Skleroderma

Skleroderma adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ viseral serta kelainan mikorvaskular.Kasus skleroderma pertama kali dilaporkan oleh carlo curizo pada tahun 1753 di Napoli yang menyrang seorang wanita yang berumur 17tahun.Prevalensi penyakit ini realtif rednah karena banyak kasus yang tidak dilaporkan, apalagi kasus yang tidak disertai kelainan kulit, Penelitian pada masyarakat umum di carolina selatan mendapatkan prevalensi sebesar 19-75 kasus per 100.000 penduduk dengan perbandingan wanita dan laki-laki 1,9 - 4: 1. Pada penelitian di Tennesseee, ternyata jumlah pasien skeloderma pada wanita usia reproduksi (20-40 tahun) 15 kali jumlah pasien laki-laki pada usia yang sama, sedangkan pada wanita usia 45 tahun atau lebih, frekuensinya hanya 1,8 laki-laki pada usia yang sama.

Berdasarkan Luas lesinya S. Generalisata Sklerosis sistemik kutaneus difus yang melibatkan kulit pada tubuh, penyakit viseral yang menyerang banyak organ, dan perjalanan penyakit yang cepat Sklerosis sitemik kutaneus lokalisata, termasuk varian CREST S. Lokalisata biasanya hnya menyerang daerah kulit yang sangat terbatas dan tidak menyerang organ viseral

Gambaran 1. Gambaran Patologi CRESTGejala Klinis Fibrosis pada kulit dan organ lainnya termasuk pembuluh darah Penipisan epidermis dan hilangnya rete pegs Fibrosis paru Fibrosis dan penebalan perikardium parietal dan viseral Pada miokardium, tampak poli refesasi intima dan penyempitan pembuluh darah koroner Adanya kelemahan otot Timbul kontraktur fleksi, terutama pada jari-jari Fenomena Raynand Gambar 2.Fenomena Raynand

DiagnosisSkleroderma dipikikirkan bila ada pasien wanita umur 20-50 tahun ada Fenomena raynaud Pemeriksaan anti-sentromer dan autoantibodi anti-topoisomerase I harus dilakukan Evaluasi organ lain yang mungkin terkena American rheumatism association ( 1980 ) Kriteria mayor Skleroderma proksimal Penebalan, penegangan, dan pengerasan kulit asimetrik pada kulit jari dan kulitproksimal terhadap sendi metakarpofalange / metatarsalfalange Kriteria minor Sklerodactily Perubahan kulit hanya pada jari Pencekungan jari / hilangnya substansi jari Fibrosis basal di kedua paru Diagnosis ditegakkan bila terdapat 1 kriteria mayor atau 2 kriteria minor

PatogenesisSecara pasti, phatogenesis skleroderma tidak diketahui. Diduga sesuatu, faktor pencetus yang samai sekarang belum diketahui, mengaktifkan sistem imun dan menimbulkan kerusakan endotel. Kerusakan endotel akan mengaktifkan trombosit, sehingga trombosit mengeluarkan berbagai mediator, seperti PDGF, TGF-B dan CTAP-III, yang akan menyebabkan poliferasi fibroblas dan sintesis matriks.Gambar 3. Hipotesis terjadinya Skleroderma (IPD UI)

Penatalaksanaan Penyuluhan dan dukungan psikososial Menangani kelainan sistemik Penanganan FR dan kelainan kulit Menghindari merokok dan udara dingin (karena udara dingin bisa memperparah FR) Keadaan berat ( ulkus pada ujung jari ) Vasodilator ( nifedipin, prazosin, nitrogliserin topikal ) Iloprost/ analog prostasiklin ( per-drip 3 ng/kgBB/menit selama 5-8 jam, berturut 3 hari ) Antibiotik Luka dalam : perawatan bedah ( neurotomi ) serta antibiotik parenteral. Pemberian obat remitif D-penisilamin : Hasil baik atasi kelainan kulit skleroderma ( pengobatan dalam jangka waktu lama ) Kolkisin : Mempengaruhi transport prokolagen dan sekresi prokoagulan oleh fibroblas Obat imunosupressan Interferon gama : Menghambat proliferasi fibroblas dan produksi kolagen Ketotifen : stabilisator sel mast N-asetil-sistein : suatu perangsang pemecahan kolagen

AIJ

ARJ merupakan penyakit artritis kronis pada anak-anak umur dibawah 16 tahun. Penyakit ini ditandai dengan keradangan pada sinovium dan pada tipe tertentu disertai gejala sistemik.Ada beberapa terminologi untuk mengelompokkan artritis ini. Istilah ARJ lebih banyak digunakan di Amerika Serikat yaitu istilah yang digunakan untuk menyebut artritis pada anak-anak dibawah 16 tahun yang tidak diketahui penyebabnya. Istilah Artritis kronik juvenil lebih banyak di gunakan di Inggris (Eropa). Adanya kerancuan dalam hal oengunaan istilah inim maka timbul kesepakatan pada pertemuan EULAR untuk menggunakan istilah yang seragam. Istilah yang disepakati oleh ELUAR adalah AIJ (Atritis Idiopatik Juvenile) yang dibagi kedalam 7 subtipe.

