RETINOBLASTOMAI. KONSEP MEDISA. Pengertian

Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pad anak. 40 % penderita retinoblastoma merupakan penyakit herediten. Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat autosomal dominan dan merupakan tumor embrional. Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun, sedang bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan. Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anak-anak.B. EtiologiRetinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.

Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.C. Patofisiologi

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom.

Massa tumor dapat tumbuh ke dalam vitreous (endofilik) dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus.

Pertumbuhan endofilik lebih umum terjadi. Tumor endofilik timbul dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Perluasan retina okuler ke dalam tumor vitreous dapat terjadi pada tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang. Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.D. Manifestasi klinis Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

Tajam penglihatan sangat menurun.

Nyeri

Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.E. KomplikasiKomplikasi retinoblastoma antara lain rubeosis iridis dengan glaucoma, dislokasi lensa ke anterior, uveitis, endooftalmitis, dan pseudoinflamasi. Gejala-gejala inflamasi ini dapat terjadi akibat pertumbuhan retinoblastoma yang bersifat endofitik, dan sel-sel tumor lepas ke korpus vitreous dan bilik mata depan serta menyebabkan inflamasi.F. Penyimpangan KDM

G. PenatalaksanaanTergantung pada ukuran dan lokasi tumor

Tumor kecil:

a. Cryotherapyb. Laser terapic. Plaque radioterapid. ThermoterapiTumor yang lebih besar:

a. kemoterapib. radioterapic. PembedahanJika menyerang satu mata: Keseluruhan bola mata diangkat

Jika menyerang kedua mata: bedah mikro

II. KONSEP KEPERAWATANA. Pengkajian

1. Pengumpulan data

a. Data Demografi

1) Biodata

Nama

: An. A Usia

: 4 Thn

Jenis kelamin

: Laki - Laki

Alamat

: Jln. Gatot Subroto

Suku / bangsa

: Muna/INA

Status pernikahan

: -

Agama / keyakinan

: Islam

Pekerjaan

: Wiraswasta

Diagnosa medik

: Retinoblastoma

No. medical record

: -

Tanggal masuk

: -

Tanggal pengkajian

: -

2) Penanggung jawab

Nama

: Mr. Ah.

Usia

: 30 Thn

Jenis kelamin

: Laki - Laki

Pekerjaan

: PNS

Hubungan dengan klien

: Bapakb. Riwayat Kesehatan

1) Riwayat kesehatan sekarang Keluhan UtamaNyeri pada mata. Riwayat Keluhan UtamaPada saat dilakukan pengkajian klien mengeluh nyeri di matanya, sering menangis. Skala nyeri 4 (0-5), menurut keluarga klien nyeri yang dirasakan anaknya sudah berlangsung lama. Walaupun klien sedang istrahat nyeri tetap dirasakan. Menurut keluarga klien tidak ada yang dilakukan untuk mengurangi rasa nyeri yang di derita klien.2) Riwayat kesehatan lalu

Klien tidak ada riwayat alergi terjadap makanan dan obat - obatan.

3) Riwayat kesehatan keluarga

Menurut keluarga klien tidak ada anggota keluarga yang mengalami penyakit yang sama dengan klien.

c. Pemeriksaan fisik

1) Keadaan umum klien

: Baik

Kesadaran

: Compos mentis

Tanda - tanda vital

:

Suhu

: 370 cNadi

: 120 X/Menit

Pernafasan

: 24 X/Menit

Tekanan darah

: -2) Sistem pernafasan

Bentuk hidung simetris, tidak terdapat sekret, mukosa hidung kering, tidak ada nyeri tekan pada hidung, tidak ada pernapasan cuping hidung, bentuk leher simetris, tidak ada benjolan atau massa, bentuk dada simetris, pernapasan 24 X/Menit, tidak terdengar suara napas tambahan, tidak ada retraksi otot - otot dada.

3) Sistem kardiovaskuler

Bunyi jantung reguler, perkusi jantung pekak, palpasi denyut nadi terdengar atau teraba jelas 120 X/Menit, tidak ada pembesaran area jantung.

