Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

7/26/2019 Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

1/13

Omfalokel dan Gastroskisis

Paper

Oleh :

Siti Aminah

10310369

FAKULAS K!"OK!#A$

U$%&!#S%AS 'ALA(A)A%

*A$"A# LA'PU$G

+01,


2/13

*A* %

P!$"A(ULUA$

Gastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan dinding abdomen. Pada

gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus defek pada

lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana terjadi involusi vena umbilikal kedua)

sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum abdomen. Gastroshisis biasanya berisi usus halus

dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi1,2,,!. "mphalocele adalah defek pada

dinding abdomen yang terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan atau

selaput amnion dan peritonium. #ibanding omphalokel (1$%.&&&), insiden gastroschisis jauh

lebih rendah (1$2&.&&&'&.&&&).

#i ndonesia belum jelas angka kejadian defek abdomen, baik gastroschisis ataupun

omfalokel. eberapa penelitian mencoba mengaitkan antara area dan etnis tertentu dengan

gastroschisis, tetapi gagal untk metemukan hubungannya. Penelitian prevalensi gastroschisis

menemukan bah*a terdapat tren peningkatan angka kejadian sejak tahun 1+&!.

ndonesia mungkin merupakan negara yang beresiko tinggi terjadinya gastroschisis

karena dari penelitian terdapat resiko penyebab gartroschisis yaitu !$

' -ehamilan pada usia sangat muda (karena pernikahan diusia muda)' Paritas tinggi (semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi kemungkinan

terkena gastroschisis), *alau hal ini masih dikaitkan dengan kehamilan pada usia tua.

' -ekurangan asupan gii, pada ibu hamil

/alder adalah yang seorang yang pertama mendiskripsikan mengenai gastroschisis

pada abad 1%, sedangkan 0mbrose Pare mendiskripsikan mengenai omfalokel dimana kedua

kelainan tersebut merupakan defek dari dinding anterior abdomen+.

Pada sekitar tahun1+!&, obert Gross melaporkan tentang keberhasilan menutup

omfalokel yang besar melalui dua tahapan operasi, yaitu melindungi secara a*al dari isi

abdomen dengan skin flap, dan kemudian melakukan repair dari hernia ventral. -emudian

chuster mengenalkan ide dengan menggunakan material prostetik untuk menutup sementara

dari viscera yang mengalami eviserasi, yang nantinya akan dikenal dengan tehnik 3silo4 oleh

0llen dan 5renn pada tahun 1+%+.

#efek ini dapat diketahui sebelumnya dengan menggunakan 6G sebelum terjadi

kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi perut yang tergenang bebas dalam cairan

amnion2,7,%. -arena defek ini terjadi lama sebelum bayi lahir, maka rongga abdomen menjadi


3/13

kecil dan dinding usus yang menonjol (keluar) menjadi lebih tebal sebagai akibat kurangnya

aliran darah balik dan iritasi dari cairan amnion. ayi dengan gastroschisis biasanya tidak

disertai dengan defek lain yang berat1,2,,!,7.

Penutupan atau reduksi secara primer akan lebih berhasil apabila dilakukan pada bayi

dengan usai muda. 0danya diagnosis prenatal dengan 6G sangat membantu dalam

pengelolaan bayi dengan defek dinding abdomen.


4/13

*A* %%

%$-AUA$ PUSAKA

'a.am/ma.am "efek "indin Adomen

3

1. "mphalokel89ksompalos$ merupakan herniasi kongenital dengan isi abdomen pada

umbilikus (didalam umbilical cord)$ biasanya dibagi menjadi

: Umbilical cord hernia (defek ; ! cm)

: Omphalocele (defek < ! cm)

2. Gastroschisis

. Prune Belly Syndrome$ kelainan kongenital pada muskulatur abdominal, dilatasi

traktus urinarius dan cryptorchidism.=erdapat tiga tingkat$

: Penyakit ginjal dan paru berat, membahayakan hidup

: 6ropathi berat, membutuhkan rekonstruksi luas

: >eonatus sehat yang memerlukan sedikit opersi atau tidak sama sekali

Gamar 1 . Gastroschisis

!tioloi dan !mrioloi

9tiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya

diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. ?eskipun beberapa bukti

mengatakan bah*a etiologi gastroschisis dan omfalokel hampir sama, namun lebih baik

memisahkan etiologi diantara keduanya secara berbeda.

anyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschisis. #efek abdominal

pada gastroschisis terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari

umbilikus. si cavitas abdomen yang tereviserasi tidak tertutup oleh kantong peritoneum yang

intak. #efek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis dari tali pusat dimana merupakan area


5/13

yang lemah dari tempat involusi vena umbilikalis kanan. Pada a*alnya terdapat sepasang

vena umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. uptur tersebut terjadi in'utero pada

daerah lemah yang sebelumnya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena

umbilikalis kanan. -eadaan ini menerangkan mengapa gastroschisis hampir selalu terjadi di

lateral kanan dari umbiliks. =eori ini didukung oleh pemeriksaan 6G secara serial , dimana

pada usia 2 minggu terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschisis pada usia !,7

minggu. etelah dilahirkan pada usia 7 minggu, memang tampak gastroschisis yang nyata1,2.

