Presentasi+Kasus+Soft+Tissue+Tumor

8/10/2019 Presentasi+Kasus+Soft+Tissue+Tumor

1/28

PRESENTASI KASUS

SOFT TISSUE TUMOR

Disusun oleh:

Arcci Pradessatama (0906507816)

Angela Christina (0906639663)

Narasumber:dr. Erwin Danil Yulian, SpB.K.Onk

MODUL PRAKTIK KLINIK BEDAH & ATLS

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA

JAKARTA, JANUARI 2014


2/28

1

BAB I

ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. NP

No. RM : 381-67-36

Usia : 13 tahun

TTL : Tangerang, 14 Desember 2000

Alamat : Tangerang

Agama : Islam

Pekerjaan : Siswa SMP

Status : Belum Menikah

II. ANAMNESIS

Autoanamnesis dan alloanamnesis (ayah pasien) pada tanggal 9 Januari 2014 di

ruang rawat inap 419 gedung A RSCM.

Keluhan Utama:

Benjolan di paha kiri depan sejak 2 tahun sebelum masuk rumah sakit..

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien mengeluhkan benjolan di paha kiri sejak 2 tahun SMRS. Dua tahun SMRS,

benjolan diakui berukuran sebesar telur puyuh yang kemudian tumbuh perlahan

menjadi sebesar seukuran telur bebek dalam waktu satu tahun. Sejak satu tahun

terakhir, benjolan diakui tidak bertambah besar. Benjolan diakui pasien terasa di

bawah kulit dan terasa keras. Benjolan tidak terasa nyeri, kemerahan, panas, keluar

nanah, maupun berbau. Riwayat demam disangkal. Bagian kaki di bawah benjolan

diakui tidak bengkak, pucat, nyeri, kesemutan, baal, atau dingin. Riwayat benjolan di

selangkangan atau di bagian tubuh lain, penurunan berat badan, dan keluhan sesak

disangkal pasien. Pasien tidak memiliki riwayat pengobatan radiasi maupun riwayat

keganasan pada keluarga.

Pasien pernah tertabrak motor 6 tahun yang lalu dengan riwayat terbentur pada

paha kiri. Luka diakui tidak terbuka maupun keluar darah, terbentuk memar biru


3/28

2

kehitaman yang hilang dalam 5 hari. Setelah kejadian pasien mengaku tidak ada

kesulitan berjalan . Saat itu diakui benjolan belum teraba oleh pasien.

Pasien sudah berobat jalan di RSCM sejak 6 bulan SMRS. Saat ini di rawat

setelah dilakukan biopsi insisi. Pasien sudah pernah dibiopsi sebelumnya, namun

hasilnya tidak dapat dinilai. Saat ini tidak ada keluhan.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien pernah kejang pada usia 7 bulan dan dirawat di rumah sakit. Pasien mengaku

gatal-gatal jika mengonsumsi udang. Alergi obat-obatan disangkal. Riwayat operasi

disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga:

Penyakit serupa pada keluarga atau riwayat keganasan disangkal. Ibu pasien

mengidap diabetes mellitus dan hipertensi.

Riwayat Sosial dan Tumbuh Kembang

Pasien mengidap pendidikan SMP kelas 1. Pasien anak pertama dari dua bersaudara.

Ayah pasien bekerja sebagai kontraktor. Ibu pasien seorang ibu rumah tangga. Saat ini

pasien belum menstruasi. Riwayat Imunisasi diakui lengkap. Kebiasaan merokok

disangkal.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis:

Kesadaran : Compos mentis

Keadaan umum : Baik

Tekanan darah : 100/60 mmHg

Nadi : 92 kali/ menit

Suhu : 37oC

Pernapasan : 20 kali / menit

Tinggi badan : 137 cm

Berat badan : 24 kg

BB Ideal : 32 kg


4/28

3

Kepala : Normosefali, tidak ditemukan deformitas dan nyeri tekan

Kulit : Sawo matang, turgor baik

Rambut : Hitam, persebaran merata, tidak mudah dicabut

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Telinga : Tidak terlihat tanda radang

Hidung : Tidak terlihat sekret

Tenggorok : Faring tidak hiperemis, tonsil T1-T1

Gigi & Mulut : Kebersihan mulut baik

Leher : JVP tidak meningkat, kelenjar getah bening tidak teraba membesar,

tiroid tidak teraba massa

Jantung : Bunyi jantung I-II normal, tidak terdengar gallop atau murmur

Paru : Vesikuler kedua lapang paru, tidak terdengar rhonkhi atau wheezing

Abdomen : Datar, lemas, tidak teraba massa, nyeri tekan tidak ada, hati limpa

tidak teraba, bising usus normal.

