ATRIAL SEPTAL DEFECT

 

 

Disusun Oleh :

Renny Dwi Sandhitia S

1102010235

 

Pembimbing :

dr. Ridwan , Sp.JP

 

 FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS YARSI JAKARTA

RSU DR.SLAMET GARUT

JANUARI 2015

ATRIAL SEPTAL DEFECT

1

I. PENDAHULUAN

ASD merupakan kelainan kongenital kedua tersering pada persalinan

(9,8%) setelah (Ventricular Septal Defect) VSD (30,5%). Dalam 20-30 tahun

terjadi kemajuan pesat dalam diagnosis dan pengobatan penyakit jantung

kongenital pada anak-anak sehingga kebanyakan anak-anak dengan penyakit

jantung kongenital dapat bertahan hidup hingga dewasa. 1

Kelainan jantung kongenital (congenital heart disease) merupakan

kelainan kongenital yang dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai dengan delapan

minggu dari kehamilan. Etiologi dari kelainan ini tidak diketahui secara pasti,

sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh multifaktor berupa kombinasi dari

predisposisi genetik dan stimulus lingkungan, serta sebagian kecil kasus

dihubungkan dengan kelainan kromosom. 2

Pada anak dengan penyakit jantung kongenital murni, resiko rekurensi

pada saudara kembar sekitar 3% . Resiko pada anak-anak dari orang tua yang

memiliki penyakit jantung kongenital sebesar 5-10% dan 10-20% anak dengan

penyakit jantung kongenital memiliki kelainan lain.3

II. ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG

2

Secara fisiologi, jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling vital

fungsinya dibandingkan dengan organ tubuh vital lainnya. Dengan kata lain,

apabila fungsi jantung mengalami gangguan maka besar pengaruhnya terhadap

organ-organ tubuh lainya terutama ginjal dan otak. Karena fungsi utama jantung

adalah sebagai single pompa yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk

kepentingan metabolisme sel-sel demi kelangsungan hidup.

Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan:

- Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral.

- Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab

atas kemampuan kontraksi jantung.

- Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan

tipis endotel sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat

sangat licin untuk aliran darah, seperti halnya pada sel-sel endotel pada

pembuluh darah lainnya.

Katup Jantung

Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang menghubungkan

antara atrium dengan ventrikel dinamakan katup atrioventrikuler, sedangkan katup

yang menghubungkan sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup

semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang

menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel kanan, katup

atrioventrikuler yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri

dengan ventrikel kiri yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid. Katup

3

semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara

ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup

yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup

aorta.

Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya

sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap

bagian daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat

kontraksi daun katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan

rendah. Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus

papilaris.

Gambar 1. Katup Jantung

Ruang, Dinding & Pembuluh Darah Besar Jantung

Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :

- Atrium (serambi)

- Ventrikel (bilik

Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak yang pendek,

yaitu ke ventrikel. Oleh karena itu otot atrium lebih tipis dibandingkan dengan

4

otot ventrikel. Ruang atrium dibagi menjadi 2, yaitu atrium kanan dan atrium kiri.

Demikian halnya dengan ruang ventrikel, dibagi lagi menjadi 2 yaitu ventrikel

kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh mengatakan kalau jantung dibagi menjadi

2 bagian yaitu jantung bagian kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan jantung

bagian kiri (atrium kiri & ventrikel kiri).

Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing yaitu auricle.

Dimana kedua atrium dihubungkan dengan satu auricle yang berfungsi

menampung darah apabila kedua atrium memiliki kelebihan volume.

Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal

atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian

septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen

ovale saat kita lahir.

Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu anda

ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu :

- Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat diruang

atrium kanan yang menghubungkan vena cava superior dengan atrium

kanan.

- Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat di

atrium kanan yang menghubungkan vena cava inferior dengan atrium

kanan.

- Ostium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau lubang yang

terdapat di atrium kanan yang menghubungkan sistem vena jantung

dengan atrium kanan.

5

- Ostium vena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium

kiri yang menghubungkan antara vena pulmonalis dengan atrium kiri yang

mempunyai 4 muara.

Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik

ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian

lapisan dalam dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang

kontak langsung dengan darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel

yang berupa tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua

otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga

membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain

adalah anterior dan posterior interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan

memisahkan antara kiri dan kanan kedua ventrikel.

