melanoma konjungtiva

of 11 /11
BAB 3 Tinjauan Pustaka 3.1. Anatomi konjungtiva Bagian anterior bola mata dilapisi oleh konjungtiva. Konjungtiva merupakan membran mukosa tipis yang membatasi permukaan dalam dari kelopak mata dan melipat ke belakang membungkus bagian anterior dari bola mata sampai ke limbus. Konjungtiva terdiri dari konjungtiva tarsal (menutupi permukaan posterior dari palpebra), konjungtiva bulbi (menutupi sebagian permukaan anterior bola mata).dan forniks (bagian transisi yang membentuk hubungan antara konjungtiva tarsal dan bulbi). Fornix s uperior terletak sekitar 10 mm superior dari limbus dan fornix inferior terletak sekitar 8 mm di bawah limbus inferior. 3 Gambar 3.1 Anatomi konjungtiva Secara histologis, konjungtiva terdiri dari 2 bagian, yaitu lapisan epitel dan lapisan stroma (substatsia propria). Sel-sel epitel superfisial mengandung sel-sel goblet bulat yang mensekresi mukus yang diperlukan untuk dispersi air mata, sel-sel limfosit dan melanosit yang terdapat pada

Transcript of melanoma konjungtiva

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 1/11

BAB 3

Tinjauan Pustaka

3.1. Anatomi konjungtiva

Bagian anterior bola mata dilapisi oleh konjungtiva. Konjungtiva

merupakan membran mukosa tipis yang membatasi permukaan dalam

dari kelopak mata dan melipat ke belakang membungkus bagian anterior

dari bola mata sampai ke limbus. Konjungtiva terdiri dari konjungtiva tarsal

(menutupi permukaan posterior dari palpebra), konjungtiva bulbi

(menutupi sebagian permukaan anterior bola mata).dan forniks (bagian

transisi yang membentuk hubungan antara konjungtiva tarsal dan bulbi).

Fornix superior terletak sekitar 10 mm superior dari limbus dan fornix

inferior terletak sekitar 8 mm di bawah limbus inferior.3

Gambar 3.1 Anatomi konjungtiva 

Secara histologis, konjungtiva terdiri dari 2 bagian, yaitu lapisan

epitel dan lapisan stroma (substatsia propria). Sel-sel epitel superfisial

mengandung sel-sel goblet bulat yang mensekresi mukus yang diperlukan

untuk dispersi air mata, sel-sel limfosit dan melanosit yang terdapat pada

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 2/11

membrana basalis. Stroma konjungtiva dibagi menjadi lapisan adenoid

dan lapisan fibrosa. Lapisan adenoid mengandung jaringan limfoid dan

tidak berkembang sampai setelah bayi berumur 2 atau 3 bulan. Lapisan

fibrosa tersusun dari jaringan penyambung yang melekat pada lempeng

tarsus dan tersusun longgar pada mata. 4

Gambar 3.2 Histologi konjungtiva 

3.1.2. Melanosit pada konjungtiva

Sel melanosit pada konjungtiva terdapat pada membrana basal

epitel konjungtiva. Struktur dari melanosit pada konjungtiva hampir

menyerupai struktur melanosit pada kulit. Tiap sel melanosit akan

memproduksi melanin yang akan tersebar pada seluruh sitoplasma sel

melanosit. Beberapa penelitian menunjukkan adana perbedaan antara

melanosit kulit dan melanosit konjungtiva yaitu rendahnya kadar alpha-

melanosit-stimulating hormone  (a-MSH) dimana kadar pada kulit

ditemukan sangat tinggi. Hal inilah yang diperkirakan menyebabkan

konjungtiva tampak jernih walapun didapatkan sel melanosit.

1,2

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 3/11

3.2. Melanoma Konjungtiva

Melanoma konjungtiva merupakan tumor ganas yang berasal dari

melanosit pada membrana basalis epitel konjungtiva. Melanoma

konjungtiva jarang terjadi dan berpotensi untuk mengancam nyawa

dengan tingkat mortalitas sebesar 23-30% dari seluruh pasien melanoma

konjungtiva. Melanoma konjungtiva dapat berasal dari nevus konjungtiva ,

 primary acquired melanosis (PAM) ataupun de novo (tanpa penyebab

tertentu), yang dicetuskan oleh paparan sinar ultra violet.1,2,4

3.2.1. Primary Acqu ired Melanosis (PAM)

Primary acquired melanosis  meliputi 11% proliferasi melanositik

pada konjungtiva. PAM terjadi akibat adanya proliferasi melanosit

abnormal pada membran basal epitel konjungtiva dengan penyebab yang

belum diketahui. PAM dikarakteristikkan sebagai lesi melanositik pada

konjuntiva yang datar, tanpa batas, multipel dan unilateral. Secara

histologis PAM dibedakan menjadi 2 bentuk, yaitu PAM dengan atipia dan

tanpa atipia. PAM dengan atipia memiliki kemungkinan besar untuk

berkembang menjadi melanma sebesar 75%. PAM dengan atipia secara

histologis dikarakteristikkan dengan adanya proliferasi melanosit

intraepitelial, tetapi secara klinis kedua jenis ini tidak dapat dibedakan.

