PBL Skenario 1 Blok Hematologi

download PBL Skenario 1 Blok Hematologi

of 13

  • date post

    02-Dec-2015
  • Category

    Documents

  • view

    289
  • download

    18

Embed Size (px)

description

pbl sk1

Transcript of PBL Skenario 1 Blok Hematologi

Amanda Putri1102014017

1. MM Eritopoesis1.1 Definisi1.2 Mekanisme1.3 Morfologi dan kelainan2. MM Hemoglobin2.1 Definisi2.2 Fungsi Jb2.3 Mekanisme pembentukan Hb2.4 Kurva disosiasi3. MM Anemia3.1 Definisi3.2 Klasifikasi3.3 Etiologi3.4 Patofisiologi4. MM Anemia Defisiensi Besi4.1 Definisi4.2 Etiologi4.3 Patogenesis4.4 Manifestasi klinis4.5 Diagnosis dan DD4.6 Tatalaksana4.7 Komplikasi4.8 Prognosis

MM Ertiopoesis

Definisi:Erythropoiesis adalah suatu proses pembentukan sel darah merah (eritrosit). Pada orang dewasa pembuatannya di sumsum tulang. Pada janin eritropoeisis terjadi di yolk sacks.

Mekanisme Eritropoiesis

a. Selama perkembangan intrauterus, eritrosit mula-mula dibentuk oleh yolk sac dan kemudian oleh hati dan limpa sampai sumsum tulang terbentuk dan mengambil alih produksi eritrosit secara ekslusif. b. Pada anak, sebagian tulang terisi oleh sumsum tulang merah yang mampu memproduksi sel darah. Namun, seiring dengan pertambahan usia, sumsum tulanh kuning yang tidak mampu melakukan eritropoiesis secara perlahan menggantikan sumsum merah, yang tersisa hanya di beberapa tempat, misalnya sternum, iga dan ujung-ujungg atas tulang panjang ekstremitas.Sumsum tulang tidak hanya memproduksi SDM tetapi juga merupakan sumber leukosit dan trombosit.Di sumsum tulang terdapat sel punca pluripotent tak berdiferensiasi yang secara terus menerus membelah diri dan berdiferensiasi untuk menghasilkan semua jenis sel darah.Ginjal mendeteksi penurunan kapasitas darah yang mengangkut oksigen.Jika O2 yang disalurkan ke ginjal berkurang, maka ginjal mengeluarkan hormone eritropoietin dalam darah yang berfungsi merangsang eritropoiesis (produksi eritrosit) dalam sumsum tulang. Tambahan eritrosit di sirkulasi meningkatkan kemampuan darah mengangkut O2. Peningkatan kemampuan darah mengangkut O2 menghilangkan rangsangan awal yang memicu sekresi eritropoietin.

Morfologi dan Kelainan

Eritrosit normal berbentuk lempeng bikonkaf dengan diameter 7,8 m, dengan ketebalan pada bagian yang paling tebal 2,5 m dan pada bagian tengah1 m atau kurang. Volume eritrosit adalah 90 - 95 m3.Jumlah eritrosit normal pada pria 4,6 - 6,2 juta/Ldan pada wanita 4,2 - 5,4 juta/L. Kadar normal hemoglobin pada pria 14 - 18 g/dL dan pada wanita12 - 16g/dL.

Fungsi Sel darah Merah

Sel darah merah berfungsi mengedarkan O2 ke seluruh tubuh. Berfungsi dalam penentuan golongan darah. Eritrosit juga berperan dalam sistem kekebalan tubuh. Ketika sel darah merah mengalami proses lisis oleh patogen atau bakteri, maka hemoglobin di dalam sel darah merah akan melepaskan radikal bebas yang akan menghancurkan dinding dan membran sel patogen, serta membunuhnya. Eritrosit juga melepaskan senyawa S-nitrosothiol saat hemoglobin terdeoksigenasi, yang juga berfungsi untuk melebarkan pembuluh darah dan melancarkan arus darah supaya darah menuju ke daerah tubuh yang kekurangan oksigen.

LI.5. Kelainan Morfologi Eritrosit

1) KELAINAN UKURANa) Makrosit, diameter eritrosit 9 m dan volumenya 100 fLb) Mikrosit, diameter eritrosit 7 dan volumenya 80 fLc) Anisositosis, ukuran eritrosit tidak sama besar2) KELAINAN WARNA a) Hipokrom, bila daerah pucat pada bagian tengah eritrosit 1/3 diameternyab) Hiperkrom, bila daerah pucat pada bagian tengah eritrosit 1/3 diameternyac) Polikrom, eritrosit yang memiliki ukuran lebih besar dari eritrosit matang, warnanya lebih gelap.

3) KELAINAN BENTUKa) Sel sasaran (target cell), Pada bagian tengah dari daerah pucat eritrosit terdapat bagian yang lebih gelap/merah.b) Sferosit, Eritrosit < normal, warnanya tampak lebih gelap.c) Ovalosit/Eliptosit, Bentuk eritrosit lonjong seperti telur (oval), kadang-kadang dapat lebih gepeng (eliptosit).d) Stomatosit ,Bentuk sepeti mangkuk.e) Sel sabit (sickle cell) Eritosit yang berubah bentuk menyerupai sabit akibat polimerasi hemoglobin S pada kekurangan O2.f) Akantosit, Eritrosit yang pada permukaannya mempunyai 3 - 12 duri dengan ujung duri yang tidak sama panjang.g) Burr cell (echinocyte), Di permukaan eritrosit terdapat 10 - 30 duri kecil pendek, ujungnya tumpul.h) Sel helmet, Eritrosit berbentuk sepeti helm.i) Fragmentosit (schistocyte), Bentuk eritrosit tidak beraturan.j) Tear drop cell, Eritrosit seperti buah pear atau tetesan air mata.k) Poikilositosis, Bentuk eritrosit bermacam-macam.

