Presentasi Kasus Skleroderma Fix

7/25/2019 Presentasi Kasus Skleroderma Fix

1/42

PRESENTASI KASUS

SKLERODERMA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti

Ujian Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

RSUD Panembahan Senopati

Pembimbing:

dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

Dissn !"eh:

Annisa #irdasi

$%&%%'&%&&%

ILMU KESE(ATAN KULIT DAN KELAMIN

PRO)RAM PENDIDIKAN PRO#ESI DOKTER

#AKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESE(ATAN

UNI*ERSITAS MU(AMMADI+A( +O)+AKARTA

$%&

1


2/42

(ALAMAN PEN)ESA(AN

SKLERODERMA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti

Ujian Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

RSUD Panembahan Senopati Bantul

Dissn O"eh:

Annisa #irdasi

$%&%%'&%&&%

Telah disetujui dan dipresentasikan pada tanggal 19 Maret 2016

Oleh:

D!-er Peng/i

dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

2


3/42

DA#TAR ISI

HALAMAN JUUL!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!1

HALAMAN "#N$#%AHAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!2

A&TA' (%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)

*A* ( LA"O'AN +A%U%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!,

A! (#NT(TA% "A%(#N!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!,

*! ANAMN#%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!,

-! "#M#'(+%AAN &(%(+!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!6

! (A$NO%(% +#'JA!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!.

#! (A$NO%(% *AN(N$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!.

&! T#'A"(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!.

$! #U+A%( !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!9

H! "'O$NO%(% !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!9

*A* ((T(NJAUAN "U%TA+A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10

A! #&(N(%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10

*! #"(#M(OLO$(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10

-! #T(OLO$(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!11

! "ATO$#N#%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!1)

#! +LA%(&(+A%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!20

)


4/42

&! $#JALA +L(N(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!22

$! (A$NO%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!2/

H! "#M#'(+%AAN "#NUNJAN$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!29

(! (A$NO%(% *AN(N$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)2

J! "#NATALA+%ANAAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!),

+! "'O$NO%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!).

*A* ((("#M*AHA%AN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!0

*A* ( +#%(M"ULAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)

A&TA' "U%TA+A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!


5/42

0A0 I

LAPORAN KASUS

a. IDENTITAS PASIEN

Naa : N3! A

Jenis +elain : "erepuan

Usia : ,2 tahun

Alaat : "i3ungan4 *antul

N5! 'eka Medis : ,/!!

Tanggal Masuk '% : Maret 2016

b. ANAMNESIS

ilakukan all5ananesis pada tanggal dengan pasien di p5liklinik kulit dan kelain

'%U "ane7ahan %en5pati *antul!

Ke"han Uama

"asien datang untuk k5ntr5l rutin dan 57at ha7is4 kaku pada 8ajah dan tangan 7erkurang! Riwa1a Pen1a-i Se-arang

ua tahun 3ang lalu pasien engeluhkan adan3a 7erak putih pada daerah punggung

kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a di7iarkan 5leh pasien karena tidak

engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak terse7ut seakin eluas dan kedua

tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jarijarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada

8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih 3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi

kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup ulut! %aat itu pasien keudian pergi

periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan keudian pasien lalu dira8at di '%U"

%ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a!

,


6/42

i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada

paruparun3a4 naun pasien engaku tidak erasakan gejala aupun keluhan dari

perna?

'i8a3at pen3akit kulit lainn3a >?'i8a3at 5nd5k selaa satu 7ulan di '%U" %ardjit5

Riwa1a Pen1a-i Ke"arga

Tidak ada angg5ta keluarga 3ang engalai gejala 3ang serupa!

2. PEMERIKSAAN #ISIK

+eadaan Uu : *aik4 5p5s entis

%tatus erat5l5gi :

a? L5kalisasi : d5rsu plantar anus detra dan sinistra#


7/42

e. DIA)NOSIS 0ANDIN)

1? itilig5

2? M5r7us Hansen

)? "en3akit 'a3naud

4. TERAPI

'@ Metilprednis5l5n g N5! L

2 dd 1 ta7

B

'@ -r! *etaethas5ne 041C Tu7e ( 2 dd u!e

B

'@ Met5treksat g 24, N5! (

2 dd 1 ta7

B

'@ Asa &5lat g 1 N5!

1 dd 1 ta7

B

'@ Niala?

