BAB I

PENDAHULUAN

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) merupakan penyakit yang jarang terjadi namun merupakan penyakit hematologi penting. AIHA merupakan penyakit akibat produksi antibodi yang menyerang eritrosit. Tingkat keparahan AIHA bervariasi mulai dari gejala ringan hingga gejala yang fatal. Insiden AIHA diperkirakan 0.6 hingga 3 kasus per 100.0000 orang.

AIHA diperantarai oleh antibodi dan sebagian besar adalah IgG, tipe AIHA ini disebut sebagai AIHA tipe hangat karena IgG merupakan antibodi yang berikatan pada temperatur suhu tubuh. AIHA tipe dingin di mediasi oleh antibodi IgM yang berikatan maksimal pada temperatur dibawah 370.

AIHA diklasifikasikan sebagai autoimun, aloimun, atau diinduksi obat yang stimulus antigen nya terletak pada respon imun. AIHA aloimun terjadi pada kehamilan, tansfusi darah, dan transplantasi. AIHA diinduksi obat terjadi karena antibodi mengenal intrinsik antigen eritrosit atau ikatan eritrosit dengan obat tersebut.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DefinisiHemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi sebelum 120 hari

(umur eritrosit normal).  Anemia hemolitik dapat terjadi jika aktivitas sumsum tulang tidak dapat mengimbangi hilangnya eritrosit. Anemia hemolitik autoimun merupakan kelainan yang terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit memendek (Parjono et al, 2010). Antibodi yang khas pada AIHA antara lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yang berbeda-beda.

2. Epidemiologi

Anemia hemolitik automun (AHIA) merupakan penyakit yang langka. Penelitian terbaru menyebutkan kejadian 0,8/100.000 per tahun dengan prevalensi 17/100.000. AIHA primer lebih jarang terjadi dibandingkan AIHA sekunder (Lechner, 2010). Pada anak-anak kejadian AIHA terjadi sebagai akut self limited illness, dan memberikan respon bagus melalui terapi steroid pada 80% pasien. Onset AIHA baik pada anak-anak maupun dewasa terjadi awalnya tidak diketahui sampai akhirnya menjadi kronik (Sarper et al,2011).

3. Etiologi

Pada anemia hemolitik autoimun, antibodi abnormal langsung menyerang antigen membran eritrosit, tetapi patogenesis induksi anibodi ini tidak diketahui secara pasti. Auto-antibodi mungkin memproduksi respon imun yang tidak sesuai terhadap antigen eritrosit atau terhadap antigen epitop yang serupa dengan antigen eritrosit. Agen infeksius dapat mengubah membran eritrosit sehingga menjadi asing atau antigen terhapat host (Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed). Beberapa penyebab tidak normalnya sistem imun antara lain:1. Obat-obatan:

Alpha-methyldopa L-dopa

2. Infeksi Infeksi virus Mycoplasma pneumonia

3. Keganasan Leukemia Lymphoma (Non-Hodgkin’s tapi kadang juga pada Hodgkin’s)

4. Penyakit Collagen-vascular (autoimun) contoh: Lupus

4. Klasifikasi Gambaran klinis anemia hemolitik autoimun dikelompokkan berdasarkan

autoantibodi spesifik yang dimilikinya atau reaksi warm atau cold yang terjadi1.A. Anemia hemolitik autoimun

a. AHIA tipe hangatSekitar 70% kasus AHIA memiliki tipe hangat, auto-antibodi bereaksi secara optimal pada suhu 37oC 1. Idiopatik2. Sekunder (Limfoma, SLE)

b. AHIA tipe dinginTerjadi hemolisis diperantai aglutinin dingin (tipe IgM) dan antibodi Donath Landsteiner (tipe IgG)1. Idiopatik2. Sekunder (infeksi mycoplasma, mononucleosis, virus, kegnasan

limforetikuler) c. Paroxysmal cold hemoglobinuri

Jarang dijumpai, hemolisis terjadi secara masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin

1. Idiopatik2. Sekunder (viral dan sifilis)

d. AIHA atipik 1. AHIA tes antiglobulin negatif2. AHIA kombinasi tipe hangat dan tipe dingin

B. AHIA diinduksi obatC. AHIA diinduksi autoantibodi

a. Reaksi hemolitik transfusib. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

1. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults Klaus Lechner1 and  Ulrich Jäger1 Published online before print June 14, 2010, doi: 10.1182/blood-2010-03-259325 Submitted: March 29, 2010 Accepted: May 21, 2010

2. Management of autoimmune hemolytic anemia in children and adolescents: A single center experience. Nazan Sarper, Suar Çakı Kılıç, Emine Zengin, Sema Aylan Gelen

3. Department of Pediatric Hematology, Faculty of Medicine, Kocaeli University, Kocaeli, Turkey 2011

4. Autoimmun hemolytic anemia

Bradley C. Gehrs and Richard C. Friedberg

Department of pathology, university of Alabama at birmingham, alabama

American journal hematology 69:258-271 (2002)

5. Shick et al, 2013 Medscape.com