Perlu diketahui bahwa tekanan jantung sebelah kiri lebih besar

dibandingkan dengan tekanan jantung sebelah kanan, karena jantung kiri

menghadapi aliran darah sistemik atau sirkulasi sistemik yang terdiri dari

beberapa organ tubuh sehingga dibutuhkan tekanan yang besar dibandingkan

dengan jantung kanan yang hanya bertanggung jawab pada organ paru-paru saja,

sehingga otot jantung sebelah kiri khususnya otot ventrikel sebelah kiri lebih tebal

dibandingkan otot ventrikel kanan.

6

Gambar 2. Bagian interior Jantung

Pembuluh Darah Besar Jantung

Ada beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu:

1. Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari

bagian atas diafragma menuju atrium kanan.

2. Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari

bagian bawah diafragma ke atrium kanan.

3. Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor

dari jantung sendiri.

4. Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor

dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis

5. Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa

darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.

7

6. Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa

darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri.

7. Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih

dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab

dengan organ tubuh bagian atas.

8. Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan

bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.7

Gambar 3. Pembuluh Darah pada Jantung

Sirkulasi Jantung

- Sirkulasi Sistemik

Darah masuk ke atrium kiri dari vena pulmonalis. Darah di atrium kiri

mengalir ke dalam ventrikel kiri melewati katup atrioventrikel (AV), yang

terletak di taut atrium dan ventrikel kiri. Katup ini disebut katup mitral. Semua

katup jantung membuka jika tekanan dalam ruang jantung atau pembuluh yang

8

berada di atasnya lebih besar dari tekanan di dalam ruang atau pembuluh yang ada

di bawah.8

Aliran keluar darah dari ventrikel kiri adalah menuju sebuah arteri besar

berotot yang disebut aorta. Darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta melalui

katup aorta. Darah di aorta disalurkan ke seluruh sirkulasi sistemik, melalui arteri,

arteriol, dan kapiler, yang kemudian menyatu kembali untuk membentuk vena.

Vena dari bagian bawah tubuh mengembalikan darah ke vena terbesar , vena cava

inferior. Vena dari bagian atas tubuh mengembalikan darah ke vena cava superior.

Kedua vena cava bermuara di atrium kanan.8

Sirkulasi Paru

Darah di atrium kanan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup AV

lainnya, yang disebut katup tricuspid. Darah keluar dari ventrikel kanan dan

mengalir melewati katup ke empat, katup pulmonalis, ke dalam arteri pulmonalis.

Arteri pulmonalis bercabang-cabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri

yang masing-masing mengalir ke paru kanan dan kiri berturut-turut. Di paru,

arteri pulmonalis bercabang berkali-kali menjadi arteriol dan kemudian kapiler.

Masing-masing kapiler memperfusi alveolus yang merupakan unit pernafasan.

Semua kapiler menyatu kembali untuk menjadi venula, dan venula menjadi vena.

Vena-vena menyatu untuk membentuk vena pulmonalis besar. Darah mengalir di

dalam vena pulmonalis kembali ke atrium kiri untuk menyelesaikan siklus aliran

darah.8

9

Gambar 4. Sirkulasi Jantung

III. KLASIFIKASI

Pada dasarnya kelainan jantung kongenital dikelompokkan atas dua

kelompok besar yaitu PJB tanpa sianosis dan yang disertai sianosis. PJB sianotik

biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat

ditangani dengan tindakan bedah. Sedangkan PJB non sianotik umumnya memilki

lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90 % di

antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya.

Sepuluh persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang

masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak.

Salah satu kelainan jantung congenital asianosis yang banyak terjadi adalah Atrial

Septal Defect (ASD) yang ditandai dengan adanya lubang yang persisten pada

septum antar atrial yang disebabkan oleh karena kegagalan pembekuan sekat,

yang menyebabkan adanya hubungan antara atrium kanan dan atrium kiri.3,10

Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe :

a. Ostium secundum: merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang

terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis,

10

meskipun sesungguhnya fosa ovalis merupakan septum primum.umumnya

defek bersifat tunggal tetapi pada keadaan tertentu dapat terjadi beberapa

fenestrasi kecil, dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis

b. Ostium primum merupakan bagian dari defek septum atrioventrikular dan

pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah

dengan katup atrioventrikular

c. Defek Sinus venosus, defek terjadi dekat muara vena besar (vena cava

superior), sehingga terjadi koneksi biatrial. Sering vena pulmonalis dari

paru-paru kanan juga mengalami anomali, dimana vena tersebut bermuara

ke vena cava superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek

sinus venosus tipe vena cava inferior, dengan lokasi di bawah foramen

ovale dan bergabung dengan dasar vena cava inferior.3

Gambar 5. Letak Defek pada ASD

11

I V . E T I O L O G I

Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor

yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD.

