BAB I PENDAHULUAN1.1 Latar Belakang Sklera adalah pembungkus fibrosa pelindung mata di bagian luar. Jaringan ini padat dan berwarna putih serta bersambungan dengan kornea di sebelah anterior dan dura mater nervus optikus di belakang. Sklera berhubungan erat dengan kornea dalam bentuk lingkaran yang disebut limbus. Bagian yang putih dari bola mata ini, bersama-sama dengan kornea, merupakan pembungkus dan pelindung isi bola mata.1,2 Sklera anterior ditutupi oleh 3 lapis jaringan ikat vaskular. Sklera mempunyai kekakuan tertentu sehingga mempengaruhi pengukuran tekanan bola mata. Walaupun sklera kaku dan tipisnya 1 mm ia masih tahan terhadap kontusi trauma tumpul. Sklera selalu dihubungkan dengan tekanan intraokuler. Jika sklera melemah akibat suatu penyakit atau cedera, akan mengalami peregangan dan penipisan sklera pada satu sisi atau lebih. Ketahanan sklera lebih lemah saat masa kanak-kanak daripada dewasa, sehingga semakin awal penyakit ini muncul semakin besar atau semakin luas bagian sklera yang terlibat. 1,3 Penipisan sklera yang dilapisi oleh uvea yang menonjol keluar akibat tekanan intraokular yang meningkat disebut dengan stafiloma. operasi mata dan beberpapa dapat idiopatik. dengan hanya trauma yang ringan.4 Uvea akan menyebabkan penampakan biru Lepasnya jaringan sklera dengan uvea dapat kehitaman pada anterior mata. Selain itu stafiloma juga dapat terjadi akibat trauma, inflamasi, menjadi masalah yang serius dan meningkatkan resiko terjadinya ruptur bola mata bahkan

1

1.2 Tujuan Adapun tujuan dari makalah ini adalah untuk menambah informasi dan dapat dijadikan rujukan bacaan kita selaku petugas kesehatan, sehingga setelah membaca makalah ini dapat menegakkan diagnosa dan melakukan tindakan terhadap pasien stafiloma sklera.

2

BAB II PEMBAHASAN2.1 Defenisi Stafiloma sklera adalah penonjolan sklera akibat desakan uvea ke sklera yang menipis dan teregang. Ditandai adanya penonjolan terbatas pada satu segmen bola mata dan berwarna biru tua. Stafiloma merupakan penonjolan akibat tipisnya sklera, dilapisi uvea dan tergantung dari lokasinya. Dapat terjadi di daerah interkalar, ekuator dan posterior.1,5

2.2 Etiologi Stafiloma dapat terjadi akibat glaukoma kongenital, trauma, skleritis, uveitis, miopi degeneratif, atau akibat dari prosedur operasi. 1. Glaukoma kongenital Stafiloma terjadi akibat penonjolan uvea ke dalam sklera yang mengalami ekstasia. Hal ini terjadi akibat peningkatan terus menerus dari tekanan intraokular pada awal kehidupan, seperti yang terjadi pada glaukoma kongenital, dapat menyebabkan peregangan dan penipisan sklera (perhatikan gambar 2.1) . Ektasia sklera juga dapat terjadi sebagai suatu anomali kongenital yang mengelilingi diskus atau kadang-kadang di daerah makula. Kelainan ini juga dapat timbul setelah peradangan atau cedera sklera.1

3

Gambar 2.1 : glaukoma yang timbul sebagai komplikasi dari katarak kongenital. Diameter bola mata menjadi sebesar 40mm dan munculnya stafiloma sebagai ikutan.6 2. Miopi aksial Stafiloma dapat berhubungan dengan miopia aksial. Hal ini dapat menyebabkan angka kejadian stafiloma meningkat. Stafiloma yang berhubungan dengan miopia aksial muncul di temporal optik disk tetapi dapat juga muncul di anterior ataupun ekuator mata. Pemanjangan dari bola mata hingga 25-30 mm dan atropi korioretinal pada miopia aksial dapat menyebabkan penonjolan uveo-skleral sehingga membentuk formasi stafiloma (perhatikan gambar 2.2). Pada stafiloma posterior, sekitar 45% akan menyebabkan kebutaan. Pada kebanyakan kasus tidak ada pengobatan yang efektif. Pada kondisi lain, stafiloma juga dapat terjadi pada glaukoma, trauma, skleritis dan infeksi nekrotikan.6

4

Gambar 2.2 : Pemanjangan dari bola mata dan atropi korioretinal pada miopia aksial. Munculnya stafiloma di regio korpus silier (interkalar) pada kasus ini karena adanya glaukoma sudut tertutup sekunder yang menyebabkan peningkatan tekanan intraokuler.6