Ekstremitas : Akral hangat, tidak ada edema, capillary refill time < 2 detik,

kelenjar getah bening inguinal tidak teraba pembesaran

Status Lokalis

Regio Femur Sinistra Anterior

Inspeksi : Benjolan paha kiri anterior 1/3 distal, sewarna kulit sekitar, venektasi

tidak terlihat, terlihat jaringan ikat berwarna gelap di tengah benjolan.

Palpasi : Benjolan padat ukuran 6,5 x 7 x 5 cm, batas tegas, bentuk lonjong, nyeri

tekan tidak ada, fluktuasi tidak ada, suhu seperti sekitar, mobile


5/28

4

Gambar 1.1 Tampakan massa pada paha kiri pasien sebelum dan sesudah biopsi (kanan

bawah)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto Thorax (23 Agustus 2013)

Kesan: CTR < 50%, tidak tampak infiltrat, tidak tampak nodul metastasis pada kedua

lapang paru


6/28

5

Foto Polos Tungkai (23 Agustus 2013)

Kesan: Tidak tampak keterlibatan tulang.

Magnetic Resonance Imaging (23 Agustus 2013)

Tumor maligna jaringan lunak pada m. vastus medius, dengan keterlibatan m. vastus

intermedius, m. vastus lateralis, dan m. rectus femoris, dan subkutis regio anterior 1/3

distal. Tidak tampak keterlibatan tulang femur maupun sturktur neovaskular.


7/28

6


8/28

7


9/28

8

Patologi Anatomi (27 September 2013)

Gambaran histologis menunjukkan jaringan otot serat lintang, jaringan lemak, dan

jaringan ikat tanpa kelainan patologik bermakna. Saran: biopsi ulang, agaknya biopsi

belum mencapai lesi/tumor.

Patologi Anatomi (7 Januari 2014)

Sediaan biopsi regio femur distal menunjukkan massa yang terdiri atas sel-sel berinti

bulat/ oval, umumnya vesikuler dengan anak inti nyata. Sitoplasma eosinofilik/ jernih

(ganglion like cells) dan tumbuh di antara jaringan otot serat lintang. Mitosis sulit

ditemukan. Tampak juga beberapa sel datia dan serbukan sel radang kronik. Stroma

miksoid dan sebagian kolagenous.

Kesimpulan:gambaran histologik ini dapat ditemukan padaProliferative myositis.


10/28

9

V. DIAGNOSIS

Soft tissue tumorregio femur sinistra 1/3 distal suspek rhabdomyosarcoma.

VI. RENCANA

Rencana Diagnosis

- Pemeriksaan histopatologi ulang disertai lampiran data klinis dan hasil MRI.

VII. PROGNOSIS

Ad Vitam : Bonam

Ad Sanationam : Dubia

Ad Functionam : Dubia


11/28

10

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pendahuluan

Sarkoma adalah kelompok tumor yang berasal terutama dari mesoderm, tetapi dapat

berasal dari ektoderm yaitu tumor sistem saraf perifer. Sarkoma merupakan tumor yang

jarang, terhitung kurang dari 1% dari seluruh kanker pada dewasa, dan 7% kanker pada anak-

anak. Sarkoma terbagi menjadi sarkoma jaringan lunak, sarkoma tulang (osteosarkoma dan

kondrosarkoma), Sarkoma Ewing, dan tumor neuroektodermal primitif perifer. Lokasi primer

sarkoma berasal dari ekstremitas (59%), dan lokasi lainnya: batang tubuh (19%),

retroperitoneum (13%), kepala dan leher (9%).1

Tabel 2.1Frekuensi relatif subtipe histologis sarkoma jaringan lunak

Jenis histologi sarkoma jaringan lunak pada dewasa yang paling sering adalah malignant

fibrous histiocytoma (28%), leiomyosarcoma (12%), liposarcoma (15%), synovial sarcoma


12/28

11

(10%), and malignant peripheral nerve sheath tumors (6%). Sedangkan pada anak-anak,

sarkoma jaringan lunak tersering adalah rhabdomiosarkoma.

Untuk tatalaksana, tujuan utama dari tatalaksana multimodalitas adalah kesembuhan,

dan bila tidak mungkin, maka paliasi gejala. Bila memungkinkan, pasien dengan massa

jaringan lunak dalam harus dirujuk, bahkan sebelum dilakukan biopsi, ke pusat tatalaksana

tersier yang memiliki pelayanan spesialistik multidisiplin termasuk onkologis (dari berbagai

disiplin: medis, anak), bedah, dan radioterapi, patologis, dan lain-lain.2

Sarkoma jaringan lunak mengambil 7-8% dari keseluruhan kanker pada anak-anak,

sekitar 600 kasus baru/tahun. Berhubungan dengan otot skeletal, rhabdomiosarkoma adalah

tumor jaringan lunak tersering pada anak-anak


13/28

12

Prognosis pada anak dengan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak tumor,

surgical-pathologic grouping, dan histologi tumor. Kelangsungan hidup 5 tahun dan bebas-