Faktor-faktor tersebut diantaranya : 

1 . F a k t o r g e n e t i k

Resiko penyakit jantung kongenital meningkat 2 sampai 6% jika terdapat

riwayat keluarga yang terkena sebelumnya. Selain itu, 5-8% penderita penyakit

jantung kongenital mempunyai keterkaitan dengan kelainan kromosom.12

2 . Faktor lingkungan

Penyakit jantung kongenital juga dihubungkan dengan lingkungan ibu selama

kehamilan. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadi

faktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi.12

3. Obat-obatan

Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan, misalnya

litium, busulfan, reinoids, trimetadion, thalidomide, dan agen antikonsulvan,

antihipertensi, eritromicin, dan clomipramin.5

4. Kesehatan Ibu

Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil dapat berakibat pada janinnya,

misalnya diabetes melitus, fenilketouria, lupus eritematosus siskemik, sindrom

rubella kongenital.5

12

V I . P A T O F I S I O L O G I

Pada Atrial Septal Defect, aliran darah yang ada di atrium sinistra bocor ke

atrium dextra karena ada defect di septum interatrial-nya yang disebabkan oleh

gagalnya menutup sebuah septum maupun karena adanya gangguan pertumbuhan.

Karena tekanan di ventrikel sinistra yang notabene memompa darah ke seluruh

tubuh lebih besar maka darah dari atrium dextra tidak dapat masuk ke atrium

sinistra sehingga dapat dikatakan darah jalan dari tekanan tinggi ke tekanan

rendah (dari Atrium Sinistra ke Atrium Dextra). Di atrium dextra dan ventrikel

dextra terjadi overload darah yang mengakibatkan hipertrofi atrium dan ventrikel

dextra. Darah kemudian masuk ke arteri pulmonalis melewati katup pulmonal,

yang otomatis terlalu sempit untuk jalan darah yang begitu banyak. Hal ini disebut

stenosis pulmonal relative. Akibatnya arteri pulmonalis menjadi dilatasi.

Selanjutnya terjadi turbulensi disana yang menyebabkan terjadinya bunyi murmur

systole.3,11,13

VII. D I A G N O S I S

Manifestasi Klinis

Sebagian besar asimptomatik, terutama pada bayi dan anak kecil. Sangat

jarang ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. Bila pirau cukup besar,

pasien mengalami sesak napas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan

akan sedikit turun. Jantung umumnya normal, atau hanya sedikit membesar.13

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada

daerah para sterna kanan, wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun

13

tidak selalu ada, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna

kiri atas, bising mid diastolik pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks.

Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan

pulmonal, dan perlu diingat bahwa bising-bising yang terjadi pada DSA

merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada

jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common

atrium, defek sinus coronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau

bila disertai anomaly Ebstein.3

Pemeriksaan Elektrokardiografi

EKG menunjukkan aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel

kanan, Interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kanan

secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum.3

Gambar 6. Perekaman pada anak umur 3 tahun dengan Atrial Septal Defect (ASD)

14

Pemeriksaan Radiologi 

1. Foto Thorax

Jika jantung membesar atau hipertensi pulmonal ada, itu mungkin yang

disebabkan oleh ASD. Jika kita mencurigai sebuah ASD kita harus

memperhatikan hal-hal berikut ini:

- Jantung mungkin membesar. Penentuan CTR yaitu dengan

membandingkan lebar thorax dan lebar dari pada jantung. Jika diameter

jantung lebih besar daripada diameter thorax, itu adalah pembesaran

jantung

- Perhatikan bentuk jantung.pertama, perhatikan apexnya yang mana sering

terjadi pembesaran pada ventrikel kanan dan kadang-kadang terlihat jelas

diafragma terangkat. Selanjutnya lihat batas dari jantung kanan. Karena

atrium kanan membesar, batas dari jantung kanan terlihat lebih lebar dari

normalnya

- Perhatikan posisi dari jantung dengan membandingkan pada posisi dari

vertebra. Pada ASD, jantung kadang bergeser ke kiri dan terlihat juga ke

tepi kanan dari columna vertebra

- Perhatikan tonjolan dan lengkungan aorta. Itu sering mengecil jika ASD

ada, karena darah dialirkan melalui atrium kanan, tidak melalui aorta.

Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP

menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang

menonjol. Jantung hanya sedikit membesar dan corakan vaskularisasi paru yang

prominent sesuai dengan besarnya pirau.3

15

Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan

(pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilar dance. Hilar dance ini terjadi karena

arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga pulsasi ventrikel kanan

merambat sampai ke hilus. Makin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang

mengalir ke ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir

ke atrium kanan melalui defek. Aorta menjadi kecil, hampir sukar dilihat,

sedangkan arteri pulmonalis menjadi 3-5 kali lebih besar. Pembuluh darah hilus

melebar demikian juga cabang-cabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru

bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang

melebar. Bentuk hilus lebar, meruncing ke bawah berbentuk sebagai tanda koma

terbalik (‛).

