Rasmussen Encephalitis (RE): Frequently Asked Questions

Diterjemahkan oleh dr. Kristy Iskandar, PhD

Pendahuluan

Tulisan ini dibuat oleh orang tua dan kerabat dari anak-anak penderita Rasmussen’s Encephalitis (RE). Walaupun masing-masing kami mempunyai perjuangan dan cerita yang berbeda-beda, kami semua mengerti dengan baik rasanya mempunyai anak sehat yang tiba-tiba kejang dan akhirnya mempunyai masalah fisik dan kognitif. Pada akhirnya kami mau tidak mau harus membuat keputusan yang sangat sulit menghadapi masalah ini, masalah yang asing dan menakutkan bagi kami.

Artikel Frequently Asked Questions ini mencakup pertanyaan-pertanyaan yang sering ditanyakan oleh orang tua dari anak yang terdiagnosa RE, atau yang dicurigai mungkin menderita RE oleh dokter mereka. Kami mencoba menjawab tiap pertanyaan secara jujur dan apa adanya sejauh yang kami bisa. Tujuan tulisan ini bukan untuk mengajarkan anda mengenai keputusan yang anda harus ambil mengenai terapi untuk anak anda, tetapi lebih untuk memberikan informasi terhadap pilihan terapi yang tersedia, dan beberapa keputusan yang harus anda hadapi.

Kami bukan dokter, tapi kami mengetahui banyak penderita RE dan banyak membaca kasus-kasus RE lainnya. Kami menceritakan opini kami pada hal-hal umum berdasarkan pengalaman dan pengetahuan kami, akan tetapi kami tegaskan bahwa artikel ini tidak dapat menggantikan advis medik dari dokter. Masing-masing penderita RE adalah unik dan pengambilan keputusan mengenai terapi harus memperhitungkan berbagai faktor yang kompleks.

Apa Penyebab RE?

Jawaban singkatnya adalah …”kami tidak tahu”. Beberapa bukti menunjukan bahwa penyebabnya adalah proses autoimun yang merusak sel-sel otak. Akan tetapi belum jelas apakah pada dasarnya RE merupakan penyakit system autoimun atau merupakan problem autoimun yang dicetuskan oleh virus atau kuman penyakit lain.

RE merupakan penyakit yang sporadik, penyakit ini tidak berkaitan dengan lingkungan atau populasi tertentu dan tidak ditularkan dari orang lain. Tidak ada bukti bahwa RE merupakan penyakit keturunan, walaupun tetap ada kemungkinan bahwa faktor genetik tertentu dapat membuat seseorang lebih rentan terhadap penyakit ini. RE Children Project yang ada di Amerika Serikat telah melakukan beberapa penelitian untuk mencari penyebab dari Rasmussen’s Encephalitis.

1

Bagaimana kita bisa yakin bahwa anak kita mengidap RE?

RE adalah penyakit yang sangat jarang, yang menyebabkan peradangan pada otak. Penyakit ini hampir selalu menyerang satu sisi otak (hemisfer), bisa hemisfer kiri atau hemisfer kanan. RE jarang sekali menyebar ke sisi hemisfer yang lain, tapi peradangan yang terjadi, secara progresif akan meluas hingga hampir seluruh hemisfer yang terkena rusak.

RE merupakan penyakit yang membingungkan, mempunyai pola dan keparahan yang berbeda. Sebagian besar pasien berusia antara 6-10 tahun ketika penyakit ini menyerang untuk pertama kalinya, tetapi anak-anak yang lebih muda, remaja dan dewasa muda juga dapat terkena penyakit ini.

