STUDENT PROJECT

PENYAKIT PARU INTERSTISIAL

Oleh :

Ngurah Dwiky Abadi Resta 1170121019

Pembimbing :

dr. Rima Kusuma Ningrum

FAKULTAS KEDOKTERAN dan ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS WARMADEWA

2013

1

Pendahuluan

Sistem respirasi merupakan system yang mengatur pertukaran oksigen , dan menjaga

keseimbangan asam-basa dalam tubuh. Pertukaran gas oksigen-carbondioksida diatur

oleh beberapa organ yang terkait. Klasifikasi dibagi berdasarkan fungsinya yaitu ada

yang bekerja sebagai saluran pernafasan atas dan saluran pernafasan bawah. Saluran

pernafasan atas terdiri dari hidung, oral cavity, faring, dan laring. Sedangkan saluran

pernafasan bawah terdiri dari trachea, bronkus, cabang bronkus, bronkhiolus, hingga

alveolus. Pertukaran gas antara pembuluh darah dengan udara yang dihirup terjadi di

alveolus.(1) Jika terjadi gangguan pada daerah ini, fungsi alveolus akan menurun dan

mengakibatkan gangguan paru atau gangguan pernafasan. Daerah alveolus-kapiler

dikelilingi dan dibentuk oleh dinding yang disebut interstisium. Bagian interstisium

adalah lapisan gel yang terdiri dari molekul asam hyaluronic. Ruang interstisium ada

dua bagian. Bagian yang membatasi antara epitel alveolar dan endothelium kapiler

disebut dengan tight space, sedangkan loose space merupakan area disekitar

bronkiolus, bronskiolus respiratory, duktus alveolaris, dan sakus alveolaris.(1) Epitel

alveolus mengandung beberapa komponen sel diantaranya sel tipe I atau sel skuamus

dan sel tipe II yang menghasilkan surfaktan. Terdapat juga sel tipe III atau yang

disebut makrofag alveolus yang berperan penting dalam menghancurkan bakteri yang

lolos hingga daerah ini. Makrofag atau monosit ini akan berpindah menuju pembuluh

darah dan mengamankan daerah alveolus.(1) Penyakit Paru Interstisial adalah

gangguan paru yang terjadi atau berlokasi pada lapisan interstisium. Penyakit ini

memiliki jenis lebih dari 200 macam penyakit sehigga sangat penting bagi para

petugas kesehatan dan masyarakat pada umumnya mengetahui apa saja yang dapat

menyebabkan penyakit ini hingga pencegahan yang dapat dilakukan.(2).

Definsi

Penyakit paru interstisial (PPI) atau Interstitial Lung Disease (ILD)

merupakan kelompok heterogen dengan gangguan yang ditandai dengan alveolitis

parenkim dan fibrosis dimana terdapat lebih dari 200 gangguan paru.(2,3,4)

2

Dikelompokkan menjadi satu istilah dikarenakan penyakit ini sama-sama

mempengaruhi dinding alveolus (interstisium), jaringan disekitar alveolus dan

jaringan penunjang lain di paru-paru. Maka dari itu sangat sulit untuk

mengklasifikasikan penyakit per individu. PPI bukanlah suatu penyakit infeksi oleh

organisme dan juga bukan penyakit keganasan.(5) Namun karena lapisan antara

interstisium dan alveolar hanya dilapisi oleh satu lapis sel, penyakit alveolar dan

interstisium ini dapat saling mempengaruhi. Sehingga, penyakit infeksi alveolus

kemungkinan akan berpengaruh terhadap lapisan interstisiumnya.

Karena pengklasifikasian dari penyakit yang tergolong PPI ini sangat sulit dan

terlampau banyak, maka akan ditemukan banyak cara atau metode untuk

mengelompokkan mereka. Salah satu pendekatan untuk membagi klasifikasi yang ada

adalah dengan membagi berdasarkan yang diketahui penyebabnya dan tidak diketahui

penyebabnya. Setiap grup nantinya dibagi lagi berdasarkan subgrup ada atau tidaknya

granuloma di interstisialnya atau di sekitar vaskulernya.(3,5) PPI memiliki variasi yang

akut, namun pada umumnya penyakit ini berkembang perlahan-lahan secara kronik.(3)

Epidemiologi

Insidensi kasus PPI ini cukup dibilang langka, namun dalam sebuah penelitian di

amerika serikat, dilaporkan bahwa sekitar 80,9 dari 100.000 penduduk laki-laki

terkena penyakit ini. Sedangkan pada wanita yaitu sekitar 67,2 per 100.000

penduduk.(2) Hal ini menunjukkan bahwa jenis kelamin pria memiliki peluang lebih

besar terkena penyakit ini disbanding wanita dengan tipe penyakit yang berbeda-beda

sesuai etiologinya. Dalam penelitian tersebut juga mengungkapkan bahwa penyakit

terbanyak yang mengenai jenis kelamin pria adalah penyakit paru akibat lingkungan

dan idiopatik pulmonary fibrosis (IPF). IPF menempati urutan terbanyak dari kasus