A

B C

16

Gambar 7. (A). Foto PA: Kebocoran Septum Atrium (ASD), hemodinamika, belum ada

HP, atrium kanan membesar dan atrium kiri tidak. (B). Foto PA: hilus melebar sekali, berbentuk

koma terbalik. Vaskular paru bagian tepi sempit. Tanda hipertensi pulmonal. (C). Foto lateral:

tampak ventrikel kanan yang membesar sekali. Atrium kiri dan ventrikel kiri normal.

2. CT scan

A

B

Gambar 8. (A). Tiga-dimensi permukaan dari rekonstruksi ASDs seperti yang terlihat dari anterior

obliq dan sedikit proyeksi caudal. Penampakan rims memadai kecuali pada bagian parsial dari tepi

superior. Defek ini diukur dengan diameter 34 mm dan itu adalah diameter yang besar. Ao =

aorta, ventrikel RV = kanan.

17

(B). Gambaran CT axial dari sebuah Amplatzer septum atrium occluder 24 jam setelah

penyebaran. Perangkat ini tidak menimpa struktur terdekat yang penting seperti lapisan mitral

anterior atau vena pulmonalis kanan atas. RA = atrium kanan, LA = atrium kiri, Ao= akar aorta,

RV = saluran keluar ventrikel kanan

CT jantung memberikan kualitas gambar yang sangat baik pada

atrium septum yang dapat direkonstruksi untuk memberikan gambaran tiga

dimensi dari defek yang non-geometris. (Gambar 7. (A)) Selain itu, Penilaian

lingkaran dari septum atrium mungkin didapat dengan mudah. Kelebihan ini

membuat CT menjadi metode non-invasif yang ideal untuk menentukan ukuran

ASD, bentuk, dan persiapan untuk penutupan perkutan. Pasca penutupan alat

perkutan, tomografi jelas menunjukkan posisi dari alat, adanya trombus, dan

setiap pelampiasan potensial dari struktur yang terdekat (Gambar 7. (B)). ASD

sinus venosus superior sering disertai dengan anomali parsial aliran balik vena

pulmonalis, biasanya dari lobus paru kanan atas dan tengah. Defek seperti itu

tidak dapat ditutup perkutan. Intervensi operative sering diperlukan karena

volume pendorongan yang selalu besar dan menyebabkan pembesaran pada

ventrikel kanan, hipertensi arteri pulmonal dan tachiaritmia. CT jantung dengan

angiography yang jelas menunjukkan anomali drainase vena pulmonal. Kadang-

kadang, kehadiran ASD disertai dengan temuan lainnya dari anatomi

bersangkutan. CT dengan angiography dapat menunjukkan kelainan terkait

lainnya yang mungkin tidak didapat dengan echocardiography (Gambar 8).

Penentuan shunt yang akurat juga mungkin didapat dengan mudah. Kurva waktu

konsentrasi arteri yang dihasilkan setelah injeksi intravena dari indikator (iodine)

18

menunjukkan kenaikan resirkulasi pada lekukan kurva dengan arah shunt kiri ke

kanan. Area di bawah kurva bersifat indikatif dari volume shunt.

Gambar 9. A. Gambaran CT Aksial ASD sinus venosus dengan anomali vena pulmonalis kanan

atas mengalir ke persimpangan SVC / RA . B. 3-D rekonstruksi dengan diberikan volume pada

kasus yang sama dilihat dari lateralis kanan dan proyeksi caudal. atrium kanan = RA, atrium kiri =

LA, LULPV = lobus atas vena pulmonalis kiri , RIPV = vena pulmonalis inferior kanan, Ao =

aorta, LAA = atrium kiri tambahan, PA = arteri pulmonalis, IVC = vena cava inferior.

3. MRI

Karena kemajuan di dunia teknologi, kardiovaskular MR (CMR) telah

berkembang pesat, terutama selama dekade terakhir ini. Dengan meningkatnya

prevalensi penyakit arteri koroner (CAD) dan gagal jantung, antusiasme untuk

penilaian jantung berbasis CMR menjadi dihargai. Dengan satu kali pemeriksaan,

struktur LV, perfusi, dan kelangsungan hidup dapat dievaluasi dengan tingkat

ketelitian yang tinggi sambil menghindari efek potensi berbahaya dari radiasi

pengion dan agen kontras nefrotoksik. Indikasi umum lain untuk CMR termasuk

pencitraan cardiomiopati, penyakit perikardial, penyakit katup jantung, penyakit

jantung bawaan, massa pada jantung, dan pembuluh darah paru.

