BAB IPENDAHULUAN

Epilepsi merupakan gangguan saraf kronik dengan ciri timbulnya gejala-gejala yang datang dalam serangan-serangan berulang secara spontan yang disebabkan lepasnya muatan listrik abnormal sel-sel saraf otak yang bersifat reversibel dengan berbagai etiologi. Pada tahun 2000, diperkirakan penyandang epilepsi di seluruh dunia berjumlah 50 juta orang, 37 juta orang di antaranya adalah epilepsi primer, dan 80% tinggal di negara berkembang. Laporan WHO (2001) memperkirakan bahwa rata-rata terdapat 8,2 orang penyandang epilepsi aktif di antara 1000 orang penduduk, dengan angka insidensi 50 per 100.000 penduduk. Angka insidensi dan prevalensi diperkirakan lebih tinggi di negara berkembang(Kusumastuti, 2014).. Menurut International League Against Epilepsi (ILAE), yang disebut epilepsi adalah kecenderungan untuk terjadinya kejang tipe apapun secara klinis. Tiap individu yang mengalami epilepsy mempunyai risiko yang bermakna untuk mengalami kekambuhan kejang. Waktu munculnya kejang terjadi secara mendadak, tidak disertai demam berulang dan tidak dapat diprediksi. Kejang yang menahun dan berulang dapat berakibat fatal, oleh karena itu sasaran terapi utamanya adalah pengendalian penuh atas kejang(Harsono, 2001).Terapi utama epilepsi yaitu dengan pemberian obat-obat antiepilepsi (OAE) untuk mengontrol kejang. Terapi pilihan lainnya termasuk perubahan pola makan, menghindari faktor pencetus (contohnya alkohol atau kurang tidur), stimulasi nervus vagus dan pembedahan. Terapi dimulai saat pasien mengalami kejang berulang dengan interval kejang yang tidak menahun(Kusumastuti, 2014)..

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Epilepsi2.1.1 DefinisiEpilepsi adalah kelainan otak yang ditandai dengan kecenderungan untuk menimbulkan bangkitan epileptic yang terus menerus, dengan konsekuensi neurobiologis, kognitif, psikologis dan sosial (Fisher, 2014).Bangkitan epileptic sendiri adalah: terjadinya tanda / gejala yang bersifat sesaat akibat aktivitas neuronal yang abnormal dan berlebihan diotak (Kusumastuti, 2014).Namun, agaknya definisi tersebut terlalu sulit untuk di cerna. Maka, untuk lebih jelasnya, dapat diambil definisi dari Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Infonesia (PERDOSSI), yaitu:Epilepsi adalah suatu penyakit otak yang ditandai dengan kondisi / gejala berikut(Kusumastuti, 2014).:1. Minimal terdapat 2 bangkitan tanpa provokasi atau 2 bangkitan refleks dengan jarak waktu antar bangkitan pertama dan kedua lebih dari 24 jam.2. Satu bangkitan tanpa provokasi atau 1 bangkitan refleks dengan kemungkinan terjadinya bangkitan berulang dalam 10 tahun ke depan sama dengan (minimal 60%) bila terdapat 2 bangkitan tanpa provokasi / bangkitan refleks (misalkan bangkitan pertama yang terjadi 1 bulan setelah kejadian stroke, bangkitan pertama pada anak yang disertai lesi struktural dan epileptiform dischargers)3. Sudah ditegakkan diagnosis sindrom epilepsi (Kurnia, 2014).

2.1.1 2.1.2 Epidemiologi PrevalensiPrevalensi di Negara sedang berkembang ditemukan lebih tinggi dari pada Negara maju. Dilaporkan prevalensi di negara maju berkisar antara 4-7/1000 orang dan 5-74/1000 orang di negara sedang berkembang. Daerah pedalaman memiliki angka prevalensi lebih tinggi dibendingkan daerah perkotaanya itu 15,4/1000(4,8-49,6) dipedalaman dan 10,3 (2,8-37,7) diperkotaan(Kusumastuti, 2014)..Pada negara maju, prevalensi median epilepsy yang aktif (bangkitan dalam 5 tahun terakhir) adalah 4,9/1000(2,3-10,3), sedanglkan pada negara berkembang di pedalaman 12,7/1000(3,5-45,5) dan di perkotaan 5,9(3,4-10,2). Di negara Asia, prevalensi epillepsi aktif tertinggi dilaporkan di Vietnam 10,7/1000 orang dan terendah di Taiwan 2,8/1000 orang(Kusumastuti, 2014)..Prevalensi epilepsy pada usia lanjut (>65tahun) di negara maju diperkirakan sekitar > 0,9%, lebih dari dekade 1 dan 2 kehidupan. Pada usia > 75 tahun prevalensi meningkat 1,5%. Sebaliknya prevalensi epilepsy di negara berkembang lebih tinggi pada usia dekade 1-2 dibandingkan pada usia lanjut. Kemungkinan penyebabnya adalah insiden yang rendah dan usia harapan hidup rata-rata di negara maju lebih tinggi. Prevalensi epilepsy berdasarkan jenis kelamin di negara-negara Asia, dilaporkan sedikit lebih tinggi dari pada wanita(Kusumastuti, 2014)..