penyakit untuk semua pasien dilaporkan 65%. Kelangsungan hidup bebas-penyakit (disease-

free survival rate) grup I 84%, grup II 74%, grup III 62%, grup IV 23%.1

2.2 Epidemiologi

Walaupun terdapat variasi subtipe histologis, sarkoma secara klinis memiliki

kesamaan, dan ditentukan oleh lokasi anatomi (kedalaman/depth), derajat (grade), dan

ukuran. Pola metastasis terutama melalu hematogen, metastasis melalui kelenjar limfe sangat

jarang (


14/28

13

2.4 Penilaian Awal

2.4.1 Gambaran klinis

Sarkoma jaringan lunak paling sering datang dengan massa asimptomatik. Biasanya

ukurannya berhubungan dengan lokasi tumor. Tumor yang lebih kecil biasanya terletak pada

ekstremitas distal, sedangkan pada ekstremitas proksimal dan retroperitoneum dapat tumbuh

cukup besar sebelum disadari pasien. Sering kali massa pada ekstremitas pada lokasi yang

sama setelah kejadian traumatik. Sarkoma jaringan lunak sering kali tumbuh dengan pola

sentrifugal dan menekan jaringan sekitar. Jarang, penekanan pada tulang atau berkas

neurovaskular menimbulkan nyeri, edema, atau pembengkakan. Sarkoma jaringan lunak

retroperitoneal hampir selalu ditemukan sebagai massa asimptomatik yang besar, jarang

pasien datang dengan gejala obstruksi gastrointestinal atau gejala neurologis yang

berhubungan dengan kompresi saraf lumbal atau pelvis.

Diagnosis banding massa jaringan lunak termasuk lesi jinak seperti lipoma,

limfangioma, leimioma, dan neuroma; lesi ganas lain seperti karsinoma primer atau

metastasis, melanoma, atau limfoma.1

2.4.2 Pencitraan diagnostik

Pencitraan radiologis sebelum tatalaksana bertujuan untuk mencari perluasan tumor

secara lokal, menentukan stadium keganasana, membantu biopsi perkutaneus, dan membantu

diagnosis tumor jaringan lunak (jinak atau ganas, derajat rendah atau tinggi). Pencitraan juga

penting untuk monitoring perubahan tumor paska tatalaksana, terutama kemoterapi

preoperatif atau radioterapi, dan juga mendeteksi rekurensi paska reseksi.1

Radiografi dada harus dilakukan untuk pasien dengan sarkoma primer, dengan tujuan

untuk menilai metastasis paru. Untuk pasien dengan lesi derajat tinggi (high grade lesion)

atau tumor lebih dari 5 cm (T2), CT dada harus dipertimbangkan. Baik USG maupun CT

dapat membantu dalam memandu aspirasi jarum halus atau biopsi core untuk diagnosis

inisial atau rekurensi.1

CT lebih baik dalam mengevaluasi sarkoma retroperitoneal, sedangkan MRI lebih

baik untuk sarkoma ekstremitas. MRI secara tajam menggambarkan kelompok otot dan

membedakan dengan tulang, struktur vaskular, dan tumor. Potongan sagital dan koronal

bertujuan untuk mengevaluasi kompartemen anatomi dalam 3 dimensi. Sarkoma jaringan

lunak pada ekstremitas biasanya tampak sebagai massa heterogen pada MRI. MRI juga dapat

digunakan untuk menilai rekurensi tumor paska pembedahan. Gambaran dasar biasanya

diambil 3 bulan paska pembedahan.1


15/28

14

2.5 Biopsi

2.5.1 FNAB

FNAB atau aspirasi jarum halus adalah metode yang dapat digunakan hampir semua

sarkoma jaringan lunak, khususnya bila hasilnya berkorelasi dekat dengan temuan klinis dan

radiologi. Namun, biopsi FNAB diindikasikan untuk diagnosis primer sarkoma jaringan

lunak hanya pada pusat yang memiliki ahli sitopatologi yang berpengalaman dengan tumor

ini. FNAB juga prosedur pilihan untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan adanya fokus

metastasis atau rekurensi lokal. Bila derajat tumor esesial untuk rencana tatalaksana, maka

FNAB tidak menjadi pilihan diagnosis.1

Lesi superfisial sering ditujukan untuk biopsi FNAB dalam klinis, sedangnkan tumor

yang lebih dalam membutuhkan radiologis intervensional untuk melakukan FNAB dengan

bantuan USG atau CT. Akurasi diagnosis dengan FNAB untuk tumor primer bervariasi 60-

96%.1

2.5.2 Core needle biopsy

Biopsi jarum core merupakan prosedur diagnosis yang aman, akurat, dan murah untuk

mendiagnosis sarkoma. Sampel jaringan diambil kemudian diperiksa dengan mikroskop

elektron, analisis sitogenetik, dan flow cytometry. Paduan CT dapat meningkatkan nilak

keakuratan lokasi tumor, hal ini penting untuk menghindari pengambilan sampel yang

nondiagnosis seperti area nekrosis maupun kistik.1

Biopsi insisi

Biopsi inisisi diindikasikan untuk tumor dalam atau tumor superifisial dengan ukuran

