jelaskan patomekanisme dari gejala bintik-bintikdan keluar darah dari hidung pasien serta hubunganantar gejala tersebut!

4. Bagaimana langkah-langkah diagnosis dari skenariodi atas!

5. Jelaskan diagnosis banding yang berkaitan skenariodi atas!

6. Bagaimana farmakokinetik obat-obat hemostasisyang terkait skenario di atas!

1. FAAL HEMOSTASIS

2. Perdarahan

• Kelainan patologik padadinding pembuluh darah

Ggn Vaskuler

• Trombositopenia

• Trombopati

Ggn Trombosit

• Gangguan Koagulasi herediter

• Gangguan Koagulasi didapat

Ggn Faktor Koagulasi

3. Patomekanisme dan hubungan antar gejala

PETEKI DI MUKOSA

NASAL

USIA LANJUT

DEGRADASI RBC

DARAH MEREMBES KE BAWAH KULIT

DARAH MUDAH BOCOR KELUAR KAPILER ,

PERMEABILITAS MENINGKAT

GANGGUAN TROMBOSIT,

TROMBOSITOPENI

PETEKIEPISTAKSIS

PERDARAHAN MUKOSA

4. LANGKAH-LANGKAH DIAGNOSIS Anamnesis

- Anamnesis terpimpin dari kedua gejala/keluhan pasien

- Riwayat penyakit terdahulu

- Riwayat penyakit keluarga

- Riwayat psikososial: kebiasaan makan suplai nutrisi dan vitamin, keadaan lingkungan

- Riwayat pengobatan

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi:

Tanda-tanda perdarahan: peteki, ekimosis, purpura atau perdarahan lain yang mungkin muncul.

PalpasiOrganomegali

PerkusiAuskultasi Pemeriksaan PenunjangLaboratorium:

Pemeriksaan darah rutin (complete blood count)

Laju Endap DarahApusan darah tepiPT (Protrombin time)aPTT (activated protrombin

time)Indeks eritrosit: MCV (mean

corpuscular volume), MCH/MCHC.

5. DIAGNOSA BANDING

1. Idiopathic Thrombositopenik Purpura (ITP)

2. Perdarahan akibat defisiensi vitamin K

3. Von Willebrand Disease

4. Essential Trombositopemia

Idiopathic Trhombocitopenic Purpura (ITP)

Kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya (Idiopatik)

Disebabkan oleh proses imun karena itu disebutjuga sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura

ITP AkutITP Kronik

Patogenesis ITPAutoantibodi

( Trombosit diikat oleh IgG)

Sensitisasi platelet

difagosit oleh makrofag

Trombositopenia

Megakariosit dalam sumsum tulang

GAMBARAN KLINIS

• onset pelan dengan perdarahan melalui kulit atau mukosa berupa : petechie, echymosis, easy bruising, menorrhagia, epistaksis atau perdarahan gusi.

• perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika terjadi bersifat fatal..

• Splenomegali dijumpai pada <10% kasus.

LABORATORIUM

• Darah tepi: trombosit paling sering antara 10.000-50.000/mm3

• Sumsum tulang: jumlah megakariosit meningkat disertai inti banyak (multinuclearity) disertai lobulasi.

• Imunologi: adanya antiplatelet IgG pada permukaan trombosit atau dalam serum. Yang lebih spesifik adalah antibodi terhadap gpIIb atau gpIb.

TERAPI

• Terapi kortikosteroid

• Obat-obat imunosupresif lain: vincristin, cyclophosphamide atau azathioprim.

Trombositosis Esensial atau essentialthrombocythemia (ET) adalah kelainanmieloproliferatif klonal yang primermengenai megakariosit yang ditandaioleh thrombositosis menetap dalam darahtepi an peningkatan jumlah serta besarmegakariosik dalam sumsum tulang.

TROMBOSITOSIS ESENSIAL

GEJALA KLINIK

1. Sekitar 50% bersifat asimtomatik;2. Sekitar 20-50% menunjukkan gejala

perdarahan abnormal atau thrombosis

3. Thrombosis arteri atau vena besar dapat terjadi, kadang-kadang disertai trombosis pada vena hepar atau lien.

4. Splenomegali ringan dijumpai pada 50% kasus;

5. Hepatomegali hanya dijumpai pada 15-20% kasus.

Kelainan Laboratorium Trombosist meningkat, biasanya >600.000/mm3;

Sering dijumpai leukositosis ringan;

Apusan darah tepi menunjukkan anemia normokromik-normositer thrombosit sangat meninkat, kadang-kadang dijumpai gambaran leukoeritroblastik dan tear drop cell;

Biopsi sumsum tulang normoseluler atau hierseluler ringan..

