TinjauanKepustakaan

HIPERTENSI PULMONAL

Diajukan Sebagai Salah Satu Syaratdalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS)

di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh

Disusun Oleh:

RIZKA MUNAWAR0407101010125

Pembimbing:

Dr.Luthfi Helmi, Sp P,

BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA

BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN-BANDA ACEH

2009

1

HIPERTENSI PULMONAL

I. Pendahuluan

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif

oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya

fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.1

Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi,

sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru,

jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri

dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi

pulmonal.2

Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarah

pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan

spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspnea saat

aktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua-dimensi dengan Doppler

echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan paling berguna pada pasien

dengan hipertensi pulmonal diduga. Jika hipertensi pulmonal hadir, evaluasi lebih lanjut

termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi Pengobatan dengan

infus intravena yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan,

kualitas hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien

dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal sekunder termasuk

koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru-

paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak

merespon manajemen medis.2

Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usia

pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka

kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari

awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.1

Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of

Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau “mean” tekanan

2

arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada

aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit

myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.1

Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi

paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang

menyerang banyak orang pada usia produktifnya. Sedihnya, angka kejadian pada

perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki! Pada kasus hipertensi paru primer,

penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik.

Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini kurang diketahui,

namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini.

Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini

masih minim.(wanita ) Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi paru kurang

terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai

penyakit ini. Mereka yang menderita hipertensi paru kebanyakan tidak terobati. Bahkan

penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang

pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang

lebih baik.3

Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata

tidak spesifik mengarah pada hipertensi paru, sehingga tak heran diagnosis penyakit ini

kian sulit saja.Jika hipertensi paru dibiarkan tak diobati, harapan hidup penderita primer

(hipertensi paru yang tak diketahui penyebabnya) hanya kurang dari tiga tahun.3

Namun seiring kemajuan teknologi, kini terapi hipertensi paru menggunakan

pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru

(bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala

serta efek samping terbatas.3

II. Definisi

Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat

peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab

yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg,

pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat

3

istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran

darah paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban pada

ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru.4

Hipertensi paru merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan tanda-tanda

dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan

sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau

tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.2

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan

tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas,

pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi

pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam

melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh

Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.1

Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder.

Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui

penyebabnya sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal yang

disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena

dapat menyebabkan kesalahan dalam penanganannya sehingga istilah hipertensi

pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik.1

Gambar 1: Patologi pada pasien yang meninggal dari hipertensi pulmonal sekunder berat

patent ductus arteriosus persisten.6

III. Etiologi

4

Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonal

primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasi. .6

Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok

o Subgroup 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi arteri

pulmonal idiopatik (IPAH)

o Subgroup 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola paru,

termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma / Crest

sindrom), kongenital kiri-ke-kanan shunts, portopulmonary hipertensi,

paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat -

diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal

Group 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini terdiri dari infark sisi kiri dan

penyakit katup dan ekstrinsik kompresi dari pembuluh darah paru (misalnya

tumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.

Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atau

hypoxemia: Kelompok ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan oksigenasi

arteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakit

paru-paru (misalnya, PPOK, penyakit paru-paru interstisial), gangguan

pernapasan (misalnya, OSA, alveolar hipoventilasi gangguan), dan jangka

panjang paparan ketinggian tinggi.

Group 4, hipertensi paru kronis akibat thrombotic dan / atau penyakit emboli,

dengan 2 sub-kelompok

o Subgroup 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH) dari

proksimal arteri

o Subgroup 2 - embolisms paru paru distal dalam arteri, yang mungkin

disebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, atau penyakit

sel sabit

Group 5, hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah paru:

Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh

darah termasuk, schistosomiasis, sarcoidosis, histocytosis X, dan fibrosing

mediastinitis. 6

5

Kelas yang tercantum di bawah ini berdasarkan informasi diadaptasi dari ringkasan

eksekutif dari word simposium on Primary Pulmonary Hypertension di Evian, Perancis

pada tahun 1998.

Class I: Kelas I: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal tetapi tanpa

mengakibatkan pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak

menyebabkan dyspnea berlebihan atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.

Class II: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal mengakibatkan sedikit

pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak semestinya menyebabkan

dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.

Class III: Ini adalah pasien dengan hipertensi paru mengakibatkan ditandai

pembatasan aktivitas fisik.. Mereka merasa nyaman beristirahat. Kurang dari

kegiatan biasa yang tidak semestinya menyebabkan dyspnea atau kelelahan, sakit

dada, atau dekat sinkop.

