REFERAT+syringomielia[1]
-
Upload
lia-priscilia -
Category
Documents
-
view
130 -
download
15
Transcript of REFERAT+syringomielia[1]
Bab I
Pendahuluan
Latar belakang
Syringomyelia adalah penyakit degeneratif kronis progressif atau gangguan perkembangan
sumsum tulang belakang yang ditandai dengan kelemahan tanpa rasa nyeri serta atrofi
otot-otot lengan dan tangan yang disertai kedutan, refleks-refleks tendon menghilang dan
terjadi mati rasa segmental tipe dissosiatif. Rasa nyeri seperti terbakar dan ngilu pada salah
satu sisi tubuh, atau juga dirasakan pada wajah. Jika batuk atau bersin atau membungkuk
akan merasakan ngilu di dasar kepala. Penyakit ini biasa muncul pada rentang usia 20-40
tahun, lelaki dan wanita punya resiko yang sama terkena penyakit ini. 1
Pada syringomyelia terbentuk syrinx, yakni rongga berisi cairan serebrospinal yang
terbentuk pada tulang belakang, pada batang otak atau pada keduanya. Penyebab syrinx
yang jarang terjadi ini umumnya terjadi karena bawaan sejak lahir dan kemudian untuk
alasan yang kurang dipahami hal ini melebar selama usia remaja atau dewasa muda.
Penderita sering mengalami kelainan struktur otak atau tulang belakang. Syrinx sering
menyebabkan luka atau tumor, dan sekitar 30% tumor tulang belakang terjadi karena
syrinx. Syrinx dapat terjadi di sepanjang tulang belakang, tetapi sering dimulai dari leher
dan mungkin memanjang menurun sehingga mempengaruhi persyarafan seluruh tubuh.2
1
Bab II
Tinjauan Pustaka
Anatomi medulla spinalis
Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumna
vertebra yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal
pertama medulla spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan
berbagai aktivitas reflek dalam tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak
melalui jaras ( traktus ) asenden dan desenden.3
Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat. Terbentang dari foramen
magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus
terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabut-serabut
bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.
Dari otak, medula spinalis turun di tengah tulang belakang dan dikelilingi serta dilindungi
oleh tulang punggung. Medula spinalis dikelilingi oleh cairan bening yang disebut
Cerebral Spinal Fluid (CSF), yang bertindak sebagai bantalan untuk melindungi jaringan
saraf halus terhadap kerusakan dari benturan bagian dalam tulang belakang.
Anatomi tulang belakang itu sendiri, terdiri dari jutaan serabut saraf yang mengirimkan
informasi listrik ke dan dari ekstremitas dan organ-organ tubuh, kembali ke dan dari
otak. Saraf yang keluar dari medula spinalis di bagian atas, leher, mengendalikan
pernapasan dan lengan. Saraf yang keluar dari medula spinalis di bagian tengah dan bawah
belakang, kontrol abdomen dan kaki, serta kandung kemih, usus dan fungsi seksual.3
Saraf yang membawa informasi dari otak ke otot-otot disebut Neuron Motor. Saraf yang
membawa informasi dari tubuh ke otak disebut Neuron sensoris. Neuron sensorik
membawa informasi ke otak tentang suhu kulit, sentuhan, nyeri dan posisi sendi.
2
Otak dan sumsum tulang belakang disebut sebagai Central Nervous System, sedangkan
saraf menghubungkan sumsum tulang belakang dengan tubuh disebut sebagai Peripheral
Nervous System.
Pada orang dewasa, medulla spinalis lebih pendek dari kolumna vertebralis. Medulla
spinalis berakhir kira-kira pada tingkat diskus intervertebralis antara vertebrae lumbalis
pertama dan kedua. Sebelum usia 3 bulan, segmen medulla spinalis, ditunjukkan oleh
radiksnya, langsung menghadap ke vertebrae yang bersangkutan. Sesudah itu, kolumna
tumbuh lebih cepat daripada medula. Radiks tetap melekat pada foramina intervertebralis
asalnya dan menjadi bertambah panjang ke arah akhir medulla (konus terminalis),
akhirnya terletak pada vertebrae lumbalis ke-2. Di bawah tingkat ini, spasium subarachnois
yang seperti kantong hanya mengandung radiks posterior dan anterior yang membentuk
cauda equina.
Saraf Spinal3
Saraf disebut saraf tulang belakang atau akar saraf, cabang dari sumsum tulang belakang
dan keluar melalui lubang di setiap vertebra disebut foramen. Saraf ini membawa
informasi dari sumsum tulang belakang ke seluruh tubuh, dan dari tubuh kembali ke otak.
