ASUHAN KEPERAWATAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN PADA ANAK DENGAN

SINDROMA NEFROTIKSINDROMA NEFROTIK

Oleh: Wuri UtamiOleh: Wuri Utami

DEFINISIDEFINISI Sindroma nefrotikSindroma nefrotik merupakan suatu kondisi dimana merupakan suatu kondisi dimana

terjadi perubahan fungsi ginjal yang bercirikan terjadi perubahan fungsi ginjal yang bercirikan hipoproteinemia, oedema, hiperlipidemia, proteinuri, hipoproteinemia, oedema, hiperlipidemia, proteinuri, asites dan penurunan keluaran urine.asites dan penurunan keluaran urine.

Adanya injuri pada glomerular biasanya Adanya injuri pada glomerular biasanya diikuti adanya :diikuti adanya : ProteinuriaProteinuria HypoalbuminemiaHypoalbuminemia HyperlipemiaHyperlipemia EdemaEdema Peningkatan permiabilitas glomerular terhadap Peningkatan permiabilitas glomerular terhadap

kehilangan protein plasma.kehilangan protein plasma. Proteinuria >>Proteinuria >>

ETIOLOGIETIOLOGI1.1.            Penyakit parenkim ginjal primerPenyakit parenkim ginjal primer

• Glomerulonefritis akut pasca streptokokusGlomerulonefritis akut pasca streptokokus• Glomerulo idiopatikGlomerulo idiopatik

2.2.            Penyakit sistemikPenyakit sistemik• DM, kelainan ginjal yang khas pada DM adalah - DM, kelainan ginjal yang khas pada DM adalah -

nefropati diabetiknefropati diabetik• Amiloidosis / berhubungan dengan penyakit kronik Amiloidosis / berhubungan dengan penyakit kronik

seperti TBC, osteomielitis kronik, abses paru, seperti TBC, osteomielitis kronik, abses paru, reumatoid, kolitis ulseratif, dan neoplasma.reumatoid, kolitis ulseratif, dan neoplasma.

• SLE dikenal dengan nefritis lupus. SN merupakan SLE dikenal dengan nefritis lupus. SN merupakan manifestasi klinis pada manifestasi klinis pada SLESLE

Lanjutan ETIOLOGILanjutan ETIOLOGI

3. Ganguan sirkulasi mekanik3. Ganguan sirkulasi mekanik- Trombosis vena renalis- Trombosis vena renalis

• Kenaikan tekanan vena renalis dapat menyebabkan Kenaikan tekanan vena renalis dapat menyebabkan peningkatan permeabilitas membran basalis sehingga peningkatan permeabilitas membran basalis sehingga terjadi kebocoran plasmaterjadi kebocoran plasma

Right heart syndromRight heart syndrom• Proteinuria dapat merupakan salah satu gejala RHS dan Proteinuria dapat merupakan salah satu gejala RHS dan

penyakit jantung kongestifpenyakit jantung kongestif

ObatObat Trimetadion, penisilinamin, fenindion, tolbutamid, Trimetadion, penisilinamin, fenindion, tolbutamid, Probenesid, dapat menimbulkan efek samping SN. Probenesid, dapat menimbulkan efek samping SN. Mekanisme kelainan glomerulus tidak diketahui Mekanisme kelainan glomerulus tidak diketahui mungkin melalui proses imunologismungkin melalui proses imunologis

KLASIFIKASIKLASIFIKASI

Syndroma nefrotik Primer (idiopatik) Syndroma nefrotik Primer (idiopatik) adalah SN yang berhubungan dengan adalah SN yang berhubungan dengan kelainan primer parenkim ginjal dan kelainan primer parenkim ginjal dan sebabnya tidak diketahuisebabnya tidak diketahui

  >> pada anak usia prasekolah >> pada anak usia prasekolah Penyebabnya tidak jelasPenyebabnya tidak jelas Neprosis idiopatikNeprosis idiopatik Sakit yang tidak spesifik : infeksi virus saluran Sakit yang tidak spesifik : infeksi virus saluran

pernafasan pernafasan mendahului adanya mendahului adanya manifestasi : 4 - 8 hari manifestasi : 4 - 8 hari