Kelompok studi epilepsy perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia (Pokdi Epilepsi PERDOSSI) mengadakan penelitian pada 18 rumah sakit di 15 kota pada tahun 2013 selama 6 bulan. Didapatan 2288 pasien terdiri atas 487 kasus baru dan 1801 kasus lama. Rerata usia kasus baru adalah 25,0616,9 tahun, sedangkan rerata usia pada kasus lama adalah 29,216,5 tahun. Sebanyak 77,9% pasien berobat pertama kali ke dokter spesialis saraf, 6,8% berobat ke dokter umum, sedangkan sisanya berobat ke dukun dan tidak berobat(Kusumastuti, 2014)..

InsidensiInsidensi median epilepsy di dunia 50,4 per 100.000/tahun (33,6-75,6). Pada negara dengan pendapatan perkapita yang tinggi, insidensi median 45,0(30,3-66,7) dan paada negara dengan pendapatan perkapita menengah dan rendah adalah 81,7 (28,0-239,5) (Kusumastuti, 2014)..Di Asia, contohnya adalah insidensi epilepsy di Cina adalah 35/100.000 orang pertahun, dan di India 49,3/100.000 orang pertahun Puncak insiden dinegara Cina (Shanghai) pada usia 10-30 tahun dan >60 tahun, sedangkan di India puncaknya pada usia 10-19 tahun. Insidens epilepsi dinegara maju mengikuti distribusi bimodal dengan puncak pertama pada usia balita dan puncak kedua pada usia 65tahun. Angka insiden dinegara maju dilaporkan >130/100.000 orang/ tahun pada usia >65 tahun,160/100.000 orang/tahun pada usia >80 tahun. Insiden status epileptikus dilaporkan sebesar 60-80/100.000 orang / tahun setelah usia 60 tahun, dengan angka mortalitas 2 kali lebih besar dibandingkan dewasa muda. Sekitar 35% kasus epilepsy yang baru ditemukan pada usia lanjut (>75 tahun) adalah status epileptikus. Pada negara sedang berkembang insidens epilepsi lebih tinggi sekitar (100-190/100.000 orang/tahun) Distribusi bimodal tidak tampak pada negara berkembang. Beberapa negara berkembang melaporkan puncak insiden epilepsi tertinggi pada usia dewasa muda, tanpa peningkatan pada usia tua(Kusumastuti, 2014)..

2.1.3 KlasifikasiKlasifikasi yang ditetapkan oleh International League Against Epilepsi (ILAE) terdiri atas dua jenis klasifikasi, yaitu klasifikasi untuk jenis bangkitan epilepsi dan klasifikasi untuk sindrom epilepsi(Kusumastuti, 2014)..

Klasifikasi ILAE 1981 untuk jenis bangkitan epilepsi (n.n, 1981)1. Bangkitan parsial / fokal1.1 Bangkitan parsial sederhana1.1.1. Dengan gejala motorik1.1.2. Dengan gejala somatosensorik1.1.3. Dengan gejala otonom1.1.4. Dengan gejala psikis1.2 Bangkitan parsial kompleks1.2.1. Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran1.2.2. Bangkitan yang disertai gangguan kesadaran sejak awal bangkitan1.3 Bangkitan parsial yang menjadi umum sekunder1.3.1. Parsial sederhana yang menjadi umum1.3.2. Parsial kompleks menjadi umum1.3.3. Parsial sederhana menjadi parsial kompleks, lalu menjadi umum2.Bangkitan umum2.1 Lena(absence)2.1.1 Tipikal lena2.1.2 Atipikal lena2.2 Mioklonik2.3 Klonik2.4 Tonik2.5 Tonik-klonik2.6 Atonik/astatik

