Anemia Hemolitik Autoimun
-
Upload
mira-sharaswati -
Category
Documents
-
view
305 -
download
36
Transcript of Anemia Hemolitik Autoimun
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN
OLEH : dr. PUSPARINI
PEMBIMBING : dr. RIADI WIRAWAN SpPK
LAPORAN KASUS
• Tn. D, laki-laki, 40 th, dirawat di IRNA B Lt.V
sejak tanggal 6 Maret 2000
• Pasien dirujuk dari RS PMI BOGOR
• Keluhan utama : anemia gravis dugaan AIHA
RIWAYAT PENYAKIT• PUSING, LEMAS, PUCAT• BEROBAT DI RS PALEMBANG• TRANSFUSI 2 KANTONG GOL. O
•PINDAH KE BOGOR•MERASA LEMAS, PUSING, SAKIT KEPALA, NYERI SENDI•BEROBAT KE DOKTER----> DIRAWAT•DI RS KARYA BAKTI, RS PMI BOGOR•DIRUJUK KE RSCM KRN PROBLEM TRANSFUSI•RIWAYAT MINUM OBAT-OBATAN DISANGKAL•KEL. RAMBUT RONTOK, SARIAWAN ,FOTO SENSITIF, PERDARAHAN (-), BB MENURUN 10 KG.
3 BULAN
2 BULAN - MRS
RIWAYAT LAINNYA
RIWAYAT PENY DAHULUPERDARAHAN (-)DIRAWAT DI RS (-)
RIWAYAT PENY KELUARGATIDAK ADA YG MENDERITA SAKIT SPT INI
RIWAYAT PEKERJAANPENGAWAS PERUSAHAAN MEBEL
RIWAYAT TRANSFUSI3 BULAN YANG LALU
PEMERIKSAAN FISIK
• KU : TAMPAK SAKIT SEDANG, GIZI BAIK, TB 165 CM, BB
60 KG, COMPOS MENTIS.
• TANDA VITAL : Tensi 110/60 mmHg
Nadi 96 X/menit
Napas 22 X/menit
Suhu 36,5oC
• MATA : KONJUNGTIVA PUCAT, SKLERA TIDAK IKTERIK
• JANTUNG : MURMUR (+)
• EKSTREMITAS : AKRAL PUCAT, PERFUSI PERIFER
KURANG.
• LAIN-LAIN : TAK
LABORATORIUM
TGL : 3-3-2000
Hb 3,4 g/dL
ureum 28 mg/dL
kreatinin 1,2 mg/dL
GDS 71 mg/dL
SGOT 29 U/L
SGPT 19 U/L
TGL : 9-2-2000
TES COOMB’S • DIREK (+) dgn anti
IgG & anti C3d• INDIREK (+)
LABORATORIUM
TGL : 6-3-2000
HEMATOLOGI
Hb 3,8 g/dL
Ht 8,4 %
eritrosit 0,72 juta/uL
leukosit 10.700/uL
trombosit 277.000/uL
TGL : 6-3-2000
KIMIA
Ureum 34 mg/dL
Kreatinin 1,1 mg/dL
GDS 84 mg/dL
Na 137 meq/L
K 3,9 meq/L
Cl 106 meq/L
MASALAH: Anemia gravis ec AIHARENCANA PEMERIKSAAAN:
• Darah perifer lengkap
• Urin
• GDS, ureum, kreatinin, asam urat, protein total, albumin, bilirubin total, bilirubin direk, SGOT, SGPT, CHE, LDH,Na, K,Cl.