Syndroma nefrotik sekunder Syndroma nefrotik sekunder SN yang SN yang berhubungan dengan penyakit-penyakit tertentu berhubungan dengan penyakit-penyakit tertentu seperti penyakit metabolik, gangguan sirkulasi seperti penyakit metabolik, gangguan sirkulasi mekanik, keganasan, infeksi, toksin dllmekanik, keganasan, infeksi, toksin dll Terjadi setelah berkumpulnya kerusakan – kerusakan Terjadi setelah berkumpulnya kerusakan – kerusakan

pada glomeruluspada glomerulus Penyebab tersering dari kerusakan glomerulonefritisPenyebab tersering dari kerusakan glomerulonefritis Biasanya sekunder pada penyakit vascular ( seperti : Biasanya sekunder pada penyakit vascular ( seperti :

DIC dan anaphy lactoid purpura atau keracunan DIC dan anaphy lactoid purpura atau keracunan obat : trimethadione, sengatan atau bisa ularobat : trimethadione, sengatan atau bisa ular

Memberi gejala utama Memberi gejala utama penyakit ginjal pada anak penyakit ginjal pada anak dengan AIDSdengan AIDS

CONGENITAL CONGENITAL NEFROTIK SYNDROM NEFROTIK SYNDROM

Gen yang resesif pada autosomGen yang resesif pada autosom Biasanya terjadi pada bayi yang kecil Biasanya terjadi pada bayi yang kecil

umur gestasinyaumur gestasinya Proteinuria dan edema Proteinuria dan edema manifestasi manifestasi

awalawal Type ini tidak berespon terhadap terapi Type ini tidak berespon terhadap terapi

yang biasa dilakukanyang biasa dilakukan Kematian dapat cepat bila bayi menolak Kematian dapat cepat bila bayi menolak

adanya dialysis atau transplantasi ginjaladanya dialysis atau transplantasi ginjal

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI Pemaparan pada antigen dalam jangka waktu lama Pemaparan pada antigen dalam jangka waktu lama

dapat merangsang pembentukan antibodi dapat merangsang pembentukan antibodi kompleks kompleks antigen-antibodi (komplek imun)antigen-antibodi (komplek imun)

Dalam keadaan normal, komplek imun segera Dalam keadaan normal, komplek imun segera disingkirkan secara efektif oleh jaringan disingkirkan secara efektif oleh jaringan retikuloendotelial.retikuloendotelial.

Pada sindroma nefrotik terjadi reaksi hipersensitifitas Pada sindroma nefrotik terjadi reaksi hipersensitifitas tipe III dimana komplek imun mengendap di jaringantipe III dimana komplek imun mengendap di jaringan

Aktivasi sistem komplemen menyebabkan pelepasan Aktivasi sistem komplemen menyebabkan pelepasan anafilatoksin yang merangsang pelepasan berbagai anafilatoksin yang merangsang pelepasan berbagai mediator lain oleh mastositmediator lain oleh mastosit

Aktivasi sistem komplemen juga merangsang Aktivasi sistem komplemen juga merangsang vasoaktive vasoaktive amineamine (termasuk histamin) dan substansi ini (termasuk histamin) dan substansi ini menyebabkan retraksi sel endotel sehingga menyebabkan retraksi sel endotel sehingga meningkatkan permeabilitas vaskuler.meningkatkan permeabilitas vaskuler.

Lanjutan patofisiologiLanjutan patofisiologi

Proses tersebut dapat menyebabkan kerusakan Proses tersebut dapat menyebabkan kerusakan jaringan sekitar komplekjaringan sekitar komplek

Pengendapan komplek imun pada tempat Pengendapan komplek imun pada tempat dengan tekanan darah tinggi dan ada turbulensi dengan tekanan darah tinggi dan ada turbulensi glomerulus glomerulus glomerulonefritis. glomerulonefritis.

Perubahan pada membran glumerolus Perubahan pada membran glumerolus menyebabkan peningkatan permeabilitas, yang menyebabkan peningkatan permeabilitas, yang memungkinkan protein (terutama albumin) memungkinkan protein (terutama albumin) keluar melalui urine (proteinuria).keluar melalui urine (proteinuria).

