SINDROMA NEFROTIKEva Natalia Br. Manullang 030.09.081

ANATOMI GINJALOrgan ganda, terletak dalam rongga abdomen, retroperitoneal, antara vertebra T12 L3Panjang bervariasi dari 6 -12 cm, dan berat bervariasi dari 24 150 gramTerdiri dari korteks dan medulla

ANATOMI GINJAL

NEFRON

Tiap ginjal terdiri dari 1 juta nefronTiap nefron terdiri dari glomerulus dan kapsula bowman, tubulus proksimal, anse henle dan tubulus distal

GLOMEROLUSSuatu anyaman kapiler yang sangat khusus dan diliputi oleh simpai BowmanJalinan glomerulus merupakan kapiler-kapiler khusus yang berfungsi sebagai penyaringMembran basal glomerulus membentuk suatu lapisan yang berkesinambungan, antara sel endotel dengan mesangial pada satu sisi dan sel epitel disisi lain

FILTRASI GLOMEROLUSMembran tersebut mempunyai 3 lapisan yaitu :1. Lamina dense yang padat (ditengah)2. Lamina rara interna, yang terletak diantara lamina densa dan sel endotel3. Lamina rara eksterna, yang terletak diantara lamina densa dan sel epitelTidak ada protein plasma yang lebih besar dari albumin pada filtrat gromerulus menyatakan efektivitas dari dinding kapiler glomerulus sebagai suatu barier filtrasiSel endotel, membran basal dan sel epitel dinding kapiler glomerulus memiliki kandungan ion negatif yang kuatProtein dalam darah relatif memiliki isoelektrik yang rendah dan membawa muatan negatif murni. Karena itu, mereka ditolak oleh dinding kapiler gromerulus yang muatannnya negatif, sehingga membatasi filtrasi

FILTRASI GLOMEROLUS (2)Dengan mengalirnya darah ke dalam kapiler glomerulus, plasma disaring melalui dinding kapiler glomerulus. Hasil ultrafiltrasi tersebut yang bebas sel, mengandung semua substansi plasma seperti ektrolit, glukosa, fosfat, ureum, kreatinin, peptida, protein-protein dengan berat molekul rendah kecuali protein yang berat molekulnya lebih dari 68.000 (seperti albumin dan globulin). Filtrat dikumpulkan dalam ruang bowman dan masuk ke dalam tubulus sebelum meningalkan ginjal berupa urin.

FUNGSI GINJAL1. Fungsi ekskresiMempertahankan osmolalitas plasma sekitar 285 mOsmol dengan mengubah ekskresi air.Mempertahankan pH plasma sekitar 7,4 dengan mengeluarkan kelebihan H+dan membentuk kembali HCO3Mempertahankan kadar masing-masing elektrolit plasma dalam rentang normal.Mengekskresikan produk akhir nitrogen dan metabolisme protein terutama urea, asam urat dan kreatinin.2. Fungsi non ekskresiMenghasilkan renin yang penting untuk mengatur tekanan darah.Menghasilkan eritropoietin yaitu suatu faktor yang penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang.Memetabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya.Degradasi insulin.Menghasilkan prostaglandin

DEFINISIProteinuria masif > 3gr/1,73m2 luas permukaan tubuh per hariHipoalbuminemia < 3gr/hariEdema anasarkaHiperlipidemiaHiperkoagulabilitas

EtiologiSN primer- idiopatik- berhubungan dengan kelainan primer glomerulusSN sekunder- Penyakit metabolik atau kongenital- Infeksi- Toksin dan alergen- Penyakit sistemik

lesi minimal (85%) atau Minimal Change Nephrotic Syndrome (MCNS)

Glomerulosklerosis Fokal Segmental (10%) Morfologi MCNS Morfologi Glomerulosklerosis Fokal Segmental

Manifestasi KlinisEdema Proteinuria Masif dan HipoalbuminemiaHiperlipidemia Gangguan GastrointestinalHematuria MikroskopikHipertensi

Patogenesis

Patofisiologi edemaIndirekAktivasi RAADirekHipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-kapiler glomeruli, diikuti langsung oleh difusi cairan kejaringan interstisial, klinis dinamakan sembab.

TEORI UNDEFILLING

TEORI OVERFILLING

Patofisiologi HiperlipidemiaTingginya kadar LDL pada penderita SN disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme penurunan aktivitas enzim LPL (Lipoprotein Lipase). Peningkatan sintesis lipoprotein hati terjadi akibat tekanan onkotik plasma atau viskositas yang menurun.

HiperkoagulabilitasHilangnya antitrombin III, protein S,C dan plasminogen activating factor dalam urinMeningkatnya faktor V,VII,VIII,X,trombosit,fibrinogen,peningkatan agregasi trombosit,perubahan fungsi endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX,XI)

DIAGNOSISKRITERIA DIAGNOSISEdemaProteinuria MasifHipoalbuminemia ( Albumin darah < 2 g/dl)Hiperlipidemia/hiperkolesterolemiaIgM dapat meningkat sedangkan IgG turunKomplimen serum normal dan tidak ada krioglobulinKadar kalsium total menurun

Diagnosa BandingGNAKwashiorkorEdema ok alergiGagal JantungTerapiDiet gizi seimbang sesuai umur, rendah garam 1-2 g/hr selama edema, cairan dibatasi

Tirah baring pada saat sembab, bila ada hipertensi

Albumin dan diuretik diberikan bila volume darah turun hebat dengan gejala hipotensi & edema hebat. Human Albumin 0,5-1 g/kgBB/IV, 2-4 x/hr

PrednisonTahap I (4 mgg I) 2 mg/kgBB 3-4 dosis selama 4 mgg, tanpa memperhatikan remisi/tidakTahap II (4 mgg II) 2/3 dosis awal dosis tunggal, selang sehari setelah makan pagiTappering off Dosis dikurangi 0,5 mg/kgBB setiap 2 mgg, lama 2 bulanBila relapsDosis awal sampai 3-7 hari bebas proteinuria, selanjutnya tahap IIBila ada TB diberikan OAT

SitostatikaJika resisten thd prednison atau ada efek samping gangguan pertumbuhan, hipertensi. Siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hr, dibagi 3 dosis selama 6-8 mgg

PrognosisTergantung etiologi, berat penyakit, umurSN respon steroid prognosis baikSN tidak respon steroid GGK

Non farmakologisIstirahatRestriksi protein diet protein Diet rendah kolesterolDiet rendah garam dan restriksi cairan

KomplikasiKelainan koagulasi dan timbulnya trombosisPerubahan hormon dan mineralPertumbuhan abnormal dan protein malnutrisiGagal ginjal akut atau kronik

PrognosisDengan steroid baik kambuhAdanya hipertensi, proteinuria berat dan disfungsi ginjal kurang baik