BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Tumor kelenjar sebaceous pada kelopak mata mungkin timbul dari kelenjar meibom, kelenjar Zeis dari atau kelenjar yang terkait dengan karunkula tersebut . Mereka termasuk dalam daftar tumor pelengkap epidermis , yang disebut struktur kulit adneksa . Karsinoma kelenjar sebasea mungkin kedua yang paling umum setelah keganasan karsinoma sel basal. Multifokal asal dan pagetoid yang menyebar memberikan tempat yang unik di antara keganasan kelopak mata .7,8Kelenjar sebaceous yang terletak di kulit periokular , karunkula , dan folikel alis kulit . Tumor ini sangat jarang terjadi , lambat tumbuh , dan umumnya ditemukan pada populasi lansia dengan kecenderungan perempuan. Rata-rata usia saat diagnosis adalah pertengahan enam puluhan , namun tumor telah dilaporkan pada anak -anak berumur 3,5 tahun Hal ini jarang di Kaukasia dan umum di Asia oriental . Insiden yang dilaporkan bervariasi dari 0,5 sampai 5% dari semua karsinoma tutup di Amerika Serikat dan 28 % di Cina . paling sering muncul dari kelenjar meibom anterior garis abu-abu , kadang-kadang dari kelenjar Zeis atau Moll dari , dan dari kelenjar sebaceous di karunkula namun , sel asal mungkin tidak tertentu dalam 50-60 % kasus Berbeda dengan karsinoma sel basal atau karsinoma sel skuamosa, adalah dua sampai tiga kali lebih sering terjadi pada kelopak mata atas karena lebih banyak jumlah kelenjar meibom sana. Lima kasus persen mungkin memiliki keterlibatan simultan dari kedua kelopak mata akibat penyebaran intraepitel dan / atau perkembangan spontan dari beberapa pendahuluan .7,8Di satu sisi itu bisa terlihat sebagai lesi selembut blepharoconjunctivitis , sedangkan di ekstrem yang lain dapat memiliki metastasis jauh lokal dan fatal luas . Imunohistokimia , biologi molekuler , dan mikroskop elektron telah sangat meningkatkan diagnosis , manajemen , dan prognosis dari keseluruhan . Operasi, kemoterapi , dan radioterapi semua berkontribusi terhadap pengobatan SGC .7,81.2 Tujuan

Tujuan penulisan paper ini adalah untuk mengetahui anatomi mata, mengetahui manifestasi sebaceous gland carcinoma mulai dari definisi, etiologi, diagnosa, manifestasi klinis, dan penatalaksanaanya. Selain itu, tujuan penulisan paper ini adalah sebagai salah satu syarat menyelesaikan Pendidikan Profesi Dokter di Departemen Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara /Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan FisiologiKelopak mata adalah jaringan selular ditempatkan sebagai tirai di depan dari bola mata (Gambar 14.1). Ini bertindak sebagai jendela melindungi mata dari cedera dan cahaya yang berlebihan. Ini juga melakukan fungsi penting dari penyebaran film air mata atas kornea dan konjungtiva dan juga membantu dalam saluran air mata oleh sistem pompa lakrimal. 2Bagian kelopak mata. Setiap kelopak mata dibagi oleh alur horisontal (sulcus) menjadi bagian orbital dan tarsal. Posisi tutup. Ketika mata terbuka, kelopak atas mencakup sekitar seperenam dari kornea dan kelopak rendah tutup hanya menyentuh limbus.Kantus. Kedua kelopak saling bertemu di medial dan sudut lateral (atau kantus luar dan dalam). medial canthus adalah sekitar 2 mm lebih tinggi dari canthus lateral. Aperture palpebra. Ini adalah ruang antara elips kelopak atas dan bawah. Ketika mata terbuka ,mengukur sekitar 10-11 mm vertikal di tengah dan sekitar 28-30 mm horizontal.

Margin tutup. Itu adalah sekitar 2-mm luas dan dibagi menjadi dua bagian oleh punctum tersebut. Bagian medial, porsi lakrimal adalah bulat dan tanpa bulu mata atau kelenjar.