Ciri khas dari penyakit ini adalah terjadinya kejang pada anak yang sebelumnya normal-normal saja. Bentuk kejang pada masa awal seringnya fokal dan parsial (hanya terjadi pada satu bagian tubuh tertentu), tetapi bentuk kejang lainnya termasuk kejang tonik klonik (kejang dengan gerakan menghentak-hentak di seluruh tubuh) dapat terjadi. Kejang yang fokal tidak menyebabkan anak kehilangan kesadarannya, dan hanya terjadi pada bagian tertentu dari tubuh atau menyebabkan gejala sensorik atau emosional yang spesifik. Terkadang sulit untuk mengenali bahwa sebenarnya anak ini menderita kejang

Sejalan dengan waktu, sebagian besar pasien mengalami berbagai macam kejang. Muncul yang disebut dengan epilepsia partialis continua (EPC) yaitu suatu bentukan kejang, dimana bagian tubuh tertentu, biasanya tangan dan kaki, tidak henti-hentinya mengalami kejang. Adanya EPC merupakan gejala yang sangat sugestif untuk RE.

RE dapat berkembang dengan cepat, dengan kejang yang semakin sering dan parah, yang akhirnya menyebabkan disabilitas dalam waktu bebreapa bulan (fast burners). Pada beberapa orang penyakit ini dapat berkembang dengan lambat dalam hitungan tahun, terkadang dengan beberapa periode “membaik” (slow burners). Pasien muda, terutama mereka yang berusia di bawah 5 tahun, cenderung menjadi fast burners, sedangkan anak-anak yang lebih besar dan remaja tanggung biasanya perjalanan penyakitnya lebih lambat. Akan tetapi, pola ini tidak selalu berlaku, dapat terjadi seseorang yang mengalami slow burners pada awalnya, menjadi fast burners.

Selain gejala-gejala di atas, diagnosis RE juga ditunjang dengan pemeriksaan EEG dan MRI serial. Biopsi otak juga dapat mengkonfirmasi diagnosis, akan tetapi, sebaiknya anda mencari second opinion untuk pemeriksaan ini, karena biopsy otak bersifat invasive dan diagnosis sudah dapat ditegakkan tanpa biopsy otak. Biopsi otak terkadang juga sulit untuk disimpulkan karena jaringan otak yang terkena RE berdampingan dengan jaringan otak sehat. Beberapa institusi tidak mendiagnosis RE berdasarkan biopsy otak, dan menolak untuk melakukan biopsy otak.

Para orang tua yang ingin mempelajari kriteria diagnostic yang spesifik sebaiknya membaca konsesus Eropa mengenai RE pada tahun 20051 dan mendiskusikannya dengan dokter anak anda. Jurnal tersebut tersedia pada website RE Children’s Project.

Diagnosa RE tidak mudah, beberapa penyakit dapat menyerupai RE pada tahap-tahap awal. Konsensus Eropa menyatakan bahwa hamper semua kasus RE dapat dibedakan dengan penyakit lainnya yang mirip dalam waktu setahun dari timbulnya gejala pertama. Jika dokter anda telah menyebutkan kemungkinan anak anda menderita RE, dan meminta anda menunggu, menurut kami anda sebaiknya tidak menunggu lebih dari beberapa bulan sebelum meminta second opinion. Penting untuk meminta second opinion dari seorang dokter spesialis anak konsultan saraf yang mempunyai pengalaman dalam menangani RE

2

1 Bien CG, Granata T, Antozzi C, Cross JH, Dulac O, Kurthen M, et al. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement, Brain, 2005; 128:454-471

Apa pilihan terapi untuk RE?

Terdapat dua pilihan terapi utama untuk RE yaitu medikamentosa (obat-obatan) dan pembedahan. Belum ada pengobatan medikamentosa standar untuk RE, karena itu penanganan penyakit ini

bervariasi antara para dokter dan rumah sakit. Hal ini menyebabkan kita sebagai keluarga dari pasien RE harus mencari informasi sendiri mengenai alternatif terapi yang ada sehingga bisa mendiskusikannya dengan dokter.

Pada awal penyakit, sebagian besar anak-anak diterapi dengan berbagai obat, biasanya obat anti epilepsi, steroid, dan intravenous immunoglobulin (IVIg). Sebuah artikel lain dari RE Children Project memberikan tinjauan terhadap terapi yang tersedia saat ini. 2 Beberapa obat yang terpenting dapat dibaca pada appendix dari artikel ini, dan telah diperbarukan pada bulan September 2012.