PPI yang ditemukan sekitar 55% , kemudian penyakit paru akibat lingkungan 26%,

sarcoidosis 10%, gangguan jaringan ikat, penyakit akibat obat dan radiasi, dan yang

paling jarang ditemukan adalah pulmonary hemorrhage syndrome sekitar <1% dari

kasus.(3) Penyakit paru interstisial dapat menyerang usia dewasa dan juga anak-anak

3

atau remaja. Sarcoidosis dan pulmonary langerhan’s cell histocytosis juga dapat

terkena pada usia remaja hingga dewasa. Sedangkan insidensi IPF lebih sering

terkena pada usia 40-70 tahun.(2)

Etiologi dan Klasifikasi

Penyakit Paru Interstitial ini memiliki banyak sekali grup penyakit sehingga sangat

sulit menentukan penyebab pasti secara umum. Untuk lebih mendalami mengenai

penyakit interstisial ini, berikut beberapa klasifikasi yang termasuk dalam golongan

PPI.(2,3,6) :

1. Golongan Alveolitis, Interstisial Inflamasi, dan Fibrosis

a. Penyebab diketahui

- Asbestosis

- Asap

- Obat-obatan dan kemoterapi (antibiotic, amiodarone)

- Radiasi

- Aspiration Pneumonia

- Residual of adult respiratory distress syndrome

b. Penyebab Tidak diketahui

- Idiopathic interstitial pneumonias (idiopathic pulmonary

fibrosis(IPF)/usual interstitial pneumonia(UIP), Desquamative

interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis-associated interstitial

lung disease, acute interstitial pneumonia, cryptogenic organizing

pneumonia, nonspecific interstitial pneumonia)

- Connective tissue disease (systemic lupus erythematosus, systemic

sclerosis, sjogren’s syndrome dll)

- Pulmonary hemorrhage syndrome

- Pulmonary alveolar proteinosis

- Lymphocytic infiltrative disorders

- Eosinophilic pneumonias

4

- Lymphangioleiomyomatosis

- Amyloidosis

- Inherited disease

- Gastrointestinal or liver disease

- Graft-vs.-host disease

2. Golongan Granulomatous

a. Penyebab diketahui

- Hipersensitivity pneumonitis (organic dusts)

- Inorganic dusts: beryllium, silica

b. Penyebab tidak diketahui

- Sarcoidosis

- Langerhans’cell granulomatosis

- Granulomatous vasculitides

- Wegener’s granulomatosis, allergic granulomatosis of chrug-strauss

- Bronchocentric granulomatosis

- Lymphomatoid granulomatosis

Patofisiologi

Proses inflamasi merupakan suatu respon seluler dan molekuler saat terjadinya

infeksi. Diawali oleh agen yang masuk melalui udara yang dihirup atau juga bisa

melalui aliran darah. Infeksi yang melewati aliran darah dapat menyebabkan sepsis.(2)

Karena paru-paru langsung berhubungan dengan lingkungan yang mengandung

banyak sekali polusi atau racun, sehingga akan sangat mudah organ ini mengalami

gangguan. Bahkan kelebihan kandungan oksigen juga mampu membuat kerusakan

permanen pada daerah paru. Ketika gangguan di paru terjadi sangat cepat, itu

merupakan penanda kegagalan respirasi akut. Sedangkan dikatakan kronik jika

perjalanan menjadi gangguan berlangsung perlahan dan bertahap.(2) Fibrosis adalah

bagian dari proses perbaikan akibat jejas yang terjadi akibat inflamasi. Apa yang

menyebabkan luka hingga harus adanya proses fibrosis masih belum diketahui. (3)

5

Diduga proses patologi ini berlagsung karena multi penyebab, faktor imunologi,

hingga proses repair yang terganggu, menyebabkan peningkatan dan penumpukan

kolagen. Pada bagian interstisium dari paru merupakan tempat jalur pertukaran

oksigen dan karbondioksida antara pembuluh darah dengan alveoli. Kerusakan akibat

fibrosis tadi akan mempengaruhi jaringan disekitarnya dan berakibat pada penurunan

fungsi paru sebagai pertukaran oksigen. Kelainan ini dimulai dari perlukaan dinding

epitel yang menyebabkan peradangan dinding alveolus atau alveolitis. Apabila

berkembang menjadi kronis, peradangan akan meluas ke jaringan dan pembuluh

darah di interstisium serta dapat menyebabkan fibrosis. Peradangan dari alveolus juga

dapet melibatkan saluran napas kecil (bronkiolus terminalis dan bronkiolus

respiratorik), sehingga bronkiolitis menjadi salah satu spectrum penyakit paru

interstisial ini.(3,6)