Terapi

Hidroksiurea

Interferon-alpha

Anagrelide

Busulfan

Platelet Pheresis

Aspirin

Von Willebrand Disease (VWD)DEFENISI

• penyakitkarena kekurangan von Willebrand Factor (VWF).

ETIOLOGI

• HEREDITER Autosomaldominan

PATOGENESIS

• VWF (mengikatF.VIII danproses adhesitrombosit)

• Def. VWF gangg. Koagulasi danhemostasisabnormal

Cont..

GAMBARAN KLINIS

• Perdarahan sedang

• Epistaksis sejak kecil

• Perdarahan dari lika, ekstraksi gigi, atau postoperasi

• Perdarahan besar, hematom

• Perdarahan sendijarang dijumpai

DIAGNOSIS

• Pemeriksaan lab.

• Bleeding time memanjang

• APTT sediklitmemanjang

• Riscotein induce platelet aggregation test (-), kecuali padatipe 2b

• Elektroforesis : VWF ,menurun pada tipe 1 atau nol pada tipe 3

• Imunoelektroforesis: multimer berberatnegative (-) padatipe 2a, multimerberberat negative (-), dengan multimersedang meningkatpada tipe 2b.

TERAPI

• Infuse desmopressin(DDAVP) yang dapatmelepaskan VWF dari cadangan dalamendotel

• Terapi ganti dengan “single donor cryoprecipitate” jangan mrmakai F.VIII Concentrate

• Dapat juga diberikanepsilon aminocaproic acid atau asamtraneksamat

Defisiensi Vitamin K

Kekurangan vitamin K akan mengganggu “ vitamin K-dependent factors”: prothrombin, F.VII, F.IX dan F.X sehingga menyebabkan gangguan pada kaskade koagulasi, terutama pada extrinsix pathway dan common pathway. Penyebab defisiensi vitamin K, yaitu:

1.Penyediaan vitamin K tidak adekuat

a.Penderita dengan nutrisi tidak adekuat

b.Penderita memakai antibiotika jangka panjang sehinggamembunuh flora usus

2.Absorbsi terganggu

3.Fungsi vitamin K dihambat oleh antikoagulan

Gejala klinik Perdarahan

Pucat

hepatomegali ringan

Pada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di :

Kulit, Perdarahan kulit sering berupa purpura, ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik.

mata

Hidung

saluran cerna.

Kelainan laboratorium

Pada defisiensi vitamin K dijumpai gangguan fungsi prothrombin, F.VII, F.IX dan F.X sehingga memberikan manifestasi laboratorik berupa:

PPT memanjang

APTT normal

Thrombin time normal

TERAPI

Jika terdapat perdarahan membahayakan makaberikan 25 mg Vitamin K1 intravena perlahan-lahan. Juga berikan transfuse plasma segar atau fresh frozen plasma.

KOMPLIKASI

Komplikasi pemberian vitamin K antara lain :

reaksi anafilaksis (bila diberikan secara IV)

anemia hemolitik

hiperbilirubinemia (dosis tinggi)

hematoma pada lokasi suntikan.

7. Obat-obat hemostatik

• Preparat plasma

• Vitamin K

• Desmopresin

Terapi obat untukkekurangan / kelainan

fakor pembekuan darah

• Asam amino kaproat

• Asam traneksamatAnti fibrinolitik

• EtamsilatUntuk gangguanadhesi trombosit

DAFTAR PUSTAKA Kumar, Cotrain, Robbins. 2004. Buku Ajar Patologi

Robbins Ed.7,Vol.2. EGC : Jakarta Pettit, J.E, dkk. 2005. KapitaSelektaHematologi Edisi 4.

Jakarta. EGC. Hadi, Isman. 2006. A Compilation of Pathogenesis &

Pathophysiology. Kelantan: Hospital Universiti Sains Malaysia.

Setiabudi R. Farmakologi dan Terapi. Jakarta: UI. 2004. http://www.haemophilia.org.au/bleedingdisorders/cid/3/p

arent/0/pid/3/t/bleedingdisorders/title/von-willebrand-disorder]

Made Bakta, I. 2003. Hematologi Klinik Ringkas. EGC : Jakarta