Lupus Serebral

22
LUPUS SEREBRAL BAB I PENDAHULUAN Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan. Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat. Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999). Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ), sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson). Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996). Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi, dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka. 1

description

LS

Transcript of Lupus Serebral

Page 1: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

BAB I

PENDAHULUAN

Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada

beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi

yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan

dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih

spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati

lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.

Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat.

Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun

SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden

yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999).

Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus

memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau

gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ),

sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan

sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson).

Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan

manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral

terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan

lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996).

Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena

adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi,

dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi

neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka.

1

Page 2: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

BAB II

PEMBAHASAN

I. DEFINISI LUPUS :

Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan

akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah

penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim

imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam

tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan

mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh

melawan infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat

mikroba. Orang dengan lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah

mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen

menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat

mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk

mempengaruhi berbagai bidang.

Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu

Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua,

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh

seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal,

hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena

menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya

gejala akan hilang.

2

Page 3: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri

yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau

beberapa organ tubuh,seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh

darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas

pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode

remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah

penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi

immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan

remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari

pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.2,3

II. LUPUS SEREBRAL

Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya

tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus

targetnya adalah otak, di samping ke seluruh tubuh.

III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4

1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)

2. Cahaya matahari ( UV)

3. Stress

4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus,

klebsiella)

5. Obat – obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine,

Isoniazid

6. Zat kimia : merkuri dan silikon

7. Perubahan hormon

3

Page 4: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6

Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta

faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.

Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang

hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua

sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif

seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah

produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen

autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang

ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.

Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai

keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa

antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A.

Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B.

Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya

sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang

dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan

merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi

juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang

merusak berbagai organ bila mengendap.

Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein

RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi

dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan

dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain

antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang

menyebabkan proses apoptosis.

4

Page 5: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini

menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini

menyebabkan respon inflamasi serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini

beredar dan telah ditemukan di dalam pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi.

Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral

(Bruyn, 1995;. Liem et al, 1996).

Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks

yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator

inflamasi.

Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6)

pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis

cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan

5

Page 6: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

infiltrasi neutrofil dalam jaringan otak otak

6

Page 7: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

7

Page 8: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

V. GEJALA KLINIK 6,7,8

Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien

dengan SLE (Barr & Merchut, 1992). Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon

inflamasi dari SSP sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi

sebagai kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain

dari SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan

anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel.

Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak (Quintero-Del-Rio &

Van, 2000;. Steinlin et al, 1995). Durasi keterlibatan SSP mungkin bervariasi, seperti pada

migren klasik atau transient ischemic attack (TIA), ataupun demensia. Defisit neurologis yang

dihasilkan mungkin bersifat sementara atau permanen, kadang-kadang mengakibatkan

kematian (Khamashta dkk., 1991).

Tanda-tanda neurologis dikategorikan menjadi fokus, spesifik, dan neuropsikiatri

V.1. Manifestasi Fokal

Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial, neuropati

perifer, dan chorea, serebelum ataksia (Barr & Merchut, 1992; Calabrese & Stern, 1995).

Infark pembuluh darah besar cenderung terjadi dalam isolasi dari peristiwa neurologis

lainnya. Insiden stroke adalah 3% -20% pada pasien dengan lupus serebral. Hal ini tertinggi

dalam 5 tahun pertama penyakit ini dan tingkat kekambuhan stroke dilaporkan dalam literatur

berkisar antara 13% -69% (Mitsias & Levine, 1994; Bruyn, 1995).

Transvere Myelitis terjadi dari demielinasi atau vasculopathy; biasanya pada arteri kecil yang

sering terkena. Ada laporan dalam literatur infark sumsum tulang belakang dan hematoma

subdural, mengakibatkan paraplegia, disfungsi sfingter, dan kehilangan sensori (Moore, 1999).

Palsi saraf kranial terjadi pada 10% -15% pasien Lupus serebral. Serebral laring, kehilangan

penglihatan, ptosis, dan kelemahan wajah adalah manifestasi lebih umum (Barr & Merchut,

1992).

