Laporan Kasus

GUILLAIN-BARRE SYNDROME

Disusun Oleh :

Helda Sasti Dian Pertiwi, S.Ked

Pembimbing :

dr. Yusril, Sp. S

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF (NEUROLOGI)

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA

RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

2015

1

HALAMAN PENGESAHAN

Presentasi Kasus

GUILLAIN-BARRE SYNDROME

Disusun Oleh :

Helda Sasti Dian Pertiwi, S.Ked

Pembimbing :

dr. Yusril, Sp. S

Telah diterima sebagai salah satu syarat kepaniteraan klinik senior periode 06 Mei

– 15 Juni 2015 di Bagian Ilmu Penyakit Saraf (Neurologi) Fakultas Kedokteran

Universitas Sriwijaya/RSUP Dr.Mohammad Hoesin Palembang.

Palembang, Juni 2015

Pembimbing

dr. Yusril, Sp.S

2

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah

melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan

laporan kasus yang berjudul “Guillain-barre syndrome”. Laporan ini merupakan

salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Neurologi RSMH

Palembang.

Penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Yusril, Sp.S selaku

pembimbing yang telah memberikan bimbingan selama penulisan dan penyusunan

laporan kasus ini, serta semua pihak yang telah membantu hingga selesainya

laporan kasus ini.

Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan laporan

kasus ini disebabkan keterbatasan kemampuan penulis. Oleh karena itu, kritik dan

saran yang membangun dari berbagai pihak sangat penulis harapkan demi

perbaikan di masa yang akan datang. Semoga laporan kasus ini dapat memberi

manfaat bagi yang membacanya.

Palembang, Juni 2015

Penulis

3

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL.......................................................................................... i

HALAMAN PENGESAHAN............................................................................ ii

KATA PENGANTAR ....................................................................................... ii

DAFTAR ISI ..................................................................................................... iv

LAPORAN KASUS........................................................................................... 1

TINJAUAN PUSTAKA..................................................................................... 17

ANALISIS KASUS............................................................................................. 29

DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 33

4

BAB I

STATUS PENDERITA NEUROLOGI

I. IDENTIFIKASI

Nama : Ny. Ks

Umur : 63 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : seberang ulu 1, Palembang

Agama : Islam

Tanggal Masuk : 28 may 2015

No. RM/Register : 707946/RI15014197

II.ANAMNESIS

Penderita dirawat di bagian neurologi RSMH dikarenakan merasa

kesemutan di kedua ekstremitas.

± 6 hari sebelum masuk rumah sakit os pergi keluar kota, di perjalanan pulang

os mengeluh kedua tungkai dan lengan terasa lemah dan kesemutan, nyeri

punggung ada, demam tidak ada, susah menelan ada,sesak nafas tidak ada,

sakit kepala tidak ada,mual/muntah tidak ada, kejang tidak ada, mulut mengot

tidak ada,BAB dan BAK masih normal. Os tidak berobat.

± 10 hari sebelum masuk rumah sakit os mengeluh kedua tungkai dengan

lengan terasa kesemutan, awalnya terjadi pada kedua tungkai lalu kemudian

menjalar ke kedua lengan .

± 9 hari sebelum masuk rumah sakit os tiba jatuh saat senam. Os mengatakan

tiba- tiba kaki os merasa lemah dan semakin kesemutan. Demam tidak ada,

susah menelan ada,sesak nafas tidak ada, sakit kepala tidak ada,mual/muntah

tidak ada, kejang tidak ada, mulut mengot tidak ada,BAB dan BAK masih

normal.

5

Riwayat penyakit:

- Kencing manis : disangkal

- Hipertensi : disangkal

- Penyakit jantung : disangkal

Penyakit ini diderita untuk pertama kalinya

III. PEMERIKSAAN

Status Internus

Kesadaran : GCS = 15 (E4M6V5)

Suhu Badan : 36,4º C

Nadi : 80 kali/menit

Pernapasan : 20 kali/menit

Tekanan Darah : 170/100 mmHg

Jantung : HR = 82 kali/menit, murmur (-), gallop (-)

Paru-paru : Vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)

Abdomen : Datar, lemas, hepar dan lien tidak teraba membesar, bising

usus normal

Anggota Gerak : Lihat status neurologikus

Genitalia : Tidak diperiksa

Status Psikiatrikus

Sikap : kooperatif Ekspresi Muka : ada

Perhatian : ada Kontak Psikik : ada

Status Neurologikus

KEPALA

Bentuk : Normochepali Deformitas : (-)