• Foto thorax
PENATALAKSANAAN & SARAN
• TRANSFUSI WASH PRC 600 mL, sblnya dexametason 1 ampul
• DPL• PEMERIKSAAN
AUTOAGLUTINASI DENGAN NACl 0,9% PADA SUHU 4 0C ,SUHU KAMAR, 37 0C
• HEMOSIDERINURIA
TINDAK LANJUT KASUSTGL 7 - 3 - 2000
Keluhan : lemas, pusing, mual
PF : konjungtiva pucat, murmur (+), ekstremitas pucat
Penatalaksanaan : transfusi sedang berjalan target Hb
> 7 g/dL
TGL 8 -3 - 2000
Hb post transfusi : 8,3 g/dL
PERIKSA ANA dan anti ds DNA
Penatalaksanaan : steroid 1,5 mg/KgBB/hari
LABORATORIUM
HEMATOLOGI TGL 9-3-2000
LED 120 mm, Hb 8,3 g/dl, Ht 10,4 %leukosit 13200/uL,eritrosit 0,97 juta/uLVER 106 fL, HER 85,2 pg,KHER 80,3 g/dL, RDW 24,5 %trombosit 261.000/uLhitung jenis 0/5/4/62/16/13retikulosit 120%o
LABORATORIUM• MORFOLOGI DARAH TEPI
Kesan : anemia dimorfik, polikromasi, dan autoaglutinasi dgn nilai HER dan KHER yang meningkat karena autoaglutinasi
• AUTOAGLUTINASI NaCl 0,9 % :
4oC : + kuat
suhu kamar : + kuat
37oC : + lemah
Kesan : autoaglutinasi tipe dingin
LABORATORIUM
URIN : darah +1, hemosiderin (-)
Kimia : B. total 2,5 mg/dL
B direk 0,9 mg/dL
B indirek 1,6 mg/dL
LDH 522 U/L
Imunologi : ANA (-), anti dsDNA (-)
Tes D-L : negatif
LABORATORIUMTGL : 15 -3-2000
Hb 6,8 g/dL, Ht 10,3 %, leukosit 25.700/uL, eritrosit 0,98 juta/uL, Rt 102 %o
Kesan : AIHA dgn klinis membaik
Penatalaksanaan :
• terapi diteruskan , ditambah ciprofloxasin 2 x 500mg
• pasien dipulangkan, anjuran kontrol ke poli hematologi
KONTROL DI POLI HEMATOLOGI
• Hb relatif stabil
• urin : darah (+1), hemosiderin (+)
• terapi : prednison 4 x 5 tablet
ranitidin 2 x 1 tablet
asam folat 3 x 1 tablet
vit B 12 3 x 1 tablet
PEMBAHASAN
ANEMIA HEMOLITIK :
KELOMPOK BERBAGAI ANEMIA NN, YANG PADA KEADAAN INI ERITROSIT DIHANCURKAN SEBELUM WAKTUNYA/ MENGALAMI HEMOLISIS
KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIKINTRINSIK / DITURUNKAN EKSTRINSIK / DIDAPAT• KEL. MEMBRAN * FC. ANTAGONIS PLASMA - sferositosis - bahan kimia, obat-
obatan - elipsitosis - racun timah - piropoikilositosis - bahan infeksius - stomasitosis - plasma lipid yg abnormal - xerositosis - PNH• KEL. ENZIM * KERUSAKAN SEL ak. TRAUMA - def G6PD - lesi mikrosirkulasi - def PK - panas - March hemoglobinuria• HEMOGLOBIN ABNORMAL * DESTRUKSI YG DIPERANTARAI SISTEM IMUN - thalassemia - autoimun - hemoglobin varian - aloimun - induksi obat
GEJALA KLINIS A. HEMOLITIKDESTRUKSI ERITROSIT
• ANEMIA
• WARNA URIN MERAH / COKLAT
• JAUNDICE / KUNING
• BATU EMPEDU
ERITROPOESIS
* PENIPISAN KORTEKS TL
* MASSA HEMOPOETIK
EKSTRA MEDULER
* SPLENOMEGALI
KELAINAN LABORATORIUM
1. DESTRUKSI • ANEMIA• LDH • SFEROSIT, SKISTOSIT, POIKILOSIT• HEMOGLOBINEMIA• HEMOGLOBINURIA• HEMOSIDERINURIA• BILIRUBIN INDIREK • UROBILINOGEN FEKAL / URIN• HAPTOGLOBIN, HEMOPEKSIN BEBAS
•
2. ERITROPOESIS • RETIKULOSITOSIS• POLIKROMASI• ERITROSIT BERINTI• HIPERPLASIA SSTL• LEUKOSITOSIS• TROMBOSITOSIS
KELAINAN LABORATORIUM
NORMAL DESTRUKSI = ERITROPOESIS
ANEMIA HEMOLITIK
DESTRUKSI > ERITROPOESIS
HEMOLISIS EKSTRAVASKULERMakrofag Hb heme + globin protein plasma
asam amino
biliverdin + CO + Fe transferin + Fe
sumsum tulang
bilirubin
plasma albumin
bilirubin-albumin (unconjugated)
liver
bilirubin terkonjugasi (conjugated)
usus
urobilinogen darah ginjal
tinja urin
sterkobilinogen urobilinogen
HEMOLISIS INTRAVASKULER Hb bebas di darah
Haptoglobin
Hb-Haptoglobin liver(ekstravaskuler)
Hb > haptoglobin
ginjal methemoglobin
globin asam amino
heme (Fe)
Hb urin
hemosiderin urin hemopeksin hemopeksin - heme
albumin methemalbumin
albumin heme
sel RE di liver
ANTIBODI PENYEBAB
TES COOMB’S
DIREK INDIREK
AB / KOMPLEMEN AB/ KOMPLEMEN
ERITROSIT SERUM
TES COOMB’S DIREK
eritrosit dicuci dgn NaCl 0,9%
AB POLISPESIFIK ( Ig G & C3d)
negatif positif
Ig G C3d
eluate + +
+ -
panel sel - +
spesifikasi
TES COOMB’S INDIREK
SERUM PASIEN + ERITROSIT GOL. O
inkubasi
cuci
ANTI HUMAN GLOBULIN
positif AGLUTINASI
terdapat antibodi bebas
dalam serum pasien
AIHADEFINISI : KEL. SISTEM IMUN YG DISEBABKAN KEMAMPUAN
TUBUH UNTUK MENGENAL ANTIGEN ERITROSIT HILANG SEHINGGA TERJADI KERUSAKAN ERITROSIT YG MENYEBABKAN HEMOLISIS.