Gambar 14.1

Bagian lateral, sebagian silia terdiri dari perbatasan bulat anterior, perbatasan posterior tajam (ditempatkan terhadap dunia) dan strip intermarginal (antara dua perbatasan). Garis abu-abu (yang menandai persimpangan kulit dan konjungtiva) membagi strip intermarginal ke strip anterior bantalan 2-3 baris bulu mata dan posterior strip di mana pembukaan kelenjar meibom disusun berturut-turut. Pemisahan kelopak mata bila diperlukan dalam operasi ini dilakukan pada tingkat garis abu-abu.STRUKTUR

Setiap kelopak mata terdiri (dari anterior ke posterior) dari lapisan berikut (Gambar 14.2): 31. Kulit. bagian yang elastis memiliki tekstur yang baik dan tertipis dalam tubuh.

2. Jaringan areolar subkutan. bagian yang sangat longgar dan tidak mengandung lemak. Hal ini demikian mudah buncit oleh edema atau darah.

3. Lapisan otot lurik. Ini terdiri dari otot orbicularis yang membentuk lembar oval di kelopak mata. Ini terdiri dari tiga bagian: orbital, palpebra dan lakrimal. Ini menutup kelopak mata dan dipasok oleh cabang zygomatic dari saraf wajah. Oleh karena itu, kelumpuhan saraf wajah ada terjadi lagophthalmos yang mungkin rumit oleh paparan keratitis. Selain itu, kelopak atas juga mengandung levator palpebra otot superior (LPS). Hal ini muncul dari puncak orbit dan disisipkan oleh tiga bagian pada kulit tutup, permukaan anterior dari pelat tarsal dan konjungtiva dari forniks superior. Hal itu menimbulkan kelopak mata atas. Hal ini dipasok oleh cabang saraf oculomotor .

4. Submuscular jaringan areolar. Ini adalah lapisan longgar jaringan ikat. Saraf dan pembuluh terletak pada lapisan ini. Oleh karena itu, untuk anaesthetise kelopak, injeksi diberikan dalam bagian ini.

5. Lapisan berserat. Ini adalah kerangka kelopak dan terdiri dari dua bagian: lempeng tarsal pusat dan perifer septum orbitale (Gambar 14.3).

i. Pelat tarsal. Ada dua piring padat jaringan ikat, satu untuk setiap kelopak, yang memberikan bentuk dan ketegasan untuk tutup. Atas dan pelat tarsal rendah bergabung dengan satu sama lain pada medial dan kantus lateralis, dan yang melekat pada orbital margin melalui medial dan lateral yang palpebral ligamen. Dalam substansi pelat tarsal terletak pada kelenjar meibom dalam baris paralel.

Gambar 14.2

Gambar 14.3ii . Septum orbitale ( fascia palpebra ) . Ini adalah tipis membran dari jaringan ikat yang melekat terpusat dengan pelat tarsal dan perifer ke periosteum dari margin orbital . Hal ini berlubang oleh saraf ,kapal dan superioris levator palpebra ( LPS ) otot , yang masuk tutup dari orbit .

6. Lapisan serat otot non-lurik . Ini terdiri dari otot palpebra dari Muller yang terletak mendalam untuk yang orbitale septum di kedua kelopak . Pada kelopak atas itu muncul dari serat-serat otot dan LPS dalam kelopak lebih rendah dari perpanjangan rektus rendah otot , dan dimasukkan di pinggiran perifer pelat tarsal . Hal ini dipasok oleh serabut simpatis.

7. Konjungtiva . Bagian yang melapisi kelopak adalah disebut konjungtiva palpebra . Ini terdiri dari tiga bagian: marginal, tarsal dan orbital .

KELENJAR kelopak mata (Gambar 14.4 ) 21. Kelenjar meibom .Ini juga dikenal sebagai kelenjar tarsal dan hadir dalam stromapelat tarsal disusun secara vertikal. Mereka adalah sekitar 30-40 di tutup atas dan sekitar 20-30 dalam kelopak mata bawah. Mereka dimodifikasi kelenjar sebaceous .Saluran mereka terbuka pada margin tutup. sekresi mereka merupakan lapisan berminyak film air mata .