19

Umumnya lesi jantung bawaan termasuk shunts intracardiac, seperti

atrium septal defek (ASD) dan ventrikel septal defek (VSD) (Gambar 9). CMR

merupakan pelengkap echocardiography dalam mendiagnosa Penyakit Jantung

Kongenital. Pengecualian pada anomali vena balik pulmonal dengan ASD sinus

venosus yang saling terkait, di mana CMR lebih akurat daripada

echocardiography karena berbentuk 3D yang dapat mencakup bagian dada. Selain

pencitraan cine yang menunjukkan aliran, kecepatan menyandi pada pencitraan ini

berguna untuk mengukur besarnya defek dan menentukan rasio shunt.

Penyakit jantung congenital yang kompleks sering memerlukan

penggunaan echocardiography yang lengkap. CMR memiliki keuntungan dari

cakupan 3D dan kemampuan untuk dengan mudah menggambarkan pembuluh

darah besar dan cabang-cabang arteri pada paru.

Gambar 10. Gambaran atrial Septal defek tipe sekundum (panah kiri) dan ventrikel septal

defek (panah kanan).

20

4. Ekokardiografi

Echocardiography adalah dasar diagnosis pada kondisi ini. pencitraan dua-

dimensi akan menunjukkan defek dalam hampir semua kasus (Gambar 10.A).

Tipe defek secundum yang terbaik dilihat dari gambaran subkostal, yang

menempatkan septum interatrial pada sudut yang signifikan terhadap berkas

pemeriksaan dan mengurangi kemungkinan diagnosis artefactual yang positif

palsu. Karakteristik dilatasi dari ruang sisi kanan jantung baik terlihat dan

dominasi volume overload ventrikel kanan akan sering dilihat sebagai gerakan

septum ‘paradoxical’. Ini adalah gerakan anterior abnormal dari septum

interventrikular selama sistole ventricular (Gambar 10.B).

Defek ostium primum (juga dikenal sebagai defek septum atrioventrikular

parsial) juga baik terlihat, seperti anatomi katup atrioventrikular. Defek sinus

venosus yang kurang umum lebih sulit untuk divisualisasikan, karena letaknya

tinggi pada atrium yaitu dekat muara vena kava superior. Studi transesophageal

sering digunakan menunjukkan lesi yang sulit ini. Semua studi dari ASD harus

disertai dengan pemeriksaan yang teliti yaitu memeriksa hubungan dari vena

pulmonal dan sistemik, karena ini sering abnormal.

Studi doppler akan melengkapi informasi diagnostik. Pemetaan aliran

warna sangat membantu dalam diagnosis dari setiap defek dan anomali vena

(Gambar 10.C). waktu akselerasi yang singkat dalam aliran arteri pulmonal

kadang-kadang bisa menunjukkan adanya hipertensi pulmonal, seperti kecepatan

tinggi jet pada regurgitasi trikuspid. Rasio aliran sistemik untuk paru dapat

dihitung menggunakan teknik dopler, tetapi ini sangat memakan waktu dan rentan

21

terhadap kesalahan. Sederhana dan lebih akurat penilaian dengan non invasif pada

tingkat shunting kiri ke kanan dapat dicapai dengan terlebih dahulu studi

radionuklide sebelumnya. Studi radionuklida sebelumnya juga membantu pada

anak yang lebih tua dengan kecurigaan ASD yang mana pencitraan subkostal

bukan sebuah diagnostik.

Transthoracis echocardiography, kadang-kadang ditambah dengan

transesophageal, merupakan diagnostic dalam kebanyakan kasus. Shunt yang

besar akan menyebabkan kelebihan volume ventrikel kanan dengan pembalikan

gerakan septum. Defek Ostium primum dan ostium sekundum dapat dibedakan

dengan mudah ; defek sinus venosus mungkin sulit untuk digambarkan. Warna

aliran dopler akan menunjukkan shunt dan setiap regurgitasi katup. Kecepatan

dari setiap regurgitasi tricuspid akan memperkirakan tekanan arteri pulmonalis.

Dengan pengalaman, operator dapat menetapkan tambahan katup AV cordal pada

cacat primum dan mendeteksi anomaly drainase pembuluh darah lobus kanan atas

untuk SVC yang sering mempersulit defek sinus venosus dan terlihat sesekali

pada ASDs lainnya.