>3 cm. Insisi biopsi harus dilakukan secara longitudinal pada ekstremitas agar lebar eksisi

lokal meliputi letak biopsi, skar, dan tumor en bloc. Mandat lain adalah hemostasis harus

adekuat pada saat biopsi untuk menghindari penyebaran sel tumor ke jaringan sekitarnya

akibat hematom.1

2.6 Klasifikasi patologi

Beberapa ahli menyatakan bahwa klasifikasi patologis sarkoma jaringan lunak

memiliki nilai prognosis yang lebih signifikan daripada derajat tumor . Tumor dengan potensi

metastasis terbatas termasuk desmoid, lipoma atipikal (dikenal sebagai liposarkoma

diferensiasi baik), dermatofibrosarkoma menonjol (protuberans), dan hemangioperisitoma.

Tumor dengan risiko penyebaran metastasis sedang biasanya memiliki komponen miksoid

dan termasuk liposarkoma miksoid, histiositoma fibrosa malignan miksoid, dan


16/28

15

konrosarkoma ekstraskeletal. Yang paling agresif dan sangat berpotensial metastasis adalah

angiosarkoma, sarkoma sel jernih (clear-cell), liposarkoma dediferensiasi dan pleomorfik,

leiomiosarkoma, rhabdomiosarkoma, sarkoma sinovial.1

2.7 Derajat dan faktor prognosis

Kriteria staging menurut American Joint Committee on Cancer untuk sarkoma

jaringan lunak terdiri dari derajat histologi, ukuran dan kedalaman tumor, dan metastasis jauh

atau kelenjar limfe. 1

Tabel 2.2Klasifikasi grup klinis sarkoma jaringan lunak.

Sumber: Cormier JN, Pollock RE. Soft Tissue Sarcoma. In: Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar TR,Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, editors. Schwartz Manual of Surgery. 8

thed. New York: McGraw-Hill

Companies;2006.


17/28

16

Tabel 2.3Staging TNM sarkoma jaringan lunak.

Sumber: Cormier JN, Pollock RE. Soft Tissue Sarcoma. In: Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar TR,

Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, editors. Schwartz Manual of Surgery. 8th

ed. New York: McGraw-Hill

Companies;2006.

Derajat histologi tetap merupakan faktor prognosis terpenting untuk pasien dengan

sarkoma. Gambaran yang mendefinisikan derajat adalah selularitas, diferensiasi, pleomorfik,

nekrosis, dan aktivitas mitosis. Potensi metastasis 5-10% pada lesi derajat rendah, 25-30%

pada lesi derajat sedang, 50-60% pada tumor derajat tinggi. Pada derajat AJCC, untuk G1-2

termasuk dalam low-grade sedangkan G3-4 adalah high-grade.

Ukuran tumor dibagi menjadi 2 grup yaitu T1 yang kurang dari 5 cm, dan T2 yang

lebih dari 5 cm. Faktor prosnosis juga termasuk hubungan anatomi dengan jaringan sekitar

seperti fasia, yaitu lesi a bila sarkoma berada di atas dari fasia superfisial, dan b bila

tumor menginvasi atau lebih dalam dari fasia juga tumor retroperitoneal, mediastinal, dan

viseral.


18/28

17

Metastasis pada KGB jarang (


19/28

18

2.8 Tatalaksana

Untuk sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas, pendekatan multidisiplin termasuk

reseksi batas- negatif ditambah radioterapi pada tumor bed, menghasilkan kontrol lokal

hingga >90%. Namun, pasien dengan sarkoma abdomen terus menunjukkan rekurensi dan

kelangsungan hidup yang buruk. Secara umum kelangsungan hidup 5 tahun untuk semua

stadium sarkoma adalah 50-60%. Kebanyakan pasien meninggal karena metastasis, di mana

terjadi metastasis dalam 2-3 tahun dari diagnosis awal pada 80% kasus.1

2.9 Pembedahan

Tumor primer kecil (


20/28

19

2.10 Terapi radiasi dan sistemik

Hingga saat ini, paduan tatalaksana standar pemberian radioterapi sebagai tambahan

tatalaksana pembedahan diberikan pada semua pasien dnegan tumor agresif sedang atau

tinggi, ukuran berapapun. Namun, secara umum, tumor kecil ( 5 cm) tidak berhubungan

dengan rekurensi lokal, dan terapi radiasi tidak diberikan.1

Terapi sistemik secara umum hanya diberikan pada pasien dengan metastasis, yaitu

sarkoma sel kecil (small-cell sarcoma) ukuran berapapun, atau pada tumor besar (5 cm),

