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Correspondencia: M.ª Teresa Lahoz Zamarro, Argentina, 1, 2.º J. 44002 Teruel. Fecha de recepción: 28-3-2000

MELANOMA DE PALADAR DURO

M. T. LAHOZ ZAMARRO*, J. MARTÍNEZ SUBIAS*, J. A. MUNIESA SORIANO**, M. LAGUÍA PÉREZ*

*SERVICIO DE ORL. **SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL OBISPO POLANCO. TERUEL

RESUMEN

MELANOME OF THE PALATE

Los melanomas de cavidad oral son extremadamente raros y apa-

recen de preferencia en paladar y encías. Su pronóstico es malo.

El tratamiento de elección es quirúrgico, combinado según los ca-

sos con quimioterapia.

Presentamos el caso de una mujer de 72 años, con un melanoma de

paladar duro, que desarrolló 3 años más tarde un nevus de mucosa gingi-

val y a los 5 años una adenopatía cervical metastásica. Nuestra forma de

tratamiento ha sido exclusivamente quirúrquico en las tres ocasiones.

Oral melanomas are extremely rare and occur most often on the

palate and gingiva. Its prognosis is poor. Surgical management

remains the preferred treatment, sometimes in combination with

chemotherapy.

We report the case of a 72 years old woman with a malignant mela-

noma of the hard palate who developped three years later a gingival nevi

and 5 years later metastatic cervical lymph nodes. Our treatment has

been only radical surgery all times.

ABSTRACT

PALABRAS CLAVE: Melanoma paladar. Melanoma cavidad oral. Nevus gingival.

KEY WORDS: Palate melanoma. Oral cavity melanoma. Gingiva nevi.

CASO CLÍNICO

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INTRODUCCIÓN

Los melanomas malignos primarios de cavidad oralson extremadamente raros y de mal pronóstico. Ello sedebe a varios hechos: permanecen asintomáticos duran-te mucho tiempo, lo que justifica su descubrimiento tar-dío, los bordes carecen de la típica induración de loscarcinomas, lo que dificulta su reconocimiento como ma-lignos, y además la rica vascularización de la zona con-tribuye a su diseminación. Por todo ello tienden a me-tastatizar e invadir tejidos más rápidamente que el restode tumores de esta localización1.

Presentamos el caso de una paciente que presentósucesivamente un melanoma de paladar duro, un nevusde encía y posteriormente una adenopatía cervical me-tastásica. A pesar del referido mal pronóstico de este ti-po de tumores nuestra paciente ha evolucionado de for-ma lenta durante 5 años, manteniéndose la enfermedaddentro de la esfera ORL.

CASO CLÍNICO

Mujer de 72 años, que acudió por primera vez anuestras consultras en abril de 1995 por presentar unatumoración oscura en paladar desde 15 días antes, nodolorosa. Entre los antecedentes personales destacabauna diabetes mellitus tipo II, controlada con antidiabéti-cos orales, una hipercolesterolemia y una hipertensiónarterial.

En la exploración apreciamos una lesión redondea-da, sesil, sobreelevada, de coloración negruzca y 1,5 cmde diámetro en paladar duro (figura 1). Realizamos unacompleta exploración cutánea que fue normal, y poste-riormente estudios radiológicos y analíticos, que tambiénfueron normales, por lo cual extirpamos dicha tumora-ción, siendo el informe anatomopatológico de melanomaacrolentiginoso en fase de crecimiento radial, estadio IIIde Clark y de 2 mm de grosor (figura 2).

La paciente fue valorada por el servicio de Oncologíaquienes decidieron no realizar ningún tratamiento adicio-nal.

En marzo de 1996 reapareció la tumoración oscurade paladar duro, que fue nuevamente extirpada con unmargen amplio. El informe anatomopatológico fue demelanoma mucoso lentiginoso con infiltración superficialde la lámina propia (figura 3). El resto de la mucosamostraba una hiperplasia de melanocitos a nivel de lacapa basal (patrón lentiginoso). El servicio de Oncologíacontinuó revisando a la paciente sin considerar necesa-rio realizar ningún otro tipo de tratamiento.

En abril de 1998 presentó una lesión melánica enencía a la altura del 2.º molar superior derecho (figu-ra 4), que fue nuevamente extirpada. El informe anato-mopatológico fue de nevus displásico, con proliferaciónde células névicas dispuestas en tecas en la unión der-moepidérmica y de forma lentiginosa. Dichas célulasmostraban moderadas atipias y abundante pigmento me-lánico (figura 5).

Figura 1. Lesión redondeada, negruzca, sobreelevada en paladar duro.

Figura 3. Infiltración de las crestas hiperplásicas del epiteliomucoso y del corion por células de melanoma, sueltas o

formando nidos o tecas (HE, 200x.).

Figura 2. Hiperplasia del epitelio mucoso, que forma crestasirregulares, infiltradas tanto ellas como el corion por células

melanocíticas atípicas (HE, 100x.).

En diciembre de 1999 apareció una tumoración retro-ángulo mandibular derecha, no adherida a planos super-ficiales ni profundos. La punción informó de metástasisde melanoma, y tras realizar un TAC torácico, ecografíaabdominal y estudio analítico, que fueron normales, rea-lizamos un vaciamiento cervical radical derecho. El infor-me anatomopatológico fue de metástasis de melanomaen 2 adenopatías. En el postoperatorio presentó fuertescefaleas, por lo que realizamos un TAC craneal que fuenormal. Nuevamente comentamos el caso con el serviciode Oncología quienes plantearon inicialmente dar trata-miento con interferón, pero dada la edad de la pacientese desestimó nuevamente.