22

A B

C

Gambar 11. (A). Modifikasi apikal echocardiogram empat ruang dari pasien dengan ASD

secundum. Ruang sisi kanan jauh diperbesar. (B). M-Mode echocardiogram dari seorang pasien

dengan ASD dan volume overload pada ventrikel kanan. Ada gerakan paradoks dari Septum

interventriculare (tanda panah). (C). Studi aliran warna Doppler pada pasien dengan ASDs.

Mengalir melalui defek menuju katup tricuspid yang berwarna merah.

23

5. Katerisasi jantung dan angiocardiografi

Diagnosis echocardiographic komprehensif akan sering menghilangkan

keperluan untuk penyelidikan invasif, tetapi akan ada saat ketika ada keperluan

untuk kateterisasi, baik untuk menghitung rasio shunt yang akurat atau untuk

mengkonfirmasi atau mengecualikan beberapa detail anatomi. injeksi atrium kiri

dengan media kontras kadang-kadang membantu, tetapi biasanya angiografi

digunakan untuk menilai abnormalnya anatomi vena atau untuk menilai fungsi

ventricel kiri. ASD tentu umumnya terkait dengan bentuk lain dari penyakit

jantung bawaan yang mana diperlukan kateterisasi jantung untuk diagnosis.

Kateterisasi jantung sekarang jarang diindikasikan pada ASD (kecuali

untuk terapi intervensi), karena sebagian besar untuk diagnosis telah beralih ke

echocardiogrphy. Sebuah kateter dari pembuluh darah di kaki biasanya lewat dari

RA melalui ASD ke LA. Suntikan media kontras ke LA akan menunjukkan shunt

kiri-ke kanan atrium. Suntikan ke PA akan menunjukkan shunt kiri-ke-kanan

selama fase laevo. Sekali shunt atrium telah dibuktikan, tidak mungkin untuk

mengidentifikasi distal shunt lagi (misalnya VSD atau PDA).

Defek Ostium primum ini dapat didiagnosis dengan angiografi LV pada

film frontal sebagai batas kanan atas LV ini sangat melekuk dengan kurva

cekungan halus yang disebabkan oleh kesalahan tempat katup mitral.

Karakteristik penampilan 'leher angsa ' seringkali disertai dengan regurgitasi

mitral, aliran inkompeten sering diarahkan melalui defek ostium primum ke RA.

Pada angiocardiography ECD yang lengkap dapat menunjukkan refluks

dari kedua ventrikel sampai ke kedua atrium dan shunt kiri-ke-kanan pada level

24

kedua atrium dan ventrikel. Beberapa Suntikan angiografik akan diperlukan dan

LAO 30° dengan 40° dengan kemiringan caudocranial merupakan proyeksi yang

optimal. Penyimpangan vena pulmonalis kadang-kadang dapat dideteksi dengan

angiografi jantung kanan pada tahap laevo tetapi hanya tipe sinus venosus atau

vena yang berbentuk seperti pedang dapat divisualisasikan.

Bedah penutupan paling sering dilakukan pada ASD (ASD sekundum) -

sekarang telah banyak bukti dilakukannya echodiagnostic, ini untuk

menyingkirkan diagnostik kateterisasi jantung dan angiografi.

6. Trans Esophageal Echocardiography

Trans Esofagus Echocardiograf (TEE) berguna dalam mengevaluasi defek

septum atrium (ASD) untuk menilai rincian atau bagian yang halus pada saat

memutuskan untuk penutupan defek. Hal ini juga berguna dalam menggambarkan

ASDs yang tidak terlihat oleh trans toraks echocardiography (TTE) baik karena

echo window yang jelek atau karena lokasi dari ASD seperti dalam ASD sinus

venosus. TEE sering digunakan pada saat mengevaluasi hipertensi pulmonal

dengan etiologi yang tidak jelas pada orang dewasa. Pemeriksaan TEE

gambarannya sangat dekat dengan jantung tanpa ada intervensi dari jaringan paru-

paru, dapat memberikan gambar yang sangat baik. Selain itu, jarak yang pendek

memungkinkan penggunaan frekuensi transduser yang lebih tinggi dengan

resolusi gambar yang lebih baik. Biasanya frekuensi transduser yang lebih tinggi

tidak dapat digunakan untuk TTE karena kedalaman penetrasi ultrasound di

frekuensi yang lebih tinggi pada orang dewasa.14

25

Gambar 12. Atrial septal defect pada trans esofagus echocardiography

Gambar TEE dalam tampilan axis pendek menunjukkan aorta (Ao), bagian

dari intra atrium septum (IAS) dan ASD. Hal ini dapat dilihat bahwa hampir tidak

ada rim aorta (aorta rim botak). Bagian dari atrium kiri terlihat di bagian atas IAS

(tidak ditandai dalam gambar). Di bawah IAS, atrium kanan yang besar dapat

terlihat.