Terapi medikamentosa dapat membantu meringankan gejala dan memperlambat perburukan penyakit, tetapi hanya prosedur bedah radikal, yang disebut dengan hemisferektomi dapat menghentikan kejang dan penurunan fungsional dan kognitif yang berkaitan dengan RE. Pada hemisferektomi, seluruh hemisfer yang terkena penyakit diangkat, atau tidak terhubung dengan bagian otak lain. Tindakan ini merupakan “penyembuhan” bagi penyakit ini, tetapi harga yang dibayar juga tidak sedikit. Tindakan ini menyebabkan disabilitas yang mungkin belum ditimbulkan oleh penyakit RE itu sendiri. Jawaban pertanyaan mengenai kehidupan setelah hemisferektomi (halaman 8), mendiskusikan akibat-akibat dari operasi ini.

Beberapa dokter mengambil sebagian dari hemisfer otak yang terkena RE (misalnya lobus frontalis, atau bagian yang lebih kecil dari otak), bukannya mengambil keseluruhan hemisfer otak. Hal ini agaknya kurang baik untuk keberhasilan jangka panjangm karena RE dapat muncul pada daerah lain pada hemisfer tersebut. Kami belum mengetahui jika ada kasus pengambilan sebagian dari hemisfer otak ini yang berhasil menstop perburukan RE.

The RE Children’s Project, 2010. Towards a Cure for Rasmussen’s Encephalitis: Research Strategies, pages 10-13, www.rechidrens.com (see Must Reads section)

Bagaimana memutuskan antara terapi medikamentosa dan terapi pembedahan untuk anak saya?

Pertanyaan paling sulit yang harus dihadapi dokter dan orang tua dari anak penderita RE adalah apakah dan berapa lama kita harus menjalani terapi medikamentosa atau langsung menuju terapi pembedahan. Permasalahannya, pada semua terapi medikamentosa yang ada pada saat ini, tidak efektif untuk jangka panjang. Semakin kami bertemu lebih banyak keluarga RE yang menjalani terapi medikamentosa, kami mendengar cerita yang sama, bahwa obat-obatan berhasil dalam jangka waktu pendek, tetapi tidak dapat menandingi perjalanan penyakit dalam merusak seluruh hemisfer otak. Mendengar hal ini berulang-ulang tentunya menghancurkan hati kami.

Pada sebuah konferensi penelitian RE Children’s Project pada tahun 2010, para dokter mengemukakan kekuatirannya bahwa beberapa rumah sakit menyarankan penundaan operasi sampai defisit neurologis sudah berat sehingga terapi hemisferektomi tidak akan menambah efek negatif. Hal ini

3

merupakan masalah yang serius, karena hasil kognitif yang terbaik terjadi bila pasien berhenti dari kejangnya seawal mungkin, dan hal ini mungkin terjadi sebelum seluruh hemisfer otaknya terkena RE. Penundaan dalam jangka waktu lama berarti pasien semakin lama mengalami kejang, yang dapat membebani mereka secara sosial, emosioanl dan kognitif. Selain itu, rehabilitasi dan adaptasi kembali untuk melakukan aktivitas sehari-hari lebih mudah pada pasien yang lebih muda.

Walaupun beberapa rumah sakit menunda operasi dan memilih terapi medikamentosa saja sampai penurunan fungsi tubuh yang disebabkan oleh RE menjadi maksimal, sehingga operasi hemisferektomi tidak akan menambah buruk, hal ini terbalik dengan laporan-laporan positif yang kami dengan dari keluarga-keluarga pasien RE yang dioperasi pada waktu awal. Mereka melaporkan bahwa terapi operasi pada waktu awal penyakit merupakan pilihan terbaik.

