Sindrom Guillane Barre Fix

7/31/2019 Sindrom Guillane Barre Fix

1/15

Sindrom Guillane Barre

I. PENDAHULUAN

Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan

yang cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali

mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia

produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian,

meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu

Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis,

Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating

Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry

Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

II. SINDROM GUILLANE BARRE

a. Definisi

a. Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem

saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer,

dan kadang-kadang juga saraf kranial is, yang biasanya

timbul setelahsuatu infeksi (Medicom, 2009).

b. SGB adalah suatu polineuropati penyakit yang

mempengaruhi beberapa saraf, bersifat ascending dan akut

yang sering ter jadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah

infeksi akut. SGB merupakan suatu sindroma klinis yang

ditandai adanya paralisis flasid paralisis secara per lahan yang

terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun

dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

1


2/15

(Parry, Bosch, dalam Japardi, 2002).

c. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit

ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis,

Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute

Inf lammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy,

Guil lain Barre Stroh l Syndrome, Landry Ascend ing

paralysis, dan landry Guillan Barre Syndrome.

b. Sejarah

Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry

pertama kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry

ascending paralysis diperkenalkan oleh Westphal. Osler menyatakan

terdapatnya hubungan SGB dengan kejadian infeksi akut. Pada tahun

1916, Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan

khas berupa peninggian protein cairan serebrospinal (CSS) tanpa disertai

peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut sebagai disosiasi sitoalbuminik.

Nama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian. Menurut Lambert

dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnose SGB selain

berdasarkan gejala klinis,pemeriksaan CSS, juga adanya kelainan pada

pemeriksaan EMG dapat membantu menegakkan diagnosa. Terdapat

perlambatan kecepatanhantar saraf pada EMG.

c. Etiologi

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa

keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya

dengan terjadinya SGB, antara lain:

Infeksi

Vaksinasi

2


3/15

Pembedahan

Penyakit sistematik:

systemic lupus erythematosus

tiroiditis

penyakit Addison

Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.

Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% -

80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti

infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

d. Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.

Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas

dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada

penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada

setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak

bahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir

musim panas dan musim gugur. Insidensi sindroma Guillain-Barre

bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.

Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan

penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadipuncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang

3


4/15

mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan

adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama

jumlahnya. Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita

adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada

kelompok ras yang tidak spesifik.

Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak.

Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia

adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita

laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung

menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia

rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana

terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.

e. Patofisiologi

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan

pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada

sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan

jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1) Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler

(celimediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2) Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tep i.

3) Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

embuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

4


5/15

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitasseluler dan

imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,yang paling sering adalah

infeksi virus.

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping

peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang

mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada

limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang

oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji

antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan padalimposit

T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan

substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfaTNF.

Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial

akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan

pengambilan makrofag. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein

myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

5


6/15

Terdapat enam subtipe sindroma Guillain-Barre, yaitu:

1. Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP), yang merupakan

jen is GBS yang paling banyak ditemukan, dan sering disinonimkan dengan

GBS. Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane selSchwann.

2. Sindroma Miller Fisher (MFS), merupakan varian GBS yang jarang

terjadi dan bermanifestasi sebagai paralisis desendens, berlawanan dengan

jenis GBS yang biasa terjadi. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama

kali dan terdapat triasgejala, yakni oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia.

Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus.

3. Neuropati aksonal motorik akut (AMAN) atau sindroma paralitik Cina;

menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. Hal

ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf

perifer. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung dengan

cepat. Didapati antibody Anti-GD1a, sementara antibodi Anti-GD3 lebih sering

ditemukan pada AMAN.

4. Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN), mirip dengan AMAN,

juga menyerang aksoplasma saraf perifer, namun juga menyerang

saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat

6


7/15

dan sering tidak sempurna.

5. Neuropati panautonomik akut, merupakan varian GBS yang paling

jarang; dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan

kardiovaskular dan disritmia.

6. Ensefalit is batang otak Bickerstaffs (BBE), ditandai oleh onset

akutoftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks

Babinski (menurut Bickerstaff, 1957; Al-Din et al.,1982). Perjalanan penyakit

dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Lesi luas dan ireguler

terutama pada batang otak, seperti pons, midbrain, dan medulla. Meskipun

gejalanya berat, namun prognosis BBE cukup baik.

f. Manifestasi Klinis

Perjalanan Klinis:

1. Fase Prodromal

Fase sebelum gejala klinis muncul

2. Fase Laten Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang mendahuluinya

7


8/15

sampai timbulnya gejala klinis.

Lama: 1 28 hari, rata-rata 9 hari

3. Fase Progresif

Fase defisit neurologis (+)

Beberapa hari - 4 minggu, jarang > 8 mgg.

Dimulai dari onset (mulai terjadi kelumpuhan yang bertambah

berat sampai maksimal)

Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-

demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)

4. Fase Plateau

Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.

Fase pendek: 2 hari, >> 3 minggu, jarang > 7 minggu

5. Fase Penyembuhan

Fase perbaikan kelumpuhan motorik beberapa bulan

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan

timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks

tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami

demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik

dan motorik perifer.

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National

Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke

(NINCDS), yaitu:

I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

8


9/15

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimaldalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3

minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral.

Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan

otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari ototekstraokuler atau saraf otak lain.

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi

dangejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong

diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.

Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

9


10/15

g. Pemeriksaan Penunjang

1. LCS

P e m e r i k s a a n L a b o r a t o r i u m

Gambaran laborator ium yang menon jo l adalah

p e nin g gia n k a da r p rote i n d a la m c a ir a n o tak (0 ,5 m g %)

ta np a d i i ku t i o l eh p e nin gg ian j u m la h s e l d a la m c a ir a n

ot ak , hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Peninggian

kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2

dar i onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu.

Jumlah sel mononuklear < 10sel/mm3. Walaupun demikian pada

sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein

dalam cairan otak. Imunog lobul in serum bisa menin gkat .

B isa t imbu l h ipona t remi pada bebe rapa pende r i ta yang

di seb abk an ol eh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone).

2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG):

G am b a ra n e l e k t r o d i a gn os t i k y an g m en d u ku n g

d i ag no s i s a d al ah h a nt a r an s a r a f m ot or i k d a n

s e n s o r i k m e l a m b a t . Distal motor retensi memanjang kecepatan

hantaran gelombang-f melambat, me nu nj uk ka n pe rl am ba ta n

pada segmen proks ima l dan rad iks sara f . Selain untuk

mendukung diagnosis pemeriksaan ele ktr of i s i o log is jug a

b er g un a u nt u k m en en tu ka n p ro gn os i s p en ya ki t : b i l a

d i te mu ka n p ot en si al d en er v as i m e nu nj u kk an b ah wa

p en ye mb uh an p en ya ki t l e bi h l am a d an t i da k s em b uh

sempurna.

h. Kriteria Diagnostik

Kelemahan ascenden dan simetris

10


11/15

Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas.

Kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal

kelemahan otot trunkal, bulbar dan otot pernafasan juga terjadi.

Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegidan gangguan nafas

Puncak defisit dicapai 4 minggu

Recovery biasanya dimulai 2-4minggu

Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi, baal atau

sensasi sejenis

Gangguan Nn cranialis: facial drop, diplopia disartria, disfagia (N.

VII, VI, III, V, IX, dan X) Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai

i. Diagnosis Diferensial

Kelainan batang otak

Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak

Ensefalomielitis batang otak

Kelainan medulla spinalis

Mielitis transversa

Mielopati nekrotik akut

Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen

magnum

Mielopati akut lain

Kelainan sel kornu anterior

Poliomielitis

Rabies

Tetanus

Poliradikulopati

11


12/15

Difteri

Paralisis Tick

Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas

Keracunan organofosfat

Heksakarbon (neuropati penghirup lem)

Perhexiline

Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin

Critical illness polyneuropathy

Kelainan transmisi neuromuskuler

Myastenia gravis

Botulismus

Hipermagnesemi

Paralisis yang diinduksi antibiotika

Bisa gigitan ular

Miopati

Polimiositis

Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat

Abnormalitas metabolic

Hipokalemi

Hipermagnesemia

Hipofosfatemia

j. Penatalaksanaan

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan

secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini

dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama

dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap

harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya

12


13/15

penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas

(imunoterapi).

Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat

steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan

faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB

memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat,

penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang

lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml

plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila

diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

Terapi fisik : latihan mobilisasi untuk cegah kontraktur.

Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih

menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek

samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari

selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari

tiap 15 hari sampai sembuh.

2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

6 merkaptopurin (6-MP)

azathioprine

13


14/15

cyclophosphamide

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual

dan sakit kepala.

k. Komplikasi

Paralisis menetap

Gagal nafas

Hipotensi

Tromboembolisme

Pneumonia

Aritmia Jantung

Ileus

Aspirasi

Retensi urin

Problem psikiatrik

l. Prognosis

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada

sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.

95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila

dengankeadaan antara lain:

pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset

progresifitas penyakit lambat dan pendek

pada penderita berusia 30-60 tahun

14


15/15

III. DAFTAR PUSTAKA

Japardi Iskandar, 2002. Sindroma Guillain Barre.

http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf

Judarwanto Widodo, 2009. Penyakit Guillain-Barre Syndrome

(GBS): Patofisiologi, manifestasi Klinis dan Diagnosis.

http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-

syndrome-gbs-patofisiologi-manifestasi-klinis-dan-diagnosis/

Medicine Computer, 2009. Sindroma Guillan Barre.

http://medicom.blogdetik.com/2009/03/07/sindroma-guillain-barre/

Guillain-Barre Syndrome, an overview for the Layperson, 9th ed. Guillain-

Barre Syndrome Foundation International 2000.

Guillain Barr Syndrome. [update 2009]. Available from:

http://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.aspchannel_id=0&

disease_id=325&section_name=condition_info .

15
http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-syndrome-gbs-patofisiologi-manifestasi-klinis-dan-diagnosis/http://medicom.blogdetik.com/2009/03/07/sindroma-guillain-barre/http://medicom.blogdetik.com/2009/03/07/sindroma-guillain-barre/http://medicom.blogdetik.com/2009/03/07/sindroma-guillain-barre/http://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asphttp://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asp%20channel_id=0&disease_id=325&section_name=condition_infohttp://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asp%20channel_id=0&disease_id=325&section_name=condition_infohttp://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asp%20channel_id=0&disease_id=325&section_name=condition_infohttp://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-syndrome-gbs-patofisiologi-manifestasi-klinis-dan-diagnosis/http://medicom.blogdetik.com/2009/03/07/sindroma-guillain-barre/http://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asphttp://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asp%20channel_id=0&disease_id=325&section_name=condition_infohttp://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asp%20channel_id=0&disease_id=325&section_name=condition_infohttp://bodyandhealth.canada.com/condition_info_popup.asp%20channel_id=0&disease_id=325&section_name=condition_info

Sindrom Guillane Barre Fix

Documents

Transcript of Sindrom Guillane Barre Fix