Penulis lain berpendapat bah*a gastroschicis diakibatkan pecahnya suatu

eksomphalos. upturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschisis dapat

terjadi di dalam uterus. =etapi banyaknya kejadian anomali yang berhubungan dengan

omphalokel tidak mendukung teori ini2. Pada gastroschisis jarang terjadi anomali, tetapi

sering lahir prematur (22@),.

=eori lain untuk etiologi gastroschisis adalah terputusnya secara prematur arteri

omphalomesenterik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen

dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen. Pada kondisi normal, arteri ini tetap

ada2.

"ianosis dan "ifeensial "ianosis

#engan penggunaan 6G (6ltrasonografi) yang makin luas, maka diagnosis dapat

diketahui saat janin masih dalam kandungan atau saat prenatal. Pada usia kehamilan 1&

minngu, dinding dan kavitas abdomen dari fetus sudah dapat terlihat. Pada usia 1 minggu,

secara normal terjadi kembalinya usus ke cavitas abdomen. Pada saat ini, baik gastroschisis

dan omfalokel dapat terdeteksiA.

Gamar +2 6G Gastroschisis


6/13

Pada gambaran 6G gastroschisis tampak kontur luar yang tidak rata, tak tampak

gambaran ekhoik yang mengelilingi usus dan terdapat jarak dari umbilikus. edangkan pada

omfalokel tampak kontur luar yang rata atau halus, terdapat gambaran ekhoik yang

menyelimuti sakus, dan tampak muncul dari umbilikusA.

Gamar 32 6G "mfalokele

Bevel dari maternal alpha'fetoprotein (0CP) meningkat secara signifikan pada pasien

gastroschisis maupun omfalokel dan dapat berguna sebagai test diagnostik. ila ada

peningkatan 0CP, 6G sebaiknya dilakukan untuk menilai kelainan atau abnormalitas lain

yang menyertainya. ila ditemukan gastroschisis atau omfalokel atau anomali mayor lainnya,

amniosintesis dapat dilakukan sebagai acuan untuk konseling pada orang tua dan persiapan

untuk pera*atan pasien

A

. esaat setelah lahir gastroschisis dapat didiagnosa dengan keluarnya isi cavitas

abdomen melalui suatu defek di daerah paraumbilikal. si rongga adomen tersebut tidak

tertutup kulit maupun membran atau kantong. #efek yang ada biasanya kecil (;!cm) dengan

insersi umbilikus yang tampak normal. >amun organ yang keluar melalui defek tersebut

dapat banyak, sehingga menyebabkan cavum abdomen kecil dan tidak berkembang. 6sus

tampak menebal, memendek dan edematous. -adang dijumpai gangren usus dan tidak

tampak peristaltik. 9viserasi dari organ'oragan ini dapat menyebabkan peritonitis kimia*i

akibat iritasi oleh cairan amnion.


7/13

elain usus, organ lain yang mengalami eviserasi (*alaupun jarang) adalah lambung,

kandung kemih, uterus dan adneksa, sedangkan hepar hampir selalu tetap di dalam cavitas

abdomen.

ebagai diferensial diagnosa adalah omfalokel yang ruptur kantongnya. #iagnosis

dari ruptur omfalokel adalah ditemukannya umbilikus yang berinsersi pada kantong residu.

iasanya ruptur omfalokel terjadi pada omfalokel yang besar.

'asalah/masalah dan Penelolaanna

Pera*atan secepat mungkin diperlukan untuk meminimalisasi infeksi, memperbaiki

fungsi berak, serta kehilangan cairan dan panas. =ren pada penatalaksanaan pembedahan

adalah melakukan penutupan sedekat mungkin dan mengarah pada penutupan secara

bertahap, digunakan silastic silo sebagai rumah sementara dari usus. Prosthesis dijahitkan

pada tepi defek dan silo secara bertahap dikurangi setelah '7 hari. ayi mungkin dapat

diba*a ke ruang operasi setelah proses tersebut untuk dilakukan penutupan secara lengkap.

