RETINOBLASTOMA

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Struktur anatomi bola mata yang erat hubungannya dengan Retinoblastoma yaitu

struktur retina dan vitreus. Retinoblastoma biasanya tumbuh di bagian posterior retina,

tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. 5 Jika timbul dalam lapisan inti interna,

tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar

( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus. 1

Vitreus ( badan kaca ) 6,7

Badan kaca merupakan suatu jaringan seperti kaca bening yang terletak antara

lensa dengan retina,tidak berwarna, bening dan konsistensi lunak. Bagian luar

merupakan lapisan tipis ( membran hiolid). Struktur badan kaca tidak mempunyai

pembuluh darah dan menerima nutrisinya dari jeringan sekitarnya : koroid, badan siliar

dan retina. Badan kaca bersifat semi cair di dalam bola mata. Mengandung air sebanyak

90 % sehingga tidak dapat lagi menyerap air. Sesungguhnya fungís badan kaca sama

dengan fungís cairan mata, yaitu mempertahankan bola mata agar tetap bulat.

Peranannya mengisi ruang untuk meneruskan sinar dari lensa retina. Badan kaca

melekat pada bagian tertentu jaringan bola mata. Pelekatan itu terdapat pada bagian

yang disebut oraserata, pars plana, dan papil saraf optik. Kejernihan badan kaca

disebabkan tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. Pada pemeriksaan tidak

terdapatnya kekeruhan badan kaca akan memudahkan melihat bagian retina pada

pemeriksaan oftalmoskopi.

Retina 6,7

Retina atau selaput jala, suatu membran yang tipis dan bening, dan merupakan

bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan cahaya. Letaknya

antara badan kaca dan koroid. Warna retina biasanya jingga.

11

( Gbr 1 Anatomi Bola Mata)Retina mempunyai ketebalan sekitar 1 mm terdiri atas :

1. Membran limitan internal, merupakan membran hialin antara retina dan

badan kaca

2. Lapisan serabut saraf, merupan lapis akson sel ganglion menuju ke arah saraf

optik. Didalam lapiasan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah

retina.

3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapisan badan sel daripada neuron

kedua.

4. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapisan aselular merupakan tempat

sinaps sel bipolar,sel amakrin dengan sel ganglion.

5. Lapisan nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel

Muller. Lapis ini memdapat metabolisme dari arteri retina sentral.

6. Lapisan pleksiform luar, merupakan lapisan aselular dan merupakan tempat

sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.

12

7. Lapisan nukleus luar, merupakan susunan lapisan nukleus sel kerucut dan

batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan memndapat metabolisme dari

kapiler koroid.

8. Membran limitan eksternal, yang merupakan membran ilusi.

9. Lapisan batang dan kerucut,merupakan lapisan penangkap sinar, memdapat

nutrisi dari koroid.

10. Lapisan epitel pigmen.

Pembuluh darah didalam retina merupakan cabang arteri oftalmika, arteri retina

sentral masuk retina melalui papil saraf optik yang akan memberikan nutrisi

pada retina dalam. 6

( Gbr 2 lapisan dari Retina )

13

GENETIKA4

Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif, berada pada lengan

kromosom 13 pada daerah 14, kode itu untuk protein RB. Penyakit terjadi dari mutasi

yang yang membuat allel normal menjadi inactive.

Sekitar 60 % retinoblastoma muncul sekunder menjadi somatik dan mutasi yang tidak

diturunkan. Mutasi tersebut menyebabkan tumor yang predominan secara unilateral dan

menyebabkan tumor unifokal. Sekitar 40% tumor disebabkan oleh mutasi akibat infeksi

yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada faktor mutasi karena infeksi

yang diturunkan (sejarah keluarga positif, 10 % ) atau onset baru akibat mutasi yang

disebabkan infeksi

( riwayat keluarga negatif, 30%). Pola keturunan adalah suatu tipe dari autosomal yang

dominan.

PATOGENESIS

Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor terdiri dari

sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 5 Jika timbul

dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca

dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus. 1

Retinoblastoma ada 2, yaitu :

1. Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina

tetapi khas mempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna,

tumor itu tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik

ini mudah dilihat dengan oftalmoskop.

2. Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan ke N.

Optikus, diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid

biasanya terjadi pada tumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan

kemungkinan metastasis hematogen. Perluasan tumor melalui lamina kribosa

dan sepanjang saraf mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat.

Invasi koroid dan saraf mata meningkatkan resiko penyakit metastase.

14

Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama

dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang

bermanfaat. 5

Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam

mata dan akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan menginvasi nervus

optikus dan ke sistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. Metastase

tersering terjadi secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor

juga bisa menyebar ke ruangan subarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau

melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf pusat, dan juga secara hematogen ke paru-

paru, tulang. Hampir semua pasien meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan

metastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis

yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat, tumor yang besar, dan umur lebih tua,

hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya nervus optikus, dan perluasan

extraocular. 4

KLASIFIKASI

Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma

guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium

menurut Nana Wijaya SD, yaitu : 2

1. Stadium tenang

Pupil lebar. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut “amaorotic cat’s eye “

hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. Pada

funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Dapat menonjol

ke dalam badan kaca. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan.

Dapat disertai dengan ablasio retina.

2. Stadium glaukoma

Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi.

Glaulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. Media refrakta

menjadi keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.

3. Stadium ekstra okuler

Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar. Menyebabkan eksoftalmus,

15

kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai

nekrose diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N.II

dan masuk keruang tenggorok. Penyebaran ke kelenjar getah bening, juga dapat

masuk ke pembuluh darah,untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh.

Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma

guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium

menurut Nana Wijaya SD klasifikasi Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E), yaitu : 10

Group I

a. Tumor soliter, ukuran diameter kurang dari 4 disk, pada atau dibelakang garis

equator.

b. Tumor yang multiple, ukuran diameter tidak ada melebihi 4 disk,semua pada

garis atau dibelakang garis ekuator.

Group II

a. Tumor soliter, ukuran diameter 4 atau 10 disk, pada atau dibelakang garis

equator.

b. Tumor multiple, ukuran diameter 4 atau 10 disk, dibelakang garis ekuator.

Group III

a. Luka apapun pada anterior di depan garis ekuator.

b. Tumor soliter, ukuran diameter lebih besar dari 10 disk, dibelakang garis

ekuator.

Group IV

a. Tumor multiple, beberapa diameter lebih besar dari 10 disk.

b. Luka apapun yang memanjang didepan ke ora serata

Group V

a. Penyebaran yang massif mengenai setengah dari retina

b. Penyebaran ke vitreus

Klasifikasi Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk

dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal

16

terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap

terjadinya kekambuhan). IIRC telah memastikan dengan menghubungkan antara

keparahan penyakit pada saat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi dan juga

setelah dilakukan terapi sebagai tindakan penyelamatan 8

( Klasikasi menurut Pediatric Ophthalmology and Strabismus, third edition)

Prinsip umum klasifikasi IIRC:

Grup A :

Mata dengan tumor ukuran kecil jauh dari macula dan nervus optikus yang

secara primer

hanya dilakukan fokal terapi.

Grup B :

Mata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus

optikus yang

saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil, kemudian selanjutnya

dilakukan

dengan terapi fokal.

Group C :

Mata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous dan atau

menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi

dilanjutkan dengan fokal terapi.

Group D :

Mata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada vitrous dan

subretinal yang juga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal terapi.

Banyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya efektif

untuk tingkat mortalitas pada group B, C, D, mata yang telah gagal dengan kemoterapi

dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif .

Group E:

Mata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah mencapai

lensa,

neovaskularisasi, glaukoma, selulitis orbita, segmen anterior, bilik mata depan ,

17

keterlibatan iris dan siliaris dalam berkerja.

Tabel Klasifikasi IIRC

Group A

Mata dengan ciri-ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata

Tumor berukuran 3mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina >3mm dari

fovea, >1,5 mm dari nervus optikus, tidak ada penyebaran ke vitreus dan

subretinal

Group B

Tumor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda khas

tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.

Tumor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke

vitreus dan subretina, cairan subretina > 3mm dari dasar tumor

Group C

Diskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal

Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan

melibatkan hingga 0.25 retina.

Penyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari 3mm(2DD)

dari tumor

Penyebaran lokal vitreus ke tumor

Grup D

Tumor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan

Tumor dapat invasive atau difus

Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang

melibatkan seluruh perlekatan retina.

Penyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang mungkin

18

termasuk plak subretina atau nodul tumor

Penyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau massa

tumor yang avaskuler

Group E

Munculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan

Tumor mencapai lensa

Neovaskuler glaukoma

Tumor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang melibatkan

badan siliaris atau segmen anterior.

Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse

Media berbentuk opaq yang berasal dari pendarahan

Tumor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic

Pthisis bulbi

MANIFESTASI KLINIS 1

Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinob lastoma :

1. Massa kecil di retina

2. Mata Juling (strabismus)

3. Mundurnya visus sampai buta

4. Pupil berwarna putih ( leukokoria )

5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut “amurotic

cat’s eye”.

6. Buphthalmos

7. Kerusakan retina

8. Endopthalmitis

19

9. Panophthalmitis

10. Protopsis

Gambar anak penderita Retinoblastoma cat’s eye

(http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html)

Tumor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak

(http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html)

Leukokoria ( reflex putih atau pupil yang berwarna putih, dibandingkan dengan

yang normal yaitu berwarna merah) adalah gejala yang paling sering timbul dan

seringkali disadari oleh keluarga. Pada pemeriksaan fisik reflex merah yang normal

lebih berwarna orange (bisa terjadi salah interpretasi), dan dapat berubah-ubah

bergantung dari pigmentasi iris . Optic disc normal dapat berwarna kekuningan yang

disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan merupakan tanda yang berbahaya.

20

Pada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan sejak lahir hingga usia 3 tahun dan

kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak. Pemeriksaan

fisik termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata lain hingga anak

berusia 3 tahun dan kemudian pemeriksaan tajam penglihatan dapat dilakukan. Jika

leukokoria diperiksa atau jika ada keraguan tentang refleks merah anak harus

diperiksakan ke dokter spesialis mata dalam seminggu sekali. Tanda kedua yang paling

umum dari retinoblastoma adalah strabismus.

Massa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke

depan sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan

menimbulkan glaukoma. Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan

menyebabkan buphthalmos, gejala yang cukup sering setelah leukokoria.

Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous

seeding ) dalam jumlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan gejala

endophthalmitis atau uveitis posterior.

manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah, berair, kornea yang

berawan, perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi), inflamasi,

hifema(darah diruangan anterior)

Massa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat

menyebabkan ablasio retina exudativa. Pada stadium lanjut tumor dapat menembus

sklera masuk kedalam jaringan orbita menyebabkan mata merah dan menonjol

( protopsis ) memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis orbita. Pada

stadium lanjut sel-sel tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui N-II atau

bermetastasis ke sumsum tulang melalui darah atau melalui saluram lymph regional.

Selain tumbuh progrressif, retinoblastoma pernah dilaporkan mengalami regressi

dan memperlihatkan gambaran klinis mata yang ftisis.

DIAGNOSIS 12

Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala obyektif,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang .

Gejala subyektif

Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. Kelainan ini dapat

dicurigai bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan dapat

21

disebabkan karena kelainan pada retina, badan kaca, dan lensa), strabismus, glaukoma

(suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap ditandai oleh peninggian tekanan

intraokluler, penggunaan dan degenerasi papil saraf optik serta defek lapang pandangan

yang khas), mata sering merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak

Gejala obyektif

a. Tampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca

b. Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada

retinoblastoma tipe endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke

dalam badan kaca seperti pada tipe eksofitik.

c. Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat,

berwarna merah jambu, dapat ditemukan satu atau banyak pada satu

mata atau kedua mata.

d. Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor.

e. Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau Teleangiektasi.

f. Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda

peradangan seperti edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain-lain.

Pada pemeriksaan penunjang

Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang didahului dengan

biopsi, karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang

berisi cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan cairan. Biopsi akan

menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis.

Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang

sebagai berikut:

a. Imajing

Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat

membantu menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai.

1. Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum

protopsis. Dengan USG dapat diketahui :

- ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal

pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos.

- letak, besar dan bentuk massa tumor didalm bola mata,

22

perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam bola orbita. RB

memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga

memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %, yaitu adanya

reflektivitas yang tinggi mencapai 100% pada A scan yang

menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.

2. CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan

tumor ke ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat

perluasan ke N.II, serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial.

3. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau

pembengkakan tulang

b. Pemeriksaan lain :

Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan

pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau

penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.

c. Pemeriksaan Patologi Anatomi

Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor

ditujukan untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor

(defferensiasi baik, deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk

kedalam kelompok leukokoria.

Penyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara

predominan pada anak laki-laki. Karakter dari penyakit ini adalah telengiektasi

pembuluh darah retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal

dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. Penyakit coats adalah penyakit yang

sering salah didiagnosis dengan retinoblastoma, namun ini bisa disingkirkan

dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.

Primary persistent hyperplastic vitreous adalah kelainan anomaly congenital

yang mempunyai ciri khas; menetapnya jaringan mesenchym embrio yang

23

terdapat pada cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria; namun tidak ada

massa yang muncul pada Primary persistent hyperplastic vitreous.

Catarak congenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak.

Dapat muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau

berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal

seperti rubella, sifillis dan galaktosemia. Pemeriksaan yang hati-hati dengan slit

lamp dapat mengidentifikasi katarak.

Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi dari

cairan vitreous; hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan

bermanifestasi seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Serum enzyme-linked

immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan untuk memeriksa

diagnosis.

Retinopathy of prematurity ( ROP ) adalah kegagalan dari retina normal yang

terjadi pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi

selama periode postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal,

fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan reflex putih dan harus

diperhatikan pada bayi yang lahir premature.

PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis sejak

beberapa tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kemajuan teknik operasi.

Tujuan dari terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien dan juga

mata pasien. 4

1. Tumor intraokular 1

a. Dini : besar tumor < 4 disc diameter dan tebal < 2,5 mm tergantung

lokasi tumor dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan atau krioterapi.

b. Untuk tumor lanjut intraokular yang belum terjadi vitreous seeding, bola

mata dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi dengan cara kemoreduksi

pemberian kemoterapi kombinasi Carboplatin etoposide dan vitreuos

24

sebanyak 2 siklusuntuk mengecilkan massa tumordilanjutkan fokal

terapidengan fotokoagulasi atau terapikrio.

c. Lanjut : stadium 4 dan 5 intraokular dan tajam penglihatan nol dilakukan

tindakan bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ). Pengobatan

selanjutnya tergantung dari pemeriksaan patologi anatomi. Bila hasil

pemeriksaan patologi anatomi pada RB unilateral menunjukkan tumor

telah menembus sklera atau infiltrasi difus ke koroid atau korpus;

pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi. Khusus untuk kasus dengan

infiltrasi N.optikus post laminar pengobatan dilanjutkan dengan

radioterapi dan kemoterapi. Harus diingat bahwa pemberian radioterapi

pada anak < 2 tahun tidak dianjurkan.

Untuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing-masing stadium

tumor. Bila hasil PA menunjukkan perluasan ekstratraokular pengobatan dilanjutkan

dengan kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi.

2. Tumor ekstraokular1

Klinis dengan protopsis :

a. Bila secara radiologi pada RB unilateral tidak ditemukan destruksi tulang orbita,

perluasan intrakranial dalam ( - ), metastasis jauh ( BMP / LP ) ( -) ; dilakukan

tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata ( eksenterasi orbita ),

dilanjutkan dengan radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi

b. Bila secara radiologis pada RB unilateral ditemukan destruksi dinding orbita,

atau metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase jauh, tidak perlu

dilakukan tindakan bedah dan diberikan : radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan

kemoterapi

c. Tumor disertai pembesaran kelenjar regional, penderita diberikan pengobatan:

radiasi ( > 2 tahun ) pada orbita dan kelenjar limfe yang membesar dilanjutkan

dengan kemoterapi

d. Tumor dengan metastasis jauh

25

Pada stadium lanjut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada masing-

masing penderita, oleh karenanya pengobatan berdasarkan penilaian secara

tersendiri kasus demi kasus. Pilihan pengobatan ialah kemoterapi dan radioterapi

dapat dipertimbangkan kemudian.