Sebuah jurnal medik terkini yang merangkum terapi medikamentosa dan bedah untuk RE menyatakan bahwa hemisferektomi sebaiknya dipertimbangkan pada hampir seluruh kasus, sesegera mungkin ketika diagnosis RE dapat ditegakkan.3 Saran ini mungkin susah untuk diterima, terutama jika RE berjalan dengan lambat, dan anak tersebut belum mempunyai disabilitas yang signifikan. Pada kenyataannya, pengambilan keputusan terapi untuk pasien RE merupakan hal yang kompleks. Dibutuhkan beberapa waktu sebelum semuanya menjadi jelas, dan sebelum keluarga dan pasien dapat menerima hemisferektomi jika memang terapi ini dipilih. Bagaimanapun, penundaan lebih lama dari hemisferektomi mempunyai konsekuensi yang buruk, seperti didiskusikan pada jawaban pertanyaan Apa yang terjadi bila anak saya tidak di-hemisferektomi? (halaman 9)

Sebagian besar ahli RE berpendapat bahwa hemisferektomi mempunyai efek jangka panjang yang terbaik untuk sebagian besar pasien, jurnal medik di atas menyarankan untuk melanjutkan terapi medikamentosa (misalnya terapi imun) pada beberapa pasien, tanpa hemisferektomi, untuk pasien-pasien dengan

Awitan RE yang lambat (terjemahan bebas: mulai sakit ketika sudah dewasa) yang biasanya mempunyai perburukan penyakit yang lebih lambat dan lama dibanding RE anak-anak.

Pasien yang lebih tua dengan keterlibatan hemisfer dominan dan perburukan yang lambat Pasien yang diduga mempunyai RE tapi belum pasti RE RE di kedua hemisfer (yang sangat jarang terjadi) Pasien yang sakit keras yang perlu distabilisasi sebelum mereka dapat dioperasi.

3 Granata, T et al. Experience with immunomodulatory treatments in RE, updated August 2012, available at http://www.neurology.org/content/61/12/1807.full.html

Seberapa aman dan efektif hemisferektomi?

Hemisferektomi tentu saja adalah sebuah operasi yang sangat besar, tetapi, pembedahan ini aman jika dilakukan oleh ahli bedah yang terlatih dan berpengalaman, di Rumah Sakit yang mempunyai fasilitas lengkap untuk operasi dan perawatan paska operasi dan rehabilitasi. Rumah sakit di Negara-negara maju seperti Amerika, Kanada, Eropa, Inggris dan Australia melaporkan angka komplikasi dan kematian yang sangat rendah.

Biarpun anda mungkin tidak mau tahu terlalu dalam tentang teknik operasi, sebaiknya anda tau bahwa ada beberapa macam teknik hemisferektomi. Teknik pertama adalah hemisferektomi anatomi, dimana seluruh hemisfer diangkat. Teknik kedua, yang banyak dilakukan oleh sebagian besar ahli bedah saat ini yaitu hemisferektomi fungsional, dimana hemisfer yang terkena RE tersebut tidak diangkat, tetap berada di dalam tempurung kepala, dan divaskularisasi oleh pembuluh darah, tetapi tidak lagi berfungsi. Hemisferektomi fungsional ini mempunyai risiko lebih rendah terhadap perdarahan, dan

4

pasien cenderung tidak mengalami bentuk kepala yang asimetris paska operasi. Terdapat beberapa derajat di antara kedua teknik ini, tergantung berapa banyak jaringan yang diangkat atau di-diskoneksi kan.

Hemisferektomi pada pasien RE-tanpa memperhatikan teknik hemisferektominya, mempunyai angka keberhasilan yang tinggi untuk bebas kejang, yaitu berkisar 75%-85%. Tidak semua institusi mempublikasi hasil mereka, tetapi hati-hatilah dalam membandingkan angka antar institusi, pastikan bahw angka tersebut adalah untuk kasus RE. Sebagian kecil pasien tetap mengalami kejang, tetapi biasanya lebih ringan dan lebih jarang dibandingkan sebelum operasi.