2. Kelenjar Zeis. Ini juga kelenjar sebaceous yang membuka ke dalam folikel bulu mata .

3. Kelenjar Moll. Ini dimodifikasi kelenjar keringat terletak di dekat folikel rambut . Mereka membuka ke folikel rambut atau ke saluran dari kelenjar Zeis . Mereka tidak terbuka langsung ke permukaan kulit seperti di tempat lain .

4. Kelenjar lakrimal aksesori dari Wolfring . ini terletak dekat perbatasan atas tarsal yang plate .

Gambar 14.4

Suplai Darah

Arteri kelopak (medial dan palpebra lateral) membentuk arcade arteri marginal yang terletak pada submuscular di depan pelat tarsal, 2 mm jauh dari margin tutup, di setiap kelopaknya. Pada kelopak atas arcade lain (arcade arteri superior) dibentuk yang terletak dekat perbatasan atas pelat tarsal. Cabang maju dan mundur dari lengkungan ini untuk menyediakan berbagai struktur. 2Vena . Tersebut diatur dalam dua pleksus : posttarsal yang mengalir ke pembuluh darah mata dan pretarsal a membuka ke dalam pembuluh darah subkutan .

Limfatik . Ini juga diatur dalam dua kelompok : Ini juga diatur dalam dua kelompok: yang pra-tarsal dan pasca-tarsal. Mereka yang berasal dari lateral yang setengah kelopak mengalir ke kelenjar getah bening dan preauricular yang dari bagian medial kelopak mata mengalir kekelenjar getah bening submandibular.Saraf Kelopak

Saraf motorik adalah wajah (yang memasok orbicularis otot), oculomotor (yang memasok otot LPS) dan serabut simpatis (yang memasok Muller otot). Pasokan saraf sensorik berasal dari cabang saraf trigeminal.

2.2 DefinisiKarsinoma kelenjar sebasea (SGC) adalah neoplasma yang sangat ganas yang muncul dari kelenjar meibom, kelenjar Zeis dari, dan sebaceous yang kelenjar dari karunkula dan alis. Ini adalah tumor agresif dengan tingkat tinggi kambuh, potensi metastatik yang signifikan, dan terkenal angka kematian.6Sebuah karsinoma sebasea paling sering melibatkan kelopak mata atas orang tua. Itu mungkin berasal dari kelenjar meibom dari tarsus, kelenjar Zeis dari pada kulit kelopak mata atau kelenjar sebaceous dari karunkula tersebut. Diagnosis klinis seringkali tidak terjawab atau tertunda karena kecenderungan ini lesi untuk menyerupai Chalazion atau blepharoconjunctivitis kronis .12.3 EpidemiologiTumor jarang ini (1-2% dari tutup keganasan di Kaukasia, kedua tumor yang paling umum di Asia) biasanya timbul dari kelenjar meibom atau, kadang-kadang, kelenjar Zeis dari. Hal ini agresif dan membawa signifikan angka kematian (tingkat kematian 10% secara keseluruhan, tetapi sampai 67% mortalitas 5 tahun menilai jika metastasis). Hal ini lebih sering terjadi pada kelopak mata atas.Meskipun relatif jarang, SGC adalah kelopak mata kanker yang paling umum ketiga, terhitung 1-5,5% dari semua kanker kelopak mata. Ini mempengaruhi semua ras, terjadi pada wanita lebih sering daripada laki-laki, dan biasanya hadir dalam keenam untuk dekade ketujuh, tetapi kasus-kasus pada pasien yang lebih muda telah dilaporkan.42.4 Etiologi /factor risikoFaktor risiko meliputi bertambahnya usia dan jenis kelamin perempuan.

Gambaran klinis

Tipe nodular: nodul perusahaan menyerupai Chalazion (berulang sehingga biopsi

Chalazion).