En la actualidad, trascurridos 4 meses desde la últi-ma intervención y 5 años desde el inicio de la patologíase encuentra asintomática.

DISCUSIÓN

Los melanomas malignos de mucosas suponen entreel 0,5 y el 2% del total de todos los melanomas y el 6%de los de cabeza y cuello2. La localización más frecuentees la mucosa nasal, sobre todo en los individuos de razanegra, seguidos de la localización bucal (0,2-0,8%),asentanto con mayor frecuencia en paladar y en la mu-cosa gingival del maxilar superior.

Aparecen alrededor de la quinta década y con predo-minio en el sexo masculino. Son excepcionales en me-nores de 30 años.

Aparecen como una mácula o placa de color gris onegro que se extiende lateralmente antes de invadir enprofundidad, o bien como un nódulo negro, ulcerado confrecuencia y más agresivo. Pocas veces son amelanóti-cos3. y entonces la sospecha clínica es más difícil. Estaslesiones pueden permanecer durante largo tiempo sincausar sintomatología por lo que toda lesión pigmentadadebe ser extirpada o al menos biopsiada, ya que es mu-

cho más frecuente que se trate de un melanoma malig-no que de un nevus; también es posible que los melano-mas aparezcan sobre estas lesiones pigmentadas pre-vias1.

Nuestra paciente no presentó dolor, ni sangrado, niotro tipo de sintomatología, más bien fue un hallazgo ca-sual por lo que ignoramos el tiempo real de evolución dela lesión. Realizammos una exploración cutánea, ya quepodíamos estar ante una metástasis de un melanomacutáneo diseminado, aunque con mayor frecuencia afec-tan a fosa nasal. Nos llama la atención su tendencia apresentar lesiones melánicas en mucosa oral. De hecho,consideramos que tuvo una recidiva tumoral al año de laextirpación, pues aunque la localización no era idénticaconsideramos que pudo crecer a partir de una prolonga-ción radial del primer tumor, y a los dos años aparecióun nevus de encía que también extirpamos aunque setrataba de una lesión plana sin aparente induración, perodados los antecedentes y el hecho del crecimiento radialdigitiforme propio de estos tumores, la presencia o no deinduración no tiene valor respecto a la malignidad obenignidad del proceso. Desde el punto de vista micros-cópico correspondía a un melanoma acrolentiginoso, loque coincide con el patrón más frecuente en este tipo detumores4, el espesor máximo era de 2 mm, sin infiltra-ción ósea en el tumor original ni en la recidiva, lo queunido al crecimiento radial justificaría una evolución lentaen comparación con otros casos presentados en la li-teratura.

M. T. LAHOZ ZAMARRO ET AL. MELANOMA DE PALADAR DURO

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Figura 4. Nevus de encía a la altura del 2.º molar superiorderecho.

Figura 5. Nevus de encía: Hiperplasia de las crestas mucosas,muy regular, rodeadas de una fibroplasia lamelar concéntrica,con nidos o tecas de células névicas con un grado discreto de

atipia (HE, 100x.).

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La clasificación histológica tradicional del melanomacutáneo (estadios de Clark y espesor de Breslow) tienemenos utilidad en estos casos dado que la histología delas mucosas no es como la de la piel. Lee5 mide el es-pesor del tumor en un eje perpendicular al de la superfi-cie mucosa, encontrando que la supervivencia es inver-samente proporcional a esta anchura6,7.

La afectación ganglionar en el momento del diagnós-tico varía entre el 0 y el 33%, y puede haber hasta un20% de metástasis viscerales. Es habitual que, como ennuestro caso, exista una recidiva local previa a esta di-seminación a distancia, lo cual empeora considerable-mente el pronóstico.

El diagnóstico diferencial de las lesiones pigmenta-das de la mucosa oral debe hacerse con tatuajes (amal-gama, grafito), máculas melanóticas, pigmentaciones fi-siológicas raciales o postinflamatorias, melanoacantomay nevus. También pueden aparecer en el curso de enfer-medades sistémicas como la displasia fibrosa poliostóti-ca o enfermedad de Jaffe-Lichtenstein-Albright, neurofi-bromatosis, enfermedad de Peutz-Jeghers, y de Addison.

Los nevus de cavidad oral son también infrecuentes,con 200 casos publicados en una revisión hecha por Ei-sen8 en 1991. Su localización preferente es el paladarduro, seguido de mucosa bucal y vermellón.

El melanoma es un tumor que puede descubrirse enetapas muy iniciales y tratarse de una manera sencilla yeficaz, además cuando sobrepasa los límites curativosde la cirugía, el pronóstico del enfermo es ominoso. Ac-tualmente se acepta que el tratamiento debe ser quirúr-gico, con márgenes amplios de resección9,10,11. El vacia-miento cervical sólo se aconseja en caso de afectaciónganglionar12. La mayoría de los autores lo consideranradiorresistente y la quimioterapia y la inmunoterapiason poco eficaces y producen una toxicidad importante.Por ello muchos pacientes con melanoma diseminadono reciben tales tratamientos y son atendidos exclusiva-mente con medidas sintomáticas. Salvo excepciones,los mayores de 70 años tampoco deben recibir estostratamientos. Pensamos que todas estas razones sonlas que han llevado a nuestros oncólogos a no dar nin-gún tipo de tratamiento distinto de la cirugía a nuestrapaciente, a pesar de las sucesivas reactivaciones de laenfermedad. También es cierto que la evolución ha sidolenta, se ha mantenido dentro de la esfera ORL, y laenferma ha estado completamente asintomática en losintervalos.

El pronóstico en general es peor que para los mela-nomas cutáneos, con tasas de supervivencia a 5 añosinferiores al 30% en la mayor parte de las series13.

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REFERENCIAS