derajat tinggi, atau tumor derajat sedang yang >10 cm. Walaupun kontrol lokal sudah sangat

berkembang, namun masalah metastasis dan kematian masih secara signifikan menjadi

masalah pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak risiko tinggi. Pasien yang dipikirkan

berisiko tinggi meninggal karena sarkoma adalah mereka yang telah bermetastasis atau

sarkoma nonekstremitas atau sarkoma ukuran >5 cm derajat sedang-tinggi (T2).1

Respons terhadap kemoterapi tiap jenis sarkoma berbeda, ada yang sangat responsif,

ada yang secara universal resisten. Hanya 3 obat : doxorubicin, dacarbazine, dan ifosfamide

yang menunjukkan respons 20% secara konsisten pada sarkoma jaringan lunak yang lanjut.1

2.11 Rhabdomyosarcoma

Sarkoma jaringan lunak mengambil 7-8% dari keseluruhan kanker pada anak-anak,

dan rhabdomiosarkoma terhitung 50% dari keseluruhan tumor ganas jaringan lunak. Sekitar

600 kasus baru/tahun. Berhubungan dengan otot skeletal, rhabdomiosarkoma adalah tumor

jaringan lunak tersering pada anak-anak


21/28

20

imunohistokimia. Dua subtipe histologi rhabdomiosarkoma: subtipe embrional (70%) dan

subtipe alveolar (20%), literatur lain menambahkan subtipe pleomorfik. Subtipe embrional

paling sering muncul pada kepala dan leher, atau organ genital dan urinari. Subtipe embrional

adalah subtipe yang paling sering. Subtipe alveolar adalah subtipe yang banyak muncul pada

ekstrmitas, dada, abdomen, genital, atau anal. Subtipe alveolar biasanya muncul pada usia

remaja. Subtipe anaplastik jarang muncul pada anak-anak. Klasifikasi lain membagi menjadi

6 subtipe yaitu botryoid rhabdomyosarcoma, spindle cell rhabdomyosarcoma, embryonal

rhabdomyosarcoma, alveolar rhabdomyosarcoma, undifferentiated sarcoma, dan

rhabdomiosarkoma dengan gambaran rhabdoid. Rhabdomiosarkoma memiliki karakteristik

diferensiasi muskular yang dapat dikonfrimasi dengan hasil positif pada pewarnaan periodic-

Schiff technique atau pada mikroskop elektron menunjukkan filamen intrasitoplasma dan

materiZ-band, atau pewarnaan antibodi miosin, mioglobin, atau desmin.1,2,6

Gambaran klinis rhabdomiosarkoma bermacam-macam sehubungan dengan tempat

tumornya, dengan manifestasi klinis paling sering adalah massa yang terus membesar dan

tidak menghilang (dapat disertai nyeri), ptosis, atau gejala neurologis (bila terletak pada

paramenigeal, termasuk nyeri kepala), dan disfungsi urin/kandung kemih (hematuria,

gangguan gerakan usus/having bowel movement), serta perdarahan pada hidung, tenggorok,

vagina, atau rektum. Pemeriksaan diagnosis yang harus dilakukan tergantung asal tumor,

tetapi evaluasi metastasis harus termasuk pencitraan dada dan CT juga aspirasi dan biopsi

sumsum tulang dan radioisotope bone scintiscans. Aspirasi sumsum tulang dilaporkan positif

hampir pada 10% anak yang datang pertama kali.1,2,6

Reseksi bedah komplit adalah terapi pilihan pada rhabdomiosarkoma dengan

mempertahankan fungsi dan kosmetik. Pasien yang dapat menjalani reseksi dengan margin-

negatif dan margin-mikroskopik dapat menjalani terapi sistemik yang kurang intensif dengan

angka kelangsungan hidup secara umum mencapai 90%. Temuan terakhir melaporkan

kemoterapi dapat secara adekuat mengontrol tumor tanpa terapi lokal tambahan lain pada

tumor yang tidak dapat direseksi. Algoritma tatalaksana spesifik letak dari tumor;

kemoterapi, radiasi, dan reseksi tergantung dari asal dan stadium inisial. Biopsi dan insisi

harus selalu direncanakan reseksi, karena percobaan yang inadekuat pada reseksi inisial pada

lesi ekstremitas/trunkal, yaitu meninggalkan batas positif, dapat menimbulkan kompliasi.1,2

Tidak seperti sarkoma jaringan lunak lain, rhabdomiosarkoma memiliki

kecenderungan metastasis melalui KGB, terhitung 20-30% letak ekstremitas, nodus

paratestikular (26%), dan prostat (tertinggi, 41%), genitourinari. Sampling nodus limfe dan

sentinel nodus limfe mapping telah banyak digunakan untuk mengevaluasi status nodus