Jika diagnosis PAM dengan atipia telah ditegakkan melalui pemeriksaan

histologis, dianjurkan untuk dilakukan tindakan eksisi terhadap lesi.1,2,5,6

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 4/11

 Gambar 3.3  Primary Acquired Melanosis  (PAM), lesi melanositik konjungtiva,datar dan tanpa batas yang tegas

Gambar 3.4 Gambaran histologi PAM a) tanpa atipia sel melanosit ; b)dengan atipia sel melanosit

3.2.2. Nevus konjungtiva

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 5/11

  Beberapa penelitian menunjukkan bahwa 20-25% kejadian

melanoma konjungtiva memiliki riwayat adanya nevus pada konjungtiva.

Lesi yang terjadi biasanya datar pada daerah limbus dan memiliki elevasi

pada daerah sekitar konjungtiva bulbi, karankula dan margo palpebra.

Nevus konjungtiva yang terjadi saat 6 bulan pertama setelah kelahiran

dianggap sebagai nevus konjungtiva kongenital, sedang kan setelah lebih

dari 6 bulan setelah kelahiran dianggap sebagai nevus konjungtiva yang

didapat. Nevus kongjungtiva yang didapat sering terjadi pada 2 dekade

pertama kehidupan. Nevus konjungtiva tidak akan berubah ukuran dan

warna pada saat mencapai umur dewasa. Adanya perubahan pada saat

dewasa akan menimbulkan kecurigaan yang mengarah pada keganasan.

Secara histologis, nevus konjungtiva memiliki beberapa bentuk yaitu

 junctional, compound, dan subepithelial . Pada nevus  junctional

didapatkan adanya sel-sel nevus diantara substansia propria dan epitel,

pada nevus compound  sel-sel nevus didapatkan pada substansia propria

disertai adanya kista epitelial, bentuk ini ditemukan pada 70% sampai

78% penderita dengan nevus konjungtiva, pada nevi subepithelial , sel-sel

nevus hanya terletak dibawah epitel. Karena adanya kemungkinan nevus

konjungtiva untuk berkembang menjadi melanoma konjungtiva, penderita

dengan adanya nevus dianjurkan untuk menjalani follow-up setiap 6-12

bulan untuk mendeteksi adanya perubahan struktur pada nevus. Biopsi

eksisi harus dilakukan jika terjadi perubahan selama masa follow-up.1,2,7,8

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 6/11

 

Gambar 3.5  Nevus konjungtiva, adanya elevasi berbatas tegas, dan seringterletak pada daerah limbus

Gambar 3.6  Histologi nevus konjungtiva tipe compound . Didapatkan adanyakista epitelial dapat membantu memudahkan menegakkan diagnosis nevuskonjungtiva

3.3. Gambaran Klinis Melanoma Konjungtiva

Melanoma konjungtiva biasanya terjadi unilateral, tumor ini secara

umum berpigmen, berbentuk nodul yang bervaskularisasi yang banyak

dan mudah berdarah. Melanoma konjungtiva yang amelanotik bisa terjadi

dan dapat menyerupai tumor lain seperti limfoma dan karsinoma sel

squamus. Pemeriksaan teliti dengan slit-lamp perbesaran tinggi dapat

mendeskripsikan bercak pigmen pada melanoma amelanotik.1,9

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 7/11

  Melanoma konjungtiva dapat terjadi diawali dengan adanya PAM ,

nevus konjungtiva dan juga de novo. Melanoma konjungtiva yang terjadi

akbat adanya PAM dengan atipia biasanya terjadi serentak pada berbagai

bagian konjungtiva, sedangkan melanoma konjungtiva akibat nevus atau

de novo, biasanya bersifat soliter, berbentuk nodul berpigmen yang

tervaskularisasi dan sering terjadi pada daerah limbus.1,9

Melanoma konjungtiva yang terjadi pada daerah konjungtiva bulbi

biasanya dapat digerakkan sesuai dengan pergerakan konjungtiva pada

permukaan bola mata, sedangkan pada daerah konjungtiva tarsal, dimana

substansia propria berlengketan erat dengan tarsus, tidak bisa

digerakkan.