MM Hemoglobin

Definisi HemoglobinMenurut William, Hemoglobin adalah suatu molekul yang berbentuk bulat yang terdiri dari 4 subunit. Setiap subunit mengandung satu bagian heme yang berkonjugasi dengan suatu polipeptida.Heme adalah suatu derivat porfirin yang mengandung besi. Polipeptida itu secara kolektif disebut sebagai bagian globin dari molekul hemoglobin.

Fungsi HemoglobinHemoglobin berperan penting dalam mempertahankan bentuk sel darah yang bikonkaf, jikaterjadi gangguan pada bentuk sel darah ini, maka keluwesan sel darah merah dalam melewati kapilerjadi kurang maksimal.Hal inilah yang menjadi alasan mengapa kekurangan zat besi bisa mengakibatkananemia. Nilai normal hemoglobin adalah sebagai berikut :a. Anak-anak 1113 gr/dlb. Lelaki dewasa 1418 gr/dlc. Wanita dewasa 1216 gr/dlMekanisme Pembentukan HemoglobinSintesis heme terjadi di mitokondria melalui suatu rangkaian reaksi biokimia yang bermula dengan kondensasi glisin dan suksinil koenzim A oleh kerja enzim kunci yang bersifat membatasi kecepatan reaksi yaitu asam aminolevulinat sintase membentuk asam aminolevulinat/ALA. Dalam reaksi ini glisin mengalami dekarboksilasi. Piridoksal fosfat adalah koenzim untuk reaksi ini yang dirangsang oleh eritropoietin. Dalam reaksi kedua pada pembentukan hem yang dikatalisis oleh ALA dehidratase, 2 molekul ALA menyatu membentuk pirol porfobilinogen. Empat dari cincin-cincin pirol ini berkondensasi membentuk sebuah rantai linear dan mengandung gugus asetil (A) dan propionil (P). Gugus asetil mengalami dekarboksilasi untuk membentuk gugus metil. Kemudian dua rantai sisi propionil yang pertama mengalami dekarboksilasi dan teroksidasi ke gugus vinil, membentuk protoporfirinogen Akhirnya, Jembatan metilen mengalami oksidasi untuk membentuk protoporfirin IX. Protoporfirin bergabung dengan Fe2+ untuk membentuk heme. Masing- masing molekul heme bergabung dengan satu rantai globin yang dibuat pada poliribosom, lalu bergabunglah tetramer yang terdiri dari empat rantai globin dan heme nya membentuk hemoglobin. Pada saat sel darah merah tua dihancurkan, bagian globin dari hemoglobin akan dipisahkan, dan hemenya diubah menjadi biliverdin. Lalu sebagian besar biliverdin diubah menjadi bilirubin dan diekskresikan ke dalam empedu. Sedangkan besi dari heme digunakan kembali untuk sintesis hemoglobin. Pada langkah terakhir jalur ini, besi (sebagai Fe 2+) digabungkan ke dalam protoporfirin IX dalam reaksi yang dikatalisis oleh ferokelatase (dikenal sebagai heme sintase).

Reaksi Oksigen (Kurva Disosiasi)Hemoglobin mengikat oksigen untuk membentuk oksihemoglobin, oksigen menempel pada Fe2+ dalam heme. Masing-masing dari keempat atom besi dapat mengikat satu molekul oksigen secara reversibel. Atom besi tetap berada dalam bentuk ferro, sehingga reaksi pengikatan oksigen merupakan suatu reaksi oksigenasi. Dengan reaksi : Hb + O2 HbO2

Bila tekanan O2 tinggi, seperti dalam kapiler paru, O2 berikatan dengan hemoglobin. Sedangkan jika tekanan oksigen rendah, oksigen akan dilepas dari hemoglobin (deoksihemoglobin).Kurva disosiasi hemoglobin-oksigen adalah kurva yang menggambarkan hubungan % saturasi kemampuan hemoglobin mengangkut O2 dengan PO2 yang memiliki bentuk signoid khas yang disebabkan oleh interkonversi T-R. Pengikatan O2 oleh gugus heme pertama pada satu molekul Hb akan meningkatkan afinitas gugus heme kedua terhadap O2, dan oksigenase gugus kedua lebih meningkatkan afinitas gugus ketiga, dan seterusnya sehingga afinitas Hb terhadap molekul O2 keempat berkali-kali lebih besar dibandingkan reaksi pertama.

MM Anemia

DefinisiPenurunan jumlah eritrosit, kuantitas hemoglobin, atau volume packed red cells dalam darah di bawah normal; gejala yang ditimbulkan oleh berbagai penyakit dan kelainan.

KlasifikasiKlasifikasi Anemia berdasarkan morfologi eritrositA. Anemia mikrositik hipokrom(MCV