Tipe Penyebaran: diffuse infiltrasi mungkin melibatkan konjungtiva dan

menyerupai blepharoconjunctivitis kronis 5Penyebab SGC tidak jelas. Namun, ada asosiasi yang dilaporkan bahwa SGC link dengan terapi radiasi sebelumnya dan dengan produksi nitrosamin dan fotosensitasi dari penggunaan diuretik sebelumnya 62.5 Manifestasi klinis

Kelopak mata atas merupakan tempat asal sekitar dua pertiga dari semua kasus, tetapiSGC mungkin timbul dari salah satu struktur periokular sebelumnya mentioned dan mungkin memiliki berbagai penampilan klinis . Ini sering menyajikan sebagai perusahaan , nodul kuning yang menyerupai Chalazion. Ini mungkin hadir sebagai penebalan seperti plak dari pelat tarsal dengan penghancuran meibom lubang kelenjar dan invasi tumor folikel bulu mata mengarah ke madarosis ,atau kehilangan bulu mata . Juga , SGC dapat meniru blepharoconjunctivitis kronis ,meibomianitis , atau Chalazion yang tidak merespon terapi standar , sehingga istilah " sindrom topeng . "SGC cenderung menyerang epitel atasnya , yang dapat membentuk sarangdari sel-sel ganas pagetoid spread , atau dapat menyebabkan penyebaran difus yang menggantikan seluruh ketebalan konjungtiva ( karsinoma intraepitel ) .Karsinoma mungkin menunjukkan penyebaran multisenter pada kelopak mata yang lain , konjungtiva , kornea atau epithelium. Neoplasma ini bisa menyebar melalui canaliculus ke sistem ekskresi lakrimal dan bahkan nasal hidung hidung.10

Seorang pria kulit putih 63 tahun dengan karsinoma sel sebaceous pada kelopak mata yang rendah dan kehilangan bulu ditampilkan.

2.6 DiagnosaMendapatkan spesimen biopsi dari lesi untuk menegakkan diagnosis . Banyak elemen sebaceous dengan gambaran mitosis yang diamati , sel mungkin noda positif untuk lemak dengan minyak O merah noda . Tumor bisa multicentric , dan mungkin tumbuh menjadi sarang dengan nekrosis sentral meniru comedocarcinoma payudara . Sel tumor individu dapat hadir dalam epitel dalam pola penyebaran intraepitel mengingatkan penyakit Paget . Oleh karena itu, dianjurkan untuk melakukan beberapa konjungtiva biopsi peta pada saat biopsi lesi awal untuk panggung penyakit lokal .

Ini adalah praktek klinis yang baik untuk memperoleh spesimen biopsi dari setiap Chalazion berulang atau blepharitis unilateral yang resisten terhadap pengobatan biasanya. Hal ini juga dianjurkan untuk mengingatkan ahli patologi yang mungkin diagnosis dan meminta metode yang disukai penanganan jaringan . Formalin fiksasi baik-baik saja jika staf laboratorium tahu untuk menghindari alkohol dan xilena metode histoprocessing .Evaluasi kelenjar getah bening untuk menyingkirkan penyebaran jauh .11Bila karsinoma sebaceous dicurigai secara klinis. patolog harus waspada slide bagian sehingga beku dapat dihasilkan untuk noda lipid. Terdapat cirri lain dari tetapi tidak patognomonik untuk karsinoma sel sebaceous, adalah diseminasi sel tumor individu dan kelompok sel tumor dalam epidermis atau konjungtiva epitel. dikenal sebagai pagetoid spread. Pola lain di konjungtiva adalah bahwa penggantian lengkap epitel konjungtiva oleh sel tumor, atau sebaceous karsinoma in situ. Sebuah varian langka sebaceolls karsinoma hanya melibatkan epidermis dan konjungtiva tanpa dibuktikan tumor invasif. 62.7 Terapi

Mengkonfirmasikan diagnosis dengan dengan ketebalan penuh biopsi tutup (histopatologis danmengirim jaringan segar untuk membantu dengan pewarnaan lemak). Peta biopsi dari konjungtiva dengan bantuan permukaan menentukan tingkat tumor, termasuk kemungkinan melewatkan lesi. Eksisi lokal luas adalah penting tetapi mungkin sulit untuk memperkirakan mencapaikarena pagetoid dan penyebaran multicentric. Cryotherapy dari margin bedah konjungtiva sangat membantu untuk membatasi local kekambuhan penyakit lokal dapat merespon topikal kemoterapi mitomycin C. Getah bening regional simpul clearance dan tindakan eksenterasi mungkin dilakukan tergantung pada sejauh tumor.Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan lesi ganas untuk mencegah penyebaran lokal atau sistemik.

