Penyegaran Ringan Hemostasis IPD

Penyegaran Ringan / IPD / HHH / 2002

1

Gangguan Perdarahan (Patofisiologi dan Uji Laboratorium)

Penyegaran ringan

Penyusun:Hermawanto HH.

PPDS Patologi Klinik


2

Hemostasis

• Mekanisme melindungi tubuh dari perdarahan:

@ aktivitas vaskuler@ fungsi trombosit@ pembekuan


3

Aktivitas vaskuler

o Vasokonstriksi pembuluh darah lukao Tergantung ukuran pembuluh darah:

* kapiler: perdarahan berbenti* > besar: perlu “sumbat”

sumbat: trombosit, fibrin


4

Trombosit / platelet

Mempunyai 2 fungsi:• melindungi kerusakan endotel akibat

trauma kecil harian• mengawali penyembuhan luka dinding

pembuluh darah• kepingan sitoplasma megakaryosit• umur + 10 hari• jika ada rangsangan, produksi meningkat

7-8X, ukuran besar, fungsi lebih baik


5

Struktur trombosit

Mengandung:• Granula ;

trombospondin, fibrinogen, fibrinoctin, PF3, VWF, GH platelet, thromboglobulin , F. V, F. VIII

• Badan padat ;adp, atp, serotonin

• dll


6

Proses koagulasi = proses protrombotik Hemostasis primer

(sistim trombosit & pembuluh darah) Hemostasis sekunder

(sistim koagulasi plasma)


7

Hemostasis primer(sistim trombosit & pembuluh darah)

• Sel endotel pembuluh darah rusak jaringan sub endotel (kolagen, elastin) terpapar trombosit melekat (Ca, fibrinogen, VWF)

• Trombosit melepas ADP, ATP, Ca, serotonin rangsangan meningkat agregasi trombosit

• Prostaglandin (metabolisme asam arakidonat) peran fisilogis trombotik


8

Kelainan perdarahan karena gangguan trombosit :

Dibagi berdasarkan :Gangguan fungsi trombosit :

kongenitaldidapat

Gangguan jumlah trombosit :produksi menurundestruksi meningkat


9

Gangguan fungsi trombosit kongenitalDefisiensi faktor plasma: penyakit Von

WillebrandKelainan membran: trombastenia,

sindroma Bernard-SoulierStorage pool disease


10

Gangguan faktor trombosit didapatKarena obat-obatan ; aspirin,

fenilbutazon, indometazinPerubahan sifat permukaan ; MM ,

disproteinemia, penyakit hati dengan hiperfibrinolisis, dextran

Reaktivitas fungsi trombosit abnormal ; uremia, mieloproliferatif, penyakit hati


11

Penurunan produksi trombosit

Hipoplasi sumsum tulang ; idiopatikGangguan sintesis trombositMegakariopoisis menurun ; defisiensi

vitamin B12 / folat, mieloproliferatif


12

Peningkatan destruksi trombosit

Alloantibodi ; anti HLA pasca transfusi, purpura pasca transfusi, trombositopenia neonati (anti P1A1)Autoantibodi ; ITP, limfoma, lupus, anemia hemolitik o.k. obat, sindroma hemolitik uremikHipersplenisme ; hipertensi portal, penyakit Gaucher, limfoma, mieloproliferatif, inflamasi granulomatosaLain-lain ; perdarahan hebat dengan transfusi cepat dan banyak, hipotermia berat, luka bakar


13

Uji laboratorium gangguan trombosit (hemostasis primer)

BT : Ivy (N: 3 menit) Duke (N: 7 menit)

Hitung trombosit (manual / analyzer)Retraksi bekuan (> 40% retraksi dalam 1 jam)Agregasi trombosit (Hasil dibandingkan kurve transmisi cahaya pada plasma)Faktor Von Willebrand (dipaparkan ristosetin, trombosit menggumpal >60%-aktifitas normal)


14

Uji laboratorium respon platelet (baru)

XylumPFA – 100 (Dade Behring)

meniru respon platelet invivoArray & Medtronics (taraf uji coba)