4) Sistem perncernaan

Bentuk lembap, tidak ada stomatitis, lidah bebas bergerak, refleks menelan baik, terdengar peristaltik usus 8x/menit, tidak ada nyeri tekan pada abdomen, tidak teraba pembesaran hepar dan lien, terdengar bunyi timpani.

5) Sistem indra

Mata

Leukokoria ( Refleks Pupil Berwarna putih )

Adanya tumor / massa

Mata juling (strabismus)

Mata merah

Bola mata besar

Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)Hidung

Mampu membedakan berbagai macam aroma.

Tidak ada sekret.

Telinga

Bentuk telinga simetris, tidak ada serumen, tidak ada nyeri tekan, tidak memakai alat bantu alat bantu pendengaran.

6) Sistem saraf

Nervus I (Olvactorius)

: Fungsi penciuman baik.

Nervus II ( Optikus )

: Fungsi menurun Nervus III, IV, VI (Okulomotorius, troklearis, abdusen )

: fungsi kontraksi terhadap cahaya baik.

Nervus V (Trigeminus)

: dapat merasakan usapan

Nervus VII (fasialis)

: mampu merasakan rasa asin, manis dan pahit.

Nervus VIII (Auditorius)

: Klien mengatakan tidak bisa mendengar dengan baik.

Nervus IX (Glasofaringeus): Mampu menelan

Nervus X (Vagus)

: Mampu bersuara

Nervus XI (Assesorius)

: Mampu menoleh dan mengangkat bahu.

Nervus XII (Hipoglosus)

: Mampu menggerakan lidah.

7) Sistem muskuloskeletal

Ekstremitas Atas

Bentuk simetris kiri dan kanan, pergerakan bebas, kekuatan otot 4/4

Ekstremitas Bawah

Bentuk simetris kiri dan kanan, pergerakan bebas, kekuatan otot 4/48) Sistem integumen

Warna rambut hitam, penyebaran merata, bersih, tidak mudah rontok, tidak ada nyeri tekan, tidak ada udema, kuku bersih, suhu 38,5o c.9) Sistem endokrin

Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening, ginjal tidak teraba.10) Sistem perkemihan

Tidak teraba adanya pembesaran ginjal, tidak ada distensi kandung kemih.d. Aktivitas Sehari-Hari1) Nutrisi Sebelum masuk RS : frek : 3 x sehariPorsi: di habiskan

Jenis makanan : nasi, sayur, ikan Sesudah masuk RS : frek : 3 x sehariPorsi : di habiskan

Jenis makanan : bubur, telur, sayur.2) Cairan

Klien mengonsumsi air putih sebanyak 5 6 gelas/hari.3) Eliminasi

BAB Sebelum Masuk RS = Frek : 1-2 x sehari

Konsistensi : padat

Warna : kuning

BAKSesudah Masuk RS = Frek : 1-2 x sehari

Konsistensi : padat

Warna : kuning

4) Istirahat Tidur

Sebelum Masuk RS : Siang : Tidur ( 13.00 )

Bangun ( 15.00 )

Malam : Tidur ( 21.00 )

Bangun ( 06.00 )

Sesudah Masuk RS : Siang : Tidur ( 13.00 )

Bangun ( Tidak menentu )

Malam : Tidur ( 19.00 )

Bangun ( 05.00 )

5) Olahraga

Klien sering main bola tapi sejak sakit klien belum berolahraga lagi.6) Rokok / alkohol dan obat-obatan

Klien tidak merokok dan mengonsumis alkohol atau obat obat terlarang lainya.

7) Personal hygiene

Sebelum Masuk RS : ( Mandi : 2 x sehari, Gosok Gigi : 2x sehari, Keramas : 2 x seminggu ).