Ukuran : normal Fraktur : (-)

Simetris : simetris Nyeri fraktur : (-)

Hematom : (-) Pembuluh darah : tidak ada pelebaran

6

Tumor : (-) Pulsasi : (-)

LEHER

Sikap : lurus Deformitas : (-)

Torticolis : (-) Tumor : (-)

Kaku kuduk: (-) Pembuluh darah : tidak ada pelebaran

SYARAF-SYARAF OTAK

N. Olfaktorius Kanan Kiri

Penciuman

Anosmia

Hiposmia

Parosmia

Tidak ada kelainan

-

-

-

Tidak ada kelainan

-

-

-

N. O ptiku s Kanan Kiri

Visus

Campus visi

Anopsia

Hemianopsia

Fundus Oculi

- Papil edema

- Papil atrofi

- Perdarahan retina

6/6

V.O.D

-

-

-

-

-

6/6

V.O.S

-

-

-

-

-

N. Occulomotorius, Trochlearis, & Abducens Kanan Kiri

Diplopia

Celah mata

Ptosis

-

-

-

-

-

-

7

Sikap bola mata

- Strabismus

(-)

- Exophtalmus

(-)

- Enophtalmus

(-)

- Deviation conjugae

Gerakan bola mata

Pupil

- Bentuk

- Diameter

- Isokor/anisokor

- Midriasis/miosis

- Refleks cahaya

Langsung

Konsensuil

Akomodasi

- Argyl Robertson

-

-

-

-

Baik ke segala

arah

Bulat

3 mm

Isokor

-

+

+

+

-

-

-

-

-

Baik ke segala

arah

Bulat

3 mm

Isokor

-

+

+

+

-

N. Trigeminus Kanan Kiri

Motorik

- Menggigit

- Trismus

- Refleks kornea

Sensorik

- Dahi

- Pipi

- Dagu

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

8

N. Fasialis Kanan Kiri

Motorik

- Mengerutkan dahi

- Menutup mata

- Menunjukkan gigi

- Lipatan nasolabialis

- Bentuk muka

Sensorik

- 2/3 depan lidah

- Otonom

Salivasi

Lakrimasi

Chvostek’s sign

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

-

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelianan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

-

N . Cochlearis Kanan Kiri

Suara bisikan

Detik arloji

Tes Weber

Tes Rinne

Tidak ada kelainan

-

-

-

N. Olfaktorius Kanan Kiri

Penciuman

Anosmia

Hiposmia

Parosmia

Tidak ada kelainan

-

-

-

Tidak ada kelainan

-

-

-

N. Vestibularis Kanan Kiri

Nistagmus

Vertigo

-

-

-

-

9

N. Glossopharingeus dan N. Vagus Kanan Kiri

Arcus pharingeus

Uvula

Gangguan menelan

Suara serak/sengau

Denyut jantung

Refleks

- Muntah

- Batuk

- Okulokardiak

- Sinus karotikus

Sensorik

- 1/3 belakang lidah

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

-

-

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

N. Accessoriu s Kanan Kiri

Mengangkat bahu

Memutar kepala

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

N. Hypoglossus Kanan Kiri

Menjulurkan lidah

Fasikulasi

Atrofi papil

Disatria

-

-

-

-

MOTORIK

LENGAN Kanan Kiri

Gerakan

Kekuatan

Tonus

kurang

4

Menurun

kurang

4

Menurun

10

-

Tidak ada kelainan

Refleks fisiologis

- Biceps

- Triceps

- Radius

- Ulnaris

Refleks patologis

- Hoffman Tromner

- Leri

- Meyer

Trofi

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

-

-

-

-

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

-

-

-

-

TUNGKAI Kanan Kiri

Gerakan

Kekuatan

Tonus

Klonus

- Paha

- Kaki

Refleks fisiologis

- KPR

- APR

Refleks patologis

- Babinsky

- Chaddock

- Oppenheim

- Gordon

- Schaeffer

- Rossolimo

Kurang

4

Menurun

-

-

Menurun

Menurun

-

-

-

-

-

-

Kurang

4

Menurun

-

-

Menurun

Menurun

-

-

-

-

-

-

Refleks kulit perut

- Atas Menurun

11

- Tengah Menurun

- Bawah Menurun

Refleks cremaster Menurun

Trofik Menurun

SENSORIK : hipestesi pola sarung tangan+ kaos kaki

FUNGSI VEGETATIF

Miksi : tidak ada kelainan

Defekasi : tidak ada kelainan

KOLUMNA VERTEBRALIS

Kyphosis : (-)