Pengamatan lanjut1

Dilakukan dengan ketat secara periodik dengan jadwal pasca operasi tiap bulan selama I

tahun ; tahun ke II dan ke III tiap 3 bulan ; tahun ke IV dst tiap 6 bulan sampai berumur

6 tahun selanjutnya tiap tahun.

Pengamatan ditujukan untuk :

1. Melihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi /

eksenterasi atau tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi atau

krioterapi;

2. Melihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehat;

3. Mencari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada

kasus bilateral;

4. Mengobservasi ada tidaknya metastasis jauh.

Pengobatan berdasarkan stadium ( dr. NanaWijaya ) 2

Bila diketahui dini dapat dilakukan :

1. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor

2. Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan pada tumor, sehinga mematikan

tumornya

3. Crysurgery : suhu – 70 derajat celcius, dengan suatu alat diberikan pada tumor,

sehingga sel-sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini, tanpa merusak jaringan mata

yang lain disekitarnya.

4. Kemoterapi, dengan sitostatika.

Pada stadium yang lebih lanjut :

1. Bila masih intraokular, dilakukan enukleasi bulbi.

2. Kalau sudah ekstraokular, dilakukan eksenterasi orbita

Pada keduanya disusul dengan radiasi, untuk menghindarkan kekambuhan.

KOMPLIKASI

26

Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma :

1) Glaucoma

Kelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler

(TIO), dimana dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik sehingga

terjadi atropi syaraf optik, penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam

pengelihatan

2) Osteosarkoma

3) Kebutaan

4) Kematian

Adanya metastase ke :

a. Lamina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke

subarachnoid dan intrakranial menjadi tumor otak.

b. Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh)

c. Pembuluh emisari/tumor yang menjalar ke posterior orbita.

PROGNOSIS4

Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%, meskipun ketahanan hidup

sampai dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi

keganasan sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita

yang masif atau keterlibatan saraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin

mempunyi perluasan intrakranial dan metastasis jauh, jika pemeriksaan mikroskopik

menunjukkan tumor di jaringan saraf mata periglobal, ada kemungkinan kecil ketahanan

hidup jangka panjang dengan iradiasi dan kemoterapi.

- Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %

- Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %

- Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %

KESIMPULAN DAN SARAN

27

DAFTAR PUSTAKA

1. Suhardjono Setiowati, dr. SPM, Diagnosis Dan Penatalaksanaan Reinoblastoma

Di Rumah Sakit dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta in Update in Retinoblastoma

and Pediatric Ophthalmology, Vumc.

2. Wijaya Nana, dr. Ilmu Penyakit Mata, hal 59-69, cetakan ke-6, 1993.

3. Voughan Daniel G , Terjemahan Optamologi Umum edisi 14, Widya Medika,

Jakarta, 2000.

4. Alex Melamud, M.D., Rakhee Palekar, M.D., dan Arun Sing, M.D.

Cleveland Yayasan/Pondasi Klinik, Cleveland, Ohio.5. Nelson Waldo E, Nelson textbook of pediatrics vol. 3 edisi 15, Jakarta : EGC,

2000.

6. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Ilmu Penyakit Mata , edisi ke-2, PDSMI,

Jakarta, 2000.

7. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Ilmu Penyakit Mata , edisi ke-3, FKUI, Jakarta,

2009

8. Taylor David, Pediatric Opthalmology and Strabismus third edition, Elsevier

Saunders , 2005

9. Wright W Kenneth,MD, Pediatric Opthalmology and Strabismus second edition,

Springer, 2002

10. American Academy of Ophtalmology, Pediatric Ophtalmology and Srtabismus,

section 6, 2009- 2010

11. http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html

12. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata , edisi

ke-2, PDSMI, Jakarta, 2000.

13. Herzog C. RB in : Nelson Textbook of Pediatric 17 th edistion 2003, Saunders.

28