Saraf tulang belakang membawa informasi ke dan dari tingkat yang berbeda (segmen) di
sumsum tulang belakang. Baik saraf dan segmen di sumsum tulang belakang diberi nomor
dalam cara yang mirip dengan tulang belakang. Titik di mana ujung sumsum tulang
belakang disebut medullaris konus, dan ujung terminal dari sumsum tulang belakang. Hal
ini terjadi di dekat L1 dan L2 saraf lumbalis. Setelah sumsum tulang belakang berakhir,
saraf tulang belakang terus sebagai sebuah paket dari saraf yang disebut cauda
equina. Ujung atas dari medullaris konus biasanya tidak didefinisikan dengan baik.
Ada 31 pasang saraf tulang belakang yang bercabang dari sumsum tulang belakang. Di
daerah servikal sumsum tulang belakang, saraf tulang belakang keluar di atas tulang
belakang. Sebuah perubahan terjadi dengan vertebra C7 Namun, di mana keluar C8 saraf
tulang belakang vertebra di bawah vertebra C7. Oleh karena itu, ada saraf tulang belakang
servikal 8 meskipun tidak ada vertebra servikalis 8. Dari 1 ke bawah vertebra toraks,
semua keluar saraf tulang belakang bawah setara mereka nomor vertebra. Saraf tulang
belakang yang meninggalkan sumsum tulang belakang nomor sesuai dengan vertebra di 3
mana mereka keluar dari kolom tulang belakang. Jadi, saraf tulang belakang T4, keluar
kolom tulang belakang melalui foramen di vertebra toraks 4. Saraf tulang belakang L5
meninggalkan sumsum tulang belakang dari medullaris konus, dan perjalanan sepanjang
cauda equina sampai vertebra lumbalis 5.
Tingkat segmen sumsum tulang belakang tidak berkaitan persis dengan tingkat korpus vertebralis
yaitu kerusakan pada tulang pada vertebra L5 misalnya tingkat tertentu tidak berarti kerusakan
pada sumsum tulang belakang pada tingkat syaraf yang sama tulang belakang.
MENINGEN SPINAL
Meningen Spinal terdiri atas tiga lapis yaitu: Dura mater, arachnoid dan piamater. Duramater
yang merupakan lapisan yang kuat, Membran fibrosa, Bersatu dengan filum terminale.
Piamater berupa lapisan tipis, kaya pembuluh darah, behubungan dengan medula spinalis.
Rongga antara periosteum dengan duramater disebut dengan epidural yang merupakan area
yang mengandung banyak pembuluh darah dan lemak. Rongga antara duramater dengan
arachnoid disebut dengan subdural. Subdural tidak mengandung CSF. Rongga antara
Arachnoid dan Piamater disebut dengan Subarachnoid. Pada rongga ini terdapat Cerebro
Spinal Fluid, Pembuluh Darah dan seabut-serabut saraf
4
CAIRAN SEREBROSPINAL
Cairan Serebro Spinal merupakan Cairan bening hasil ultrafiltrasi dari pembuluh darah di
kapiler otak. Cairan ini selalu dipertahankan dalam keadaan seimbangan antara produksi dan
reabsorpsi oleh pembuluh darah. CSF engandung air, protein dalam jumlah kecil, oksigen
dan karbondioksida, Na,K,Ca,Mg,Cl, glukosa, Sel darah putih dalam jumlah kecil, dan
material organik lainnya.
Struktur Internal terdapat substansi abu abu dan substansi putih. Substansi Abu-abu
membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi putih. Terbagi
menjadi bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure san median septum yang disebut
dengan posterior median septum. Keluar dari medula spinalis merupakan akar ventral dan
dorsal dari syaraf spinal. Substansi abu-abu mengandung badan sel dan dendrit dan neuron
efferen, akson tak bermyelin, syaraf sensoris dan motoris dan akson terminal dari neuron.
Substansi abu-abu membentuk seperti huruf H dan terdiri dari tiga bagian yaitu: anterior,
posterior dan Comissura abu-abu. Bagian Posterior sebagai input /afferent, anterior sebagai
Output/efferent, comissura abu-abu untuk refleks silang dan substansi putih merupakan
kumpulan serat syaraf bermyelin.