Neuropati perifer terjadi di lebih dari 20% dari populasi pasien Lupus serebral. Hal ini dapat

terjadi sebagai carpal tunnel syndrome, mati rasa / kesemutan, nyeri wajah, dan telinga

8

Page 9: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

berdenging (Moore, 1999). Gangguan gerak, seperti ataksia cerebellar dan chorea, terlihat

dalam waktu kurang dari 5% pasien Lupus serebral (Barr & Merchut, 1992).

V.2. Manifestasi spesifik

Tanda-tanda neurologis spesifik terjadi pada sekitar 40% -70% pasien Lupus serebral. Ini

termasuk sakit kepala, kejang, dan sindrom otak organik. Sebuah "lupus headache" adalah

manifestasi yang paling sering terjadi. Jika sakit kepala berlanjut, trombosis vena serebral

harus dipertimbangkan. Meskipun 40% -70% dari pasien lupus mengeluh sakit kepala,

hubungan langsung dengan lupus dan keparahan penyakit ini tidak selalu jelas (Barr &

Merchut, 1992). Kejang terjadi pada 20% pasien. Berbagai jenis dilaporkan; tonik-klonik yang

paling umum (Terregirto, 1999). Kejang ini disebabkan oleh infark mikro atau subarachnoid

hemorrhage (Barr & Merchut, 1992). Tantangan terbesar dalam menghadapi kejang dan lupus

adalah bahwa begitu banyak obat yang digunakan untuk mengobati lupus juga dapat

menyebabkan kejang (misalnya, steroid, antimalaria, dan beberapa sitotoksik; Moore, 1999).

Juga, obat kejang dapat merugikan. Valproate, pada kenyataannya, sebenarnya dapat memicu

timbulnya atau eksaserbasi dari lupus pada beberapa pasien (Barr & Merchut). Sindrom otak

organik terjadi pada sekitar 30% pasien Lupus serebral karena untuk multi-infarct demensia

(Moore).

V.3. Manifestasi neuropsikiatri

Gejala sisa neuropsikiatri terlihat pada pasien Lupus serebral berkisar dari gangguan afektif

terhadap perilaku dan kognitif (Calabrese & Stern, 1995). Sekitar 20% dari semua pasien

lupus awalnya hadir dengan gangguan neuropsikiatri (Wolf, Niedermauer, Bergner, &

Lowitzsch, 2001). Pasien dengan kali terdiagnosis lupus cerebritis banyak muncul di klinik

psikiatri atau neurologi. Gejala Afektif termasuk gangguan kepribadian, mudah tersinggung,

marah, kecemasan, depresi, kesedihan, dan perasaan putus asa (Calabrese & Stern).

Perilaku pada pasien Lupus serebral memiliki episode kewajiban emosional seperti menangis

dan apatis, kontak mata yang buruk, dan kurangnya inisiatif. Defisit kognitif terlihat pada 20%

-40% pasien SLE (Moore, 1999). Gejala termasuk kesulitan dalam berpikir, berkonsentrasi,

dan berbicara, dengan tingkat fluktuasi kesadaran. Banyak pasien menyebutnya sebagai "kabut

otak."

9

Page 10: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

Psikosis dapat terjadi pada Lupus serebral. Namun, penyebab psikosis adalah kontroversial

seperti keterlibatan SSP baik dari pengobatan dan steroid dapat terjadi. Karena steroid adalah

pengobatan andalan untuk Lupus, mungkin sulit untuk membedakan antara psikosis steroid

atau aktual keterlibatan SSP. Barat (1994) menyarankan bahwa cara terbaik untuk

membedakan antara keduanya adalah untuk mengurangi dosis steroid untuk menentukan

apakah tanda-tanda dan gejala berkurang. Jika gejala psikotik penurunan, keracunan steroid

harus dipertimbangkan.

VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6

Karena tidak ada satu laboratorium tes khusus untuk mendiagnosa Lupus serebral, hal ini

menjadi sebuah tantangan (Bruyn, 1995). Studi CSF dapat digunakan, karena hal

inimenunjukkan tingkat protein yang tinggi pada 40% -80% dari pasien dengan manifestasi

Serebral dari SLE (Calabrese & Stern, 1995). CSF juga dapat diuji untuk kehadiran dari

interleukin-6 dan interferon alfa (sitokin), karena tingkat mereka ditemukan secara

signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan gejala neurologis (Gilad, Lampl, Eshel,

Barak, & Sarova-Pinhas, 1997 ). Dalam sebuah studi oleh Brundin dkk. (1998), yang

tampak di CSF pasien Lupus serebral, peningkatan kadar oksida nitrat terlihat. Tingkat

tinggi dikaitkan dengan defisit neurologis lebih parah. Hal ini dapat disimpulkan bahwa

kehadiran nitrat / nitrit dalam CSF dapat digunakan untuk memantau aktivitas atau

perkembangan Lupus tersebut.

Sepuluh dari 19 antigen nuklir yang berbeda khusus untuk lupus. Kehadiran antibodi

antinuclear (ANA) dalam serum yang digunakan dalam diagnosis dari Lupus serebral.

Keberadaan DNA, DNA anti adalah tes yang paling spesifik dalam 40% -60% pasien Lupus

10

Page 11: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

serebral. Antibodi spesifik yang menargetkan bagian dari neuron dan mengkonfirmasi

keterlibatan SSP adalah antibodi yang ditargetkan intracytoplasmic (anti-ribosom P, anti Ro,

SS-A atau anti-La, SS-B). Kehadiran mereka terlihat baik dalam CSF dan serum pasien

dengan Lupus serebral (Bruyn, 1995).

Kehadiran antibodi antifosfolipid, lupus antikoagulan dan anticardiolipin, berkorelasi

dengan perubahan dalam pasien CT / MRI. Dalam review literatur lebih dari 1.000 pasien

Lupus serebral, antikoagulan lupus terlihat dalam serum 34% dari pasien dan antibodi

antikardiolipin (yaitu, IgG, IgA, IGM) terlihat pada 44% -50% dari pasien ( Mitchell, Webb,

Hughes, Malsey, & Cameron, 1994).

Neuron reaktif autoantibodi dianggap sebagai penanda yang lebih baik untuk keterlibatan

SSP, dengan tingkat signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan cerebritis (Ochola,

Hussain, Khamashta, Hughes, & Vergani, 1995). Secara khusus, limfosit sitotoksik antibodi-

(LCA) terlihat pada 80% pasien (Bruyn, 1995). Secara umum, penentuan sebuah penanda

imunologi dalam CSF adalah indikator yang lebih baik aktivitas SSP dari tes serupa dalam

serum (Barr & Merchut, 1992). Penilaian komponen komplemen (C3 dan C4), yang

merupakan bagian dari kaskade koagulasi, menunjukkan serum rendah dan konsentrasi CSF

(Johnson, 1999)

Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan

predisposisi genetik :

Definite ascociation

11

Page 12: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

Chlorpromazine Methyldopa

Hydralazine Procainamide

Isoniazid Quinidine

Possible ascociation

Beta-blocker Methimazole

Captopril Nitrofurantion

Carbamazepine Penicillinamine

Cimetidine Phenitoin

Ethosuximide Propylthiouracil

Hydrazine Sulfasalazine

Levodopa Sulfonamide

Lithium Trimethadione

Unlikely ascociation

Allopurinol Penicillin

Chlortalidone Phenylbutazone

Gold salt Reserpine

Griseofulvin Streptomycin

Methysergide Tetracycline

Oral contraceptive

12

Page 13: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal diagnostik.

Hanly (1998) merekomendasikan bahwa diagnosis harus didasarkan pada kedua penilaian

klinis serta adanya antibodi dalam serum dan CSF

Sebuah diagnosis Lupus serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis saja, karena yang

benar adalah vaskulitis serebral jarang terlihat radiologis atau bahkan pada otopsi (Bruyn,

1995).

VII.1. Computed tomography.

Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau atrofi serebral,

kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan subdural (Calabrese & Stern, 1995;

Raymond, Zariah, Samad, Chin, & Kong, 1996; Shaskey, Mijer, Williams, & Sawitzke,

1995). Beberapa temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada pasien

Lupus.

VII.2. Aliran darah serebral.

13

Page 14: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

Studi aliran darah otak juga dapat digunakan. Satu studi menunjukkan bahwa pasien dengan

sejarah panjang dari Lupus sering mengalami penurunan aliran darah serebral (Postiglione

dkk., 1998).