ETIOLOGI: normal tubuh mengenal sel antigen
AIHA defek pada regulasi immune tolerance
LIMFOSIT T SUPRESOR
INDUKSI TOLERANSI Ag self
HAMBAT PRODUKSI Ab
KLASIFIKASI AIHA1. AUTO-ANTIBODI TIPE HANGAT IDIOPATIK / PRIMER SEKUNDER : LIMFOMA, LLK, SLE, TU. OVARIUM, KEL. INFLAMASI
KRONIK, KEL. AUTOIMUN LAINNYA.
2. AUTO-ANTIBODI TIPE DINGIN * COLD HEMAGLUTININ DISEASE = CHD IDIOPATIK / PRIMER SEKUNDER : INFEKSI M.pneumoniae, Mononukleosis infeksiosa, keganasan limforetikuler. * PCH IDIOPATIK / PRIMER
SEKUNDER : INFEKSI VIRUS, SIFILIS.
3. ANEMIA HEMOLITIK YG DIINDUKSI OBAT TIPE ADSORPSI OBAT (HAPTEN): PENISILIN TIPE DRUG DEPENDENT ANTIBODI : CEFALOSPORIN II & III TIPE INDUKSI AUTOIMUN : ALFA METILDOPA NONIMUNOLOGIK ADSOPRSI PROTEIN : CEPHALOTIN
INSIDENS
• AIHA : penyakit jarang.
• SWEDIA : 2,6 / 100.000 PENDUDUK / TH
• PIROFSKY : 1 : 80.000
• RSCM : 1995 - 1999 19 KASUS
• USIA : DEKADE KEEMPAT - KELIMA
• TIPE AIHA : 70,3% TIPE HANGAT
15,6 % TIPE DINGIN
1,7 % PCH
12,4 % OBAT
DIAGNOSA
• ANAMNESA
• PEMERIKSAAN FISIK
• LABORATORIUM• TES COOMB’S
TIPE AIHADI LAB AUTOAGLUTINASI
40C SUHU KAMAR 37OC
+ KUAT + KUAT + LEMAH
KESAN : AIHA TIPE DINGIN
TES COOMB’S DIREK : IgG & C3d +
TIPE CAMPURAN
DIAGNOSIS CHD
1. ADANYA TANDA ANEMIA HEMOLITIK
2. DAT + DGN ANTISERA POLISPESIFIK
3. DAT + DGN ANTISERA C3
4. DAT - DGN ANTISERA Ig G
5. ADANYA REAKTIVITAS SERUM THD AUTOANTIBODI TIPE DINGIN
6. TITER AUTOAGLUTININ DINGIN 1000 ATAU LEBIH DLM NaCl SUHU 4 C, ADANYA AUTOAGLUTINASI PADA SUHU KAMAR
TES DONATH LANSTEINER
PROSEDUR KONTROL TES
1. INKUBASI 30 ‘ 37OC 4OC
2. INKUBASI 30’ 37OC 37O C
3. DIPUSING & LIHAT
PLASMA
4. INTERPRETASI
AB DL ADA HEMOLISA(-) (+)
AB DL TIDAK ADA HEMOLISA(-) (-)
KESULITAN PEMERIKSAAN DARAH AIHA TIPE DINGIN
• Hemoglobin
• Jumlah eritrosit : autoaglutinasi
• VER : autoaglutinasi, retikulosit
• HER : Hb x 10
eritrosit
• KHER : Hb x 100
Ht
• Ht : VER X eritrosit
10
TERAPI• MENJAGA EKSTREMITAS HANGAT
• STEROID : KURANG RESPONSIF
• TRANSFUSI
• SPLENEKTOMI : TIDAK MEMUASKAN
• ASAM FOLAT