Lordosis : (-)

Gibbus : (-)

Deformitas : (-)

Tumor : (-)

Meningocele : (-)

Hematoma : (-)

Nyeri ketok : (-)

GEJALA RANGSANG MENINGEAL

Kaku kuduk : (-)

Kerniq : (+)

Lasseque : (+)

Brudzinsky

- Neck : (-)

- Cheek : (-)

- Symphisis : (-)

- Leg I : (-)

- Leg II : (-)

12

GAIT DAN KESEIMBANGAN

Gait Keseimbangan dan Koordinasi

Ataxia : tidak ada kelainan Romberg : tidak ada kelainan

Hemiplegic : tidak ada kelainan Dysmetri : tidak ada kelainan

Scissor : tidak ada kelainan - jari-jari : tidak ada kelainan

Propulsion : (+) - jari hidung : tidak ada kelainan

Histeric : tidak ada kelainan - tumit-tumit : tidak ada kelainan

Limping : tidak ada kelainan Rebound phenomen : tidak ada kelainan

Steppage : tidak ada kelainan Dysdiadochokinesis : tidak ada kelainan

Astasia-Abasia : tidak ada kelainan Trunk Ataxia : tidak ada kelainan

Limb Ataxia : tidak ada kelainan

GERAKAN ABNORMAL

Tremor : (-)

Chorea : (-)

Athetosis : (-)

Ballismus : (-)

Dystoni : (-)

Myocloni : (-)

FUNGSI LUHUR

Afasia motorik : (-)

Afasia sensorik : (-)

Apraksia : (-)

Agrafia : (-)

Alexia : (-)

Afasia nominal : (-)

LABORATORIUM

Diperiksa tanggal 29 may 2015

DARAH

Hb : 12,6 g/dl Total Kolesterol : 205 mg/dl

13

Eritrosit : 4,69x106/mm3 Kolesterol HDL : 56 mg/dl

Leukosit : 7.0x103 /mm3 Kolesterol LDL : 148 mg/dl

Diff Count : 0/1/63/27/9 Ureum : 24 mg/dl

Trombosit : 189x103/µL Uric Acid : 4,30 mg/dl

Hematokrit : 39 vol% kreatinin : 0,73 mg/dl

BSS : 69

SGOT : 15 U/L

SGPT : 6 U/L

ELEKTROLIT

Kalsium : 9.2 mg/dl

Natrium : 133 mEq/L

Kalium : 4.4 mEq/L

Klorida : 94 mmol/L

URINE

Warna : tidak diperiksa Sedimen :

Reaksi : tidak diperiksa - Eritrosit : tidak diperiksa

Protein : tidak diperiksa - Leukosit : tidak diperiksa

Reduksi : tidak diperiksa - Thorak : tidak diperiksa

Urobilin : tIdak diperiksa - Sel Epitel : tidak diperiksa

Bilirubin : tidak diperiksa - Bakteri : tidak diperiksa

FESES

Konsistensi : tidak diperiksa Eritrosit : tidak diperiksa

Lendir : tidak diperiksa Leukosit : tidak diperiksa

Darah : tidak diperiksa Telur cacing : tidak diperiksa

Amuba coli/ : tidak diperiksa

Histolitika : tidak diperiksa

LIQUOR CEREBROSPINALIS

Warna : tidak diperiksa Protein : tidak diperiksa

Kejernihan : tidak diperiksa Glukosa : tidak diperiksa

Tekanan : tidak diperiksa NaCl : tidak diperiksa

14

Sel : tidak diperiksa Queckensted : tidak diperiksa

Nonne : tidak diperiksa Celloidal : tidak diperiksa

Pandy : tidak diperiksa Culture : tidak diperiksa

PEMERIKSAAN KHUSUS

Lumbal pucture : belum ada

E NM G : pemeriksaan lengan kanan dan kiri/; n. Medianus dan N. Ulnaris bilateral, KHS

motorik dan amplitudo menurun, DL memanjang SNAP (-) bilateral

Pemeriksaan tungkai kanan dan tungkai kiri: n. Tibialis, bilateral, KHS motorik dan

amplitudi menurun, DL memanjang. N.poreneus sinistra KHS sensorik dan amplitudo

menurun dan N. Peroneus dextra SNAP (-). N. Sural bilateral SNAP (-)

Hasil: sesuai dengan poli neuropati axonal demielinating sensorik dan motorik (GBS)

