BAB II

PEMBAHASAN

Sindrom feminisasi testis

Sindrom feminisasi testis ini adalah suatu kelainan pada seseorang dengan genotype pria dan fenotipe wanita, dan dengan genetalia eksterna seperti wanita. Kelainan ini sering ditemnukan pada suatu keluarga.Dewasa ini diketahui bahwa penyebabnya adalah gangguan dalam metabolisme endokrin pada janin, dimana tidak ada kepekaan jaringan alat-alat genetalia terhadap androgen yng dihasilkan secara normal oleh testis janin. Berhubungan dengan hal tersebut meskipun tidak ada kelainan kromosom penderita mempunyai cirri khas wanita akan tetapi tidak mempunyai genetalia interna wanita wanita dan terdapat testis, yang kurang tumbuh, dan ditemukan dirongga abdomen, di kanalis inguinalis atau di labium mayus. Testis tidak menunjukan adanya spermatgenesis .Sebagian besar dari penderita mempunyai wajah wanita tinggi yang normal, pertumbuhan pannukulus adaposus yang normal dan mamae yang baik. Rambut pubis kurang atau tidak ada, demikian pula rambut aksilanya, genetal;ia eksterna ada akan tetapi vagina pendek dan tertutup. Kelenjar kelamin yang hanya mengandung jaringan testis rudimeter yang tidak memungkinkan terjadinya spermatogenesis, mengandung kemungkinan adanya neoplasma. Maka dari itu testis harus diangkat, khususnya sudah dewasa.Duktus mulleri dan wolffiisama sekali tidak berkembang, walaupun mungkin masih ditemukan sisa-sisanya yang rudimeter.

Gambar Sindrom Feminisasi Testis 1.1

Pada tahun-tahun terakhir analisis steroid dalam darah menunjukan bahwa testis mengeluarkan androgen dan eksterogen dan bahwa kadar androgen sama tinggi dengan kadar yang ditermukan pada pria norma. Lagi pula tidak berkembangnya gduktus mulleri pada mudigah memberi petujuk bahwa testis janin itu dari permulaan tidak hanya mengeluarkan androgen akan tetapi

juga polipeptida yang dikenal sebagai factor yang menekan duktus mulleri. Polipeptida tersebut yang kerjanya tidak tergantung androgen, rupanya penting sekali untuk menekan duktus mulleri. Dalam hubungan ini dikemukakan, bahwa sindrom fenimisasi testikuler adalah ketidak pekaan alat-alat genitalia terhadap androgen, bukan oleh karena tidak adanya androgen.Mwngapa tidak ada respon jaringan-jaringan itu tidak jelas sebab-sebabnya. Dikemukakan kemungkinan tidak mempunyai sel-sel setempat mengubah testosterone menjdi hormone yang lebih biologic aktif yakni di hidrotestosteron. Hal ini mungkin disebabkan oleh tidak adfanya 17 kestoteroid reductase enzyme.

Gambar Rondgen syndrome Feminisasi Testis