15

Hemostasis sekunder

Tiga fase :1. Pembentukan tromboplastin tromboplastinogen tromboplastin2. Pembentukan trombin protrombin trombin3. Pembentukan fibrin Fibrinogen fibrin


16

Uji laboratorium sistim koagulasi plasma (hemostasis sekunder)

CT (Clotting Time) = masa bekuanPT (Protrombin Time) = PPTPTT (Partial Tromboplastin Time) = APTTTT (Trombin Time) = TCTFDP (Fibbrinogen Degradation Product)


17

CT (masa bekuan)

• Paling tua, tidak teliti, “tidak berguna”• 1 ml DL, 37C

• Nilai normal : bekuan komplit 4-8 menit• aCT (masa bekuan teraktivasi)

ditambah celite, masa bekuan lebih pendeklebih teliti, korelasi baik terapi heparin

• Nilai normal : bekuan komplit 100 detik• Terapi heparin : 300 – 600 detik


18

PPT (masa protrombin)

Paling sering dilakukanMerangsang bekuan melalui jalur ekstrinsikNormal: 11-13 detikReagen : tromboplastin jaringan (otak), kalsium (Ca), o.k. tidak standar saat ini WHO menyarankan INRSederhana, murah, efektif untuk diagnostik ; DIC, penyakit hati, defisiensi vitamin K. defisiensi F.X, VIII, V, fibrinogen (kasus jarang sekali)


19

PTT/APTT (masa tromboplastin parsial)

Fosfolipid ( tromboplastin tapi lemah)Merangsang jalur intrinsikAktivasi dengan bahan :

* partikel (kaolin, celite)* bahan kimia (tellagic acid)

PTT (Normal: 60 – 85 detik)APTT (Normal: 35 – 45 detik)


20

TT (masa pembekuan trombin)

Menilai fase akhir proses pembekuanTidak mampu deteksi jalur intrinsik dabn ekstrinsikReagen : trombin plasma sapiNormal : 10 – 15 detikMasalah: adanya defisiensi atau inhibitor pada faktor pembekuan : TT, PT, APTT memanjang.Penyelesaian: menambahkan plasma normal pada plasma penderita, hasil dibandingkan dengan sebelumnya.


21

FDP

Plasmin Fibrin FibrinogenSampel serum : o.k. FDP tetap ada dalam serumPemeriksaan secara imunologiReagen / antibodi : antifibrinogenbukan anti FDP karena fragmen FDP banyak, tidak mungkin membuat banyak antibodi untuk berbagai fragmen FDP


22

Kelainan perdarahan karena gangguan faktor koagulasi

Kongenital : Von Willebrand disease (6 subtipe), defisiensi F. VIII, defisiensi F. IX, defisiensi F. XIDidapat : penyakit hati, defisiensi vitamin K, inhibitor F. koagulasi, DIC, efek obat


23

VWD

Kongenital autosom dominanGejala bervariasi, bahkan pada satu individu beda waktuPria / wanitaPseudohemofili, hemofili vaskulerSulit ditemukan, sering terjadi

(1% populasi)


24

VWD lanjutan …

Uji hemostasis rutin sering tidak terdeteksiVWD klasik : APTT memanjang, Uji perdarahan (BT) memanjangUji hemostasis lanjut : aktivitas trombosit dipaparkan ristosetin tidak menggumpal, disalurkan pipa dengan butiran kaca tidak melekat


25

Hemofili (VIII, IX)

Derajat ringan - beratHampir selalu priaDiturunkan melalui kromosom XCenderung mengalami perdarahan berlebihanPemeriksaan kadar / aktifitas Faktor pembekuan, ada tidaknya inhibitor


26

Hemofili lanjutan …

Tes Penyaring APTT memanjang, PPT normal, CT normalDiagnosis : penentuan defisiensi faktor pembekuan, pemeriksaan imunoelektroforesis Laurell

Penyegaran Ringan Hemostasis IPD

Documents

Transcript of Penyegaran Ringan Hemostasis IPD