3.Bangkitan tak tergolongkan

Klasifikasi ILAE 1989 untuk epilepsi dan sindrom epilepsi (n.n, 1981)1.Fokal / partial1.1 Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)1.1.1 Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentrotemporal (childhood epilepsi with centro temporal spikes)1.1.2 Epilepsi benigna dengan gelombang paroksismal pada daerah oksipital.1.1.3 Epilepsi primer saat membaca (primary reading epilepsi)1.2 Simtomatis1.2.1 Epilepsi parsial kontinu yang kronis progresif pada anak-anak (Kojenikows Syndrome)1.2.2 Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh suatu rangsangan (kurang tidur, alkohol, obat-obatan, hiperventilasi, refleks epilepsi, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca)1.2.3 Epilepsi lobus temporal1.2.4 Epilepsi lobusfrontal1.2.5 Epilepsi lobus parietal1.2.6 Epilepsi oksipital1.3Kriptogenik

2.Epilepsi umum2.1 Idiopatik (sindrom epilepsi berurutan sesuai dengan usia awitan)2.1.1 Kejang neonates familial benigna2.1.2 Kejang neonates benigna2.1.3 Kejang epilepsi mioklonik pada bayi2.1.4 Epilepsi lena pada anak2.1.5 Epilepsi lena pada remaja2.1.6 Epilepsi mioklonik pada remaja2.1.7 Epilepsi dengan bangkitan umum tonik-klonik pada saat terjaga2.1.8 Epilepsi umum idiopatik lain yang tidak termasuk salah satu diatas2.1.9 Epilepsi tonik klonik yang dipresipitasi dengan aktivasi yang spesifik2.2Kriptogenik atau simtomatis (berurutan sesuai dengan peningkatan usia)2.2.1 Sindrom West (spasme infantile dan spasme alam)2.2.2 Sindrom Lennox-Gastaut2.2.3 Epilepsi mioklonik astatik2.2.4 Epilepsi mioklonik lena2.3Simtomatis2.3.1 Etiologinonspesifik Ensefalopati mioklonik dini Ensefalopati pada infantile dini dengan dengan burst suppression Epilepsi simtomatis umum lainnya yang tidak termasuk di atas2.3.2 Sindrom spesifik2.3.3 Bangkitan epilepsi sebagai komplikasi penyakit lain.

3.Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum3.1 Bangkitan umum dan fokal3.1.1 Bangkitan neonatal3.1.2 Epilepsi mioklonik berat pada bayi3.1.3 Epilepsi dengan gelombang paku kontinu selama tidur dalam3.1.4 Epilepsi afasia yang didapat (Sindrom Landau-Kleffner)3.1.5 Epilepsi yang tidak termasuk klasifikasi di atas3.2 Tanpa gambaran tegas fokal atau umum

4.Sindrom khusus4.1 Bangkitan yang berkaitan dengan situasi tertentu4.1.1 Kejang demam4.1.2 Bangkitan kejang / status epileptikus yang timbul hanya sekali4.1.3 Bangkitan yang hanya terjadi bila terdapat kejadian metabolik akut, atau toksis, alkohol, obat-obatan, eklamsia, hiperglikemi non ketotik.4.1.4 Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesfik (epilepsi refrektorik)

Bangkitan parsial adalah apabila dari awal serangan hanya melibatkan area otak yang terbatas (localized), sedangkan yang disebut dengan serangan umum / general adalah apabila sejak awal serangan melibatkan kedua hemisfer otak.

1) Serangan parsial sederhanaPada serangan parsial sederhana tidak disertai gangguan atau penurunan kesadaran. Selama serangan berlangsung, penderita tetap sadar dan mampu menjawab pertanyaan. Pada serangan parsial dengan gejala motorik, pada umumnya area yang terlibat adalah korteks motorik, yang menyebabkan adanya gangguan aktivitas otot seperti tonik atau klonik. Pada serangan parsial dengan gejala sensorik sering muncul sebagai halusinasi atau ilusi yang melibatkan rasa sentuh, penghidungan, pengecapan, penglihatan dan pendengaran. Pada serangan autonomik, dapat menyebabkan perubahan pada kecepatan denyut jantung atau pernapasan, berkeringat, bulu roma berdiri, atau rasa aneh di dalam perut. Sedangkan, pada serangan psikis, menunjukkan adanya gangguan pada daerah sistim limbik dan area neokorteks pada lobus frontalis dan temporalis. Serangan ini berdampak pada cara berpikir, berperasaan dan menerima pengalaman. Manifestasi klinisnya antara lain rasa takut, cemas, depresi, deja vu, dan out of body experience.