Peningkatan tekanan abdomen yang diakbatkan penutupan primer berhubungan dengan

terganggunya hemodinamik dan ventilasi jarang ditemui1.

agaimanapun bila dilakukan penutupan primer harus diperhatikan beberapa hal

penting. Dika penutupan telah lengkap, hipotensi berat dapat disebabkan kompresi aortokaval.

Pengelolaan berupa membuka ulang luka. Pemberian inotropik dan rehidrasi secara agresif

mungkin diperlukan sampai penutupan kembali, dan berkurang sesuai penutupan secara

bertahap1.

'asalah inisial2,

1. Eilangnya panas karena tereksposnya isi abdomen

2. Eilangnya cairan

. nfeksi

!. #istensi gaster

7. -emungkinan yang berhubungan dengan malformasi

Penelolaan,11

1. Pengelolaan /airan

: Pemasangan akses intra vena

' sering terjadi kongestif pada tubuh bagian ba*ah


8/13

' pemasangan jalur lebih mudah pada tubuh bagian atas

: /airan pilihan

' kehilangan cairan berupa cairan isotonik beserta protein

' pilihan terbaik adalah Eartmans F >0

: ?ungkin membutuhkan bolus 2& ml8kg, diikuti pemeliharaan 2' kali lebih

besar dari kebutuhan bayi biasa dengan 7@ dektrosa >.

2. Pengelolaan Panas

' Pengelolaan panas seperti pada umumnya neonatus

' -ehilangan cairan dari usus dapat dikurangi dengan menutupnya

menggunakan pembungkus steril dan handuk atau bowel bag (berguna juga

untuk mengurangi kehilangan cairan)

. -ontrol nfeksi

' esiko dapat dikurangi dengan menutupi usus, operasi secepatnya dan

penggunaan antibiotik berspektrum luas.

!. #istensi Gaster

' #apat dikurangi dengan pemasangan selang nasogastrik

7. ?alformasi

' Darang terjadi pada gastroschisis, tetapi sering terjadi pada ompalokele

Penelolaan Pemedahan

1. Pertimbangan Pertama

' 0pakah anak cukup fit secara keseluruhan untuk operasiH

' =ergantung juga dengan kondisi yang berhubungan dengan defek (malformasi)

' Dika tidak, maka lakukan pengelolaan konservatif (gunakan merkurokrom

untuk mendorong pembentukan eschar

2. -eputusan -edua

' 0pakah akan dilakukan penutupan bertahap atau primerH

' Penutupan bertahap memerlukan silon pouchyang secara bertahap dikurangi

ukurannya

' =ergantung apakah isi daerah yang terekpos akan dapat dimasukan kedalam

abdomen

' -eputusan mungkin harus menunggu sampai saat dilakukan operasi, yang

tergantung pada$


9/13

o 6kuran defek

6kuran kecil dilakukan penutupan primer

6kuran besar dilakukan penutupan bertahap

o 3Pilihan4 operasi

eberapa ahli memilih untuk dilakukan penutupan primer

karena kantung prostetik mungkin dapat mengakibatkan

infeksi dan ileus

eberapa mamilih penutupan bertahap karena mengurangi

resiko infark pada daerah tepi, iskemik8infark usus, gangguan

respirasi (penutupan primer biasanya membutuhkan ventilasi

mekanik selama 2!'!A jam)

=idak ada perbedaan hasil yang signifikan dari kedua pilihan

tersebut

o ndikasi selama operasi, dimana dirasa penutupan primer tidak dapat

dilakukan dan diputuskan penutupan bertahap

-esulitan ventilasi sehabis penutupan

Pengukuran tekanan gaster atau kantung kemih meningkat


10/13

' Peningkatan kehilangan panas dan cairan

' Eipoglikemia pada eck*idt'5eidemen

' ?embutuhkan$

esusitasi karena hilangnya cairan8protein8sel darah merah Perhatian lebih pada pemeliharaan panas

Perhatian khusus pada fungsi respirasi terutama saat penutupan dan

sesudahnya. 0pakah diperlukan bantuan ventilasi setelah penutupanH

#isarankan memeriksa darah arteri

Perhatikan kemungkinan gangguan jantung

. ?asalah yang biasa timbul$

' Bambung penuh

Pemasangan selang nasogastrik

0spirasi sebelum induksi

ntubasi sadar atau cepat

' -ongestif pada tubuh bagian ba*ah

Pemasangan jalur pada tubuh bagian atas

Pemasangan monitor tekanan darah dan p"2pada tungkai atas

Perhatikan fungsi renal8hepar (dapat mengurangi clearanceobat)

' -ontroversi penggunaan pelumpuh otot, sebagian besar berpendapat itu

diperlukan, tetapi beberapa berpendapat dapat terjadi kesalahan dalam

menentukan batas tepi (menjadi terlalu ketat ketika efek pelumpuh otot non

depolarisasi hilang).