Sayangnya, walaupun tidak lazim ditemukan, kejang dapat datang kembali beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun setelah operasi. Hal ini biasanya terjadi karena ada bagian kecil dari hemisfer yang terkena RE tertinggal saat operasi, atau diskoneksinya tidak menyeluruh. Jika hal ini terjadi, dapat dilakukan operasi lanjutan untuk mencapai bebas kejang. Operasi kembali ini tidak menimbulkan disabilitas yang lebih lanjut dibanding operasi pertama, meskipun tentu saja menambah stres kita.

Hemisferektomi merupakan teknik pembedahan yang amat kompleks dan hanya dapat dilakukan oleh seorang ahli bedah saraf anak yang terlatih dan ahli. Jika anak anda akan menjalani hemisferektomi, jangan ragu-ragu untuk bertanya lebih teliti mengenai ahli bedah dan rumah sakit. Berapa banyak hemisferektomi yang pernah ia lakukan, dan sudah berapa lama ia melakukan operasi ini? Teknik apa yang dilakukan oleh ahli bedah? Bagaimana angka komplikasi beratnya?Berapa persentase pasien yang menjadi bebas kejang? Berapa persentase pasien yang membutuhkan operasi kedua? Apa fasilitas yang rumah sakit tawarkan setelah operasi, dan untuk berapa lama? Hemispherectomy Foundation website, www.hemifoundation.org, mempunyai daftar pertanyaan lengkap yang dapat menginspirasi anda untuk ditanyakan pada dokter bedah saraf anak anda. Ada pula media sosial di mana seseorang dapat berkomunikasi dengan orang tua RE lainnya untuk bertukar informasi.

Bagaimana dengan kehidupan anak saya setelah hemisferektomi?

Pada saat anak diputuskan untuk dilakukan hemisferektomi, biasanya kualitas hidupnya sudah jauh menurun dibanding sebelum menderita RE. Kejang yang terus menerus dapat merampas kebebasan dan keluguan masa kanak-kanaknya. Kelemahan yang terjadi pada satu sisi tubuhnya juga mulai terjadi, membuat ia sulit berjalan dan menjaga keseimbangannya.

Tujuan hemisferektomi adalah membuatanak anda terbebas dari kejang, dan kemungkinan hal itu terjadi cukup besar. Hidup tanpa kejang yang sering, yang parah, atau yang tidak terduga serta bebas dari berbagai efek samping pengobatan yang bermacam-macam, akan meningkatkan kualitas hidup anak anda.

Mencapai hidup bebas kejang, tetap harus dibayar mahal. Masing-masing anak akan mempunyai penyembuhan dan hasil yang berbeda setelah hemisferektomi. Berikut hal-hal yang harus anda ketahui.

Gerakan

Semua pasien hemisferektomi mempunyai kelemahan parsial pada sisi tubuh yang berlawanan dengan lokasi hemisfer otak yang diambil/didiskoneksi. Hemisfer kanan otak akan mengontrol bagian tubuh sebelah kiri dan sebaliknya.

Otak anak bersifat “plastic” (lentur). Jika seorang dokter bedah mengangkat sisi hemisfer otak yang terkena penyakit, sisi lain yang tersisa akan mengambil alih sebagian besar dari fungsi-fungsi otak

5

yang diambil. Dengan terapi yang memadai, kebanyakan anak-anak dan remaja dapat berjalan kembali dalam waktu beberapa minggu atau bulan setelah operasi, walaupun dengan kelemahan yang bervariasi. Banyak di antara pasien yang membutuhkan alat bantu untuk kaki yang lemah, tetapi anak-anak yang lebih muda dapat belajar untuk berjalan, bahkan berlari tanpa alat bantu. Akan tetapi perlu ditekankan hasil ini bervariasi antar individu.