B

/


8/42

g. EDUKASI

1? i7erikan edukasi kepada pasien untuk enghindari udara dan lingkungan 3ang

dingin atau enjaga kehangatan tu7uh untuk enghindari terjadin3a


9/42

0A0 II

TIN3AUAN PUSTAKA

A. DE#INISI

%kler5dera adalah pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a 3ang

ditandai 5leh %eti35hadi4

2009?! %edangkan enurut juanda >201)? dan %iregar >201)? skler5dera erupakan

pen3akit aut5iun dengan iri skler5sis kulit sirkuskrip atau generalisata dan di7agi

dala dua 7entuk 3aitu skler5dera tipe kutan atau 5rkeras atau 7erindurasi? dan

derma>kulit? dan digunakan untuk endeskripsikan se7uah pen3akit 3ang diga7arkan

dengan pene7alan kulit seara pr5gresi< dan indurasi >JieneF4 201,?! %kler5dera

adalah pen3akit kr5nik4 tidak diketahui pen3e7a7n3a dan engenai pe7uluh darah

ikr5 serta jaringan ikat lunak! %kler5dera ditandai 5leh adan3a


10/42

Hu7ungan skler5dera dengan


11/42

enunjukkan pentingn3a A-#?4

end5thelin 14 nitric o"ide synthase4 Bcell markers >-19?4 ke5kin >monocyte

chemoattractantprotein1? dan resept5r ke5kin4 sit5t5kin >interleukin >(L?1 alpha4

(L4 dan tumor necrosis #actor >TN&?alpha?4 gro$th #actors dan resept5rn3a

>connective tissue gro$th #actor-T$&I and trans#orming gro$th #actor betaT$&

7etaI? dan pr5tein atriks ekstraseluler >


12/42

langsung enginduksi pr5duksi connective tissue gro$th hormone >-T$&? pada


13/42

1? askul5pati

"ada skler5dera4 keterli7atan =askuler 3ang terjadi terse7ar luas dan penting

dala iplikasi klinis! &en5ena 'a3naud4 se7agai ani'ihardet al&% 2006?!askul5pati epengaruhi pe7uluh darah kapiler4 arteri5l dan 7ahkan

pe7uluh darah 7esar pada 7er7agai 5rgan! %el i5intial 3ang en3erupai sel 5t5t

p5l5s engalai pr5li


14/42

Angi5gr5 tangan dan ginjal pasien skler5dera stadiu lanjut enunjukkan

hilangn3a ga7aran =askuler >'ihardet al&%2006?!

+erusakan end5tel en3e7a7kan agregasi tr575sit dan pelepasan

=as5k5nstrikt5r >tr575ksan? danplatelete derived gro$th #actor>"$&?! +erusakan

=askuler ini keudian diikuti dengan gangguan


15/42

integrin 3ang 7er


16/42

epun3ai peran pat5genik langsung se7agai ediat5r kerusakan jaringan >Ma3es4

200.?!*er7agai ekanise p5tensial telah diajukan dengan eperhitungkan peran

pe7entukan aut5anti75di pada skler5dera! Menurut salah satu te5ri4 pada pasien

skler5dea selent5n and *lak4 2006?!

&i7r57las dan sel esenki n5raln3a 7ertanggungja8a7 terhadap integritas


17/42

dengan k5lagen dan atriks akr55lekul lain4 ensekresi gro$th #actor dan

sit5kin4 engekspresi resept5r perukaan untuk sit5kinsit5kin terse7ut dan

7erdi


18/42

iteukan peningkatan keepatan transkripsi gen k5lagen tipe ( dari


19/42

Terdapat 7e7erapa pendapat engenai klasi200,? engklasi


20/42

hal5 ungu di sekitarn3a dengan 7atas tegas ataupun di


21/42

coup de sabre 3ang 7erarti p5t5ngan pedang4 enunjukkan plak atr5


22/42

dengan 8arna hiperpigentasi di sekitarn3a >mask #ace?4 ikr5st5ia4 skler5daktili jari tangan dengan ulserasi

pada ujung jari >akroskeloris?4 hiperpigentasi dan depigentasi4 serta atr5


23/42

e

terjadi dala satu tahun setelah kulit ulai engeras! +elainan 7iasan3a

engenai 7atang tu7uh4 8ajah4 lengan atas4 dan tungkai atas! %elanjutn3a dapat

terjadi -'#%T? erupakan 7agian dari kelainan ini >juanda4 201)?!

a! askul5pati

&en5ena 'a3naud 7iasan3a enga8ali ini4 3aitu pada 90C pasien!