VIII. DIAGNOSIS BANDING

- Patent Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus adalah suatu kelainan dimana ductus

asteriosus tidak menutup sehingga tetap menghubungkan antara aorta dan arteri

pulmonalis. Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri pulmonalis

menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan

dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD. Darah yang

dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus,

jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis

26

sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta

descendens menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan

pada fluoroskopi sering tampak hillar dance. 1

Pada PDA sedang gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak

berat. Pasien mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi

saluran nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi

nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. 1

Gambaran foto toraks : 1

1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal

2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:

· Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan

nampak menonjol pada proyeksi PA

· A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta

· Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah

yang bertambah

· Pembesaran atrium kiri

· Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.

Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada

anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh

berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA

tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral.

3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran

radiologinya:

27

· Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh

darah paru perifer berkurang.

· Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.

· Arteri pulmonalis menonjol.

· Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.

· Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping

pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA

dari ASD atau VSD.

Gambar 13. Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol,

dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah.

- Ventricular Septal Defect

VSD merupakan kelainan jantung dimana terjadi defect sekat

antarventrikel pada berbagai lokasi. Gambaran klinis yang ditemukan secara garis

besar dapat dibedakan berdasarkan apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau

belum. Pada kasus VSD tanpa hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan

adalah gejala yang timbul akibat kurangnya perfusi ke perifer, sering

28

bermanifestasi sebagai keterlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika sudah terjadi

hipertensi pulmonal, gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic

yang timbul karena adanya R-L Shunt. 1,3

Gambaran foto thorax : 1

1.Kebocoran yang sangat kecil.

Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal.

2.Kebocoran yang ringan

Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju

ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri

berdilatasi.

3.Kebocoran yang sedang-berat

Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A.

Pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak

kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.

4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal

Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-

cabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri

normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang.

Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom

Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan

Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

29

Gambar 14. PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis

menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah

- Stenosis Pulmonal

Stenosis pulmonal adalah penyempitan lubang antara ventrikel kanan dan

katup pulmonalis. Stenosis katup pulmonalis terutama terjadi akibat defek

kongenital. Dengan menyempitnya lubang, ventrikal kanan harus memompa

secara lebih kuat untuk mendorong darah. Kondisi ini dapat menyebabkan

hipertrofi ventrikel kanan sehingga menahan darah di atrium kanan serta

menyebabkan dilatasi vena cava dan akumulasi darah di system vena. Aliran

darah ke paru dan sisi kiri jantung berkurang jika stenosisnya parah sehingga

tekanan darah berkurang. Dapat terjadi gagal jantung kanan.8

30

Gambar 15. Foto thorax pada anak dengan stenosis katup pulmonal . Arteri pulmonal utama dan

arteri pulmonal kiri mengalami pelebaran, tetapi varkularisasi paru dalam batas normal.

- Hipertensi Pulmonal

Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25

mm Hg saat beristirahat dan lebih dari 30 mm Hg saat beraktivitas. HP dibagi

menjadi 2 yaitu idiopatik atau primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HP

sekunder yang penyebabnya dapat diidentifikasi. Penyebab dari HP ini sendiri

yaitu karena adanya lesi pada jantung berupa pirau dari kiri ke kanan, peningkatan

tekanan pada vena pulmonalis, penyakit jantung sianotik, anomaly dari arteri atau

vena pulmonalis, dan arena operasi shunting paliatif.

Pemeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada akibat

hipertrofi ventrikel kanan yang berat. Temuan dari pemeriksaan fisik yang paling

penting dan konsisten adalah peningkatan komponen pulmonal pada auskultasi.

Bunyi jantung 2 terdengar keras dengan splitting yang tidak lebar pada pirau

interventrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting terdengar lebar apabila pirau

terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi sistolik dapat

31

didengar di sela iga 2-3 parasternal kiri, kadang-kadang disertai murmur awal

diastolik dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi

trikuspid. Tanda-tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali,

udem perifer, akrosianosis jarang ditemukan pada anak kecil.

Gambaran foto thoraks yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat

membonjol, hilus yang lebar,vaskularisasi paru yang meningkat sekitar hilus,

namun berkurang di perifer. Gambaran ini disebut pruning.

Gambar 16. Foto thoraks pada perempuan dewasa dengan ASD dan hipertensi pulmonal severe.