22/28

21

regional pada anak dengan rhabdomiosarkoma. Kebutuhan biopsi KGB bergantung pada

letak primer, tetapi semua pembesaran KGB harus dibiopsi.1,2

Regimen kemoterapi yang ditemukan paling aktif melawan rhabdomiosarkoma

termasuk vincristine, actinomycin D, dan cyclophosphamide (regimen VAC). Terapi radiasi

diberikan untuk hampir semua pasien dengan penyakit residu mikroskopik setelah reseksi

(grup II berdasarkan intergroup rhabdomyosarcoma study group). Kemoterapi lain yang juga

menunjukkan efikasi adalah doxorubicin, cisplatin, melphalan, ifosfamide, etoposide (VP-

16).1,2

Prognosis pada anak dengan rhabdomiosarkoma berhubungan dengan letak tumor,

surgical-pathologic grouping, dan histologi tumor. Kelangsungan hidup 5 tahun dan bebas-

penyakit untuk semua pasien dilaporkan 65%. Kelangsungan hidup bebas-penyakit (disease-

free survival rate) grup I 84%, grup II 74%, grup III 62%, grup IV 23%.1

2.11.1 Rhabdomiosarkoma pada ekstremitas

Pasien dengan rhabdomiosarkoma pada ekstremitas biasanya menunjukkan

pembengkakan lokal atau nyeri lokal. Biasanya, pasien juga mengeluhkan gejala yang

disebabkan oleh metastasis, seperti kompresi sumsum tulang (karena metastasis vertebral),

atau nyeri karena metastasis tulang.2

Evaluasi radiologis harus termasuk Xray dan bone scan.Adanya peningkatan uptake

radionuclide pada tulang yang berdekatan, walaupun secara umum tidak berhubungan

dengan invasi tulang, berkorelasi adanya adhesi inflamasi antara tumor dan tulang yang

berdekatan tersebut. Rekurensi likal pada tumor menunjukkan adanya tumor yang tidak

diambil en bloc dengan tulang yang berdekatan. CT dan MRI berguna untuk menentukan

perluasan massa jaringan lunak dan adanya destruski tulang, kompartemen otot berdekatan,

dan suplai vaskular.2

Reseksi komplit pada tumor bebas margin mirkoskopik adalah goal sakroma

ekstremitas. Amputasi atau eksisi kelompok otot tidak lebih baik dibandingkan dengan eksisi

lokal dengan batas jaringan normal yang adekuat. Perluasan reseksi biasanya juga diikuti

dengan mempertahankan fungsi/ kerusakan fungsi yang minimal. Pada tumor ekstremitas,

pertimbangan biopsi inisial dan arah insisi khususnya penting karena biopsi yang tidak tepat

dapat menimbulkan komplikasi reseksi nantinya. Lesi ekstremitas harus direseksi tanpa

biopsi inisial karena pendekatan bedah saat reseksi lesi maligna berbeda dengan lesi jinak.2

Lesi lokal ekstensif dengan invasi struktur lokal biasanya ditatalaksana dengan

kemoterapi lebih dahulu dan reseksi ditunda. Tujuan reseksi adalah memberikan anak bebas


23/28

22

dari sisa penyakit yang luas dan mikroskopis (free of gross residual disease and microscopic

residual disease). Telah dilaporkan bahwa microscopic disease dapat dikontrol dengan

radioterapi dosis rendah (4000 cGy vs. 5500 cGy) daripadagross residual disease.2

Pengambilan sampel KGB penting pada rhabdomiosarkoma ekstremitas, karena risiko

keterlibatannya tinggi (12%). Sampel yang representatif pada aliran KGB yang bersangkutan

harus dibiopsi. Reseksi nodus limfe tidak boleh dilakukan, karena limfedema dapat

mempersulit radioterapi dan reseksi pada lesi primernya.2

Laporan dari IRS III menunjukkan presentasi kelangsungan hidup 5 tahun: grup I

(95%), grup II (67%), grup III (58%), dan grup IV (33%), dan tidak bergantung pada

histologi atau letak dari rhabdomiosarkoma. Berdasarkan analisis multivariat, faktor yang

memperburuk prognosis adalah: metastasis KGB, usia >10 tahun, dan metastasis jauh. Angka

kelangsungan hidup pasien tanpa metastasis KGB (80%) sangat jauh bila dibandingkan

dengan metastasis KGB (46%).2


24/28

23

BAB III

DISKUSI DAN PEMBAHASAN

Pada kasus didapatkan anak perempuan, usia 13 tahun yang datang dengan keluhan benjolan

di paha kiri yang membesar perlahan sejak dua tahun SMRS. Berdasarkan keluhan utama ini

dipikirkan beberapa organ yang dapat terlibat dalam menyebabkan keluhan ini yaitu tulang,

jaringan lunak (soft tissue), dan kulit.

Berdasarkan anamnesis, didapatkan bahwa massa dirasakan terletak di bawah kulit.