Menurunnya tekanan onkotik menyebabkan Menurunnya tekanan onkotik menyebabkan albumin berpindah dari ruang intra vaskuler ke albumin berpindah dari ruang intra vaskuler ke interstitielinterstitiel

Lanjutan patofisiologiLanjutan patofisiologi

Perpindahan protein ke rongga interstitiel Perpindahan protein ke rongga interstitiel menyebabkan lipoproteinemiamenyebabkan lipoproteinemia

Hal ini menstimulasi hati untuk Hal ini menstimulasi hati untuk mengkompensasi dengan meningkatkan mengkompensasi dengan meningkatkan produksi lipoprotein dan peningkatan produksi lipoprotein dan peningkatan konsentrasi lemak dalam darah konsentrasi lemak dalam darah (hiperlipidemia)(hiperlipidemia)

Bila hati sudah tidak mampu Bila hati sudah tidak mampu menglompensasi dapat menyebabkan menglompensasi dapat menyebabkan kerusakan metabolisme lemak dan proteinkerusakan metabolisme lemak dan protein

Lanjutan patofisiologiLanjutan patofisiologi

Perpindahan protein keluar sistem vaskular Perpindahan protein keluar sistem vaskular menyebabkan cairan plasma pindah ke ruang menyebabkan cairan plasma pindah ke ruang interstitisel, yang menghasilkan edema dan interstitisel, yang menghasilkan edema dan hipovolemia. hipovolemia.

Penurunan volume vaskuler menstimulasi Penurunan volume vaskuler menstimulasi sistem renin angiotensin, yang memungkinkan sistem renin angiotensin, yang memungkinkan sekresi aldosteron dan hormon antidiuretik sekresi aldosteron dan hormon antidiuretik (ADH).(ADH).

Aldosteron merangsang peningkatan reabsorbsi Aldosteron merangsang peningkatan reabsorbsi tubulus distal terhadap Natrium dan Air, yang tubulus distal terhadap Natrium dan Air, yang menyebabkan bertambahnya edema.menyebabkan bertambahnya edema.

MANIFESTASI KLINIKMANIFESTASI KLINIK

Berat badan meningkatBerat badan meningkat Pembengkakan pada wajah, terutama Pembengkakan pada wajah, terutama

disekitar matadisekitar mata Edema anasarkaEdema anasarka Pembengkakan pada labia / skotumPembengkakan pada labia / skotum Asites Asites

Cont…Cont…

Volume urine menurun, kadang – kadang Volume urine menurun, kadang – kadang berwarna pekat dan berbusaberwarna pekat dan berbusa

Kulit pucatKulit pucat Anak menjadi iritabel, mudah lelah / letargiAnak menjadi iritabel, mudah lelah / letargi Celulitis, pneumonia, peritonitis atau Celulitis, pneumonia, peritonitis atau

adanya sepsisadanya sepsis AzotemiaAzotemia TD biasanya normal / naik sedikitTD biasanya normal / naik sedikit

EVALUASI DIAGNOSTIK EVALUASI DIAGNOSTIK Diagnosis ditegakan berdasarkan riwayat penyakit dan Diagnosis ditegakan berdasarkan riwayat penyakit dan

manifestasi klinismanifestasi klinis Konsentrasi total serum protein menurun : albumin Konsentrasi total serum protein menurun : albumin

menurun (menurun ( 2 g/dl) plasma lipid meningkat 2 g/dl) plasma lipid meningkat Serum kolesterol naik 450 –1500 mg / dlSerum kolesterol naik 450 –1500 mg / dl Hb dan Ht biasanya normal atau meningkatHb dan Ht biasanya normal atau meningkat Jumlah platelet meninggi (500.000 – 1.000.000) Jumlah platelet meninggi (500.000 – 1.000.000)

hemokonsentrasihemokonsentrasi Konsentrasi serum sodium menurun Konsentrasi serum sodium menurun 130 – 135 130 – 135

Meq /LMeq /L Biopsi Renal :Biopsi Renal :

Memberikan informasi tentang status glomerulus dan type dari Memberikan informasi tentang status glomerulus dan type dari NS, serta respon dari obat. NS, serta respon dari obat.

