Patogenesis

HL ditemukan lebih dari satu abad yang lalu, tapi itu tidak sampai baru-baru ini

bahwa patogenesis adalah lebih baik dipahami atau dijelaskan. Teknik diagnostik

seperti Imunofenotipe dan sitogenetika dan profil molekul memberikan wawasan

baru ke dalam patogenesis limfoma ganas. [23,24]Hodgkin-Reed-Sternberg (H-RS)

sel sel tumor diagnostik klasik HL (CHL). Penelitian terbaru telah

mengkonfirmasi asal B-sel dari sel H-RS. [23,25,26] Hal ini diyakini bahwa sel H-RS

berasal di pusat germinal dan bahwa mereka telah klonal ulang tetapi gen

imunoglobulin lumpuh (tidak menguntungkan mutasi), yang membawa mereka ke

penghambatan apoptosis (kematian sel terprogram) dan menyebabkan penyakit

limfoma sistemik.[23,27] Sel-sel telah kehilangan kapasitas mereka untuk

mengekspresikan afinitas tinggi B-sel reseptor (Gambar 1) dan melarikan diri

negatif seleksi. Beberapa aberrantly diaktifkan jalur sinyal dan faktor transkripsi

telah diidentifikasi yang berkontribusi untuk menyelamatkan sel HR-S dari

apoptosis.[23,24,27] Penelitian terbaru menunjukkan bahwa sel-sel B memasuki pusat

germinal dengan diaktifkan apoptosis FAS-dimediasi. Hal ini diyakini bahwa

pelaksanaan apoptosis dicegah dalam sel germinal center B dengan up-peraturan

yang disebut inhibitor c-FLIP (inhibitor FAS-mediated apoptosis). [27,28] Juga

tingkat tinggi transkripsi faktor nuklir-k - (NF-k) telah ditemukan dalam sel H-RS,

tingkat ini NF-k tinggi mungkin memainkan peran dalam patogenesis dengan

mengganggu apoptosis. [24,28] EBV terkait dengan pengembangan HL karena

diyakini bahwa EBV memiliki kemampuan mengubah yang mengarah ke aktivasi

NF-k dalam 

Sebaliknya, dalam nodular limfosit dominan HL (NLPHL), sel-sel diagnostik

limfosit dan histiosit. Analisis NLPHL dilakukan oleh Marafioti et

al [30] menunjukkan klonal imunoglobulin penataan ulang gen dengan mutasi yang

sedang berlangsung (mutasi menguntungkan). Reseptor pada gen bermutasi

sangat kehilangan ketertarikan untuk antigen dan mengalami apoptosis. Alih-alih

lebih membedakan menjadi sel memori dan sel plasma, sel-sel limfosit dan

histiocyte menolak proses ini dan berhasil bertahan hidup (Gambar 1). [23]

Tanda dan Gejala

Sekitar sepertiga dari pasien mungkin memiliki gejala yang berhubungan dengan

penyakit, termasuk gejala B dan pruritus.Kurang umum, pasien dapat melaporkan

nyeri pada daerah yang terlibat setelah konsumsi alkohol. Gejala B didefinisikan

sebagai demam yang tidak jelas berulang lebih tinggi dari 101,5 ° F, berkeringat

di malam hari membasahi berulang, dan penurunan berat badan yang tidak dapat

dijelaskan lebih dari 10% dari berat badan dalam 6 bulan terakhir. Lebih dari 80%

pasien dengan HL memiliki limfadenopati atas diafragma, sering melibatkan

mediastinum. Kurang dari 20% dari pasien memiliki limfadenopati bawah

diafragma. Kelenjar getah bening perifer sering terlibat, termasuk daerah serviks,

supraklavikula, aksila dan. HL mungkin melibatkan jaringan ekstranodal,

biasanya limpa, paru-paru, hati, dan sumsum tulang. [34]

PENULIS DAN PENGUNGKAPAN

Ellen Mullen, RN, ANP, GNP, bekerja di Limfoma dan Myeloma Departemen MD Anderson Cancer Center di Houston, Texas. Dia bisa dihubungi di ecatuiza@mdanderson.org . Yazhen Zhong, RN, ANP, AOCNP, juga bekerja di Limfoma / Myeloma Departemen MD Anderson Cancer Center di Houston, Texas.

Jurnal Praktisi Perawat. 2007; 3 (6) :393-403

http://www.medscape.com/viewarticle/559870_7

http://calgaryguide.ucalgary.ca/slide.aspx?slide=hodgkin%20lymphoma%20-

%20pathogenesis%20and%20clinical%20findings.jpg