3. Komplikasi atau efek sekunder dari inflamasi berat Inflamasi berat dapat menyebabkan penipisan sklera dan menghasilkan formasi stafiloma. Pada skleritis anterior, stafiloma dapat terjadi pada area nekrotik. Keratokonjungtivitis sika atau dry eyes , masalah utama pada penderita rheumatoid dan dapat muncul pada sjogren disease, sekitar 4 % akan berkembang menjadi uveitis dan jika muncul biasanya selalu berhubungan dengan skleritis yang dapat menyebabkan rasa sakit seperti mencucuk yang hebat dan dapat menghasilkan stafiloma yang besar.6,7 Skleromalasia perforan merupakan bentuk yang sangat jarang dari skleritis anterior, yang secara khusus dapat muncul pada penderita rheumatoid arthritis yang berkepanjangan. Mata akan terasa seperti mati rasa dan sklera menjadi pucat, avaskular dan tipis. Hal ini dapat menghasilkan formasi stafiloma, terkhusus jika diikuti dengan peningkatan tekanan intraokuler. Hal ini dapat menyebabkan daerah infark yang dikelilingi jaringan sclera yang tipis. Perforasi spontan jarang terjadi, tetapi ruptur bola mata dapat terjadi jika terjadi trauma minor 8

4. Trauma dan Riwayat Operasi Mata Berulang

Etiologi lain yang jarang dari stafiloma adalah penipisan sklera setelah operasi berulang. Selain itu trauma sklera juga dapat berkembang menjadi stafiloma. Meskipun demikian tidak ada penelitian yang menunjukkan adanya hubungan langsung antara trauma sklera yang tanpa pengobatan dengan pembentukan stafiloma.9

2.3 Klasifikasi5

Secara anatomis stafiloma dapat diklasifikasikan sebagai berikut : 1. Stafiloma anterior Terletak di atas korpus siliaris (stafiloma siliaris) yang ditandai penonjolan sklera yang lemah diikuti korpus silier (perhatikan gambar 2.3). Stafiloma dapat muncul 2-3 mm dari limbus dan sering disebabkan oleh penipisan sklera karena luka perforasi, skleritis, trauma daerah silier mata dan glaukoma .5

Gambar 2.3 : stafiloma korpus silier5 Stafiloma yang penonjolan terlokalisir pada limbus dan diikuti oleh akar dari iris dikenal dengan nama stafiloma interkalar(perhatikan gambar 2.4) . Merupakan hasil ektasia dari jaringan skar yang lemah pada limbus. Kemudian diikuti dengan proses penyembuhan dari perforasi atau ulkus kornea perifer. Stafiloma ini dapat berhubungan dengan glaukoma sekunder sudut tertutup, yang dapat menyebabkan penonjolan yang progres jika tidak ditangani. Defek visus dapat muncul apabila ditemui astigmatisme. Selain itu stafiloma interkalar juga dapat disebabkan oleh skleritis anterior, skleromalasia perforan dan komplikasi operasi katarak5

6

Gambar 2.4 : Stafiloma interkalar5

2. Stafiloma equatorial Merupakan hasil dari penonjolan sklera diikuti koroid di daerah ekuator. Penyebabnya adalah skleritis dan degenerasi sklera pada miopi patologis dan glaukoma kronik yang tidak terkontrol. Stafiloma ini sering muncul pada region sklera yang ditembus oleh vena vortex yaitu sekitar 14 mm di belakanng limbus.5

3. Stafiloma posterior Terletak di belakang ekuator, paling sering terlihat di kaput Nervus optikus. Pasien biasanya mengalami gangguan penglihatan dan sangat miopik, walaupun pernah dilaporkan kasus-kasus stafiloma peripapilaris kongenital pada pasien dengan penglihatan normal atau hampir normal. Stafiloma posterior biasanya berkaitan dengan daerah daerah atrofi koroid. Penyebab tersering adalah miopia patologis, skleritis posterior dan perforasi. Stafiloma ini didiagnosa dengan optalmoskopi dan ultrasonografi.5 Stafiloma posterior diklasifikasikan atas 5 tipe dasar brdasarkan lokasi anatominya :

7

1. Tipe 1, stafiloma terletak sepanjang batas nasal dari saraf optik hingga daerah macula dan merupakan paling sering terjadi pada penderita miopi 2. Tipe 2, stafiloma terletak di tengah macula 3. Tipe 3, stafiloma terletak di tengah macula tanpa disertai perpanjangan macula4. Tipe 4, stafiloma terletak di nasal optik disk 5. Tipe 5, stafiloma muncul di inferior dari optik disk10