&en5ena 'a3naud adalah serangan =as5spase 7erulang pada arteri5l atau

2)


24/42

arteri keil di jari tangan dan jari kaki4 3ang 7iasan3a dise7a7kan 5leh

stiulus suhu dingin atau stiulus lain4 isaln3a stress e5si5nal! %eara

klinis4


25/42

$a7ar 2!

>a?"ene7alan

dan

peregangan kulit pada 8ajah4 >7? %ler5daktili dengan ulserasi digital hilangn3a lipatan kulit

dan k5ntraktur sendi4 ra7ut jarang >JieneF4 201,?

! Jantung dan "aru

apat diteukan


26/42

iagn5sis 5r


27/42

terdapat sel plasa dan akr5t5raks dan a7d5en?!

7! +riteria Min5r

%kler5daktili: peru7ahan kulit seperti terse7ut di atas tetapi han3a ter7atas

pada jari!

"enekungan jari atau hilangn3a su7stansi jari4 hal ini terjadi aki7at iskeia!

&i7r5sis 7asal kedua paru! $a7aran linier atau line5n5dular 3ang retikular

terutaa di 7agian 7asal kedua paru4 tapak pada ga7aran %eti35hadi4 2006?!

(. PEMERIKSAAN PENUN3AN)

2/


28/42

1? "eeriksaan La75rat5riu

a! "eeriksaan Aut5anti75di

Aut5anti75di 3ang paling uu diteukan adalah antinuclear antibody

-,.,+ 3aitu se7esar 6 .0C dari seluruh pasien4 7iasan3a dengan susunan

homogenous immuno#luorescence& *ila eluas4 )6 ,)C kasus eiliki anti

single stranded NA dan@atau antibody antihiston! Uun3a4 pasien dengan

5r


29/42

$a7ar )! Aut5anti75di pada skler5dera >$a7rielli4 2009?!

7! "eeriksaan arah Lengkap

#5sin5


30/42

li


31/42

$a7ar ,! >-!? (n#? "ene7alan

tunika intia dan edia arteri interl57ar dari 7i5psi ginjal pasien skler5dera! >$a7rielli4 2009?!

I. DIA)NOSIS 0ANDIN)

a? iagn5sis *anding M5r


32/42

1! M5r7us Hansen

"ada M5r7us Hansen didapatkan kelainan kulit hip5pigentasi atau eriteatus

dengan adan3a gangguan estesi 3ang jelas! *ila gejala lanjut dapat ti7ul gejala

seperti &asies Le5nina4 pene7alan uping hidung4 adar5sis dan gloves and

stocking anastesia! %elain itu juga terdapat kerusakan s3ara< tepi 7isa 7ersijuanda4 201)?!

2! itilig5

itilig5 erupakan hip5elan5sis idi5patik ditandai dengan akula putih 3ang

eluas! apat engenai seluruh 7agian tu7uh 3ang engandung elan5sit!

Makula dapat hip5 atau hiperpigentasi dengan diaeter 7e7erapa illieter

atau sentieter 7atas tegas tanpa peru7ahan epideris 3ang lain! Lesi 7ilateral

dapat sietris atau asietris! aerah 3ang sering terkena adalah 7agian ekstens5r

tulang terutaa pada jari4 peri5ri


33/42

N! Perbedaan #en!mena Ra1nad Primer S-"er!sis Siemi-

1! "erepuan: Lakilaki 20:1 :1

2! Uur ulai ti7ul "u7ertas 2 thn

)! &rekuensi serangan perhari 10 ,

! &akt5r "enetus ingin4 e5si ingin

,! "r5li


34/42

*ila terdapat %eti35hadi4 2010 juanda4 201)?!

Mera8at kulit sangat penting diperhatikan4 terutaa apa7ila sudah ti7ul ulkus!

2? "enatalaksanaan +husus

"enatalaksanaan %kler5dera L5kalisata@M5r


35/42

7etaetas5n dll? dapat enegah eluasn3a lesi! "erlu juga di7erikan e5lien

dansunscreen >inent and -hristina4 200.?!&5t5terapi juga dapat digunakan untuk peng57atan! *e7erapa studi telah

enunjukkan perke7angan pada a35ritas pasien 5r"UA?4 7r5ad 7and ultra=i5let A >UA1?4 atau

inent and -hristina4 200.?!

