Referat Penyakit Kulit dan Kelamin

SKLERODERMAOleh : Kusuma hati, S.Ked. 201020401011089

Pembimbing : dr. Bambang Dwi Hayunanto, Sp.KK dr. Andri Catur Jatmiko, Sp.KK dr. Harry Subagijo

Definisi : Penyakit kronis, etiologi tidak diketahui Mempengaruhi mikrovaskularisasi dan jaringan ikat longgar Khas : fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, saluran pencernaan, ginjal dan jantung

Skleroderma sirkumskriptaDefinisi : Kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningan, keras, halo disekitarnya Etiologi dan patogenesis : Belum jelas, faktor famili, kehamilan Reaksi peradangan, perubahan vaskuler yang mengenai arteri kecil dan pembuluh kapiler, deposit kolagen yang berlebihan, dan reaksi imunologis (autoimun) Insidensi : Wanita > laki-laki (3 kali) Usia 20-40 tahun

Skleroderma sirkumskripta

Gambaran klinis :

Bercak sklerotik, plak soliter, bercak multipel

Macam bentukan :

Morfea soliter Morfea gutata Skleroderma linier (en coup de sabre) Morfea segmental Morfea generalisata

Morfea soliter Sebuah bercak numular Bulat, berbatas tegas Berkilat seperti lilin Merah kebiruan Kadang gading dengan halo ungu Rambut dalam lesi berkurang Plak keras, indurasi Tidak lekat dengan jaringan dibawahnya

Morfea gutata

Sangat jarang Bercak kecil, bulat atrofik Halo ungu Didada, leher

Skleroderma linierLesi soliter atau unilateral Di kepala, dahi, ekstremitas Ada atropi dan depresi Menyerang lapisan kulit dalam Timbul dekade pertama kedua sehingga menimbulkan deformitas Hemiatrofi muka atau ekstremitas Bisa terdapat anomali vertebra (spina bifida)

Morfea segmental

Lokalisasi dimuka Hemiatrofi Indurasi Atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon Ankilosis pada kaki

Morfea generalisata

Kombinasi 4 bentuk Tersebar luas Atrofi otot menimbulkan disabilitas Badan bagian atas, abdomen, bokong, tungkai

Morfea generalisata

Skleroderma difusa progresivaDefinisi Skleroderma sirkumskripta + organ dalam terkena Gejala klinis

Stadium I jari tangan : sklerodaktili, ulserasi ujung jari, sklerodaktili, jari, muka : telangiektasis, seperti topeng, mikrostomia telangiektasis, topeng, Stadium II mukosa oral terkena, indurasi dilidah, gingiva, terkena, dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik, kelainan sensibilitas vasomotorik, Stadium III esofagus disfungsi, penurunan motilitas lambung disfungsi, dan usus, paru fibrosis, jantung perikarditis, ginjal usus, perikarditis, gagal ginjal

Skleroderma difusa progresivaSindroma C.R.S.T (Kalsinosis kutis, telangiektasis)

Raynoud

phenomenon,

Sklerodaktili,

Pengobatan : Belum ada pengobatan yang spesifik

1. Pada bentuk lokal dapat dilakukan operasi bedah plastik atau injeksi Triamsinolone asetonid intra lesi, dengan dosis 1 mg per lokasi suntikan, lesi, maksimal 10 lokasi suntik. Pengobatan topikal dengan salep kortikosteroid (Triamsinolon, Bethamethasone, dll). 2. Pada bentuk sistemik dapat digunakan kortikosteroid secara oral : Prednison dosis awal 30 mg/hari, diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis perlahanmaintenance 2,5-5 mg/hari. Bisa diberikan juga Vitamin E 200 i.u/hari selama 32,536 bulan. Juga bisa digunakan Methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan secara 125bertahap, dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis, kemudian 1diturunkan kembali. 3. Perlu emolien dan suncreen

Tampilan Kulit yang terlibat

Sklerosis sistemik terbatas Terbatas pada jari, lengan distal,wajah, progresifitas lambat

Sklerotik sistemik difusa Difus: jari-jari, ekstremitas, wajah,badan, progresifitas cepat

Fenomena Raynaund Fibrosis pulmonal Hipertensi pulmonal Krisis renal sklerodermal

Mendahului keterlibatan kulit;ber Sejalan dengan keterlibatan kulit hubungan dengan iskemia Mungkin terjadi, moderat Sering, lambat, mungkin terisolas S a n g a t j a r a n g Dapat terjadi, berhubungan denganfibrosis pulmona 1 5 % t e r j a d i ; Sering, awal dan bera

d i a w a l

Kalsifikasi

S e r i n g ,

m e n o n j o l

D a p a t

t e r j a d i ,

r i n g a n

Karakteristik autoantibodi

A n t i s e n t r o m e r

A n t i t o p o i s o m e r a s e

Diagnosis banding Sikatrik post trauma Morbus hansen Vitiligo Raynaud disease

Pengobatan

Secara umum belum ada pengobatan yang memuaskan untuk skleroderma, baik bentuk lokal maupun sistemik. Pada bentuk lokal dapat dilakukan operasi bedah plastik atau injeksi Triamsinolone asetonid intra lesi, dengan dosis 1 mg per lokasi suntikan, maksimal 10 lokasi suntik. Pengobatan topikal dengan salep kortikosteroid (Triamsinolon, Bethamethasone, dll). Pada bentuk sistemik dapat digunakan kortikosteroid secara oral : Prednison dosis awal 30 mg/hari, diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5-5 mg/hari. Bisa diberikan juga Vitamin E 200 i.u/hari selama 3-6 bulan. Juga bisa digunakan Methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan secara bertahap, dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis, kemudian diturunkan kembali. Perlu emolien dan suncreen Kosmetik: camouflage makeup: untuk depigmentasi Laser untuk telengiektasis dan dispigmentasi Augmentation (autologous fat) untuk lesi atrofi

Penanganan fenomena raynaud: Hindari dingin/ ruang AC dengan berpakaian hangat/

berlapis Menghindari vasokonstriksi (kafein, nikotin, b-bloker) Pemberian calcium channel bloker: Nifedipin 10 mg sehari 2-3 kali (maksimal 120 mg/hari) dimulai dosis rendah kemudian bertahap dinaikkan Amolidipine 2,5 mg/hari (maksimal 10 mg/hari) lebih efektif dan kurang efek samping

Non Medikamentosa Fisioterapi. Terapi fisik dan latihan olah raga Pembedahan

Prognosa Tidak dapat diduga, oleh karena perjalanan penyakit skleroderma bervariasiPrognosa buruk, bila awalnya sudah terdapat kelainan jantung, paru atau ginjal. Prognosa baik, jika gejala hanya ada pada kulit.