Pasien-pasien jarang yang dapat menggunakan kembali dengan baik tangan dan lengannya. Anak-anak yang lebih muda mungkin dapat menggerakan lengannya, tetapi fungsi motorik halus tidak mungkin untuk kembali. Pada semua kasus, pasien akan mengalami hidup dengan satu tangan. Hal ini mungkin merupakan harga terbesar yang harus dibayar karena operasi, dan adaptasi untuk menggunakan satu tangan pada dunia pengguna dua tangan merupakan hal yang sulit.

Penglihatan Pasien hemisferektomi mempunyai kebutaan parsial (kehilangan lapangan pandang), pada satu sisi untuk kedua matanya. Hal ini bersifat permanen, tetapi pasien biasanya dapat beradaptasi dengan baik dalam jangka waktu cepat. Masalah penglihatan ini biasanya tidak sampai terlihat oleh orang lain, dan tidak berdampak besar pada kehidupan sehari hari. Bagaimanapun, hal ini akan mempengaruhi tugas di sekolah dan tugas-tugas lain yang memerlukan membaca. Pasien juga tidak bisa menyetir mobil, walaupun kami mengenal seorang pasien yang dapat mengendarai mobil yang sudah dimodifikasi.

BicaraPada sebagian besar orang yang dominan menggunakan tangan kanan, bicara dikendalikan oleh

otak kiri. Jika hemisfer kiri diangkat, pasien akan mempunyai gangguan bicara segera setelah operasi, dan tergantung dari usianya, mungkin akan selamanya mempunyai gangguan bicara. Kembalinya fungsi bicara dapat tidak dapat ditebak pada anak remaja. (lihat Pilihan antara terapi medikamentosa dan terapi bedah)

Kognisi, adaptasi sosial, dan kualitas hidup secara umum

Sebagian besar pasien RE tidak lagi tergantung pada berbagai macam obat setelah operasi, dan dapat lebih baik untuk belajar dan mempunyai kehidupan sosial yang lebih normal. Pasien mempunyai ingatan dan kepribadian yang sama dengan sebelum ia mengalami operasi, walaupun mungkin terdapat gangguan mood dan perilaku sementara setelah operasi. Anak-anak yang mengalami hemisferektomi kanan sering menjadi “datar” dan tidak memiliki emosi beberapa minggu atau bulan setelah operasi.

Website Hemispherectomy Founding mempunyai banyak cerita inspirasional mengenai pasien RE dalam melanjutkan hdupnya setelah hemisferektomi. Beberapa anak dapat beradaptasi dengan sangat baik, sehingga mereka dapat berlari, berenang, olahraga, naik sepeda dan dansa. Sebuah blog seorang ibu mengenai putrinya dan beberapa pasien lain di komunitas RE yang telah menjalani operasi berkata:“ Abby dapat berenang, ikut dalam pramuka dan dapat bermain tenis. Dia dapat berjalan, berlari, memanjat, lompat, dan berguling-guling. Jessie dapat mengendarai sepeda roda duanya. Robert menjalani hemisferektomi ketika ia berusia 11 tahun, skarang ia menyelesaikan S1 nya daru sebuah universitas dan sedang menjalani program S2 mengenai kerja sosial. Christina dapat mengendarai mobil dan juga menyelesaikan program masternya pada terapi wicara jadi ia dapat membantu anak-anak.”

Sayangnya, tidak semua cerita adalah cerita baik. Setiap pasien akan mengalami sedikitnya gangguan kognitif tertentu dan permasalahan lainnya, dan mempunya berbagai derajat kesulitan dalam beradaptasi dengan kehidupannya setelah hemisferktomi. Pasien-pasien yang menjalani hemisferektomi kanan, sering harus berjuang dengan matematika dan konsep spasial dan masalah interaksi sosial,

6

sedangkan yang menjalani hemisferektomi kanan akan mempunyai kesulitan dengan proses bicara, membaca dan tugas-tugas yang berkaitan dengan bahasa lainnya.