Diagnosis

Dalam menentukan diagnosis penyakit paru interstisial diperlukan tiga tahap penting

yaitu anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dalam hal ini,

dengan anamnesis saja sangat sulit untuk menebak kasus dari pasien sehingga

pemeriksaan fisik dan penunjang tidak boleh diabaikan.(4) Evaluasi umur, status

merokok, jenis kelamin,riwayat pekerjaan, riwayat obat-obatan, riwayat disfagia atau

penyakit sebelumnya sangat membantu dalam menyingkirkan diagnosis banding. PPI

umumnya terjadi pada usia dewasa terutama >50 tahun, namun tidak jarang terjadi

pada anak-anak atau remaja sesuai kasusnya. Pemeriksaan fisik pada sistem

pernapasan seringkali tidak membantu penegakan diagnosis. Sebaliknya, temuan

diluar sistem pernapasan akan memperjelas arah diagnosis. Pasien biasanya datang

dengan keluhan batuk dan sesak nafas.(4) Dalam kasus seperti ini, pasien akan

disarankan untuk melakukan tes radiografi dada untuk mengungkapkan adanya

infiltrat parenkim. Tidak jarang dari hasil rontgen menunjukkan gambaran normal,

maka pemeriksaan selanjutnya yang perlu dilakukan adalah high-resolution computed

tomography (HRCT) yang akan menampilkan gambar lebih rinci dibandingkan

dengan scan biasa. Scan ini dilakukan pada saat inspirasi penuh dengan posisi

6

terlentang. Dengan melakukan pemeriksaan HRCT yang lebih sensitif, akan sangat

membantu dalam menentukan diagnosis dari PPI ini.(4) Selain itu, pemeriksaan

laboratorium seperti pemeriksaan darah perifer lengkap, hitung jenis leukosit, Lanju

Endap Darah (LED), fungsi ginjal dan fungsi hati, elektrolit (NA,K,Cl,Ca),

urinalisasi, tes penapisan untuk penyakit vascular kolagen, tes Creatinin Kinase (CK),

dan Angiotensin Converting Enzyme (ACE) juga bisa dilakukan untuk membantu

penegakan diagnosis.

Terapi

Ketika diagnosis sudah ditegakkan, seringkali pengobatan yang efektif tidak tersedia.(5) Dasar dari pengobatan yang dilakukan adalah mengurangi keluhan pasien. Ketika

kita mengetahui penyebabnya adalah fibrosis akibat inflamasi, pemberian

kortikosteroid (contohnya prednisone) dan imunosupresive (seperti azathioprine atau

cyclophosphamide) dapat diberikan. Begitu juga dalam kasus yang berhubungan

dengan jaringan ikat. Transplantasi paru juga merupakan salah satu pilihan untuk

memperpanjang harapan hidup pasien PPI khususnya pada pasien IPF. Namun hanya

40% dari pasien yang mendapat transplantasi paru dapat bertahan hidup selama lima

tahun lamanya. Rata-rata kelangsungan hidup pasien IPF sekitar 3,9 tahun pasca

transplantasi.(2) Sedangkan lebih dari 30% pasien meninggal sebelum menerima

transplantasi. Prognosis PPI bervariasi berdasarkan progresifitas penyakit dan cepat

lambatnya ditegakkannya diagnosis serta pengobatan yang dijalani. Hal ini sangat

berpengaruh karena respon tubuh terhadap pengobatan akan berbeda-beda, maka dari

itu perlulah adanya pemantauan yang ketat selama pengobatan berlangsung.(6)

Sarkoidosis biasanya memiliki prognosis yang baik dan IPF merupakan penyakit

dengan prognosis terburuk.(2)

7

DAFTAR PUSTAKA

1. Jardins Terry Des. 2002. Cardiopulmonary Anatomi & Physiology Essentials

for Respiratory Care Fourth Edition. United States of America:

Delmar/Thomson Learning. Download from www.elib.kedokteran-

warmadewa.ac.id. accessed on 20 juni 2013 hal : 57-60

2. Schraufnagel Dean E. 2010. Breathing in America : Diseases, Progress, and

Hope. America : American Thoracic Society

3. Fauci et al. 2008. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17 th ed. New

York : McGraw-Hill/Lange

4. Ryu, Jay H et al. 2007. Diagnosis of Interstitial Lung Disease. Mayo Clin

Proc. Available from : http://www.mayoclinicproceedings.com

5. Sudoyo Aru W. Setiyohadi Bambang et al. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam Jilid III edisi V. Jakarta : Interna Publishing

6. Medfacts. 2010. Interstitial Lung Disease. An Educational Health Series From

National Jewish Health

8