Sesudah Masuk RS : ( Mandi : 1-2 x sehari, Gosok Gigi : 1-2 x sehari, Keramas : 2 x seminggu ).

e. Data psikososialKlien hidup rukun dengan sesama anggota masyarakat di lingkunganya dan saling membutuhkan satu sama yang lain.f. Data psikologis

Klien tampak cemas, gelisah dan ekspresi wajah meringis. Klien sering menanyakan tentang penyakitnya.g. Data spritual

Klien beragama Islam dan taat beribadah.2. Pengelompokan dataa. Data subyektif :

Klien mengatakan nyeri pada mata

Klien mengatakan sulit melihat dengan jelas

Klien mengatakan sakit kepala

Keluarga Klien mengatakan merasa takut dengan penyakitnya yang di derita anaknyab. Data obyektif : Adanya tumor/massa

Mata juling (strabismus)

Mata merah

Bola mata besar

Aktivitas kurang

Tekanan bola mata meningkat

Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

Tajam penglihatan menurun

Sering menangis

Keluarga sering bertanya

Ekspresi meringis Keluarga nampak murung

Keluarga nampak gelisah, takut. Keluarga klien tampak cemasa. Analisa dataNoProblemEtilogiSimpton

1234

1.NyeriInvasi virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion

Iritasi pada retinaReaksi inflamasi

Mengakibatkan adanya massa/tumor

Pelepasan mediator kimia(Histamin, Bradikinin, Prostaglandin)

Stimulasi nosiseptor pada syaraf afferen

Transmisi impuls nyeri melalui serabut A delta dan serabut C

Modulasi impuls di medula spinalis cornu dorsalis

Pelepasan substansi PTransmisi sinaptik melalui duktus spinathalamicusImpuls sampai ke thalamus

Impuls di hantarkan ke korteks serebri

Nyeri di persepsikanDs :

Klien mengatakan nyeri pada matanya Do : Adanya tumor/ massa Keluhan nyeri

Aktivitas kurang (distraksi/perilaku berhati-hati)

Gelisah (respons autonomik)

Sering menangis

Keluhan sakit kepala

Ekspresi meringis Skala nyeri 3 (0-5)

2Gangguan persepsi sensori : penglihatanInvasi virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi Iritasi pada kornea

Reaksi inflamasi

Mengakibatkan adanya massa/tumor

Gangguan penglihatanPenurunan fungsi penglihatanGangguan persepsi sensori : penglihatanDs :

Klien mengatakan sulit melihat dengan jelasDo : Adanya tumor Menurunnya ketajaman penglihatan

Mata juling (strabismus)

Mata merah

Bola mata membesar

Tekanan bola mata meningkat

Refleks pupil berwarna putih (leukokoria) Ketajaman menurun

3Ansietas keluargaPenurunan fungsi penglihatanPerubahan status kesehatan

Merupakan stresor psikologis

AnietasDs :

Keluarga Klien sering menanyakan tentang penyakit yang di derita anaknyaDo :

Keluarga Klien tampak cemas dan gelisah, takut.

4Resiko tinngi cederaAdanya massa/tumor

Menghalangi proses penglihatan

Penurunan penglihatan

Keterbatasan dalam penglihatan

Resiko tinggi cederaDs : Klien mengatakan sulit melihat dengan jelasDo :

Menurunnya ketajaman penglihatan

Mata juling (strabismus)

Tekanan bola mata meningkat

Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

b. Prioritas masalah1) Nyeri 2) Gangguan persepsi sensori : penglihatan3) Resiko tinggi cedera4) Ansietas keluarga berhubungan dengan perubahan status kesehatan klien.c. Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan rasa nyaman nyeri sehubungan dengan proses penyakitnya (kompresi/dekstruksi jaringan saraf, inflamasi), ditandai dengan:

Keluhan nyeri

Aktivitas kurang (distraksi/perilaku berhati-hati)

Gelisah (respons autonomik)

Sering menangis

Keluhan sakit kepala

Ekspresi meringis Skala nyeri 3 ( 0-5 )2. Gangguan persepsi sensorik penglihatan sehubungan dengan gangguan penerimaan sensori dari organ penerima, ditandai dengan:

Menurunnya ketajaman penglihatan

Mata juling (strabismus)

Mata merah

Bola mata membesar

Tekanan bola mata meningkat

Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

3. Resiko tinggi cedera, sehubungan dengan keterbatasan lapang pandang yang ditandai dengan:

Menurunnya ketajaman penglihatan

Mata juling (strabismus)

Tekanan bola mata meningkat

Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)4. Gangguan rasa aman cemas keluarga, sehubungan dengan:

Perubahan status kesehatan klien Adanya nyeri

Kemungkinan/kenyataan kehilangan penglihatan.