IV. DIAGNOSIS BANDING

1. Guillain barre syndrome

2. Miasthenia gravis

V. DIAGNOSIS

Diagnosis Klinik : Tetraparese flaksid

Hipestesi pola sarung tangan + kaos kaki

Diagnosis Topik : Myelin

Diagnosis Etiologi : Guillain barre syndrome

VI. PENATALAKSANAAN

A. Norfarmakologis

- Edukasi

1. Menginformasikan kepada pasien dan keluarga pasien tentang

penyakit yang dideritanya

2. Menginformasikan kepada pasien dan keluarga pasien tentang

keteraturan minum obat dan kontrol teratur

15

B. Pengobatan/ tindakan

- MRS

- Mecobalamin 3x 1000 mcg (2 cap)

- Fores 2x1 tab

- Omeprazole 1x 20 mg

VII. PROGNOSIS

Quo ad Vitam : dubia

Quo ad Functionam : dubia

16

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.2 DEFINISI

Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan

tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri

dengankarekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang

sifatnyaprogresif. Kelainan ini kadang kadang juga menyerang saraf sensoris,

otonom,maupun susunan saraf pusat. SGB merupakan Polineuropati akut, bersifat

simetris dan ascenden, yang,biasanya terjadi 1 – 3 minggu dan kadang sampai 8

minggu setelah suatu infeksi akut.

SGB merupakan Polineuropati pasca infeksi yang menyebabkan terjadinya

demielinisasi saraf motorik kadang juga mengenai saraf sensorik.

SGB adalah polineuropati yang menyeluruh, dapat berlangsung akut atau

subakut, mungkin terjadi spontan atau sesudah suatu infeksi

SGB mempunyai banyak sinonim, antara lain :

Polineuritis akut pasca infeksi

Polineuritis akut toksik 

Polineuritis febril

Poliradikulopati,dan

Acute Ascending Paralysis

2.3 EPIDEMIOLOGI

Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15tahun), dan

menemukankejadian tahunan menjadi antara 0,34, dan 1.34/100 000. Kebanyakan

penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara dan melaporkan

angka kejadian serupa tahunan , yaitu antara 0,84 dan 1.91/100, 000. Rata-rata

pertahun 1-3/100.000 populasi dan perempuan lebih sering terkena daripada laki-

laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia.

Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan.

Sampai dengan70% dari kasus Sindroma Guillain Barre disebabkan oleh infeksi

17

anteseden. Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk

paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai

90% kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa

bayi. Usia termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing masing 2 bulan dan 95

tahun. Usia rata onset adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi

laki-laki.

Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari accute

flaccid  paralysis pada anak - anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering

didapatkan di daerah Jepang dan Cina, terutama pada orang muda.

Hal ini terjadi lebih sering selama musim panas, sporadis AMAN seluruh dunia

mempengaruh 10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre .

2.4 KLASIFIKASI

1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan

yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi

saluran cerna C jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari

serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody

gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki

gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan

asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi

elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsy

menunjukkan degenerasi ‘wallerian like’ tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya

cepat, disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun.

3. Miller Fisher Syndrome

Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB.

Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat

pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas.

18

Motorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan

minggu atau bulan

4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)

CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala

neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih

dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.

5. Acute pandysautonomia

Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi.

Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan

terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis,

penurunan salvias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

2.5 ETIOLOGI

Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita dan bukan

merupakan penyakit yang menular juga tidak diturunkan secara herediter.

Penyakit ini merupakan proses autoimun. Tetapi sekitar setengah dari seluruh

kasus terjadi setelah penyakit infeksi virus atau bakteri seperti dibawah ini :

Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV),

enterovirus, Human Immunodefficiency Virus (HIV).

Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumonie.

Pascah pembedahan dan Vaksinasi.

50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1-3 minggu setelah terjadi penyakit

Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan.

19

2.6 PATOLOGI

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan

saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan

pertama berupa edema yang terjadi pada hari ketiga atau keempat, kemudian

timbul pembengkakan dan iregularitas selubung mielin pada hari kelima, terlihat

beberapa limfosit pada hari kesembilan dan makrofag pada hari kesebelas,

poliferasi sel schwan pada hari ketigabelas. Perubahan pada mielin, akson, dan

selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari keenampuluh

enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur. Kerusakan mielin disebabkan

makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung mielin dari

sel schwan dan akson.