PatogenesisARJ merupakan penyakit autoimun multissitem, yang terdiri dari beberapa kelompok penyakit dengan perbedaan klinik dan derajat penyakit. Sampai sekarang patogenesisnya belum banyak diketahui. ARJ merupakan penyakit artritis kronik yaitu ditemukannya tanda keradangan daerah sinovium. Tanda adanya respons imun yaitu ditemukan autoantibodi pada pasien ARJ adapun autoantibodi tersebut antara lain antibodi ANA, faktor rematoid dan antibodi heat shock protein. peran HLA juga sangat besar dalam patogensis ARJ.Secara Histopatologi sinovium ARJ didapatkan sebukan sel radang kronik yang didominasi sel mononuklirm hipertrofi vilus, peningkatan jumlah fibroblast, dan makrofag. Mediator inflamasi juga ditemukan pada sinovium. Mediator-mediator tersebut antra lain IL-2, IL-6, TNF-alfa, GM-CSF.Gambar 2. Patofisiologi AIJEpidemiologiARH merupakan atritis yang lebih sering dijumpai pada anak-anak, inseidennya dilaporkan hanya sekitar 1% pertahunnya dengan perjalan penyakit ARJ bervariasi, berkembang menjadi artritis kronik, 20% dengan gangguan mata. Dari hasil peneliatian dilaporkan bahwa pasien ARJ yang berlangsung lebih 7 tahun, 60% mengalami kecacatan. Prevalensi ARJ dilaporkan sekitar 1-2/100.000 populasi, di Rochester sekitar 11/100.000 per tahun dan Minnesota 35/100.000 per tahun.ARJ banyak menyerang anak-anak dengan tingkat umur terbanyak sekitar 4-5 tahun. Perempuan lebih banyak dengan perbandingan 3:1. Faktor suku diduga kuat sangat terkait pada ARJ. Suku afrika dibanding suku Amerika dan Kaukasia lebih sering terkena di Amerika Serikat. Di AS Schwantz melaporkan bahwa ARJ lebih sering menyerang anak-anak yang lebih dewasa, khususnya pada kelompok oligo-artikular, dengan RF positif. Etiologi penyakit ini bekum banyak diketahui, diduga terjadi karena respons yang abnormal terhadap infeksi atau faktor lain yang ada di lingkungan. Peran imunogenetik diduga sangat kuat mempengaruhi.

KlasifikasiMenurut ARJ yang dipakai di AS, artritis ini dibagi dalam 3 subtipe berdasarkan gejala penyakit yang berlangsung minimal terjadi selama 6 bulan. Sistemik Mengenai 20% dari semua kasus 1 : 1 = Wanita : Laki2 Melibatkan berbagai sistem organ Prognosis Buruk Dapat menyebabkan keterlambatan dalam pertumbuhan Ditandai dengan demam tinggi, bercak kemerahan dan manifestasi ekstraartikular lainnya Poliartikular 2 : 1 = Cewe : Cowo Minimal 5 sendi yang terserang Menyebabkan keterlambatan pertumbuhan Pausiartikular 6 : 1 = Cewe : Cowo Kurang dari 6 tahun Nyeri sendi kurang dari sama dengan 4 Prognosis paling baik Gambar 1. Tabel Perbandingan ARJ (AS) dan AKJ (EULAR)

Gambaran KlinisGambar 3. Manifestasi Klinis Pada Macam Penyakit AIJEtiologi Immune mediated disease Abnormal immunoregulation Abnormal cytokine production in the inflammatory pathway (TNF, IL-6, IL-2R, IL-1alpha) Complex genetic predispositions HLA associations Environmental triggers Infections Trauma Stress

Diagnosis Banding Infeksi : Bakteri, virus, Tuberkulosis Post-infeksi sterptokokus Trauma Kelainan hematologi: leukemia, hemofillia Penyakit kolagen

PenatalaksanaanMedications Doses (mg/kg) Side effects

Aspirin 50-120 Stomactch pain, vomiting, gastrointestinal bleedings, headache, blood in the urine, fluid retention, scarring of the skin (especially with naproxen).

Ibuprofen 10-30

Tolmentin 10-15

Naproxen 5-20