Potongan melintang dari medulla spinalis
Struktur internal dari medulla spinalis
5
Pada memeriksa bagian melintang dari medulla spinalis dilihat terdiri dari substansi abu-abu
dan putih saraf, yang pertama menjadi tertutup dalam kedua.3
Gray matter (substansia grisea centralis). Substansi abu-abu terdiri dari dua bagian
simetris, satu di setiap setengah dari medulla spinalis: ini adalah bergabung di garis tengah
dengan commissure melintang dari substansi abu-abu, yang berjalan melalui sebuah kanalis
sentralis. Dalam bagian melintang setiap setengah substansi abu-abu berbentuk seperti koma
atau bulan sabit, cekung yang diarahkan lateral, dan ini, bersama dengan abu-abu
commissure intervensi, sekarang penampilan huruf H. Sebuah pesawat koronal imajiner
melalui pusat kanal berfungsi untuk membagi sabit masing-masing menjadi sebuah kolom
anterior atau ventral, dan posterior atau dorsal.
Kolom anterior (anterior columna; kornu anterior), diarahkan ke depan, adalah luas dan
bentuk bulat atau segi empat. Bagian posterior yang disebut dasar, dan bagian anterior
yang kepala, tapi ini tidak dibedakan satu sama lain oleh penyempitan didefinisikan dengan
baik. Hal ini dipisahkan dari permukaan medulla spinalis oleh lapisan substansi putih yang
dilalui oleh kumpulan akar saraf anterior. Di daerah dada, bagian postero-lateral proyek
kolom anterior lateral sebagai bidang segitiga, yang bernama lateral kolom (columna
lateralis; kornu lateral).
Kolom posterior (posterior columna; kornu posterior) yang panjang dan langsing, dan
diarahkan ke belakang dan lateral: mencapai hampir sejauh sulkus posterolateral, dari yang
dipisahkan oleh sebuah lapisan tipis zat putih, saluran dari Lissauer. Ini terdiri
dari dasar, langsung terus-menerus dengan dasar tanduk anterior, dan leher atau bagian agak
terbatas, yang digantikan oleh area oval atau fusiform,
disebut kepala, yang puncak pendekatan sulkus posterolateral. Apeks ini dibatasi oleh massa
berbentuk V atau bulan sabit yang tembus, gelatin neuroglia, disebut substantia gelatinosa
dari Rolando, yang berisi sel-sel neuroglia, dan sel saraf kecil. Antara kolom anterior dan
posterior substansi abu-abu memanjang sebagai serangkaian proses ke funiculus lateral,
untuk membentuk jaring kerja yang disebut formatio reticularis.
Canalis centralis berjalan sepanjang seluruh panjang medula spinalis. Bagian zat abu-abu di
depan kanal bernama commissure abu-abu anterior, bahwa di balik itu, commissure abu-abu
6
posterior Yang pertama adalah tipis, dan berada dalam kontak anterior dengan commissure
putih anterior. Mengandung beberapa pembuluh darah longitudinal, satu di kedua sisi dari
garis tengah. Para commissure abu-abu mencapai posterior dari kanal pusat ke septum
posterior median, dan tertipis di wilayah dada, dan tebal di medullaris konus. Kanalis
sentralis dilanjutkan ke atas melalui bagian bawah medulla oblongata, dan membuka ke
dalam ventrikel keempat otak; bawah, mencapai untuk jarak singkat ke filum terminale. 4
Substansia grisea medulla merupakan area integrasi (daerah penyatu) bagi refleks-refleks
medulla. Sinyal-sinyal sensorik hampir seluruhnya memasuki medulla ,melalui radiks
sensorik (posterior). Sesudah memasuki medulla, setiap sinyal sensorik akan menjalar
menuju dua tempat tujuan terpisah. (1) satu cabang saraf sensorik akan berakhir berdekatan
dengan substansia grisea medulla dan akan mengeluarkan reflex medulla segmen local dan
efek local lain. (2) cabang yang lain akan menjalarkan sinyal ke tingkat system saraf yang
lebih tinggi ke tingkat medulla sendiri yang lebih tinggi, ke batang otak, atau bahkan ke
korteks serebri.
Setiap segmen medulla spinalis (pada tingkat setiap saraf spinal) mempunyai beberapa juta
neuron dalam substansia griseanya. Disamping neuron sensorik pemancar, neuron ini
terdapat dalam dua tipe, yakni neuron motorik anterior dan interneuron.
7
Neuron motorik anterior
Pada setiap segmen radiks anterior grisea medulla terdapat beberapa ribu neuron yang
berukuran 50 sampai 100 persen lebih besar daripada neuron-neuron lainnya dan disebut
sebagai neuron motor anterior. Neuron ini menjulurkan serabut-serabut saraf yang melalui
radiks anterior akan meninggalkan medulla spinalis dan langsung menginervasi serabut-
serabut otot lurik. Neuron-neuron terdapat dalam dua tipe yakni neuron motorik alfa dan
neuron motorik gamma.