20

Myelinated nervein healthy individual

Myelin sheath

Damage tomyelin sheath

(demyelination)

Nerve axon

Damaged (demyelinated) nervein individual

with Guillain-Barré syndrome

2.7 PATOGENESIS

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui

dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang

terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa

imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada

sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi.

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi

Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya.

Pada SGB, gangliosid merupakan target dari antibodi. Ikatan antibodi dalam

sistem imun tubuh mengaktivasi terjadinya kerusakan pada myelin. Alasan

mengapa komponen normal dari serabut mielin ini menjadi target dari sistem

imun belum diketahui, tetapi infeksi oleh virus dan bakteri diduga sebagai

penyebab adanya respon dari antibodi sistem imun tubuh. Hal ini didapatkan dari

adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan gangliosid dari tubuh manusia.

Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang menyebabkan terjadinya diare,

mengandung protein membran yang merupakan tiruan dari gangliosid GM1. Pada

kasus infeksi oleh Campylobacter jejuni, kerusakan terutama terjadi pada

degenerasi akson. Perubahan pada akson ini menyebabkan adanya cross-reacting

antibodi ke bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanya epitop yang sama.

Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi imunitas humoral maka sel-

T merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf perifer.

Terbentuk makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya proses

demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf.

21

22

23

2.8 GEJALA KLINIS

1. Kelemahan

Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan

simetris secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan

sebelum tungkai atas. Otot- otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada

yang lebih distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga.

Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang

secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan

dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan

ventilasi.

2. Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf

kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin

termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias,

Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan

wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena.

Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan

defisit saraf kranial.

3. Perubahan Sensorik

Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan

sensori cenderung minimal dan variabel. Kebanyakan pasien mengeluh parestesia,

mati rasa, atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului

kelemahan. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses

menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau

pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal

dapat hadir.

4. Nyeri

Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien

melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama

perjalanannya. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung,

pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini

24

sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Gejala dysesthetic diamati ada

dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias

sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan

sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas.

Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri

lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai

berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi

imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).

5. Perubahan otonom

Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis

dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom

dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing,

Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik. Retensi urin karena gangguan sfingter

urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan.

6. Pernapasan

Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan

pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah

sebagai berikut; Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara

cadel. Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi

pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit

mereka.

Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

- Protein CSS meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada LP serial;

- jumlah sel CSS < 10 MN/mm3; Varian ( tidak ada peningkatan protein

CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 ).

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah perlambatan

konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang

60% dari normal.

25

2.9 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan LCS

Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 – 1,5

g/dl) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961)

disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal

pada 48 jam pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan

kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan

pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari

10/mm3 (albuminocytologic dissociation).

2. Pemeriksaan EMG

Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan

terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan

pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.

3. Pemeriksaan MRI

Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-

kira pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan

gambaran cauda equina yang bertambah besar.

2.10 TERAPI

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan

terutama secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi

gejala, mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki

prognosisnya. Penderita pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk

terus dilakukan observasi tanda-tanda vital. Penderita dengan gejala berat harus

segera di rawat di rumah sakit untuk memdapatkan bantuan pernafasan,

pengobatan dan fisioterapi. Adapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan

adalah :

1. Sistem pernapasan

Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB.

Pengobatan lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu

26

dilakukan tindakan trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator)

bila vital capacity turun dibawah 50%.

2. Fisioterapi

Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps

paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera

setelah penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai

untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot.

3. Imunoterapi

Tujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan

mempercepat kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas.

a. Plasma exchange therapy (PE)

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan

hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu

nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang

paling efektif untuk melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya

gejala. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg dalam

waktu 7-10 hari dilakukan empat sampai lima kali exchange.

b. Imunoglobulin IV

Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat

menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto

antibodi tersebut. Pengobatan dengan gamma globulin intravena lebih

menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi

lebih ringan. Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul

dengan dosis 0,4 g / kgBB /hari selama 5 hari.

c. Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid

tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

27

2.11 DIAGNOSIS BANDING

Poliomielitis

Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan

gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal

pada fase awal tidak normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel.

Myositis Akut

Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya proksimal,

didapatkan kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan

serebrospinal normal.

Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan

tidak bersifat ascending)

CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy)

didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan

adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada

perbaikan.

2.12 KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau

cairan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi,

trombosis vena dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan

kontraktur pada sendi.

2.13 PROGNOSIS

Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada

sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penderita

SGB dapat sembuh sempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa

dropfoot atau tremor postural (25-36%). Penyembuhan dapat memakan waktu

beberapa minggu sampai beberapa tahun.

