A. DEFINISI OSTEOSARKOMA DAN EPIDEMIOLOGI Definisi dan EtiologiOsteosarkoma adalah Tumor yang berasal dar sel mesenkim yang ditandai dengan differensiasi osteoblastik dari sel neoplasma (Robbins and Kummar.458.1995. Etiologi dari osteosarkoma masih belum diketahui tetapi radiasi dan virus onkogenik yang telah terlibat dalam terjadinya keganasan serta faktor genetik.

Epidemiologi :

Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.8 kasus per satu juta populasi. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun, Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional. Observasi ini berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan dengan penyakit paget. Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang sama dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma intraosseous low-grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga. Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian. Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria. Data frekuensi untuk osteosarkoma varian sangat sulit untuk dikalkulasikan karena kasusnya sangat jarang. Tabel berikut menunjukkan persentase relatif dari osteosarkoma varian di Amerika Serikat:

Tumor Frecuency

%Telangiectatic

3.5-11

Parosteal

3-4

Periosteal

1-2

Gnathic

6-9

Small cell

1

Intraosseous, low grade

24bulan) dan nodul beberapa (2 atau kurang) memiliki prognosis terbaik dengan kelangsungan hidup 2 tahun setelah metastasis dari 5 tahun, 50% dari 40% dan 20% dari 10 tahun. Jika Anda metastasis lokal dan regional, prognosis lebih buruk.

Presentasi awal osteosarcoma Tahap III metastasis paru-paru tergantung pada resectability tumor primer dan nodul paru-paru, derajat nekrosis tumor primer dan mungkin jumlah metastasis. Secara umum prognosis adalah sekitar 30%. KomplikasiManifestasi klinis keganasan ini yang meliputi nyeri, bengkak, terbatasnya gerakan, menurunnya berat badan, nyeri pada punggung bawah merupakan gejala khas yang disebabkan oleh adanya penekanan pada vertebra oleh fraktur tulang patologis. Anemia dapat terjadi akibat adanya penempatan sel-sel neoplasma pada sumsum tulang. Hal ini mengakibatkan hiperkalsemia, hiperkalsiuria, dan hiperurisemia selama ada kerusakan tulang. Sel-sel plasma ganas akan membentuk sejumlah imunoglobulin yang dapat dideteksi melalui serum atau urine dengan teknik imunoelektroforesis. Gagal ginjal dapat terjadi selama presipitasi imunoglobulin dalam tubules (pada pielonefritis). Selain itu, terjadi hiperkalsemia, peningkatan asam urat, infiltrasi ginjal oleh plasma sel (mieloma ginjal), trombosis pada vena ginjal, dan kecenderungan patologis perdarahan merupakan ciri-ciri mieloma dengan dua alasan utama:

1. Penurunan trombosit (trombositopenia) selama adanya kerusakan megakariosit yang merupakan sel-sel induk dalam sel-sel tulang.2. Tidak berfungsinya trombosit, makroglobulin menghalangi elemen-elemen dan tuna serta dalam fungsi hemostatik.Komplikasi yang dapat timbul antara lain gangguan produksi antibodi, infeksi yang biasanya disebabkan karena kerusakan sumsum tulang yang luasmerupakan efek kemoterapi, radioterapi, dan steroid yang dapat menyokong terjadinya leukopeniafraktur patologis, gangguan pada ginjal dan sistem hematologic, serta hilangnya anggota ekstremitas. Komplikasi lebih lanjut adalah adanya tanda-tanda apatis dan kelemahan.G. TUMOR TULANG