Interneuron
Interneuron dapat dijumpai disemua daerah substansia grisea medulla dalam kornu
dorsalis, kornu anterior dan area intermediate yang terletak diantara keduanya. Hubungan
diantara interneuron dan neuron motorik anterior bertanggung jawab untuk sebagian besar
fungsi integrasi dari medulla spinalis. Hanya beberapa sinyal sensorik yang masuk dari saraf-
saraf spinal atau sinyal dari otak yang langsung berakhir di neuron motorik anterior. Justru,
hampir seluruh sinyal tersebut mula-mula akan dijalarkan melalui interneuron, tempat sinyal
tersebut diolah secara sesuai. Traktus kortikospinalis dari otak diperlihatkan hampir
seluruhnya berakhir di interneuron spinalis, tempat sinyal-sinyal dari traktus tersebut
digabungkan dengan traktus spinalis lain atau saraf-saraf spinal sebelum akhirnya
bersinggungan dengan neuron motorik anterior untuk mengatur fungsi otot.
System penghambat sel Renshaw terletak didalam radiks anterior medulla spinalis,
berdekatan dengan neuron motorik, dan merupakan neuron kecil yang jumlahnya banyak
dinamakan sel Renshaw. Sel ini merupakan sel penghambat yang menjalarkan sinyal
penghambat ke neuron motorik sekelilingnya. Jadi perangsangan pada setiap neuron motorik
cenderung menghambat neuron-neuron motorik yang berdekatan, suatu efek yang disebut
8
hambatan lateral (inhibisi lateral).
Lebih dari separuh serabut saraf asenden dan desenden pada medulla spinalis
merupakan serabut propiospinal. Serabut ini berjalan dari satu segmen medulla menuju
segmen lainnya. Selain itu, seperti serabut sensorik sewaktu memasuki medulla dari radiks
posterior medulla, serabut tersebut terbagi dua dan bercabang ke atas maupun kebawah
medulla spinalis, beberapa cabangnya hanya menjalarkan sinyal menuju satu atau dua
segmen, sementara cabang lainnya akan menjalarkan sinyal ke banyak segmen. Serabut
propiospinal asenden dan desenden medulla akan membentuk jaras untuk reflex-refleks
multisegmental, meliputi reflex yang mengkoordinasikan gerakan-gerakan anggota badan
depan dan belakang secara berasamaan.
Embriologi medulla spinalis4
Perkembangan medulla spinalis dan system saraf otonom
Tubus neuralis memiliki material bakal keseluruhan system saraf pusat dan perifer. Tubus
neuralis akan diinduksi oleh factor yang berasal dari dorsal epidermis dan sebelah ventral
korda dorsalis. Dengan demikian, melalui gradien inductor yang terbentuk, diferensiasi
yang berbeda-beda pada neuron terjadi di dalam neural tube, dengan bagian ventral yang
lebih berfungsi untuk motorik dan bagian dorsal untuk sensorik. Selain pemisahan neural
tube dari ectoderm, terjadi proses luar biasa yaitu pembentukan krista neuralis (neural
9
crest). Di daerah zona penyatuan krista neuralis, sel mulai bergerak dan meluas ke lateral.
Oleh sebab itu di samping neural tube terbentuk suatu lempeng yang awalnya saling tekait
di sebelah dorsal dan segera melalui induksi dermomiotom tersusun dalam segmen –
segmen. Neuroblas yang meluas berkumpul secara segmental pada suatu pemadatan
berbentuk tanduk, yang kemudian menjadi ganglion spinale. Sel saraf embrio mengirim
suatu perpanjangan struktur (processus) ke dalam neural tube dan suatu perpanjangan
struktur ke perifer untuk membentuk saraf spinal sehingga terbentuk suatu susunan saraf
bipolar. Sel-sel ini behubungan dengan segmen kulit dermatom begitu juga dengan bakal
otot miotom dan menjadi saraf aferen (sensorik) yang terpenting pada system saraf perifer.
Sementara itu di dalam neural tube yang berasal dari zona ventrikel yang berdekatan (zona
matriks ventrikel, dengan sejumlah besar mitosis) terjadi pertambahan yang sangat banyak
dari neuroblas pada awalnya dan kemudian pertumbuhan melalui kedua tahap kedua
mitosis pada glioblas (spongioblas). Di daerah medulla spinalis, terdapat sel-sel yang baru
terbentuk di sekitar ventrikel yang terpisah dari ependim yang menyerupai epitel. Di
tempat tersebut, canalis sentralis akan terbentuk dan tercipta suatu zona yang kaya akan sel
(lapisan mantel, zona nuklearis atau zona intermedia), serta menggambarkan bakal
substansia grisea (abu-abu). Penjuluran sel-sel ini tumbuh ke arah lateral sehingga
mengelilingi zona mantel melalui sejumlah besar jalinan yang saling terkait di antara
segmen-segmen atau juga melalui lintasan yang panjang dan naik turun sehingga
terbentuk suatu zona bebas sel, terutama zona yang menjadi asal serabut saraf (selubung
marginal, zona marginal). Setelah terjadi mielinisasi (pada dasarnya setelah usia kehamilan
4 bulan), zona marginal berubah menjadi substansia alba (putih) medulla spinalis.