Penyebaran melanoma konjungtiva terjadi melalui saluran limfatik ke

kelenjar limfe seluruh tubuh. Karena itu metastase dari melanoma

konjungtiva akan terlihat pada bagian-bagian tubuh lainnya seperti kulit,

otak, jantung, paru-paru, peritoneum, pankreas, dan ginjal.1,10

Seluruh lesi kojungtiva yang berpigmen dapat menjadi diagnosa

banding melanoma konjungtiva. Nevus konjungtiva memiliki tampilan

massa hitam pada koknjungtiva dan dapat sulit membedakannya hanya

dengan penampakan klinis. Nevus konjungtiva memiliki daerah predileksi

yang khasi yaitu pada konjungtiva bulbi dan karankula. Lesi epitel lain

seperti CIN, squamous papilloma, dan squamous cell carcinoma invasif

yang memiliki melanin seperti khususnya pada orang berkulit hitam dan

ekstensi epibulbar melanoma uvea memberikan tampakan seperti

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 8/11

melanoma konjiungtiva. Diagnosis banding dapat disingkirkan melalui

pemeriksaan histopatologis.4,9

Untuk menegakkan diagnosis pasti melanoma konjungtiva

didapatkan melalui pemeriksaan histopatologis. Secara mikroskopis

melanoma konjungtiva akan menunjukkan beberapa bentuk sel-sel atipia

yaitu  polyhedral kecil, spindle, epitheloid dan ballooned.  Melanoma

konjungtiva paling sering diawali dengan adanya PAM, setiap

pemeriksaan histopatologi PAM dengan atipia yang didapatkan adanya

sel melanosit yang menembus membrana basalis harus dianggap sebagai

melanoma konjungtiva.4,9

Gambar 3.7. A) melanoma konjungtiva pada konjungtiva tarsal; B) melanoma

konjungtiva pada konjungtiva bulbi

Gambar 3.8. Gambaran histologi melanoma konjungtiva berbentuk spindle

A B

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 9/11

3.4. Prognosis melanoma konjungtiva

Prognosis melanoma konjungtiva tergantung dari jauhnya

penyebaran dari tumor tersebut. Melanoma konjungtiva memiliki

kecenderungan untuk menyebar ke jaringan sekitarnya dan bagian tubuh

lain melalui sistem limfatik. Selain melalui sistem limfatik, melanoma

konjungtiva juga dapat menyebar secara langsung ke rongga orbita dan

 jaringan di sekitarnya. Tingkat kelangsungan hidup dalam jangka 5 tahun

berkisar 87-95%, dan sekitar 20-30% penderita akan mengalami

metastasis.10,11,12

Untuk memprediksi kejadian rekurensi setelah terapi dan metastase

secara limfatik yang jauh, American Joint Commite on Cancer (AJCC)

mengembangkan staging   dari melanoma konjungtiva. Staging   dilakukan

menurut lokasi melanoma maligna pada konjungtiva bulbi atau diluar

konjungtiva bulbi, luas tumor, ketebalan tumor, invasi lokal tumor, dan

keterlibatan kelenjar limfe dan temuan histopatologis. Lokasi dan luas

tumor didokumentasikan dengan gambaran skematis bola mata. Semakin

tinggi staging   dari tumor maka kemungkinan rekurensi dan metastatis

akan semakin besar dan prognosis semakin buruk.

12

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 10/11

 Tabel 1. Staging Melanoma Konjungtiva Menurut AJCC

3.5. Penatalaksanaan melanoma konjungtiva

Penatalaksanaan utama dari melanima konjungtiva adalah eksisi

luas seluruh bagian tumor dengan tepi 3-5mm. Debridement dilakukan

pada kornea yang terlibat dengan cara scrapping menggunakan scalpel.

Kornea biasanya terlebih dahulu diberikan alkohol absolut untuk

melemahkan epitel sebelum dilakukan tindakan. Terapi adjuvan biasanya

diberikan pada luka eksisi, yang paling sering digunakan adalah dengan

menggunakan cyrotherapy   pada tepi eksisi. Tindakan eksenterasi

biasanya dilakukan pada tumor dengan ekstensi ke orbita.

Penatalaksanaan melanoma konjungtiva dengan adanya metastase ke

kelenjar limfe diterapi dengan pembedahan kelenjar limfe yang terlibat dan

disertai dengan kemoterapi. Regimen kemoterapi yang dilakukan

8/13/2019 melanoma konjungtiva

http://slidepdf.com/reader/full/melanoma-konjungtiva 11/11

biasanya sama dengan regimen yang dilakukan pada melanoma kulit

yaitu dacarbazine disertai dengan interferon.2,4,14,15