Konfirmasi pemeriksaan fisik menunjukkan bahwa massa berukuran 6.5 x 7 x 5 cm dengan

batas tegas, mobilitas yang baik, serta tidak menempel pada kulit. Dengan demikian,

dipikirkan massa tidak melibatkan organ tulang ataupun kulit. Pemikiran ini dikonfirmasi

dengan hasil pemeriksaan x-ray tungkai yang menunjukkan tidak adanya keterlibatan tulang

pada massa. Sehingga dapat disimpulkan, bahwa benjolan bukan merupakan proses yang

terjadi dari organ tulang maupun kulit, melainkan jaringan lunak.

Beberapa kemungkinan penyebab benjolan pada otot dipikirkan, yaitu infeksi, trauma,

dan neoplasma. Dari anamnesis, gejala-gejala peradangan seperti nyeri, kemerahan, panas,

keluar nanah, berbau, maupun riwayat demam disangkal oleh pasien. Pada pemeriksaan fisik

juga didapatkan bahwa benjolan tidak hangat, warna seperti warna kulit disekitarnya, dan

tidak terdapat nyeri tekan. Dengan demikian, penyebab infeksi dapat disingkirkan. Jika

dilihat dari riwayat trauma, pasien pernah tertabrak motor enam tahun sebelum masuk rumah

sakitkurang lebih 4 tahun sebelum benjolan dirasakan pasien. Menurut pasien, tidak terjadi

luka terbuka ataupun darah yang keluar, melainkan memar biru kehitaman. Dilihat dari

waktunya, dipikirkan tidak ada hubungan riwayat trauma dengan massa yang muncul 4 tahun

setelah kejadian. Oleh karena itu, etiologi yang dipikirkan menyebabkan massa pada pasien

adalah neoplasma atau soft tissue tumor. Hal ini didukung oleh riwayat gejala pasien, yaitu

massa yang membesar dan tanpa disertai gejala (asymptomatic mass).1 Meskipun faktor

risiko keganasan secara umum berupa riwayat radiasi dan riwayat keluarga disangkal,

keganasan jaringan lunak tetap dipikirkan mengingat sebagian besar tumor jaringan lunak

muncul pada individu tanpa faktor predisposisi.2

Tumor jaringan lunak memiliki beberapa diagnosis diferensial, mulai dari tumor

jaringan lunak yang jinak hingga sarcoma (Tabel 3.1). Membedakkan kedua kelompok

tersebut sulit karena gejala dan tanda klinis sarcoma yang jinak.2Oleh karena itu dilakukan

pemeriksaan imaging berupa MRI yang merupakan modalitas pilihan untuk melihat

keterlibatan dan ekstensi tumor jaringan lunak.2 Hasil MRI tersebut menunjukkan tumor


25/28

24

maligna yang berada pada musculus vastus medialis yang melibatkan musculus vastus

lateralis dan musculus rectus femoris. Dengan demikian, tumor jaringan lunak yang ganas

atau disebut juga soft tissue sarcomamerupakan diagnosis kerja. Sesuai lokasi tumor yaitu

jaringan otot, serta epidemiologi khususnya pada anak dibawah usia 15 tahun, dicurigai soft

tissue sarcoma berupa rhabdomyosarcoma.2 Varian jinak dari Rhabdomyosarcoma, atau

Rhabdomyoma sangat jarang ditemukan.3 Penegakkan pasti diagnosis membutuhkan

pemeriksaan histopatologi jaringan tumor.

Tabel 3.1.Klasifikasi tumor jaringan lunak.

Benign Aggressive Malignant

Fibrous Fibroma Fibromatosis Fibrosarcoma

Desmoid tumor

Fibrohistiocytic DermatofibromaDermatofibrosarcoma

protuberans

Malignant fibrous

histiocytoma

Adipose Lipoma Atypical lipoma Liposarcoma

Angiolipoma

Smooth muscle Leiomyoma Leiomyosarcoma

Striated muscle Rhabdomyosarcoma

Blood vessels Hemangioma Hemangioendothelioma Angiosarcoma

Kaposi's sarcoma

Lymph vessels Lymphangioma Lymphangiosarcoma

Cystic hygroma

SynoviumGiant cell tumor of

tendon sheathSynovial sarcoma

MesothelialLocalized fibrous

mesotheliomaMesothelioma

Neural Neurilemmoma Malignant schwannoma

Neurofibroma

Uncertain Myxoma Epithelioid sarcoma

Alveolar soft partsarcoma

Sumber: Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor. Oxford Textbook of Surgery. 2nd

ed. Oxford:

Oxford University Press; 2002.

Pada tahap ini, jika dilakukan staging menurut klasifikasi TNM, didapatkan kasus

sebagai T2bN0M0 dengan penjabaran ukuran tumor lebih besar dari 5 cm dan terletak di

dalam. Dari pemeriksaan fisik didapatkan tidak teraba pembesaran nodus limfa inguinal

maupun nodus limfa jauh seperti pada ketiak dan daerah leher. Hasil x-ray toraks juga

menunjukkan tidak ada gambaran metastasis jauh di paru yang merupakan tempat metastasis


26/28

25

paling sering pada sarkoma jaringan lunak.2Klasifikasi kasus ini pada stadium tidak dapat

dilakukan karena hasil pemeriksaan histopatologi yang tidak memberikan grade.