Dinding tabung saraf yang baru tertutup terdiri dari sel neuroepitel. Sel-sel ini
terdapat di seluruh ketebalan dinding dan membentuk suatu epitel bertingkat semu yang
tebal. Sel-sel ini dihubungkan oleh kompleks taut di lumen. Selama stadium alur saraf
(neural groove) dan segera setelah penutupan tabung saraf, sel-sel ini membelah dengan
cepat, menghasilkan sel neuroepitel yang semakin banyak. Secara keseluruhan, sel-sel ini
membentuk lapisan neuroepitel atau neuroepitelium.
Setelah tabung saraf tertutup, sel neuroepitel mulai menghasilkan jenis sel yang
lain yang ditandai oleh nukleus besar bulat dengan nukleoplasma pucat san nukleolus
berwarna gelap. Ini adalah sel saraf primitif, atau neuroblas. Sel-sel ini membentuk lapisan
10
mantel (mantle layer), suatu zona di sekitar lapisan neuroepitel. Lapisan mantel kemudian
membentuk substansia grisea korda spinalis.
Lapisan paling luar korda spinalis, lapisan marginal, mengandung serabut-serabut
saraf yang keluar dari neuroblas di lapisan mantel. Akibat mielinasi serabut saraf, lapisan
ini tampak putih sehingga disebut substansia alba korda spinalis.
Akibat penambahan neuroblas terus menerus ke lapisan mantel, masing-masing sisi
tabung saraf memperlihatkan penebalan ventral dan dorsal. Penebalan ventral, lempeng
basal, yang mengandung sel-sel kornu motorik ventral, membentuk area motorik korda
spinalis; penebalan dorsal, lempeng alar, membentuk area sensorik.
Di luar, medulla spinalis embrio dilengkapi oleh suatu lapisan serat glia, yaitu membrane
limitans externa, yang mula-mula hanya terbentuk dari penjuluran sel ependim. Akan
tetapi, neuroblas yang terletak di bagian ventral zona mantel atau zona intermedia tidak
hanya membentuk penjuluran (dendrite) yang tetap tinggal di dalam medulla spinalis,
namun juga membentuk penjuluran (akson) ke arah perifer, yang meninggalkan sisi ventral
medulla spinalis dan berkontak dengan sel otot embrio dari miotom yang bersebelahan.
Neuroblas tersebut berdiferensiasi menjadi sel cornu anterior motorik (neuron motorik).
Akson neuron tersebut bergabung dengan akson yang berasal dari sel ganglion spinal di
dorsal menjadi saraf spinal.
Dalam pengaruh gradient factor yang sudah diuraikan sebelumnya dari dorsal (epidermis)
dan ventral (chorda dorsalis) terjadi pembagian struktur dasar fungsional pada medulla
spinalis embrio, yakni suatu lempeng dasar di ventral (motorik) dan suatu lempeng sayap
di dorsal (sensorik). Perbatasan di antara keduanya adalah sulcus limitans ruang ventrikel.
Lempeng dasar dan lempeng sayap dihubungkan satu sama lain oleh lempeng dasar / foor
plate (ventral) atau lempeng atap/roof plate (dorsal), naun lmpeng tersebut tidak memiliki
arti fungsional.
Saraf-saraf spinalis4
Serat-serat saraf motorik mulai tampak pada minggu ke-4 perkembangan, muncul dari sel
saraf yang terletak di lamina basalis (kornu ventrale) medulla spinalis. Serabut-serabut ini
menjadi terkumpul menjadi berkas-berkas yang dikenal sebagai radices nervi ventrales. 11
Radices nervi dorsales merupakan kumpulan dari serat-serat yang berasal dari sel-sel di
ganglia radiks dorsalis (ganglia spinalis), tonjol-tonjol sentral dari ganglia ini membentuk
berkas-berkas yang tumbuh menuju ke medulla spinalis berlawanan dengan kornu dorsal.
Tonjol-tonjol sebelah distal bergabung dengan radiks nervus ventralis membentuk sebuah
nervus spinalis. Segera setelah itu, nervi spinalis membelah menjadirami dorsalis dan
ventralis primer. Rami dorsalis prime mempersarafi otot-otot aksial dorsal, sendi-sendi
tulang belakang, dan kulit di bagian punggung. Rami ventralis primer mempersarafi
tungkai atas dan bawah serta dinding tubuh ventral dan membentuk pleksus nervus utama
(kranialis, brakialis, lumbosakralis).