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Mengurangi eksresi protein dalam urine Mengurangi eksresi protein dalam urine dan mempertahankan urine terbatas dari dan mempertahankan urine terbatas dari proteinprotein

Mencegah infeksi akutMencegah infeksi akut Mengontrol edemMengontrol edem Meningkatkan nutrisiMeningkatkan nutrisi Mengembalikan penyesuaian dari Mengembalikan penyesuaian dari

gangguan proses metabolik gangguan proses metabolik

TINDAKAN UMUMTINDAKAN UMUM Prisipnya supportivePrisipnya supportive Anak dipertahankan dalam keadaan bed rest Anak dipertahankan dalam keadaan bed rest Infeksi akut Infeksi akut dengan pemberian antibiotik yang sesuai dengan pemberian antibiotik yang sesuai Memberikan diet yang sesuai Memberikan diet yang sesuai membatasi garam membatasi garam Intake tinggi protein dikurangi Intake tinggi protein dikurangi gagal ginjal & azotemia gagal ginjal & azotemia Terapi kortikosteroid : Terapi kortikosteroid :

Dimulai dini pada saat anak didiognosis NSDimulai dini pada saat anak didiognosis NS Pemberian secara oral dalam dosis 2 mg/kg BB Pemberian secara oral dalam dosis 2 mg/kg BB = 10 hari – 2 = 10 hari – 2

mgg sampai urine bebas dari proteinmgg sampai urine bebas dari protein Perhatikan Es yang terjadi seperti Growth Retardation, katarak, Perhatikan Es yang terjadi seperti Growth Retardation, katarak,

obesitas, hypertensi, perdarahan GI, infeksi obesitas, hypertensi, perdarahan GI, infeksi

Terapi imunosupresantTerapi imunosupresant

Memungkinkan mengurangi relaps dan Memungkinkan mengurangi relaps dan memberikan tahap remisi dalam jangka memberikan tahap remisi dalam jangka waktu yang lamawaktu yang lama

Misal pemberian cyclophos phamide yg Misal pemberian cyclophos phamide yg digabung dengan prednison digabung dengan prednison 2-3 bl 2-3 bl

Pemberian diureticPemberian diuretic

Furosemid Furosemid Plasma expander seperti “ salt poor Plasma expander seperti “ salt poor

human albumin “human albumin “

PROGNOSISPROGNOSIS

Tergantung pada respon anak pada terapi Tergantung pada respon anak pada terapi steroidsteroid

Kerusakkan dapat diminimalkan bila Kerusakkan dapat diminimalkan bila deteksi dini dan tindakan yang cepat dan deteksi dini dan tindakan yang cepat dan terapi untuk menghilangkan proteinuriaterapi untuk menghilangkan proteinuria

80 % anak mempunyai pronosis yang baik 80 % anak mempunyai pronosis yang baik

FOKUS PENGKAJIANFOKUS PENGKAJIAN

Sistem urinariusSistem urinarius oliguri, retensi urin, oliguri, retensi urin, proteinuria, perubahan warna urinproteinuria, perubahan warna urin

Keseimbangan cairan dan elektrolitKeseimbangan cairan dan elektrolit kelebihan cairan, edema, asites, kelebihan cairan, edema, asites, peningkatan BB, dehidrasi.peningkatan BB, dehidrasi.

SirkulasiSirkulasi peningkatan TD peningkatan TD NeurologiNeurologi penurunan tingkat kesadaran- penurunan tingkat kesadaran-

dehidrasi dehidrasi PernafasnPernafasn sesak nafas, takipnea sesak nafas, takipnea MobilitasMobilitas Kelemahan, malaise. Kelemahan, malaise.

DIAGNOSA KEPERAWATANDIAGNOSA KEPERAWATAN

Gangguan pola eliminasi b.d retensi Na Gangguan pola eliminasi b.d retensi Na dan airdan air

Kelebihan volume cairan b.d edemaKelebihan volume cairan b.d edema Perubahan nutrisi kurang dari kebutuan Perubahan nutrisi kurang dari kebutuan

b.d kerusakan metabolisme proteinb.d kerusakan metabolisme protein Pola nafas tidak efektif b.d penekanan Pola nafas tidak efektif b.d penekanan

diafragma akibat asitesdiafragma akibat asites