' Eindari >2", pergunakan udara bebas8"28!olatile agent

' Penggunaan ventilasi pos'operasi tergantung$

=idak perlu pada defek kecil

Perlu pada

o #efek besar dengan penutupan primer

o Prematur

o #efek dengan anomali organ lain

#ipertanyakano Betak marginal (mungkin perlu)


11/13

o #efek yang besar dengan penggunaan kantung, mungkin dapat

dibiarkan bernafas spontan bila tekanan abdomen telah berkurang.

eberapa ahli berpendapat nafas spontan dapat langsung dilakukan

pada pada penutupan akhir, bila memungkinkan.

!. 0nalgesia

9pidural dipertimbangkan sebagai yang terbaik karena$

' analgesia baik

' mengurangi tekana abdominal dan vaskular

' fungsi nafas yang lebih baik

Pronosis

?eskipun pada a*alnya managemen dari gastroschisis sulit, namun efek jangka

panjang memiliki problem yang lebih sedikit bila dibandingkan dengan omfalokel. ?ortalitas

gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi, yaitu sekitar &@, namun akhir'akhir ini dapat

ditekan hingga sekitar 7@. ?ortalitas berhubungan dengan sepsis dan vitalitas dan kelainan

dari traktus gastrointestinal pada saat pembedahan1&.

Pada pasien gastroshisis dapat timbul short bo*el syndrome, yang dapat disebabkan

karena reseksi usus yang mengalami gangren, atau yang memang secara anatomik sudah

memendek maupun adanya dismotilitas. nsidens dari obstruksi usus dan hernia abdominal

juga meningkat pada pasien dengan gastroschisis maupun omfalokel. Gangguan fungsional

baik nyeri abdominal dan konstipasi juga meningkat+,1&.

-urang lebih &@ pasien dengan defek kongenital dinding abdomen terjadi gangguan

pertubuhan dan gangguan intelektual. >amun hal ini perlu dipikirkan pula keadaan yang

dapat menyertai pada defek dinding abdomen seperti premauritas, komplikasi'komplikasi

yang terjadi dan anomali lainnya.


12/13

*A* %%%

K!S%'PULA$

>eonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan yang

memberikan tantangan bagi para klinisi. -elainan dinding abdomen yang paling sering

ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis. "mfalokel atau disebut juga eIomfalos adalah

kelainan dinding anterior abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa

herniasi organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin

umbilicus. edangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior abdomen tidak

berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra abdomen, terutama usus

berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion. Pemahaman tentangpersamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manajemen pasien.


13/13

"AFA# PUSAKA

1. #avid /. abiston, Dr., ?.#, uku 0jar edah, uku ke'2,

/etakan 1,Penerbit 9G/, Dakarta, 1++! $ 2%7 ' 2%.

2. Bedbetter #D. 2&&%. Gastroschisis and "mphalocele. urg /lin

> 0mJA%$2!+ : 2%&.

. eksoprodjo . -umpulan -uliah lmu edah. 2&&2. taf

Pengajar agian lmu edah Cakultas -edokteran 6niversitas ndonesia. inarupa

0ksara. Dakarta.

!. Glasser DG. Pediatric "mphalocele and Gastroschisis.

?edscpape eference. 2&1&. =ersedia dihttp$88emedicine.medscape.com8article8+77A'

overvie*. #ikunjungi tanggal 2& 0pril 2&17.

7. oykin -. Gastroschisis vs "mphalocele. =ersedia

dihttp$88***.sh.lsuhsc.edu8Pediatrics8documents8Gastroschisis@2&vs

@2&"mphalocele.pdf. #ikunjungi tanggal 2& 0pril 2&17.

%. ?innesota #epartement of Eealth Cack heet. 2&&&. >eonatal Cact "mphalocele..

. ?innesota #epartement of Eealth Cack heet. 2&&7. Gastroschisis.

A. agar*al. 2&&7. Prenatal #iagnosis of 0nterior 0bdominal 5all #efect$Pictorial

9ssay.nd D adiol magJ17$$%1'2.

+. laer , Kimmer 9K, Gover 0, ronshtein ?. Cetal "mphalocele #etected 9arly in

Pregnancy$ 0ssociated 0nomalies and outcomes. 2&&!. >0J22$1+1'1+7.

1&. jamsuhidajat . Dong 5#. 1++. uku 0jar lmu edah. 9disi . 9G/. Dakarta.

11. oave C. /onservative =reatment of Giant "mphalocele. 1+%. 0rch #is

/hildJA$1&'1!.

Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel

Documents

Transcript of Refarat Gastroskisis Dan Omfalokel