Perubahan letak medulla spinalis
Pada perkembangan bulan ketiga, medulla spinalis terbentang di sepanjang mudigah dan
saraf-saraf spinalis berjalan melalui lubang-lubang antar ruas (foramina intervertebralis)
setinggi tingkat asalnya. Akan tetapi, dengan bertambahnya usia, kolumna vertebralis dan
dura lebih cepat memanjang dari tabung saraf, sehingga ujung kaudal medulla spinalis
berangsur-angsur bergeser ke tempat yang lebih tinggi. Pada saat lahir, ujung ini terletak
setinggi ruas lumbal ketiga. Sebagai akibat pertumbuhan yang tidak seimbang ini, saraf-
saraf spinal berjalan secara oblik dari segmen asalnya di medulla spinalis menuju ke
segmen kolumna vertebralis yang sesuai. Dura tetap melekat pada kolumna vertebralis
setinggi koksigeus.
Pada orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3. Di bawah tempat ini, sebuah
juluran piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur
regresi medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.
12
SYRINGOMYELIA
Merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada medulla spinalis. Segmen
servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas sampai ke batang otak
yang disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.2
Syringomyelia merupakan sindrom paling sering berkembang akibat cavitas pada sentral
medulla spinalis tapi mirip dengan klinis pada sindrom seperti tumor intramedulari
spinalis, traumatic myelopathy, infark (myelomalasia), perdarahan (hematomyelia), dan
yang jarang adalah tumor ekstramedulary, spondilosis cervical, arachnoiditis spinal, dan
necrotizing myelitis cervical, karakteristik klinis berupa nyeri, kelemahan dan pengecilan
tangan dan lengan (brachial amyotrophy) dan kehilangan sensibilitas (kehilangan rasa
terhadap suhu dan nyeri dengan rangsang tekan, pergerakan sendi, dan rangsang gerak).
Terdapat cavitas pada sentral medulla spinalis, biasanya pada regio cervical tapi dapat
meluas sampai ke atas pada beberapa kasus sampai ke medulla oblongata dan pons
(syringobulbi) atau ke bawah sampai ke segmen toraks bahkan sampai ke segmen lumbal.1
Insidensi
8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda. Tanda
dan gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang atau
mielopathy.1
13
Klasifikasi syringomyelia menurut Barnett dan kawan-kawan:1
Type I. Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanalis sentralis
(type developmental)
A. Dengan malformasi Chiari tipe I
B. Dengan lesi obstruksi lainnya pada oramen magnum
Type II. Syringomyelia tanpa obstruksi pada foramen magnum (tipe idiopatik
developmental)
Type III. Syringomyelia dengan penyakit lain pada pada medulla spinalis (tipe acquired)
A. Tumor medulla spinalis (biasanya intramedullary, khususnya
hemangioblastoma)
B. Traumatic myelopathy
C. Spinal arachnoiditis dan pachymeningitis
D. Secondary myelomalacia dari kompresi spinal (tumor, spondylosis), infark,
hydromyelia
Type IV. Pure hydromyelia (perkembangan dilatasi dari kanalis sentralis), dengan atau
tanpa hydrocephalus
Gambaran klinis:1,2,5
1. Kelemahan dan atrofi tangan dan lengan
2. Kehilangan beberapa atau semua reflex pada lengan
3. Kehilangan rasa nyeri pada tipe disosiasi (kehilangan rasa nyeri dan suhu serta
rangsang dengan sentuhan) di atas leher bahu dan lengan.
Dan yang paling menunjukkan syringomyelia adalah rasa nyeri dan terbakar pada
tangan. Akhirnya pada kasus dengan cavitas yang meluas terdapat kelemahan dan
ataxia pada tungkai yang berasal dari traktus kortikospinal dan kolumn posterior
pada region cervicalis
Patogenesis
Salah satu teori mengenai perkembangan syringomyelia adalah aliran CSF dari kanalis
sentralis ke ventrikel 4 dan keluar melalui foramen magendi dan luschka. Hasilnya adalah
tekanan CSF meningkat melalui tekanan sistolik pada pleksus choroid melewati spinal dari
14
ventrikel 4 melalui kanalis sentralis.menurut teori ini, syrinx terdiri dari pelebaran canalis
sentralis dengan kantong yang berasal dari potongan memanjang substansia grisea.
Manifestasi klinis1
1. Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas
2. Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung akibat
keterlibatan tanduk sel anterior. Skoliosis.