Class IV: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal dengan ketidakmampuan

untuk melakukan aktivitas fisik apapun tanpa gejala. Pasien ini tanda-tanda nyata

sisi kanan gagal jantung. Dyspnea dan / atau kelelahan bahkan mungkin hadir

diam. Ketidaknyamanan meningkat oleh aktivitas fisik apapun. 6

IV. Faktor Resiko

Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktor

resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat

dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal

atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium WHO, level resiko disertai dengan

masing-masing kondisi yang dinilai pada table 1.8

Tabel 1: Klasifikasi faktor resiko hipertensi pulmonal menurut WHO

A. Obat-obatan dan toksin

1. Pasti

Aminorex

6

Fenfluramin

Toxic rapessed oil

2. Amat mungkin

Amfetamin

L-triptofan

3. Mungkin

Meta-amfetamin

Kokain

Agen kemoteurapetik

4. Tidak mungkin

Anti depresan

Kontasepsi oral

Terapi estrogen

Perokok sigaret

B. Demografi dan kondisi medis

1. Pasti

Jenis kelamin

2. Mungkin

Kehamilan

Hipertensi sistemik

3. Tidak mungkin

7

Obesitas

C. Penyakit

1. Pasti

Infeksi

2. Amat mungkin

Hipertensi portal/penyakit hati

Penyakit vaskular kolagen

Shunt jantung sistemik-pulmonal kongenital

3. Mungkin

Kelainan tiroid

Riwayat keluarga

Genetik dari hipetensi pulmonal dibahas di bawah tetapi ini telah menjadi jelas

untuk suatu waktu bahwa proporsi signifikan dari pasien (berkisar 6-10% dari kasus)

adalah ada riwayat keluarga. Terdapt kemungkinan sekurangnya dua gen dari yang mana,

yang pertama ditutupi oleh PPH1(lokus 2q31-32). Kondisi ini diturunkan secara dominan

autosom dengan penetrasi tidak sempurna. Ini menunjukkan bahwa skrining pada

sekurangnya anggota keluarga derajat pertama dapat bermanfaat.8

Penyakit jaringan konektif

Lebih dari 10% pasien dengan hipertensi pulmonal primer mengalami fenomena

Raynaud’s. Diketahui pula bahwa pasien dengan penyakit jaringan konektif, khususnya

varian ‘CREST’ dari sklerosis sistemik tetapi juga kondisi lain seperti artritis reumatoid

dan sistemik lupus eritematous, rentan terkena hipertensi pulmonal. Tentu saja, lebih dari

40% pasien dengan CREST akan meninggal karena hipertensi pulmonal.8

Penekan nafsu makan

8

Simposium WHO pertama tahun 1973 diadakan mengikuti epidemi hipetensi

pulmonal di eropa bersamaan dengan agen penekan nafsu makan amionorex fumarat.

Hubungan terkini lainnya antara obat penekan nafsu makan dan hipertensi pulmonal telah

terjadi karena penggunaan luas dari fenfluramin dan dexflenfluramin. Untungnya,

hubungan tersebut saat ini telah ditemukan cukup awal dan prevalensinya hampir tidak

setinggi untuk aminorex. 8

Hipertensi portal

Pasien dengan penyakit hati dapat berkembang menjadi baik itu shunt kanan ke

kiriataupun hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal terlihat hanya muncul ketika terjadi

juga hipertensi portal, menunjukkan bahwa sirosi dengan sendirinya tidak cukup. 8

Infeksi HIV

Hubungan antara hipertensi pulmonal dengan infeksi HIV telah diketahui selama

beberapa tahun. Karena pasien seperti ini mungkin memiliki beberapa alasan penting

lainnya untuk sakit, tidak direkomendasikan agar mereka di skrining untuk hipertensi

pulmonal tetapi mereka harus disarankan untuk echokardiografi apabila berkembang

gejala yang sesuai. 8

Penggunaan obat

Tampaknya ada hubungan antara L-triptofan dan amfetamin dnegan hipertensi

pulmonal. Mekanismenya belum dimengerti. 8

Penyakit tiroid

Terdapat hubungan antara hipotiroidisme dan hipertensi pulmonal primer. 8

V. Patogenesis

Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan di

dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-

kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan

menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu.

Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai

darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan

9

gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga

menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk

mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.1

VI. Manifestasi Klinik

Symptoms Signs

Dyspnea saat aktivitas Distensi vena Jugular

Kelelahan impuls ventrikel kanan yang cepat

Sinkop Menekankan komponen katup pulmonal (P 2)

Nyeri dada Anginal Terdengar suara jantung ketiga (S 3)

Hemoptisis murmur insufisiensi trikuspid

Fenomena Raynaud Hepatomegali

Peripheral edema

Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Gejala-

gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasari

gangguan paru-paru atau jantung. Gejala yang paling umum-exertional dyspnea,

kelelahan dan sinkop-mencerminkan ketidakmampuan untuk meningkatkan output

jantung selama aktivitas. Mekanisme tidak jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkin

disebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.2

Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event.

Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer

tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan dengan

penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab

hipertensi paru. 2

Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke sistem

kardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tanda-tanda hipertensi

pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak

10

spesifik tetapi dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal..

Sebagai contoh, mengi dapat mengakibatkan diagnosis PPOK, dan basilar crackles

mungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.

VII. Diagnosa

Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih

tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di

daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru,

echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung,

fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di

pembuluh paru-paru.1

Elektrokardiograf

Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan

dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. 1

Gambar 2:Elektrokardiogram menunjukkan perubahan hipertrofi ventrikel kanan (panah

panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan

(pendek panah), peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II (panah hitam), dan tidak

lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki

kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan.

Radiologi

Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu

diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal.

11

Gambaran khas foto toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar,

bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan. 1

Gambar 2: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal.9

MRI

Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan

juga terjadi. 1

Angiografi

Kateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteri

pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti

penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada

pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti

adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi,

respons vasodilatasi positif bila didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis dan

resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteri

pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi,

survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama.

Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen

pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam

menilai prognostik hipertensi pulmonal. 1

VIII. Penatalaksanaan

Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung

kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor

12

atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darah

utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik,

antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi

berdasar dari penelitian terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam

mengatasi penyakit tersebut. 1

Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalam

Tabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit, kontroversial dan berpotensi

berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam

pengelolaan masalah biasa ini.2

Calcium channel blockers dapat mengurangi vasokonstriksi paru dan

memperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer.

Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilators

dikelola secara lisan, dan obat-obatan ini biasanya memiliki efek yang signifikan.

Akibatnya, akan sangat membantu untuk mengevaluasi paru vasoreactivity selama

kateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk

pengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yang

menunjukkan bukti adanya respon hemodinamik akut, pengobatan jangka panjang

dengan calcium channel blockers, diberikan secara lisan dalam dosis tinggi, dapat

menghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan meningkatkan kelangsungan

hidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling penting

dalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan

penghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah

penelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas, kualitas

hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan kelas

III atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagian

besar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat.

Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dan

telah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal

primer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karena

aliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik.

13

Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lain

juga sedang dipelajari.

Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuah

penelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasien

dengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjang

akibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat.

TABEL 2

Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension

- Penyebabyang diketahui dengan pasti: Perawatan dengan bedah mitral stenosis, shunt kiri ke

kanan atau kronis dapat diakses Tromboemboli

Afterload pengurangan, digoxin (Lanoxin) dan diuretik

untuk disfungsi ventrikular kiri

Pencegahan dan pengobatan infeksi saluran pernapasan

Menghindari anorectic agen

- Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:

Vasodilators

Oksigen

Calcium channel blocker seperti diltiazem (Cardizem)

atau nifedipine (Procardia)

Prostasiklin (epoprostenol [Flolan]) atau analog

prostasiklin

Nitric oksida (penelitian)

Antikoagulan untuk hipertensi paru primer dan kronis

tromboemboli

- Meningkatkan curah jantung:

14

Parenteral jangka pendek inotropik

Digoxin

Mengurangi volume overload:

Diet rendah garam

Diuretics

- Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomy

(penelitian)2

Pada pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder, manajemen diarahkan pada

pengenalan dini dan pengobatan penyakit yang mendasarinya (saat itu masih berpotensi

reversibel). Sebagai contoh, disfungsi ventrikel kiri harus ditangani dengan

afterloadreducing agen, digoksin dan diuretik. Struktural operasi untuk mengoreksi

anomali jantung dan paru-paru juga dapat efektif, dan dapat diakses

thromboendarterectomy untuk Tromboemboli kronis berpotensi kuratif. 11 Perbaikan

atau resolusi hipertensi paru dapat terjadi setelah penghentian anorectic agen, meskipun

resolusi yang tidak khas. paru hipertensi yang berhubungan dengan penyakit paru-paru

interstisial dapat menanggapi kortikosteroid atau agen imunosupresif lainnya.