VII.3. Magnetic resonance imaging.

Magnetic resonance imaging dianggap sebagai alat diagnostik yang lebih sensitif untuk

lupus serebral (Bruyn, 1995). MRI relaxometry, dengan segmen materi abu-abu, dapat

menentukan adanya edema serebral di lokasi tertentu (Petropoulos, Sibbitt, & Brooks,

1999). Echo-planar scan MRI dapat menunjukkan pola infark akut dan subakut dan edema

vasogenik (Moritani dkk., 2001). MRI spektroskopi baru-baru ini telah digunakan, karena

dapat menentukan adanya kelainan neurokimia dan spidol neurometabolite, yang

menunjukkan kerusakan sel. Pasien-pasien dengan lupus serebral terbukti memiliki

Nacetylaspartate positif, peningkatan senyawa kolin, lipid, dan makromolekul, yang

semuanya menunjukkan kerusakan sel membran dan hilangnya neuron (Sabet, Sibbitt,

Stidley, Danska, & Brooks, 1998).

VII.4. Electroencephalography.

Electroencephalography (EEG) juga dapat digunakan untuk menentukan daerah-daerah

tertentu kerusakan dari infark mikro. Kelainan EEG terlihat pada 50% -90% pasien Lupus

serebral, termasuk theta dan delta.

14

Page 15: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

VII.5. Posisi emisi tomografi.

Posisi emisi tomografi (PET) memiliki sensitivitas 90%. Pasien dengan lupus serebral

menunjukkan perfusi kortikal yang abnormal menunjukkan hypometabolism serebral.

Penggunaan PET dan tunggal emisi foton computed tomography scan (SPECT) yang

kontroversial, bagaimanapun, karena pusat-pusat medis banyak yang tidak memiliki alat ini.

Telah disimpulkan bahwa PET dan SPECT scan mahal menambah sedikit informasi untuk

diagnosis lupus serebral dibandingkan dengan MRI (Sailer et al, 1997;.. Waterloo et al,

2001).

VII.6. Transkranial Doppler

Baru-baru ini, pengujian transkranial Doppler (TCD) ditemukan metode non-invasif untuk

memastikan risiko stroke pada pasien dengan lupus serebral. Kehadiran mikrotrombi dapat

dilihat (kron, Hamper, & Petri, 2001).

VII.7. Angiogram Serebral

Meskipun metode definitif untuk diagnosis vaskulitis serebral adalah dengan angiogram

serebral, tidak dianjurkan atau secara rutin digunakan. Fitur angiografik dapat nonspesifik,

karena banyak kali kapal yang terlibat di bawah kisaran resolusi radiografi (Liem dkk.,

15

Page 16: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

1996). Vaskulitis sejati ditemukan hanya sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral

(Bruyn, 1995).

IX. PENGELOLAAN

Tujuan

Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan

pengobatan paripurna. Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang

panjang, b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin, c) mengurangi rasa

nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik

Pilar Pengobatan

I. Edukasi dan konseling

Pada dasarnya pasien Lupus memerlukan informasi yang benar dan

dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi

mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit

dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya,

payung, atau topi, melakukan latihan secara teratur, pengaturan diet agar

tidak kelebihan berat badan, osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan

informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan

aktifitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.

II. Latihan/program rehabilitasi

a. Istirahat

b. Terapi fisik

c. Terapi dengan modalitas

III. A) Pengobatan Sistemik Lupus Eritematosus Ringan 10

a. Edukasi

Pasien diberikan harapan yang realistic sesuai keadaannya,

hindari paparan ultra violet berlebihan, hindari kelelahan, berikan

pengetahuan akan gejala dan tanda kekambuhan, anjurkan agar

16

Page 17: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

pasien mematuhi jenis pengobatan dan melakukan konsultasi

teratur.

b. Obat-obatan

- Anti analgetik

- Anti inflamasi non steroidal (OAINS)

- Glukokortikoid topikal potensi ringan (untuk mengatasi

ruam)

- Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari

- Kortikosteroid dosis rendah < 10 mg/hari prednisone

c. Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15 (SPF 15)

d. Istirahat

B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa

a. Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8

Lupus Serebral : 40-60 mg/hari

(1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena sampai

1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya diberikan oral.

b. Obat imunosupresan atau sitotoksik

Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin

dan nitrogen mustard. Tergantung dari berat ringannya penyakit

serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis diberikan

siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat

diberikan metotreksat (MTX).

Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi

yang sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan

mengkontrol supaya fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk

menghilangkan gejala, juga memberi pengertian dan semangat kepada penderita

untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi

suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin.

17

Page 18: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

• Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE, yaitu:11,12

1. Monitoring teratur

2. Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup

3. Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian

sunscreen lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari

4. Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang

adekuat.

5. Rencanakan kehamilan / hindari kehamilan .

• Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE :11,12

1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID):

NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan

antiinflamasi. Obat ini berguna untuk mengatasi Lupus dengan demam dan

arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu yang paling banyak diteliti

kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk mengobati

Lupus dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan

antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efek samping pada saluran

pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping

yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, tetapi belum ada

penelitian mengenai efektivitasnya pada Lupus. Efek samping lain dari

OAINS adalah : reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan,

meningitis aseptik.

18

Page 19: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

2. Kortikosteroid

Cara kerja steroid pada Lupus adalah melalui mekanisme antiinflamasi

dan. Dari berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah

prednison dan metilprednisolon.

Pada Lupus yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat

dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednisone 2,5 mg sampai 5

mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari

respon klinis. Pada Lupus yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan

steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu.

Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid:

1. Regimen I : daily oral short acting (prednison, prednisolon,

metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi,

lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai dengan perbaikan klinis

dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-10

hari untuk manifestasi hematologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 3-

10 minggu untuk glomerulonephritis.

2. Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000

mg/hari, selama 3-5 hari atau 30 mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini

mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat daripada terapi oral

setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara,

sehingga tidak digunakan untuk terapi Lupus jangka lama.

3. Regimen III : kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik

azayhioprine atau cyclophosphamide.

Setelah kelainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan dengan

kecepatan 2,5-5 mg/minggu sampai dicapai maintenance dose.

3. Methoreksat

19

Page 20: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

Methoreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis

untuk penyakit rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat

alkilating atau azathrioprin. Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15

mg, efektif sebagai “steroid spring agent” dan dapat diterima baik oleh

penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge

dkk. melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada

kegagalan steroid.

Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah: lekopenia, ulkus

oral, toksisitas gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek

samping diperlukan pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi ginjal dan

hepar. Pada penderita dengan efek samping gastrointestinal, pemberian

asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut.

4. Imunosupresan atau sitostatik yang lain.

Azathhioprine (Imuran AZA)

Cylophosphamide (chitokxan, CTX)

Chlorambucil (leukeran, CHL)

Cyclosporine A

Tacrolimus (FK506)

Fludarabine

Cladribine

Mycophenolate mofetil

20

Page 21: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

5. Terapi hormonal

Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)

Danazol

.

X. PROGNOSIS 9,10

Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE

kronis dan kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama.

Dengan pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Isbagio Harry, Albar Zuljasri, Yoga, Bambang. Lupus Eritematosus

Sistemik. Dalam Sudoyo Aru, dkk (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Balai

Penerbit FK UI Jakarta; 2006. h.1214.

2. Symposium National Immunology Week 2004, Surabaya 9-10 Oktober 2004;

hal201-213.

3. Current Medical Diagnosis and Treatment 2004; Chapter 20; Arthritis and

Musculosceletal disorder ; page 805-807.

4. Harrisson’s Principle of Internal Medicine 15th Edition; Volume 2; page 1922-

1928.

5. Medical Journal : Cermin Dunia Kedokteran no.142,2004 ; hal.27-30.

21

Page 22: Lupus Serebral

LUPUS SEREBRAL

6. Klippel JH, ed. Primer on the rheumatis disease. 12th ed. Atlanta: Arthritis

Foundation. 2001: 329-334

7. Hochberg Mc. Updating the Ameican College of Rheumatology revised criteria for

the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;

40: 1725

8. American college of rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus

erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42(9): 1785-96

9. Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology.

5th ed. Philadelphia: WB Saunders. 1997

10. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal,

neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern

Med 1995; 122 : 940–50.

11. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20

: 243-263.

12. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical

trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199

22