3. Batang otak yang menunjukan syringobulbi atau malformasi Chiari
4. Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.
Ada 2 mekanisme terjadinya syringomyelia:2
1. Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir
selalu berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasi
Chiary tipe 1 (yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atau
idiopatik). Dilatasi simple kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis
disebut hydromyelia.
2. Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dan
tidak berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya
termasuk trauma dan neoplasma (paling sering glioma).
Mekanisme formasi:
1. Lesi obstruktif: etiologinya obstruksi di saluran keluar ventrikel 4 (foramen luschka
dan magendie). Kelainan congenital misalnya malformasi chiari tipe 1 dan 2,
cerebellar ectopia, impresi basiler (dengan konstriksi foramen magnum), dandy
walker sindrom, dan kondisi kongnital seperti adhesi arachnoiditis yang
berhubungan dengan tingginya insiden syrinx.
2. Intraspinal patologi primer:
a. Tumor intramedular medulla spinalis dapat mengeluarkan caira, atau dapat
menyebabkan penyatuan mikrokista
b. Trauma
Evaluasi1,2,5
15
a. Awalnya dengan CT/MRI kemudian lebih diyakinkan dengan myelography
atau dengan otopsi
b. MRI: mencakup potongan sagital dan axial. Servikal dan spinalis pada torak
dan MRI otak (tanpa dan dengan kontras, termasuk cranio cervical junction
harus terdapat.
c. CT: melemahkan area tanpa lebih dari memperlihatkan medulla spinalis
dibandingkan pada CT atau mylogram / CT ( dengan kontrus yang larut air )
d. Myelogram: jarang digunakan sendiri (biasanya dibandingkan dengan CT
scan). Saat digunakan sendiri, misalnya hasilnya normal (negative palsu) akibat
blok komplit saat setinggi syrinx; kontras iodine akan menunjukkan penyebaran
yang meluas pada medulla spinalis, dimana kontras udara dapat menunjukkan
kolaps pada medulla spinalis. Dapat terserap perlahan ke dalam kista.
Klasifikasi syringomyelia:2
Non traumatic syringomyelia
Epidemiologi
Prevalensi 8,4 kasus/100.000 populasi. Biasanya pada usia 20-50 tahun.
Teori formasi dari kista:
- Hydrodynamic (water hammer) teori Gardner bahwa pulsasi sistolik merupakan
transmisi setiap frekuensi jantung dari cavitas pada intracranial ke kanalis sentralis.
Penting untuk menggunakan MRI.
- Williams teori: cara peningkatan tekanan csf (cerebro spinal fluid) denganan vsalva
batuk karena hidrodiseksion mellaui jaringan medulla spinali. Mungkin lebih sering
pada ucommunicating syringomyelia.
- Heiss oldfriend dteori: oklusi foramen magnum karena pulsasi csf selama systole
menyebabkan transmisi melalui Virchow-robin space yang meningkatkan cairan
bersatu membentuk syrinx
Klinis16
Presentasi: bervariasi: biasanya progresnya lebih dari 1 bulan sampai tahunan, dengan
banyak kemunduran cepat yang lebih awal pada perjalanan yang lambat. Awalnya
sakit,lemas,atrofi dany nyeri hilang serta temperature pada ekstremitas umumnya
meningkat. Myelopathy umumnya lebih lambat progresnya.
Karakteristik sindrom ( non spesiik untuk patologi intramedularis medulla spinalis):
- Hilangnya sensibilitas: (mirip dengan sindrom korda sentralis) dengan penutupan
disosiasi hilangnya nyeri (hilangnya nyeri dan temperature dengan sentuhan dan
rangsangan posisi sendi nyeri ulserasi berkurang dari luka yang tidak diketahui
dan atau luka bakar)
- Nyeri: umumnya pada servikal dan oksipital. Nyeri disestetic sering terjadi pada
penyebaran hilangnya sensibilitas
- Kelemahan: kelemahan lower motor neuron pada tangan dan lengan
- Hilangnya nyeri (neurogenik) artrhropathi (sendi Charcot) terutama pada bahu dan
leher
Penatalaksanaan:
Surgical
1. Filosofi current mengenai terapi yang mendasari patofisiologi (menggunakan
prosedur saluran syrinx pada posedur kedua)
Posterior dekompresi foramen magnum dan canais servikalis atas: posedur pilihan
ketika terjadi anomaly posterior misalnya pada Chiari malformasi.