Karena hipoksia adalah paru-paru vasokonstriktor kuat, sangat penting untuk

mengidentifikasi dan sebaliknya hypoxemia. Aliran rendah terapi oksigen tambahan di

hypoxemic memperpanjang kelangsungan hidup pasien. Kegagalan untuk mengakui dan

benar hypoxemia mungkin merupakan kesalahan paling sering dilakukan dalam

perawatan pasien dengan hipertensi pulmonal.

Sebuah diet rendah garam dan bijaksana penggunaan diuretik dapat membantu

dalam mengurangi beban volume pada pasien dengan hipertensi paru dan kegagalan

ventrikel kanan. Karena hati yang tepat tergantung pada preload, perawatan harus

dilakukan untuk menghindari diuresis berlebihan dan pengurangan lebih lanjut dari curah

jantung.

Pasien dengan hipertensi pulmonal persisten meskipun pengelolaan agresif

penyakit yang mendasari harus dirujuk untuk evaluasi di sebuah pusat yang

15

mengkhususkan diri dalam pengelolaan kondisi ini. Unik epoprostenol protokol yang

melibatkan 23 dan obat lainnya mungkin tersedia bagi pasien dengan hipertensi pulmonal

sekunder yang belum menanggapi tindakan lebih konvensional.

Terapi bedah

Pembedahan sekat antar serambi jantung (atrial septostomy) yang dapat

menghubungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada

jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah

(hipoksia). Transplantasi paru dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal namun

komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5

tahun.1

Transplantasi paru-paru

Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Paru-

paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun

yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS

tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan

hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu

tahun, 55 persen di tiga tahun dan 45 persen pada lima tahun. Pengurangan langsung

tekanan arteri paru-paru dikaitkan dengan perbaikan dalam fungsi ventrikel kanan.

Kambuhnya hipertensi pulmonal primer setelah transplantasi paru-paru belum

dilaporkan.2

IX. Prognosis

Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primer

adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru,

pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup selama

lebih dari 10 tahun.4

Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung pada

penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh, pasien dengan

PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun angka kematian 50 persen

setelah onset kegagalan ventrikuler kanan. 26 Survival adalah juga dipengaruhi pada

pasien dengan penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonal.2

16

X. Kesimpulan

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif

oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan

menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel

kanan.1

Hipertensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan tanda-

tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat

didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari

30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.2

Klasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn Dunia

(WHO) 6

1. Hipertensi arteri pulmonal

2. Hipertensi vena pulmonal

3. Hipertensi Pulmonal yang disertai dengan kelainan sistem respirasi

dan/atau hipoksemia

4. Hipertensi pulmonal karena trombosis kronik dan/atau penyakit emboli

5. Hiperetensi pulmonal karena kelainan yang secara langsung

mempengaruhi vaskularisasi pulmonal.

Manifestasi Klinik Hipertensi pulmonal

Symptoms Signs

Dyspnea saat aktivitas Distensi vena Jugular

Kelelahan impuls ventrikel kanan yang cepat

Sinkop Menekankan komponen katup pulmonal (P 2)

17

Nyeri dada Anginal Terdengar suara jantung ketiga (S 3)

Hemoptisis murmur insufisiensi trikuspid

Fenomena Raynaud Hepatomegali

Peripheral edema

Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:2

Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension

Penyebabyang diketahui dengan pasti:

Meningkatkan curah jantung:

Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomy (penelitian)

DAFTAR PUSTAKA

18

1. Idmgarut. Hipertensi pulmonal. Available at URL

http//www.dpress.com/2009/02/01/ Accessed 8 des 2009

2. Trenton D,Nauser MD. Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion.

Available at URL http//www.American family physician.com.Accessed 8 des 2009

3. Harmaini Kalim,Prof dr SpJp. Harapan Baru Untuk Penderita hipertensi

Pulmonal. Available at URL http//www.hanyawanita.com. Accessed 9 des 2009

4. Sudoyo Aru W DKK. Hipertensi Pulmonal Primer. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007

5. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primary. Available

at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009

6. Nader Kamanger, MD FACP FCCP. Pulmonary Hypertension Secondary.

Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009

7. Peter Jerat. What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at URL

http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009

8. Geddes Duncan M,DKK. Pulmonary Hypertension. Third Edition Respiratory

Medicine Volume Two. Saunders.2003

9. Crapo James D,MD DKK. Baums Text Book Of Pulmonary Disease. Lippincott

Williams & Wilkins.2004

19