Pada pasien dilakukan biopsi insisi untuk mengetahui subtipe dan grade dari sarkoma

jaringan lunak. Hasil histopatologi didapatkan bahwa gambaran seluler tumor dapat

ditemukan pada proliferative myositis. Adapun proliferative myositis merupakan proses

reaktif intramuskular dimana sel besar seperti ganglion, fibroblas, dan miofibroblas mengisi

celah antara serabut otot.4 Kelainan ini merupakan salah satu diagnosis banding

rhabdomyosarcoma, yaitu suatu pseudosarkoma jinak yang memiliki insidensi tinggi pada

usia di atas 45 tahun.5

Kedua diagnosis banding di atas memiliki tatalaksana utama yaitu prosedur

pembedahan, eksisi. Namun terdapat perbedaan jenis eksisi sesuai dengan karakteristik

masing-masing. Pada proliferative myositis, angka rekurensi diketahui kecil sehingga eksisi

lokal sederhana disarankan. Prosedur bedah radikal atau prosedur amputasi tidak dianjurkan.5

Sedangkan, pada kasus rhabdomyosarcoma dibutuhkan eksisi yang adekuat untuk menekan

angka rekurensi yang tinggi. Menurut penelitian, eksisi batas tumor yang tidak adekuat

menyebabkan angka rekurensi yang tinggi hingga mencapai 93%.2(Tabel 3.2)

Tabel 3.2 Angka rekurensi sarkoma jaringan lunak pada berbagai teknik eksisi

Institution Local failure rate (%)

Local excision Roswell Park, 1975 93

Wide excision Roswell Park, 1975 60

Radical resection Memorial Sloan-Kettering, 1975 28

Amputation Memorial Sloan-Kettering, 1975 7

Radiation and surgery Massachusetts General, 1988 6

Chemotherapy, radiation,

and surgeryUCLA, 1984

Sumber: Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor. Oxford Textbook of Surgery. 2nd ed. Oxford:

Oxford University Press; 2002.

Wide local excision merupakan terapi utama sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas.

Target reseksi adalah dua centimeter jaringan sehat dari batas tumor. Dengan terapi

kombinasi radioterapi diketahui angka rekurensi dapat ditekan hingga 10%.1


27/28

26

Prognosis pasien pada kasus sangat bergantung pada diagnosis pasti. Pada

proliferative myositis, tidak terdapat ancaman pada kehidupan. Tatalaksana eksisi lokal dapat

menjaga fungsi mobilitas pasien. Sedangkan pada kasus rhabdomyosarcoma, karena grading

tidak dilakukan sehingga prognosis sulit ditentukan. Jika dilihat dari penyebaran nodus

maupun metastasis jauh pada kasus ini tidak ditemukan sehingga prognosis kehidupan pasien

dapat tergolong baik. Namun, terdapat satu faktor prognosis yang belum dinilai, yaitu grading

histopatologi. Ketiga faktor ini terutama mempengaruhi prognosis kehidupan kedapan. Studi

menunjukkan 5-year survival ratesecara berturut-turut grup I (95%), grup II (67%), grup III

(58%), dan grup IV (33%). (Tabel 2.2)

REFERENSI

1.

Cormier JN, Pollock RE. Soft Tissue Sarcoma. In: Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar

TR, Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, editors. Schwartz Manual of Surgery. 8 thed. New

York: McGraw-Hill Companies;2006.

2. Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor. Oxford Textbook of Surgery. 2nd

ed. Oxford: Oxford University Press; 2002.

3. Rosenberg AE. Bones, Joints, and Soft-Tissue Tumors. In: Kumar, Abbas, Fausto, Aster,

editors. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 8thed. Philadelphia: Saunders

Elsevier; 2010.

4. Kempson RL, Rouse RV. Proliverative myositis: surgical pathology criteria [Internet].

2008 Mar 15 [updated 2008 Jun 15; cited 2014 Jan 20]. Available from:

http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/proliferative_myositis/printable.html

5. Enzinger FM, Dulcey F. Proliferative Myositis: Report of Thirty-three Cases. Cancer.

1967 Dec;20:2213-24.

6. NCI. Childhood rhabdomyosarcoma treatment [Internet].2013 [updated 2013 Oct 25;

cited 2014 Jan 20]. Available from:

http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childrhabdomyosarcoma/patient
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/proliferative_myositis/printable.htmlhttp://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/proliferative_myositis/printable.html


28/28

Presentasi+Kasus+Soft+Tissue+Tumor

Documents

Transcript of Presentasi+Kasus+Soft+Tissue+Tumor