. Untuk lebih jelas dapat diperhatikan pada gambar 2.5 di bawah ini :

Gambar 2.5 : A.Stafiloma interkalar ;B.Stafiloma silier ;C.Stafiloma ekuatorial ; D. Stafiloma posterior5

2.4.Patofisiologi Formasi stafiloma dapat terbentuk akibat tekanan intraokular yang tinggi secara kontiniu sehingga sklera menjadi sangat tipis dan atropi dan akhirnya terjadi penonjolan keluar di daerah silier atau di daerah ekuator.11

8

Miopi dengan stafiloma mengindikasikan adanya abnormalitas struktural sklera yang dapat dilihat pada banyak penyakit kolagen. Perubahan patologis yang terjadi adalah kerusakan dari sklera yang tipis dengan ketidaknormalan serabut kolagen, sehingga menyebabkan rigiditas dan fleksibilitas bola mata menurun11 Pada pasien dengan ulkus kornea, saat semua kornea terkelupas keluar, iris yang terinflamasi akan mengeluarkan eksudat. Kemudian eksudat akan terkumpul dan membentuk lapisan fibrous pada lapisan epitel konjungtiva atau kornea yang tumbuh cepat sehingga terbentuk pseudokornea yang tipis dan tidak tahan terhadap tekanan intraokular akibatnya pseudokornea bersama lapisan iris akan menonjol keluar. Sikatrik ektasia inilah yang disebut sebagai stafiloma anterior.5 Menurut teori konsep Vogt miopi adalah hasil ketidak harmonisan pertumbuhan jaringan mata dimana pertumbuhan retina yang berlebihan dengan bersamaan ketinggian perkembangan baik koroid maupun sklera menghasilkan peregangan pasif jaringan. Meski alasan Vogt pada umumnya tidak dapat diterima, telah diteliti ulang dalam hubungannya dengan myopia bahwa pertumbuhan koroid dan pembentukan sklera dibawah pengaruh epitel pigmen retina. Pandangan baru ini menyatakan bahwa epitel pigmen abnormal menginduksi pembentukan koroid dan sklera subnormal. Hal ini yang mungkin menimbulkan defek ektodermal mesodermal umum pada segmen posterior terutama zona oraequatorial atau satu yang terlokalisir pada daerah tertentu dari pole posterior mata, dimana dapat dilihat pada myopia patologik (tipe stafiloma posterior).13

2.5 Gambaran Klinis Gejala yang dapat muncul adalah penglihatan kabur, warna kebiruan dan penonjolan bagian anterior mata. Riwayat gejala seperti ulkus kornea yaitu, nyeri, kemerahan, fotofobia, berair, dan penglihatan kabur, dan perubahan warna keputihan. Kemudian diikuti perubahan warna kebiruan dan penonjolan dari bagian depan mata. menghitam karena lapisan iris yang terletak dibelakangnya (gambar 2.6).59

Dari

pemeriksaan fisik mata akan tampak penonjolan jaringan skar terlobulasi yang

Gambar 2.6 : Stafiloma anterior5

2.6 Diagnosis 1. CT scan dan MRI Selain slit lamp, pembesaran fokal mata atau stafiloma dapat didiagnosa dengan CT atau MRI dan dan tidak memerlukan tambahan pemeriksaan radiologi lain. Gambaran akan menunjukkan abnormalitas lokal dan biasanya akan terlihat penonjolan fokal serta penipisan sklera (gambar 2.7 dan 2.8). Stafiloma dapat unilateral maupun bilateral. 13

Gambaran 2.7. MRI : A. Stafiloma (tanda panah) yang berhubungan dengan miopia aksial muncul di temporal optik disk tetapi dapat juga muncul di anterior ataupun ekuator mata ; B. Pasien glaukoma dengan gejala nyeri kepala dan terdapat posterotemporal kanan stafiloma (tanda panah) 1310

Gambar 2.8 : CT-Scan menunjukkan stafiloma posterior yang menekan rektus lateral(tanda panah)14

2. Optalmoskopi. Pada pemeriksan funduskopi tampak area ekskavakasi dengan pembuluh darah retina di dalamnya, sama seperti mangkok optik disk pada glaukoma. Pada gambaran lain akan tampak garis yang jelas dengan pembengkakan semua bagian posterior yang berhubungan dengan atropi korioretina masif (perhatikan gambar 2.9)5,15

Gambar 2.9 : gambaran funduskopi menunjukkan ekskavakasi jaringan retina pada stafiloma posterior.5,15