Faktor-faktor kesuksesan

Kembalinya kemampuan fisik, kognitif dan verbal setelah hemisferektomi berkaitan dengan kemampuan hemisfer yang tersisa untuk mengambil alih fungsi fungsi tersebut. Faktor-faktor yang mempengaruhinya:

Umur anak. Anak yang lebih muda biasanya mempunyai pemulihan yang lebih cepat dan lebih baik dibanding praremaja dan remaja.

Apakah hemisfer yang baik juga rusak akibat kejang, obat-obatan dan faktor faktor lain sebelum operasi.

Apakah operasi dapat menstop kejang sampai tuntas

Kualitas program rehabilitasi pada bulan-bulan pertama setelah hemisferektomi juga sangat penting. Penting untuk mendorong pasien agar tetap aktif, karena kehidupan sedentary akan menyebabkan pertambahan berat badan, penurunan mobilitas dan masalah-masalah lain yang menurunkan rasa kepercayaan diri.

Penyesuaian emosi dan sosial setelah hemisferektomi tergantung dari kepribadian dan dukungan yang diterimanya dari keluarga, teman, guru-guru dan tenaga kesehatan. Beberapa pasien membutuhkan konseling dan atau obat-obatan untuk membantu mereka dalam penyesuaian emosional untuk kehidupan setelah pembedahan.

Apa yang terjadi jika anak saya tidak di-hemisferektomi?

Seringkali kami ditanya apa yang terjadi jika anak dengan RE tidak menjalani hemisferektomi. Walaupun semua kasus RE akan berkembang berbeda-beda antar individu, tidak dapat dihindarkan lagi akan terjadi penurunan kognitif secara permanen, kelemahan anggota gerak tubuh pada satu sisi tubuh dan kelumpuhan pada satu sisi tubuh. Jika hemisfer pasien yang dominan terkena RE, dia akan mengalami gangguan bicara, dan dapat kehilangan kemampuan berbicara.

Permasalahan ini mirip dengan permasalahan yang disebabkan olehhemisferktomi itu sendiri. Akan tetapi, perbedaan penting yang perlu digarisbawahi adalah anak yang tidak menjalani hemisferktomi akan tetap mempunyai kejang yang terus menerus, dan penurunan kognitif yang terus berjalan dan memiliki kemungkinan kecil sekali untuk pengambilalihan fungsi dari hemisfer yang masih baik. Banyak pasien juga mengalami kelainan psikiatrik dan perilaku yang serius bila penyakit RE telah menyebar ke bagian otak yang bertanggung jawab untuk perilaku dan emosi.

http://rechildrens.org/images/wordpress/uploads/WarnerPoster1.pdf, memuat berita tentang seorang pasien yang menerima pemotongan otak pada daerah yang terbatas, bukannya hemisferktomi. Jika pasien menerima hemisferktomi pada waktu anak-anak, kemungkinan ia dapat menjalani kehidupan yang lebih normal daripada menghadapi kehidupan dengan kejang terus menerus, dan secara perlahan-lahan mengalami kemunduran kemampuan fisik dan kognitif.

Keputusan untuk melakukan hemisferektomi adalah hal yang sulit dan menyedihkan, penting untuk dipahami bahwa anak-anak RE yang menjalani hemisferektomi biasanya menjadi lebih baik, daripada mereka yang tidak menjalaninya.

7

Hal ini tidak berlaku pada pasien yang menderita RE pada masa dewasa, di mana pada kasus ini hemisferektomi malah akan menyebabkan hasil yang lebih buruk daripada penyakitnya sendiri.Lampiran

Obat-obatan yang umum (non-bedah) untuk RE

Obat Anti EpilepsiKejang pada RE hanya mempunyai respon terbatas untuk OAE, terutama kejang yang disebut dengan Epilepsia Partial Continua, sama sekali tidak respon terhadap OAE. Walaupun demikian, banyak pasien yang akhirnya mendapat berbagai macam OAE, karena kombinasi yang tepat terkadang dapat memberikan gejala kejang meringan sementara, walaupun juga menerima efek samping yang cukup seirus. Respon terhadap obat-obatan dan efek sampingnya sangat bervariasi antar individu. Selama pengobatan efek obat anti epilepsy dapat melemah, karena itu kombinasi obat-obatan tersebut dapat mengalami perubahan.