28

BAB III

ANALISIS KASUS

Penderita dirawat di bagian neurologi RSMH dikarenakan merasa

kesemutan di kedua ekstremitas. ± 6 hari sebelum masuk rumah sakit os pergi

keluar kota, di perjalanan pulang os mengeluh kedua tungkai dan lengan terasa

lemah dan kesemutan, kemudian os merasa nyeri punggung, nyeri tersebut di

rasakan apabila duduk tegak tanpa bersandar, demam tidak ada, os juga

merasakan susah menelan,BAB dan BAK masih normal. Os tidak berobat, os

hanya membeli obat untuk penghilang rasa sakit. ± 10 hari sebelum masuk

rumah sakit os mengeluh kedua tungkai dengan lengan terasa kesemutan,

awalnya terjadi pada kedua tungkai lalu kemudian menjalar ke kedua lengan . ±

9 hari sebelum masuk rumah sakit os tiba jatuh saat senam. Os mengatakan

tiba- tiba kaki os merasa lemah dan semakin kesemutan. Demam tidak ada,

susah menelan ada,sesak nafas tidak ada, sakit kepala tidak ada,mual/muntah

tidak ada, kejang tidak ada, mulut mengot tidak ada,BAB dan BAK masih

normal.

Riwayat darah tinggi ada. Riwayat kencing manis tidak ada. Riwayat

penyakit jantung tidak ada. Riwayat kelemahan anggota gerak tidak ada.

Penyakit seperti ini diderita untuk pertama kalinya.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan pada fungsi saraf motorik didapatkan

gerakan pada lengan kanan dan kiri serta tungkai kanan serta tungkai kanan

dan kiri kurang, kekuatan lengan, tungkai kanan dan kiri 4 tonus pada kedua

lengan dan tungkai mengalami penurunan refleks fisiologis lengan, tungkai

kanan dan kiri menurun. Pada pemeriksaan funsi saraf sensorik didapatkan

hipertesi pola sarung tangan + kaos kaki

KLASIFIKASI

1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan

yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi

29

saluran cerna C jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari

serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody

gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki

gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan

asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi

elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsy

menunjukkan degenerasi ‘wallerian like’ tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya

cepat, disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun.

3. Miller Fisher Syndrome

Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB.

Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat

pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas.

Motorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan

minggu atau bulan

4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)

CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala

neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih

dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal.

5. Acute pandysautonomia

Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi.

Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan

terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis,

penurunan salvias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

Gejala klinis yang timbul pada pasien Guillain barre syndrome

Kelemahan

Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan

simetris secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan

sebelum tungkai atas. Otot- otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada

yang lebih distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga.

30

Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang

secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan

dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan

ventilasi.

Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf

kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin

termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias,

Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan

wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena.

Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan

defisit saraf kranial.

Perubahan Sensorik

Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan

sensori cenderung minimal dan variabel. Kebanyakan pasien mengeluh parestesia,

mati rasa, atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului

kelemahan. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses

menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau

pergelangan kaki. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal

dapat hadir.

Nyeri

Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien

melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama

perjalanannya. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung,

pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini

sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut. Gejala dysesthetic diamati ada

dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias

sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan

sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas.

Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri

lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan SGB adalah sebagai

31

berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi

imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus).

Perubahan otonom

Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis

dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom

dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing,

Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik. Retensi urin karena gangguan sfingter

urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan.

32

DAFTAR PUSTAKA

1. Guillain-Barré Syndrome. Available

from:http://www.medicinenet.com/guillainbarre_syndrome/article.htm.

2. Overview of Guillain-Barre Syndrome. http:// www.mayoclinic.com

/health/guillain-barre- syndrome /DS00413/ DSECTION.

3. Munandar A. Laporan Kasus Sindroma Guillan-Barre dan Tifus

abdominalis.Unit Neurologi RS Husada Jakarta. Available from : URL :

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/14SindormGuillainBarre93.pdf/

14SindromGuillainBarre93.html.

4. Newswanger Dana L., Warren Charles R., Guillain-Barre Syndrome,

http://www.americanfamilyphysician.com.

5. Japardi I. Sindroma Guillan-Barre. FK USU Bagian Bedah. Available from :

URL : http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf.

6. Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. Sindroma Guillain-Barre : Neurologi

Klinis Dasar, Cetakan ke 8. Dian Rakyat, Jakarta, 2000.

33