Sindroma Nefrotik PPT

22
SINDROMA NEFROTIK

description

PEDIATRIC

Transcript of Sindroma Nefrotik PPT

  • SINDROMA NEFROTIK

  • Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan adanya gejala proteinuria, hipoalbuminemia, edema dan dapat disertai hiperkolesterolemia.Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak per tahun.Indonesia 6 per 100.000 per tahun pada anak
  • Adalah suatu sindrom klinik dengan gejala : 1.Proteinuria masif (>/= 40 mg/m2 LPB/24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2mg/ml atau dipstik >/= 2 + ) 2. Hipoalbuminemia
  • ETIOLOGI

  • SN BAWAANSN SEKUNDER Idiopatik Autosomal resesif Penyakit metabolik: Diabetes, amiloidosis Penyakit infeksi: Malaria, hepatitis B, sistosoma Toksin dan alergen: Logam berat, gigitan serangga Penyakit sistemik: SLE, Henoch Shonlein, poliarteritis Neoplasma: Hodgkin, tumor paru

  • GEJALA KLINIKLABORATORIUM Edema (sampai 40% berat badan) asites, Hidrotoraks, edema skrotum Gejala infeksi: Sekunder Proteinuria (10-15 gm/hari) Diuresis , BJ urin Sedimen urin: Silinder hialin, granular (double refraktil body) Kimia darah:- Hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia- Ureum, kreatinin normal

  • Generelised edema(anasarca)

  • Ascites

  • Pitting peripheral edema

  • SCROTAL EDEMALABIAL EDEMA

  • KOMPLEKS ANTIGEN ANTIBODIMENGENDAP DI GLOMERULUSPROTEINURIAHIPOALBUMINEMIATEKANAN ONKOTIK HIPOVOLEMIAEDEMAALDOSTERON RETENSI NaH2OGFR HIPERKOLESTEROLEMIAOLIGURIA

  • PATOFISIOLOGI

    Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus Proteinuria masifHipoalbuminemiaMerangsang hati :Sintesa protein , lipid dan gangguan transportasi partikel lipid dalam sirkulasiTekanan onkotik plasma menurunTransudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisielVolume plasma dan cardiac output menurunAliran darah ke ginjal menurun,GFR menurunRetensi air dan garam di tubuli renalisJumlah cairan interstisiel meningkatEdemaetiologiMenurun katabolismeKolesterol , trigliserida Hiperlipidemia & lipiduriaSekresi mineralokortikoidAldosteron dan ADH naik

  • Retensi cairan di rongga perutAscites Ekspansi otot pernapasan tdk optimalMenekan diafragmaNafas tdk adekuatMenekan isi perutGgn pola nafasMual, muntahNafsu makan Ggn pemenuhan kebutuhan nutrisiKondisi tubuh lemahDaya tahan tubuh Ggn tumbuh kembangResiko infeksiEkstravasasi cairan ke ekstraseluler

  • PEMBAGIAN PATOLOGI ANATOMI KELAINANGLOMERULUS (Churg, Habib & White, 1970)1. Kelainan minimal (SNKM) 80 -90 %Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7 8 % 3. Glomerulosklerosis proliferatifa. Difus eksudatifb. Mesangial (MPD)1.9 2.3 % c. Kresentikd. Fokal4. Glomerulonefropati membranosa (GNM) 1.3 %5. Glomerulonefritis kronik lanjutKelainan non minimalBukan kelainanminimal (BKM)

  • AnamnesisBengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh, dapat disertai penurunan jumlah urin. Urin keruh atau kemerahan (hematuria).PFEdema kedua kelopak mata, tungkai, adanya asites, edema skrotum/labia; terkadang hipertensi. Sianosis, adakah wheezing/ronki, retraksi dada, cuping hidung, auskultasi bising usus, palpasi adanya hepatomegali. DIAGNOSIS

  • LaboratoriumProteinuria masif(> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+)Px. darahHipoalbuminemia (200 mg/dL)LED Ureum/creatinine Normal

    Foto PolosNormal, terkadang ditemukan efusi pleura & asites

    USG ginjalNormal, terkadang dijumpai pembesaran ringan kedua ginjal.PEMERISAAN PENUNJANG

  • Istirahat

    Medika mentosaSN sekunder atasi penyakit penyerta

    Diet Rendah garam (1-2 g/hari) Protein 2-3 g/kg/bb/hari)PENATALAKSANAAN

  • MEDIKAMENTOSA

    Pengobatan dengan kortikosteroid

    Pengobatan inisial 1. Prednison 60mg/m2LPB/hari atau 2mg/kgBB/hari (maks 80 mg/hari) dibagi 3 dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb) selama 4 minggu Tujuan : untuk menginduksi remisi. 2. Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara alternating 1 kali sehari setelah makan pagi selama 4 minggu

    Pengobatan relaps 1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi (maks 4 minggu) 2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu

  • Pengobatan dengan kortikosteroid

    4 MINGGU REMISI (+)

    DOSIS ALTERNATINGPROTEINURIA (-)EDEMA (-) 4 minggu Prednison FD 60 mg/m LPB/hPrednison AD 40 mg/m LPB /h

  • MEDIKAMENTOSA

    Edema Furosemid 1-3 mg/hariDapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari repons (-) (berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam)Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-)Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-)Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 1 mg/kg perjam repons(-)Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v. Catatan : Bila diuresis telah tercapai, dosisi furosemid di turunkan bertahap Pemberian furosemid dan metolazon cek kadar K Bila Hpokalemia tambahkan K dan spironolakton

  • Batasan

    Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam1 minggu

    Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam 1 minggu a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal/kurang dari 4 kali pertahun b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau >/= 4 kali dalam periode satu tahun

    Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan/ dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan terjadi 2 kali berturutan

    Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis penuh 2mg/kg BB/hari selama 4 minggu

  • Indikasi rujukan ke ahli ginjal anak 1.Usia < 1 tahun 2.Resisten & dependen steroid 3.Relaps sering 4 komplikasi

    RUJUK

    Px penunjang: Urinalisis, Protein urin kuantitatif (24 jam urin atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari)Periksa darah:Darah tepi lengkap (Hb, Leu, Diff count, thrombo, Ht, LED)Albumin, kolesterol serumUreum, kreatinin, kreatinin klirens (schwartz or classic)C3 (curiga SLE, tambah C4, ANA, anti ds-DNA)

    Normal ekskresi protein tidak melebihi 150 mg/24 jam atau 10 mg/dL urin. Jika > 10 mg/dL (PROTEINURIA) atau (