Sindrom NefrotikGrace Stephanie ManuainFakultas Kedokteran UKRIDAJl. Arjuna No.6 Jakarta arat !!"!#stephanie.$anuain%&ahoo.co$PendahuluanSindro$ ne'rotik (SN) $erupakan salah satu $ani'estasi klinik *lo$erulone'ritis &an*ditandai den*an proteinuria $asi' (+ , - ,." */hari atau rasio protein kreatinin pada urin se0aktu1,##2,"#$*/$$ol). hipoal3u$ine$ia(45"*/l). hiperkolesterole$ia(total kolesterol 1!#$$ol/6). dan$ani'estasi klinis ede$a peri'eral. 7ada proses a0al atauSNrin*anuntuk$ene*akkan dia*nosis tidak se$ua *ejala terse3ut harus dite$ukan. Dapat terjadi pada se$uausia. den*anper3andin*anpriadan0anita!8!padaoran*de0asa. SNter3a*i $enjadi SNpri$er &an*tidakdiketahui kausan&adanSNsekunder&an*dapat dise3a3kanolehin'eksi.pen&akit siste$ik. $eta3olik. o3at2o3atan. dan lain2lain.!7roteinuria$asi'$erupakantandakhasSN. tetapi padaSN&an*3erat &an*disertaikadar al3u$in seru$rendahekskresi proteindala$urinju*a 3erkuran*. 7roteinuria ju*a3erkontri3usi terhadap 3er3a*ai ko$plikasi &an* terjadi pada SN.9ipoal3u$ine$ia.hiperlipide$ia. dan lipiduria.*an**uan kesei$3an*an nitro*en. hiperkoa*ula3ilitas. *an**uan$eta3olis$e kalsiu$ dan tulan*. serta hor$on tiroid serin* diju$pai pada SN.U$u$n&a padaSN 'un*si *injal nor$al kecuali pada se3a*ian kasus &an* 3erke$3an* $enjadi pen&akit *injaltahap akhir. 7ada 3e3erapa episode SN dapat se$3uh sendiri dan $enunjukkan respon &an* 3aikterhadap terapi steroid. tetapi se3a*ian la*i dapat 3erke$3an* $enjadi kronik.!Anamnesis17ertan&aan &an* dapat diajukan dala$ ana$nesis kepada pasien &aitu 85 Identitas pasien Keluhan uta$a 8 :de$a pada tu3uh (sejak kapan ada 3en*kak. lokasi 3en*kak) Ri0a&at pen&akit dahulu Ri0a&at pen*o3atan Ri0a&at keluar*a Ri0a&at persalinan Ri0a&at tu$3uh ke$3an* Ri0a&at i$unisasi ;an&akan tentan* ke3iasaan $e$3uan* urin dan konsistensi urin 8 apakah $en*andun*darah. apakah ada kesulitan dala$ $e$3uan* urin. apakah ada rasa n&eri saat $e$3uan*urin. 3erapa kali $e$3uan* urin dala$ sehari. 3erapa 3an&ak urin &an* dikeluarkan. Keluhan ta$3ahan dan pola $akan pasien 8 apakah ada rasa n&eri di daerah pin**an*atau daerah lainn&a. pola $akan anak teratur atau tidak. apa terjadi kenaikan 3erat 3adan.2Pemeriksaan Fisik2 7en*ukuran tanda2tanda ja$. $ulai dari ja$ ? pa*i hin**a 0aktu &an*sa$a keesokan harin&a.7ada indi2".A *$/!##$l)2 D! *lo3ulin nor$al (N8 #.!2#., *$/!##$l)2 D5 *lo3ulin $enin**i (N8 #.>2! *$/!##$l)2 E *lo3ulin nor$al (N8 #."2#.F *$/!##$l)2 G *lo3ulin nor$al (N8 #.,2! *$/!##$l)2 rasio al3u$in/*lo3ulin 4! (N8,/5)2 ko$ple$en B, nor$al/rendah (N8 A#2!5# $*/!##$l)2 ureu$. kreatinin dan klirens kreatinin nor$alDiagnosis erjaSindro$ Ne'rotik.Sindro$ ne'rotik $erupakan suatu jenis *an**uan pada or*an *injal&an* $en&e3a3kan tu3uh $en*eluarkan terlalu 3an&ak protein ke dala$urine. Sindro$ne'rotik 3ukanlah pen&akit. Ini $erupakan pertanda 3ah0a *injal tidak 3ekerja den*an nor$al.Gan**uanini terjadi 3ilape$3uluhdarahkecil dala$*injal $en*ala$i kerusakansehin**a$ereka tidakdapat $elakukan 'un*si $ereka den*an3aik. seperti $en&arin* li$3ah dankele3ihan air dari dala$ darah. Kadar protein dala$ urine dan kadar kolestrol $enjadi tin**i.