NEFROPATI LUPUS

SLE atau soluble immune complexes disease, ditandai lesi otoimun disertai pembentukan antibody ganda terhadap berbagai jaringan organ seperti sendi, paru, otak maupun ginjal.

Etiologi

a.     Infeksi virus

Virus concorna menyebabkan perubahan limfosit sel B yang menyerupai limfosit sel B pada SLE manusia aktif

b.     Factor herediter

a.     Identical twin

b.     Antigen DRW 2 dan DRW 5

c.     Inbor C2 defisiensi

c.     Faktor hormonal

Wanita muda mempunyai hubungan dengan androgen dan estrogen

 

Pathogenesis

SLE mempegaruhi kompleks imun pada glomeruli menyebabkan kerusakan nefron  yang akan menimbulkan sindrom klinik

Gejala klinis

-          Kelainan urinalisis tanpa gejala

-          Sindrom nefritik

-          SNA

-          Gagal ginjala akut disertai sindrom azotermia

Klasifikasi

I.             Normal change lupus nephropaty

a.     Histopatologi ginjal dalam batas normal

b.     Kelainan minimal

II.           Mesangeal proliferation lupus nephropaty

a.     Deposit mesangial

                                                                                                         i.      Tipe ringan

                                                                                                        ii.      Mikroskop electron : endapan-endapan electron dense pada daerah mesangium

b.     Hiperselular mesangial

                                                                                                         i.      Mikroskop cahaya : hiperselular mesangium dan peningkatan sel-sel matriks

                                                                                                        ii.      Imunofloresen : endapan-endapan immunoglobulin

                                                                                                      iii.      Mikroskop electron : electron dense deposit

III.        Focal dan segmental proliferative lupus nephropaty

a.     Lesi-lesi histopatologi segmental dan fokal mengenai glomeruli kurang dari 50%

IV.        Diffuse proliferative lupus nefropati

a.     Lesi-lesi  difus hamper semua glomeruli memperlihatkan hiperselular difus

V.          Membranous lupus nephropaty

a.     Penebalan difus dan menyeluruh dinding kapiler perifer

Diagnosis

-          Proteinuria persisten, hematuria disertai kelainan sedimen aktif

-          Peningkatan titer antinukleus dan DNA binding antibody

Terapi

-          Kortikosteroid oral

-          Immunosupresive oral

-          Dosis tinggi siklofosfamid IV

-          Dosis tinggi metil prednisolon IV (intermiten) dikombinasi kortikosteroid oral

-          Kombinasi dosis tinggi siklofosfamid IV dan prednisolonIV (intermiten) dikombinasi kortikosteroid oral

-          Dosis tinggi metil prednisolon disertai terapi pemeliharaan steroid tunggal atau dengan obat immunosupresan

Prognosis

-          Lesi inflamasi aktif disertai derajat kroniksitas moderat respon baik terhadap terapi jangka panjang

-          Nefropati lupus dengan glomerulopati asimtomatik disertai lesi histopatologi pada mesangium atau proliferasi fokal sedang menghawatirkan bila tidak terapi medikamentosa

-          Lesi proliferative difus buruk

-          Nefropati lupus dengan lesi histopatologi renal membranous ringan perjalanan penyakit lambat dan prognosis baik