Plasmaferesis dan imunoabsorpsiTerapi yang membuang antibody yang bersirkulasi dalam darah, seperti teknik plasmaferesis dan imunoabsorpsi dapat efektif menangani RE sementara. Karena tidak ada efek jangka panjang, pengobatan ini biasanya disimpan sebagai senjata pada kasus-kasus emergensi di mana terjadi kejang yang sangat sering dan parah. Imunoabsorpsi merupakan teknik yang relative aman dan dapat ditoleransi dengan baik. Sebuah tinjauan beberapa jurnal terakhit menunjukkan perlunya meneliti efek jangka panjang dari imunoabsorpsi, untuk pasien yang tidak dapat mendapatkan imunoterapi.

Intravenous immunoglobulinImunoglobulin manusia (IVIG) dosis tinggi yang diberikan beberapa bulan atau lebih, dapat memberikan perbaikan dalam pengendalian kejang dan kognitif. IVIg merupakan produk plasma darah yang membuat system imun pasien menjadi normal. IVIg ini mempunyai tingkat keamanan yang tinggi, dan hanya sedikit risiko terhadap pasien. Beberapa dokter berpendapat bahwa efektivitas IVIg dapat meningkat bila dikombinasikan dengan steroid. Tidak semua pasien dapat membaik dengan IVIg, dan efek yang terjadi biasanya hanya untuksementara. Beberapa artikel menyatakan bahwa IVIg lebih efektif pada kasus RE dewasa, dibanding RE anak-anak.

SteroidSteroid (prednisolone/prednisone) sering digunakan sebagai pilihan terapi utama pada pengobatan RE. Obat ini menekan system imun dan menurunkan peradangan, mungkin mempunyai efek menurunkan kejang yang bersifat sementara, terutama pada kasus eksaserbasi akut. Steroid mempunyai efek samping, terutama jika digunakan dalam jangka waktu lama dalam dosis tinggi. Jika steroid dihentikan kemungkinan terjadi perburukan dari kejang.

Kemoterapi dan obat anti penolakan pada transplantasiBeberapa obat yang mirip dengan kemoterapi, seperti Cytoxan, dan obat anti penolakan pada transplantasi seperti Tacrolimus, telah dicoba untuk mengatasi RE. Terapi ini mempunyai efek samping

8

yang signifikan seperti misalnya meningkatnya risiko infeksi. Bukti-bukti yang ada masih sedikit untuk mengatakan obat ini dapat menolong mengatasi kejang pada RE.

Antibodi monoclonal

Sebuah obat imunoterapi baru Rituxan (disebut juga Rituximab), memberi harapan baru ketika percobaan pada 8 pasien menurunkan kejang, meningkatkan tingkat kognisi dan fungsi motoric, dan menurunkan progresi penyakit. Rituxan bekerja pada komponen imun spesifik, bukan secara luas, sehingga ia cukup aman dan dapat diterima tubuh dibanding obat-obat kemoterapi dan anti penolakan jaringan pada transplantasi. (walaupun masih berpotensi untuk mempunyai efek samping yang serius pada beberapa kasus yang jarang terjadi)Sayangnya penelitian di atas tidak ada follow up jangka panjangnya. Walaupun obat ini semakin banyak digunakan di dunia, belum ada publikasi terhadap hasil terapi. RE children Project memahami bahwa ada kasus-kasus di mana Rituximab berefek pada beberapa pasien, tetapi beberapa tidak menerima efek apa pun, atau pun hanya berefek untuk masa yang singkat. Kesan kami, obat ini lebih efektif pada kasus RE dewasa. Hal ini konsisten dengan hasil yang dilaporkan untuk penggunaaan IVIg. Penggunaan Rituximab bersama IVIg dapat lebih efektif dan lebih aman untuk pengobatan penyakit autoimun.

9