Ditandai dengan:

Keluarga klien nampak takut

Keluarga klien nampak cemas Sering bertanya

II. PERENCANAANPerubahan persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek darineoplasma yang berasal dari neuroretina.Tujuan: Klien dapat mengerti tentang penyakitnya dan dapat menggunakan kekuatan panca indera keenam.Kriteria :- Klien mengerti dan mau menerima keberadaan penyakitnya.- Klien dapat melakukan aktivitas yang diperlukan sehari-hari baik aktif maupun pasif- Klien mau berkerja sama dalam mengendalikan kondisi penyakitnya baik medis dan perawatanRencana Intervensi :INTERVENSIRASIONAL

Orientasikan klien pada lingkungannyaOrientasi dapat memberikan ingatan atau memori pad aotak sehingga bisa membawa perasaanbpada tempatnya.

Berikan penjelasan tentang penyakitnyaPengetahuan dan pengalaman akan menambah wawasan dan fungsi kerja sama dalam tindakan.

Hindari pergerakan yang mendadak, meng-

hentakkan kepala,menyisir,batuk,bersin, muntahMencegah bertamabh parahnya lapisan saraf retina yangterlepas.

Ajarkan klien dan stimulasi klien dalam menggunakan panca indera ke enamPanca indera ke enam merupakan kepekaan dalam menggunakan feeling dalam berbuat dan bertindak.

Jelaskan beberapa alternatif tindkan untuk mengatasi masalah yang berhubungan denganpenyakitnya seperti pembedahan. Kemoterapi dan lainnya.Pem,bedahan, kemoterapi, merupakan salah satu dari beberapa tindakan

`Ansietas yang berhubungan dengan ancamankehilangan penglihatanTujuan :Kecemasan berkurangKriteria :- Klien mampu menggambarkan ansietas dan pola kopingnya.- Klien mengerti tentang tujuan perawatan yang diberikan/dilakukan.- Klien memahami tujuan operasi, pelaksanaan operasi, pasca operasi, prognosisnya (bila dilakukan operasi).DAFTAR PUSTAKA Doenges, Marilynn, E., et. al., 1999, Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, Edisi 3, EGC, Jakarta.

Ganong, William, F., 1998, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 17, EGC, Jakarta.

Mansjoer, A., et. al. 2001, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid I, Edisi III, Cetakan IV, Media Aekulapius. FK-UI, Jakarta. Lohmann DR & Gallie BL. Retinoblastoma; Gene Review. National institute of Health. Cited from www.ncbi.nlm.nih.gov.com [Dec 1, 2008, 2:38] May 2007. Aventura ML. Retinoblastoma. Cited from www.eMedicine.com [Dec 1, 2008, 15:12] Feb 16,2006. Harper RA, Shock JP. Lens. In: Riordan-Eva P, Whitcher JP, editors. Vaughan & Asburys General Ophthalmology. 2004. Boston: McGraw Hill. p:174-7Invasi agen agen penyebap tumor

(virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion

)

Menyerang Retina

Iritasi pada retina

Terjadi pembengkakan (massa/tumor)

Proses peradangan

Menghalangi proses penglihatan

Pengeluaran mediator kimia

(Histamin, serotonin, prostaglandin

dan bradikinin)

Penurunan penglihatan

Impuls disampaikan ke talamus

Keterbatasan Penglihatan

Di teruskan ke

korteks serebri

Nyeri

Resiko tinggi cedera

Kurang pengetahuan tentang penyakitnya

Perubahan status kesehatan

Merupakan stresor psikologis

Ansietas

Resiko tinggi infeksi