Oleh:Kevin Leonardo I11112073Dwi Tirta Perwitasari I11111020

Pembimbing:Dr. Teguh Aly’ansyah, Sp. DV, M.Ked

SMF KULIT DAN KELAMIN RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ABDUL AZIZ

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS TANJUNGPURA

SINGKAWANG2016

SKLERODERMAREFERAT

DEFINISIScleroderma adalah penyakit sistemik kronis yang ditandai dengan penebalan dan fibrosis kulit dengan keterlibatan organ internal yang luas terutama paru, saluran cerna, jantung dan ginjal.

Fibrosis adalah pembentukan struktur seperti skar yang halus yang menyebabkan jaringan mengeras dan

mengurangi aliran cairan melalui jaringan-jaringan.

Stadium dini dari penyakit ini berhubungan dengan gambaran inflamasi yang menonjol, diikuti dengan

perubahan struktural dan fungsional yang menyeluruh pada mikrovaskular dan disfungsi organ yang progresif

akibat dari proses fibrosis.

LOKAL• Relatif jarang didapat• Wanita 3x lebih sering

daripada laki-laki• Kulit putih lebih sering• Umur 20-50 tahun

SISTEMIK• Wanita 4x lebih banyak• Kulit hitam > kulit putih.• umur 30-50 tahun

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

Belum diketahui pasti

Diduga genetik dan lingkungan (Virus, paparan toksin

lingkungan, pekerjaan,

obat-

obatan)

PATOGENESIS

GEJALA KLINIS1. Skleroderma Lokal/Sirkumskripta

(Morfea)

PLAQUE MORPHEAPerubahan setempat yang dapat ditemukan dibagian tubuh mana saja.

• Bentuk sangat jarang• Lesi: bercak kecil dan bulat yg atrofik, di

sekitarnya terdapat halo ungu kebiruan• Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi

biasanya di dada atau leher

Morfea GutataSkleroderma Lokal (Morfea)

• Dapat berlokalisasi di muka & menyebabkan hemi atrofi

• Bila berada di sebuah atau lebih ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot kontraktur otot dan tendon, ankilosis pada sendi tangan & kaki

Morfea Segmental

• Kelainan vasomotorik: akrosianosis dan akroasifiksi• Di muka → telengatiektasis. Tampak juga bercak edematosa batas tidak jelas → bercak-bercak berindurasi, berwarna agak putih

kekuningan. • Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan → muka topeng, mikrostomia.• Sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi.

Stadium I

2. Skleroderma Difusa Progresif / Sklerosis Sistemik

1. Histopatologi2. ANA test3. Pemeriksaan imunoglobulin. 3. Pemeriksaan darah lengkap4. Pemeriksaan fungsi Ginjal, fungsi

paru, jantung

Pemeriksaan Penunjang

DIAGNOSISI. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL

Anamnesis •Kulit pasien terasa tebal, keras atau ketat, beberapa pasien mengeluh gatal.

PemeriksaanFisik

• Plak soliter, linier atau generalisata. Distribusi pada batang tubuh, juga bisa pada ekstremitas, wajah, atau kepala

PemeriksaanPenunjang

• Histopatologi• IgG• Radiologi• Darah lengkap

Kriteria Mayor Skleroderma proksimal: penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal. Dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher, toraks dan abdomen.

Kriteria Minor •Sklerodaktili•Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. •Fibrosis basal kedua paru..

American Rheumatism Association (ARA)• Satu kriteria mayor, atau• 2 dari 3 kriteria Minor

SKLERODERMA SISTEMIK DIAGNOSIS

DIAGNOSIS BANDING MORFEA

Lichen Sclerosus et atrophicus

Discoid Lupus Erythematosus

Granuloma anulare

Diagnosis Banding Skleroderma sistemikMorbus Hansen

Raynaud Disease

Vitiligo

KOMPLIKASI

MORFEA Atropi jaringan subkutaneus dan otot

serta kontaktur sendi paling sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan subkutaneus (profunda).

Pada kasus yang berat dan jarang, morfea pansklerotik membutuhkan amputasi pada ekstremitas yang terlibat karena pertumbuhan yang terganggu.

Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas neurologik, oftalmologik, dan oral.

SKLERODERMA SISTEMIK

Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat : PAH (pulmonary arterial hypertension),RP (Raynaud’s phenomenon)SRC (scleroderma renal crisis)→ Terjadi hipertensi maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien scleroderma.

PENATALAKSANAAN

UMUM• Edukasi pasien tentang

penyakit morfea • Kontrol secara teratur • Penderita harus dilindungi

terhadap kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud

PENATALAKSANAAN KHUSUS

• Operasi bedah plastik atau injeksi triamsinolon acetonid intralesi, dosis 1 mg/lokasi suntikan, maksimal 10 lokasi

• Topikal salep kortikosteroid (triamsinolon, betametason)

Lokal• Kortikosteroid sistemik:

Prednison dosis awal 30 mg/hari diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5 – 5 mg/hr.

• Vitamin E 200 IU per hari selama 3-6 bulan.

• Methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan secara bertahap dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis.

Sistemik

Prognosis

Angka harapan hidup lima tahun pasien sklerosis sistemik adalah sekitar

68%. Harapan hidup akan makin pendek dengan

makin luasnya kelainan kulit dan banyaknya

keterlibatan organ visceral.

• Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited• Pada 50% penderita morfea,

lesi akan menghilang atau berkurang dengan meninggalkan bekas hipo atau depigmentasi• Lesi en coup de sabre tetap

tidak berubah atau akan menjadi lebih ekstensif