3. Ultrasound.11

Pada pemeriksaan ultrasound dapat menunjukkan stafiloma bilateral dengan keterlibatan makula. Contohnya pada gambar di bawah menunjukkan ultrasound dari mata kanan (gambar 2.10 A) dengan dalam dan lebar stafiloma 1,5 mm dan 4,6 mm. Sedngkan pada mata kiri (gambar 2.10 B) dalam dan lebar stafiloma makula adalah 1,0 mm dan 4,2 mm.10

Gambar 2.10 : stafiloma bilateral dengan keterlibatan makula10

2.7 .Terapi

1. Atasi penyakit yang mendasari Pencangkokan kornea sangat mutlak diperlukan pada kondisi stafiloma sklera. Pencangkokan donor sklera dapat terkelupas dan menjadi nekrosis jika proses inflamasi yang masih aktif ataupun karena larutnya kornea yang avaskular. Oleh karena itu, penyakit yang mendasari harus ditangani terlebih dahulu, disamping tekanan intraokular yang harus dijaga agar tetap normal.42. Lesi minimal dengan eksisi lokal dan pencangkokan korneo-skleral

Skleral stafiloma, pada saat sekarang, termasuk penyakit yang jarang. Hal ini dikarenakan kemajuan pengobatan pada luka sklera, skleritis dan juga kemajuan teknik bedah mata.12

Sivasubramanyam dan Hoole, pertama kali memperkenalkan pencangkokan sklera pada tahun 1954. Sejak saat itu, semakin banyak variasi prosedur operasi dimodifikasi. Berbagai macam bahan untuk pencangkokan juga diusulkan untuk menggantikan sklera. Tetapi, tetap saja belum ada bahan yang cocok secara universal. Operasi sederhana seperti menjahit langsung sklera dan menekuk sklera kedalam dan memajukan konjungtiva hanya sesuai untuk lesi yang minimal.4 M. Nakazuma (1984) berhasil mengobati stafiloma sklera pasca trauma dengan sklera yang sangat tipis pada seorang pasien Ehlers Danlos Syndrome, tipe V1 dengan sklera yang dipreservasi. Von Payrau dan Remky {1961) melaporkan keberhasilan mereka menggunakan sklera yang dipreservasi dengan silica gel untuk operasi sklerektasi, skleritis, dan skleromalasia serta operasi ablasi retina secara aman.ABSTRAK

3. Lesi yang besar dan kebutaan ditangani dengan enukleasi dan implant

Enukleasi adalah eksisi dari lapisan bola mata. Prosedur ini dapat menggunakan anastesi lokal pada pasien dewasa dan anastesi umum pada pasien anak-anak. Langkah operasinya dengan pemisahan konjungtiva dengan kapsul tenon, pemisahan otot ekstraokular, pemotongan saraf optik dan pengeluaran bola mata, menanam bola mata palsu serta penutupan konjungtiva.5

2.8 Komplikasi Stafiloma dapat muncul bersamaan dengan komplikasi lainnya, seperti atropi epitel pigmen retina, perdarahan retina dan subretina, dan neovaskularisasi koroid. Selain itu, retinal detachment juga terjadi akibat miopi yang tinggi yang disertai dengan stafiloma posterior.10,17

2.9 Prognosis Stafiloma beresiko tinggi (sebesar 77%) menjadi degenerasi korioretinal. Hal ini dikarenakan terjadinya atropi dari koroid dan retina, retraksi koroid dari optik disk, dan13

terlepasnya posterior vitreus. Perubahan ini meningkatkan prevalensi terjadinya perdarahan koroid dan terlepasnya retina, yang akan menyebabkan buruknya fungsi penglihatan. Oleh karena itu, pada kasus yang demikian harus selalu diobservasi gejala dan mendapatkan pemeriksaan optalmoskopi secara berkala.13,10

BAB III KESIMPULAN14

Stafiloma sklera adalah penonjolan sklera akibat desakan uvea ke sklera yang menipis dan teregang.

Stafiloma dapat terjadi akibat glaukoma kongenital, trauma, skleritis, uveitis, miopi degeneratif, atau akibat dari prosedur operasi.

Berdasarkan anatomisnya stafiloma dapat terjadi di daerah silier dan interkalar (anterior), ekuator dan posterior.

Gejala yang dapat muncul adalah penglihatan kabur, warna kebiruan dan penonjolan bagian anterior mata. Dari pemeriksaan fisik mata akan tampak penonjolan jaringan skar terlobulasi yang menghitam karena lapisan iris yang terletak dibelakangnya.

Stafiloma dapat didiagnosis dengan slit lamp, CT scan, MRI, funduskopi dan ultrasound. Stafiloma dapat ditangani dengan mengatasi penyakit yang mendasari, jika lesi minimal dengan eksisi lokal dan pencangkokan korneo-skleral, dan lesi yang besar dan kebutaan ditangani dengan enukleasi dan implan.

15