Pengobatan karsinoma kelenjar sebaceous adalah eksisi bedah yang memadai, dengan margin bedah yang luas dan kontrol bagian segar beku untuk menggambarkan tepi tumor. Evaluasi kelenjar getah bening diperlukan untuk mengevaluasi metastasis.

Jika keterlibatan difus pada kelopak mata atas dan bawah hadir, tindakan eksenterasi diperlukan. Mendapatkan spesimen biopsi dari daerah kemerahan konjungtiva yang sugestif karsinoma kelenjar sebaceous pada saat operasi.6,7,9BAB 3

KESIMPULAN

Kelenjar sebaceous adalah bagian dari pelengkap epidermal. Neoplasma kelenjar sebaceous mungkin jinak, seperti hiperplasia sebaceous atau kelenjar sebaceous adenoma. karsinoma kelenjar sebaceous ganas yang paling sering muncul di daerah periokular. Ini merupakan 1-5,5% dari keganasan kelopak mata dan dianggap kelopak mata keganasan yang paling umum ketiga setelah basal sel dan sel skuamosa karsinoma, walaupun beberapa laporan ditempatkan tumor ini sebagai kedua yang paling umum setelah basal karsinoma sel. Hal ini biasanya mempengaruhi wanita tua dan ditandai dengan tingginya tingkat kekambuhan lokal, regional, dan metastasis jauh. Kurang dari 120 kasus karsinoma sel sebaceous telah dilaporkan di situs luar mata. Situs yang paling umum asal kelenjar meibom pada kelopak mata, yang mengarah ke karsinoma kelenjar meibom . Namun, neoplasma ini dapat terjadi pada kelenjar sebaceous lain, seperti di karunkula itu, kelenjar Zeis dari, dan alis. Karsinoma sel sebaceous adalah kelopak mata keganasan mematikan dan dapat menyamar sebagai kondisi jinak. Keterlambatan dalam diagnosis, yang dapat dikaitkan terutama untuk kemampuan tumor ini menyamar sebagai kondisi yang lebih jinak, sering menyebabkan manajemen tidak sesuai dengan peningkatan morbiditas dan tingkat kematian.DAFTAR PUSTAKA

1) Crick.RP, Khaw.PT, Regional Ophthalmology, A Textbook Of Clinical Ophthalmology 3rd Edition , Eyelids Chapter 22:239-2502) Remington. LA , Clinical Anatomy Of The Visual System,2nd Edition Chapter 9 Ocular Adnexa And Lacrimal System:153-1553) Khurana AK, Comphrensive Ophthalmology 4th Edition , Section I : Anatomy, Physiology And Disease Of The Eye , Chap 14 Disease Of The Eyelids 339-3424) Tsai.J , Denmston, Murray.Pt, Huang J.J Aldad.T, Oxford American Handbook Of Ophthalmology Chapter 4, Lids:115-1165) Scholte.T, Rahrbach.J, Pocket Of Atlas Of Ophthalmology, Flexbook, 2006 Thieme, Chapter 3 :30-31

6) Yanof.M, Duker.JS, Ophthalmology , 3rd Edition Part 12: Orbit Oculoplastic Section 2, Eyelids Malignancies: 1436-1438

7) Wali.K, Al.Mujaini.A, Sebaceous Gland Carcinoma Of The Eyelid, Oman Journal Of Ophthalmology Vol3 Sept-Dec2010:117-121

8) Knop.F, Knop.N, Millar.T, Sulivan.D, The International Workshop On Meibiom Gland Dysfunction, Report Of The Subcomitte On Anatomy , Physiology And Pathopysiology Of The Meibiom Gland, Vol 52, March 30 2011

9) Eva.PR, Whitner J.P, Vaughan& Asburys, General Ophthalmology Anatomy And Embryology Of The Eye:18-1910) Song A, Carter Kd, Syed Na, Et Al, Sebaceous Cell Carcinoma Of The Ocular Adnexa:Clinical Presentations, Histopatology, And Outcomes.Opthal Plast Reconst Surg :May-Jun 2008;24(3):194-200

11) Glassman M.L, Sr Roy.H Sebaceous Gland Carcinoma, Medscape available online 22/02/2014 http://emedicine.medscape.com/article/1213781-overview

1