2) Serangan parsial kompleksPada serangan parsial kompleks terjadi penurunan kesadaran. Dalam hal ini, penderita mengalami gangguan dalam berinteraksi dengan lingkungannya. Penderita dapat tampak sadar, namun apabila diperiksa lebih lanjut, maka penderita tidak sadar dengan lingkungannya, dan kemudian tidak dapat mengingat kembali apa yang baru saja terjadi padanya. Ciri khas lainnya adalah adanya automatisme pada pasien.

3) Serangan parsial yang berkembang menjadi serangan umumSerangan umum sekunder terjadi melalui beberapa tahapan yang merupakan refleksi dari penyebaran cetusan ke berbagai area otak yang berbeda. Sebagai contoh, serangan parsial berlanjut menjadi serangan parsial kompleks dan kemudian berkembang menjadi serangan umum (tonik-klonik).

4) Serangan epilepsi umumSerangan epilepsi umum menunjkkan terlibatnya kedua belah hemisferium secara sinkron sejak awal. Mula serangan berupa kehilangan kesadaran, kemudian diikuti gejala lainnya yang bervariasi. Jenis-jenis serangan ini dibedakan oleh ada atau tidak adanya aktivitas motorik yang khas. Tonik-klonik umum : Pada serangan tonik-klonik, setelah biasanya didahului adanya aura, pasien langsung kehilangan kesadaran, yang segera diikuti oleh jatuhnya penderita ke tanah atau lantai. Pada tahap klonik, otot-otot menjadi kaku dan berkontraksi yang dapat menyebabkan epileptic cry. Rigiditas segera berhenti menjadi klonik secara sinkron yang melibatkan kepala, wajah lengan dan tungkai. Sedangkan serangan ini biasanya berlangsung 2-5 menit.Absence : Pada absence, biasanya terjadi pada usia 4-14 tahun dan seringkali menghilang pada usia 18 tahun. Serangan berupa mata terbelalak dalam waktu singkat, disertai gangguan kesadaran, mulai tanpa tanda peringatan dan berhenti secara mendadak dan kemudian penderita sadar kembali seperti sediakala dengan perhatian penuh. Pada jenis absence sederhana, penderita hanya tampak seperti melamun sejenak, sedangkan pada serangan absence kompleks, bisa disertainya adanya automatisme. Atonik : Serangan atonik memiliki gambaran klinis berupa hilangnya tonus otot secara total dan mendadak, disertai hiangnya kontrol postur tubuh. Dengan demikian, terjadi ptosis, kepala menunduk, dan penderita jatuh ke lantai atau biasa disebut drop attack. Mioklonik : Gejala berupa kedutan otot atau sekelompok otot yang bersifat mendadak, dan singkat. Tonik : Gejala khas adalah adanya pengkakuan bilateral secara mendadak pada tubuh, lengan atau tungkai. Serangan berlangsung kurang dari 20 detik, dan muncul lebih sering pada penderita tidur.

2.1.4 Sindrom EpilepsiPada umumnya sindrom epilepsi bersifat khas, unik dan terutama dijumpai pada golongan anak-anak (Rahardjo,2011).Sindrom epilepsi adalah sekumpulan gejala dan tanda klinis epilepsi yang terjadi bersama-sama meliputi berbagai etiologi, umur, onset, jenis serangan, faktor pencetus, dan kronisitas (Raharjo,2007).Sindrom epilepsi merupakan kelainan dimana epilepsi merupakan gejala yang paling dominan, dan terdapat bukti yang cukup secara klinis, EEG, radiologi, atau obsevasi genetik untuk menentukan mekanisme yang mendasarinya. Ada tiga sindroma epilepsi yang penting seperti dibawah ini:

Juvenile Myoclonic epilepsy (JME)JME merupakan jenis kejang umum yang tidak diketahui penyebabnya yang terjadi pada usia awal remaja, dan biasanya ditandai dengan bilateral myoclonic jerks yang bisa terjadi hanya satu kali atau berulang. Kejang mioklonik sering terjadi pada pagi hari setelah bangun tidur dan bisa dipicu karena kurang tidur. Tidak ada gangguan kesadaran kecuali pada mioklonik yang berat. Banyak pasien juga mengalami kejang umum tonik-klonik dan lebih dari 1/3 mengalami kejang absence. Meskipun kondisi ini sepertinya ringan, pemulihan yang utuh jarang terjadi tetapi kejang ini berespon baik terhadap OAE. Ada riwayat kejang pada keluarga, dan studi genetik menunjukkan bahwa ada penyebab poligenik.

Lennox-gastaut syndrome (LGS)Terjadi pada anak-anak dengan TRIAS : tipe kejang multiple (biasanya tonik-klonik, atonik, dan kejang atipikan absence), EEG menunjukan