Seorang penderita, hemoglobinnya Seorang penderita, hemoglobinnya turun setelah mendapat transfusi.turun setelah mendapat transfusi.

Hb 9 g% transfusi Hb 4 g%

Mungkin HEMOLISISMungkin HEMOLISIS

Tanpa tanda-tanda perdarahan yang nyata

Sehabis Sehabis memakan memakan obat atau obat atau

jamujamuHb Hb

turunturun

Tanpa ada tanda-tanda Tanpa ada tanda-tanda perdarahan yang nyata.perdarahan yang nyata.

Mungkin HemolisisMungkin Hemolisis

Anemia + Anemia + ikterus ikterus ringanringan

Sesudah Sesudah infeksiinfeksi

Mungkin Mungkin hemolisishemolisis

Anemia hemolitik :Anemia hemolitik :

Intravaskuler :

hemolisis terjadi didalam pembuluh darah.

Ekstravaskuler :

hemolisis terjadi dilimpa atau dihati.

Keadaan-keadaan yang menyebabkan hemolisis intravaskular:

a. reaksi transfusi akut.

b. luka bakar yang luas dan parah.

c. jejas fisik.

d. defisiensi G6PD.

e. hemolisis mikroangiopatik berat.

f. hemoglobulinuria nokturnal paroksismal.

g. sepsis karena klostridium.

Keadaan-keadaan yang menyebabkan hemolisis extravaskular:

a. hemolisis otoimun.

b. reaksi transfusi tertunda.

c. hemoglobulinuria.

d. sferositosis herediter.

e. hipersplenisme.

f. hemolisis karena penyakit hati.

DEFISIENSI GLUKOSA-6-FOSFAT DEHIDROGENASE.Kelainan genetik diturunkan secara terangkai sex.

G6PD suatu enzim mencegah oksidasi glukosa-6-fosfat menjadi 6-fosfoglukonat disertai reduksi koenzim NADP menjadi NADPH.

Defisiensi G6PD reduksi NADP NADPH tidak dapat mereduksi hidrogen peroksida atau disulfida Hb dan GSH.

Kalau ada perangsang Heinz bodies sulit melalui pulpa limpa dihancurkan.

Prevalensi G6PD di Sumatera Utara.

Suku % Laki-laki % Wanita

Batak 12,4 25,8

Karo 8,3 3,7

Aceh 6,8 0

Jawa 5,7 15,1

Didunia : 3 – 13%.

Gambaran klinis:

• Didahului paparan terhadap makanan atau obat-obatan.

• Didaerah Mediterranea kacang fava sebagai pencetus.

• Di Indonesia harus dipertimbangkan obat-obat tradisional spt jamu.

Obat-obatan yang menyebabkan hemolisis pada def. G6PD.

• Asetanilid primakuin• Furazolidon sulfasetamid• Biru metilen sulfametoksazol• Asam nalidixat sulfanilamid• Naftalen sulfapiridin• Nitrofurantoin biru toluidin• Fenazopirid trinitrotoluen• Fenilhidrazin oksidase urat

Tindakan :

• 1. Hindarkan kontak dengan bahan pemapar.

• 2. Bila perlu transfusi darah.• 3. Tidak ada pengobatan spesifik.• 4. Anti oksidan, belum ada penelitian

yang besar.

ANEMIA HEMOLITIK AOTOIMUN.ANEMIA HEMOLITIK AOTOIMUN.

• Eritrosit dihancurkan oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh untuk melawan eritrositnya sendiri.

• Membran eritrosit diselimuti oleh antibodi dan oleh limpa dianggap sebagai benda asing, yang mesti dihancurkan.

AIHA tipe hangat.

Diperantarai oleh otoantibodi IgG yang melawan antigen dipermukaan eritrosit.

Bila temp > 37º C eritrosit akan lisis dengan sendirinya.

Penyebab yang melatar belakangi:Limfoma Non-Hodgkin

Penyakit Hodgkin

Penyakit ototimun:

SLE

R A

Obat-obatan:

Metildopa

Idiopatik.

Gambaran klinisGambaran klinis::Anemia tiba-tiba dan kadang- Anemia tiba-tiba dan kadang-

kadang berat.kadang berat.

Ikterus ringan Ikterus ringan (bilirubin (bilirubin indirek).indirek).

Sering sesudah demam.Sering sesudah demam.

Pengobatan:Bila anemia berat, dapat

ditransfusi PRC / Washed Red - Cells.

Steroid kadang-kadang bermanfaat.

AIHA tipe dinginHemolisis terjadi bila penderita berada ditempat dingin.

Disebabkan oleh IgM yang aktif bila temperatur < 30º C.

Terjadi aglutinasi eritrosit dan hemolisis didaerah acral.

Sering mengalami fenomena Raynaud.

Penyakit yang melatar belakangi:

Limfoma.

Mikoplasma pnemonia.

Infectious mononucleosus.

Gambaran Klinis :Gambaran Klinis :- Sering o.s akan mengalami

hemolisis kronis dengan masa- masa ikterus dan hemoglobinuria.

- Fenomena Raynaud.

Pengobatan :Tidak spesifik.

Bila anemia berat dapat dilakukan transfusi darah PRC.

Steroid kurang bermanfaat.

Hindarkan dari udara/daerah dingin.

HEMOLITIK DISEBABKAN OBAT-OBATAN.

Mekanismenya:

a. antibodi thd kompleks obat-membran eritrosit : penisilin.

b. Aktivasi komplemen mengikuti kompleks obat-protein : quinidine.

c. Obat menginduksi AIHA tipe hangat dg menginhibisi T-supresor shg otoantibodi yg dihasilkan sel B tidak terhalangi lagi : metildopa.

Pemeriksaan apa yang diperlukan? Pemeriksaan apa yang diperlukan? 1.Bilirubin bilirubin indirek

2.Retikulosit

3.LDH

4.SGOT

5.Morfologi darah tepi

Pemeriksaan khusus.

1.AIHA : Coomb’s test :

Bila Coombs’ direk (+) dilanjutkan dengan

pemeriksaan aglutinin hangat dan dingin.

2.Defisiensi G6PD :

Kwalitatif : aktifitas G6PD rendah.

Kwantitatif : bergantung pd laboratoriumnya.

HEMOLITIK KARENA TRANSFUSI.

Selalu disebabkan ketidak sesuaian golongan darah ABO.

Bisa juga terjadi karena transfusi berulang.

HATI-HATI !

Penatalaksanaan:

Transfusi distop segera.

Steroid dosis tinggi.

Adrenalin.

Perawatan shock.

Perlu diperhatikan:

Bila seseorang pernah mengalami reaksi transfusi, hati-hati transfusi berikutnya walau golongan darahnya sesuai.

Kalau memang sangat perlu ditransfusi, berikan Washed Red Cells dan lindungi dengan steroid i.v.