Arteri pulmonal utama dan hilus arteri pulmonal sangat melebar, dengan redaman vaskular perifer.

PENATALAKSANAAN

Defek septum atrium harus ditututp dengan pembedahan pada usia

sekolah untuk mencegah hipertensi pulmonal.2  

Indikasi penutupan ASD :

- Pembesaran jantung pada thorax, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanan

arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa

mempertimbangkan keluhan. Prognosis penutupan ASD akan sangat baik

32

dibanding dengan pengobatan medikamentosa. Pada kelompok umur 40

tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila

sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. Pada kelompok ini perlu

dipertimbangkan ablasi per kutan atau ablasi operatif pada saat penutupan

ASD

- Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale

persisten.

Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi

vascular paru 7-8 unit, atau ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya keluhan

dan pembesaran jantung kanan.

Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek

yang sangat besar lebih dari 40 mm, atau tipe ASD selain tipe sekundum.

Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40 mm

harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan amplatzer

septal occluder. Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menentukan

kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.3

I X . K O M P L I K A S I

- Kira-kira 10 % dari pasien menjadi hipertensi pulmonal. Situasi aliran shunt

yang terus-menerus nantinya berubah sebaliknya menjadi kanan ke kiri.

Kemudian pasien menjadi sianotik. Hal ini diketahui sebagai sindrom

Eisenmenger

- Emboli paradoxical

33

- Cardiac conduction defects (fibrilasi atrium, flutter)

- Pada penderita ASD ini dapat terjadi gagal jantung kongestif , disaritmia

atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular.2,11

X. PROGNOSIS

Biasanya sebagian besar gejala tidak berkembang sampai umur 20 tahun

dimana evidence dari penyakit vaskuler paru menjadi nyata. Dengan penambahan

umur, resiko dari gangguan peningkatan irama jantung bertambah. Pada umur 40

tahun, kebanyakan pasien menunjukkan gejala. Gagal jantung adalah yang paling

banyak menyebabkan kematian. Dan yang lain termasuk emboli dan infeksi.12

DAFTAR PUSTAKA

1. Aru WS, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa. Ed.4, Jilid.III. Jakarta Pusat : Interna Publishing 2007. Hal : 1641-1644

2. Soetikno, DR. Gambaran Foto Thoraks pada Congenital Heart Disease. [Cited] 25 Desember 2012. Available from: http://repiratory.unpad.ac.id

3. Agus Cahyono dan Machrus A Rachman. Clinical Research: The Cause of Mortality Among Congenital Heart Disease Patients in Pediatric Ward, Soetomo

34

General Hospital (2004-2006). Available from: Jurnal kardiologi Indonesia Juli 2007; Vol 28; 279-284 no.4.

4. Ira H Gessner, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM. Ostium Secundum Atrial Septal Defect. Available from: Medscape Reference (Drugs, Diseases & Procedures). Updated: 1 Desember 2011

5. Abdullah, Rozi. Anatomi dan Fisiologi Jantung. [Cited] 25 Desember 2012. Available from: http://bukusakudokter.wordpress.com/2012/11/14/anatomi-fisiologi-jantung/

6. Corwin, Elizabeth J. Buku Saku Patofisiologi : Sistem Kardiovaskuler. Ed.3. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta: 2009. Hal : 441-517

7. Sherwood L. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2. Jakarta: EGC, 1996. Hal 256-262

8. Widyantoro B. Penyakit Jantung Bawaan: Haruskah Selalu Berakhir di Ujung Pisau Bedah. Inovasi. Jakarta; 2006. Volume 6. Hal 121-124

9. Weerakkody , Yuranga and Gaillard, Frank et al.. Atrial Septal Defect. [Cited] 23 Desember 2012. Available from: http://www.radiopedia.org/articles/atrial-septal-defect-2

10. Dr. Craig Smith. Atrial Septal Defect (ASD, Ostium Secundum Defect).. Available from: BOOK4DOC (free medical website 4 Doctors). Updated: 3 Maret 2011

11. Mansjoer, Arif. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius. 2000. Hal 447

12. Prof. (Dr.) Johnson Francis MD, DM, FACC, FRCP Edin. Atrial Septal Defect (ASD). Available from: Cardiophile MD. Updated: 23 April 2012

13. Ekayuda, Iwan. Radiologi Diagnostik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005. Hal 184-188

14. I Nyoman Budi Hartawan, I.B. Agung Winaya. Hipertensi Pulmonal pada Anak. Available from : Health Science Journals Indonesia, Majalah Kedokteran Indonesia, Volume: 58, Nomor: 3, 86-93, Maret 2008

35