"endekatan praktis untuk akupan 3ang ter7atas dengan satu atau sedikit lesi

5r


36/42

)6 7ulan4 dan


37/42

resik5 3ang tinggi untuk endapatkan keganasan4 teruta karsin5a pa3udara4 paru dan

li%eti35hadi4 2006?!

"enelitian Altan dkk4 endapatkan 7e7erapa predikt5r 3ang eper7uruk

pr5gn5sis skler5sis siteik adalah:

Usia lanjut > 6 tahun?

"enurunan *UNR16 g@dl?

Aneia >H7R11 gr@dl?

"enurunan kapasitas diR,0C prediksi?

"enurunan kadar pr5tein seru t5tal >6 g@dl?

"enurunan adangan paru >+apasitas =ital paksa R.0C pada H7 1 gr@dl atau

kapasitas =ital paksa R 6, C pada H7R1 gr@dl? >%eti35hadi4 2006?!

)/


38/42

0A0 III

PEM0A(ASAN

%e5rang 8anita 7erusia ,2 tahun datang ke p5liklinik kulit dan kelain '%U

"ane7ahan %en5pati *antul untuk k5ntr5l rutin! "asien engaku keluhan uka dan

tangan kaku sudah 7erkurang! "asien eilki ri8a3at dua tahun 3ang lalu ti7ul 7erak

putih pada daerah punggung kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a

di7iarkan 5leh pasien karena tidak engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak

terse7ut seakin eluas dan kedua tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jari

jarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada 8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih

3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup

ulut! %aat itu pasien keudian pergi periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan

keudian pasien lalu dira8at di '%U" %ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan

le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a! i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang

eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada paruparun3a4 naun pasien engaku tidak

erasakan gejala aupun keluhan dari perna8ajah t5peng? pada 8ajah pasien! ari keterangan ananesis 3ang

di7erikan 5leh pasien4 diketahui 7ah8a sudah terjadi


39/42

tinjauan pustaka 3ang ada4 dapat dia7il diagn5sis kerja 7erupa skler5dera atau

skler5sis sisteik!

%aat ini sudah dilakukan 7e7erapa penelitian engenai penatalaksanaan terhadap

skler5dera4 diteukan 7ah8a dapat dilakukan


40/42

"r5gn5sis pada kasus ini apa7ila dilihat dari perke7angan k5ndisi pasien dari

a8al hingga saat ini setelah endapatkan terapi seara teratur untuk ad =ita4 ad


41/42

0A0 I*

KESIMPULAN

%kler5dera erupakan pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a

3ang ditandai 5leh


42/42

DA#TAR PUSTAKA

Agusni (! 200! "ed5an iagn5sis dan Terapi %M& "en3akit +ulit dan +elain '%U r!

%5et55 %ura7a3a! %ura7a3a: '%U r! %5et55anukusu5 Juliant5! %kler5dera4 Lupus eriteat5sus4 dan derat5i5sitis dala: Harahap

Mar8ali4 edit5r! 2000! *uku (lu "en3akit +ulit! Hal 1.,1..! Jakarta: Hip5krates!ent5n -"4 *lak -M! 2006! %3stei %ler5sis4 %ler5dera! (n: '5se N'4 Maka3 ('4 edit5r!

The Aut5iune isease! thed! "g )69)/9! L5nd5n: #lse=ier!juanda4 %uria! "en3akit Jaringan +5nekti

"rier 5n the 'heuati iseases! 1)th#d! "g )))62! L5nd5n: %pringer %iene

*usiness Media!

'ihard G4 J5hn H4 J5hn %! 2006! -5nneti=e Tissue is5rder! (n: -linial erat5l5g3! 1.1!

-anada: %auders #lse=ier!

%eti35hadi *! %kler5sis %isteik! ala: %ud535 AG4 %eti35hadi *4 Al8i (4 %iadi7rata M4

%etiati %4 edit5r! 2006!Buku ,jar Ilmu Penyakit Dalam! Hal! 2620262.! Jakarta: "usat

"ener7itan eparteen (lu "en3akit ala!

%hinta4 -5rr3! 2010! M5r

Presentasi Kasus Skleroderma Fix

Documents

Transcript of Presentasi Kasus Skleroderma Fix