> Sedan*kan. kadar protein dala$darah $enjadi rendah. 9al ini akan$en&e3a3kanede$a. teruta$a di sekitar $ata. kaki. dan per*elan*an kaki. Sekitar F#H anak den*an sindro$5ne'rotik$erupakansindro$ne'rotikidiopatik. Sindro$ne'rotikidiopatikterdiri dari ,tipesecara histolo*is 8 sindro$ ne'rotik kelainan $ini$al. *lo$erulone'ritis proliperati' ($esan*ialproli'eration).dan *lo$erulosklerosis 'okal se*$ental.Keti*a *an**uan ini dapat $e0akili,pen&akit &an* 3er3eda den*an $ani'estasi klinis &an* serupaI den*an kata lain. keti*a *an**uanini $e0akili suatu spektru$ dari satu pen&akit tun**al.."Diagnosis BandingSindrom nefrotik primerterjadi aki3at kelainan pada *lo$erulus itu sendiri tanpa adapen&e3a3lain. Jan*ter$asuksindro$ne'rotikpri$er adalahpen&akit kon*enital. sindro$ne'rotikjenis Finnish(di0ariskan). sindro$ne'rotikperu3ahan$ini$al (jenis &an*palin*serin* terjadi)". Jan*di$aksud den*an sindro$ne'rotik kon*enital &aitu salahsatujenissindro$ ne'rotik &an* dite$ukan sejak anak itu lahir atau usia di 3a0ah ! tahun.6Sindro$ ne'rotik &an* terjadi pada tahun perta$a kehidupan $e$erlukan perti$3an*ankhusus. Se3a*ian kecil pasien sindro$ ne'rotik den*an peru3ahan $ini$al atau*lo$erulosklerosis 'okal dapat datan* untuk etahun. Kejadian sindro$ne'rotik pada anak sekitar !25 / !##.### anak. Rasio laki2laki 8pere$puan O 5 8 !. sehin**a dikatakan pada $asa re$aja dan de0asa rasio ini 3erkisar ! 8 !.APatofisiologia" Proteinuria7roteinuria dise3a3kan penin*katan per$ea3ilitas kapiler terhadap protein aki3atkerusakan*lo$erulus(ke3ocoran*lo$erulus) &an*ditentukanoleh3esarn&a$olekul dan $uatan listrik. dan han&a se3a*ian kecil 3erasal dari sekresi tu3ulus(proteinuria tu3ular). 7roteinuria se3a*ian 3erasal dari ke3ocoran*lo$erulus(proteinuria *lo$erular) dahn han&a se3a*aian kecil 3erasal dari sekresi tu3ulus(proteinuria tu3ular). 7eru3ahan inte*ritas $e$3rane 3asalis *lo$erulus$en&e3a3kan pein*katan per$ea3ilitas *lo$erulus terhadap perotein plas$a danprotein uta$a &an* dieksresikan dala$ urin adalah al3u$in!.5.6b" #ipoalbuminemia9ipoal3u$indise3a3kaolehhilan*n&aal3u$in$elalui urindanpenin*katankata3olis$e al3u$in di *injal. Sintesis protein di hati 3iasan&a $enin*kat( na$un tidak $e$adai untuk $en**anti kehila*an al3u$in dala$ urin). tetapi$un*kinnor$al $enurun"7enin*katanper$ea3ilitas *lo$erulus $en&e3a3kanal3u$inuria dan hipoal3u$ineia. Se3a*ai aki3atn&a hipoal3u$ine$ia$enurunkantekananonkotikplas$a koloid. $e&e3a3kanpenin*katan'iltrasitranskapiler cairan keluar tu3uh dan $eni*katkan ede$a.5$" #iperlipidemia9Kolesterol seru$. P6D6(