2. Shunt: dengan ventriculoperitoneal shunt
- Kekurangannya: . komplikasi rata-rata 16%
. perbaikan klinis 54% pada 10 tahun
. prosedur traksi padamedula spinalis dengan potensial terjadinya
luka
. cenderung obstruksi: 50 % dalam 4 tahun
. tidak sesuai dngan patofisiologi yang mendasari terbentuknya
syrinx
17
- Indikasi: kasus Arachnoiditis difus ( tuberculosis dan meningitis kimiawi) dimana
obstruksi meluas ke banyak level
- K atau T tube drainase. Pilihan pada sisi distal termasuk:
a. Peritoneum (regio yang sulit pada servikal)
b. Kavitas pleura
c. Ruang subarachnoid (system heyer-schulte-pudenz); dengan aliran csf normal
pada ruang subarachnoid, tidak termasuk arachnoiditis
3. Aspirasi perkutaneus pada kista
Post traumatic syringomyelia
Berasal dari non communicating syringomyelia berupa luka tembus atau tidak
tembus “violent” trauma medulla spinalis (luka setelah spinal anesthesia atau herniasi
diskus torakalis tidak termasuk).
Patofisiologi
Etiologi berbeda dengan non posttraumatic syrinx
1. Slosh teori: pulsasi tekanan gelombang cairan pada medulla diikuti trauma
2. Suck teori: peningkatan gelombang tekanan negative (selama peiode diikuti vasalva
manufer
3. Penggabungan mikrokista
Epidemiologi
Insiden tertinggi adalah dengan trauma spinal
Klinis
Penampakan yang terlambat pada ekstremitas pasien paraplegia meningkat pada
posttraumatic syringomyelia. Hiperhidrosis hanya menjadi gabungan syringomyelia pada
pasien dengan lesi komplit di medulla
18
Penatalaksanaan
Banyak ahli menyarankan segera operasi kista untuk mengurangi risiko peningkatan deficit
yang tertunda. Beberapa ahli merasa bahwa gejala sensibilitas dari dalam, kehilangan
motorik, dan terapi konservatif diperlukan pada banyak kasus
Medical
Non surgical 31% stabil, 65% berkembang beberapa tahun kemudian
Surgical ada kemungkinan menjadi baik pada pasien yang dioperasi dengan syrinx ukuran
kecil. Pilihan operasi sama seperti pada communicating syringomyelia, perbedaannya:
1. Transeksi medulla (cordectomy) pilihan pada complete ijury
2. Syrinx congenital 2,5
Bab III
Kesimpulan
19
Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumna
vertebra yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal
pertama medulla spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan
berbagai aktivitas reflek dalam tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak
melalui jaras ( traktus ) asenden dan desenden.3
Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat. Terbentang dari
foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut
conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabut-
serabut bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.
Pada orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3. Di bawah tempat ini, sebuah
juluran piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur
regresi medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.
Definisi
Syringomyelia merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada medulla
spinalis. Segmen servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas sampai
ke batang otak yang disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.4
Insidensi
8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda. Tanda
dan gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang atau
mielopathy.
Manifestasi klinis 1,2,5
1. Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas
2. Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung akibat
keterlibatan tanduk sel anterior. Skoliosis.
3. Batang otak yang menunjukan syringobulbi atau malformasi Chiari
4. Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.
Patofisiologi 2,5
20
Ada 2 mekanisme terjadinya syringomyelia:
1. Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir
selalu berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasi
Chiary tipe 1 (yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atau
idiopatik). Dilatasi simple kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis
disebut hydromyelia.
2. Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dan
tidak berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya
termasuk trauma dan neoplasma (paling sering glioma).
Penatalaksanaan
Dengan syringostomy yaitu syrinx didrainase menggunakan pipa silastic keluar dari
ruangan sekitar CSF walaupun tidak mengubah hemodinamik secara signifikan. Atau
syringoperitoneal shunt yang paling sesuai. Walaupun semua usaha sekitar 1-3 pasien yang
mengalami kemunduran progresif. 4
Daftar pustaka
1. Ropper AH, Samuels MA. Diseases of the spinal cord. In: Sydor AM, Davis
KJ, editors. Principles of neurology. New York: McGraw-Hill; 2009.p.1222-
1226
2. Greenberg Mark S. Handbook of neurosurgery. 6th ed. Florida: Thieme; 2006.
3. Satyanegara. Ilmu bedah saraf. Edisi IV. PT Gramedia Media Utama; 201021
4. Rohen Johannes W, Drecoll Elke Lutjen. Embriologi Fungsional
Perkembangan Sistem Fungsi Organ Manusia. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2009.
5. Lindsay KW, Bone Ian. Neurology and neurosurgery illustrated. 4 th ed.
Churchill Livingstone; 2008
6. Baehr M, Frotscher M. Diagnosis topic neurologi. 4th ed. Jakarta: EGC; 2007
22