WHO CLASSIFICATION OF BONE TUMOURS

1. CARTILAGE TUMOURS

Osteochondroma

Chondroma

Enchondroma

Periosteal chondroma

Multiple chondromatosis

Chondroblastoma

Chondromyxoid fibroma

Chondrosarcoma

Central, primary, and secondary

Peripheral

Dedifferentiated

Mesenchymal

Clear cell 2. OSTEOGENIC TUMOURS

Osteoid osteoma

Osteoblastoma

Osteosarcoma

Conventional

Chondroblastic

Fibroblastic

Osteoblastic

Telangiectatic

Small cell

Low grade central

Secondary

Parosteal

Periosteal

High grade surface

3. FIBROGENIC TUMOURS

Desmoplastic fibroma

Fibrosarcoma

4. FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS

Benign fibrous histiocytoma

Malignant fibrous histiocytoma

5. EWING SARCOMA/ PRIMITIVE NEUROECTODERMAL TUMOUR

Ewing sarcoma

6. HAEMATOPOIETIC TUMOURS

Plasma cell myeloma

Malignant lymphoma

7. GIANT CELL TUMOUR

Giant cell tumour

Malignancy in giant cell tumour

8. NOTOCHORDAL TUMOURS

Chordoma

9. VASCULAR TUMOURS

Haemangioma

Angiosarcoma

10. SMOOTH MUSCLE TUMOURS

Leiomyoma

Leiomyosarcoma

11. LIPOGENIC TUMOURS

Lipoma

Liposarcoma

12. NEURAL TUMOURS

Neurilemmoma

13. MISCELLANEOUS TUMOURS

Adamantinoma

Metastatic malignancy

14. MISCELLANEOUS LESIONS

Aneurysmal bone cyst

Simple cyst

Fibrous dysplasia

Osteofibrous dysplasia

Langerhans cell histiocytosis

Erdheim-Chester disease

Chest wall hamartoma

15. JOINT LESIONS

Synovial chondromatosis

DAFTAR PUSTAKA

1. Springfield D. Orthopaedics. Dalam: Brunicardi FC. Schwartzs Manual of Surgery 8th ed. USA: McGRAW-HILL. 2006.

2. Patel SR, Benjamin RS. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases. Dalam: Kasper DL et al. Harrisons Principles of Internal Medicine 16th ed. USA: McGRAW-HILL. 2005

3. Rasjad, Chairuddin. 2009. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta : Yarsif Watampone.

4. Schwartz, Seymour I. Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah, Edisi 6. EGC.

5. Wim, de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2. EGC.

6. Arvin, K. Berhman. Nelson Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15, Vol. 3.

8. http://forbetterhealth.files.wordpress.com/2009/02/a004-osteogenik-sarkoma.pdf9. Hide G. 2007. Osteosarkoma, Classic. (online), (http://www.emedicine. com,diakses 26 Mei 2008).

10. Hide G. 2007. Osteosarkoma, Variants. (online), (http://www.emedicine. com, diakses 26 Mei 2008).

11. National Cancer Institute. 2008. Osteosarkoma/Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment. (online), (http://www.cancer.gov, diakses 26 Mei 2008).

12. Mehlman CT. 2007. Osteosarkoma. (online), (http://www.emedicine.com, diakses 26 Mei 2008).

13. Sjamsuhidajat, R. dan de Jong, Wim. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.

14. http://www.cancer.org/Cancer/Osteosarcoma/DetailedGuide/osteosarcoma-survival-rates15. http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/osteosarcoma/Patient/page116. http://www.news-medical.net/health/Osteosarcoma-Prognosis.aspx17. http://sarcomahelp.org/osteosarcoma.html18. http://emedicine.medscape.com/article/394057-overview19. http://bone-cancer.emedtv.com/osteosarcoma/prognosis-for-osteosarcoma.html20. http://www.bcrt.org.uk/bci_osteosarcoma_prognosis.php21. http://indonesian.orthopaedicclinic.com.sg/?p=118222. Wittig, James C, Bickels J, Priebat D, et al. Osteosarcoma: a multidisciplinary approach to diagnosis and treatment. A peer reviewed Journal of American Academic of Family Physicians 2002.

23. Simon MA, Aschliman MA, Thomas N, Mankin HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur. J Bone Joint Surg Am 2005;87:2822.

24. DiCaprio MR, Friedlander GE. Malignant bone tumors: Limb sparing versus amputation. J Am Acad Orthop Surg 2003; 11(1): 25-37.

25. Merkel KD, Gebhardt M, Springfield DS. Rotationplasty as a reconstructive operation after tumor resection. Clin Orthop 1991; 270: 231-236.

TUGAS BEDAH ORTHOPEDI

OSTEOSARKOMA

Disusun Oleh:

Andi Ayu LestariG2A007025Fauzia RachmanG2A007076Rahadian Firdaus ZubaidiG2A007144Setiawati MaharaniG2A007162Hilda FauziahG2A008093Ignatius Erik Dwi WahyudiG2A008094Inayati RaisaniaG2A008095Indri MaharaniG2A008096Inne Pratiwi FarissaG2A008097Inneke Elysia LavenderG2A008098Irwan NuryadinG2A008099Isnia Rahmi RoosdhantiaG2A008100Ketut Wida KomalasariG2A008105Mega Yuni Ari SusantiG2A008112Muhammad Rizki FebriantoG2A008119

Muhammad ZulfitrahG2A008120Rizky Perdana PutraG2A008160

Rizkia Amalia SolichaG2A008166Satya Ariza SuryapratamaG2A008172Silvia MerinsyG2A008178

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO

2011