DEWI SRI RAHAYU, S.Ked I11106045

Definisi

Malrotasi: Gagalnya suatu rotasi/perputaran dan

fiksasi normal pada organ (usus tengah) selama perkembangan embriologik. Kelainan kongenital berupa posisi usus yang abnormal di dalam rongga peritoneum. Diikuti fiksasi usus yang abnormal oleh pita mesentrika atau tidak adanya fiksasi usus => resiko obstruksi usus, volvulus akut atau kronik, dan nekrosis usus .

Definisi

Volvulus: Obstruksi usus yang disebabkan oleh

melilitnya usus atau terbentuknya simpul. Keadaan yang disebabkan adanya rotasi gelung usus di sekeliling cabang arteri mesenterika superior.

Asal Embriologik

Lengkung usus tengah yang terletak pada ujung umbilikus berotasi sebesar 90 derajat berlawanan arah jarum jam (anterior view) dengan arteri mesenterika superior sebagai aksisnya Proses tersebut lengkap setelah minggu ke-8.

Asal Embriologik

Minggu ke-10 intrauterin: sekum dan usus halus kembali ke

intraabdomen dari saluran tali pusat sekum mengadakan rotasi menuju ke kuadran kanan bawah dan usus halus berotasi dengan aksis arteri mesenterika superior, sehingga sekum terfiksasi pada kanan bawah dan usus halus terfiksasi pada peritoneum posterior.

Setiap hambatan rotasi dan kembalinya sekum dan usus halus ke abdomen pada setiap tempat menyebabkan pembentukan pita (Ladds band) yang menyilang duodenum dan sekum yang tidak berotasi sempurna dan menyebabkan mesenterium usus halus tidak terfiksasi pada dinding posterior abdomen. Usus halus bebas bergerak tanpa fiksasi sehingga memungkinkan terjadinya volvulus.

Epidemiologi

Malrotasi terjadi pada sekitar 1 dari 500 kelahiran. 75% kasus yang bergejala terjadi pada bayi baru lahir dan 90% kasus yang bergejala terjadi dalam 1 tahun pertama kehidupan. Malrotasi usus dikaitkan dengan sejumlah gejala dan kelainan lainnya: abnormalitas gastrointestinal, terutama stenosis atau

atresia jejunal dan duodenal, annular pancreas, penyakit Hirschsprung, dan intususepsi selalu terjadi pada anak dengan omfalokel, gastroskisis, atau hernia diafragmatika kongenital, di mana penempatan perkembangan usus pada embriologi normal terganggu sangat mungkin terjadi pada anak dengan sindrom heterotaxy.

Manifestasi Klinis

Gangguan pasase setinggi duodenum, dapat timbul segera, beberapa hari, beberapa bulan bahkan beberapa tahun setelah kelahiran. Manifestasi klinik klasik malrotasi pada bayi ialah muntah hijau dengan atau tanpa distensi abdomen. Manifestasi klinik malrotasi berupa obstruksi setinggi duodenum berupa: Pita peritonem (Ladds band) menyilang duodenum, yg

memfiksasi sekum pada lokasi kuadran kanan atas. Volvulus seluruh intestin sampai pertengahan kolon transversum, hal ini terjadi sampai pertengahan usus halus dari duodenum dan jejunum sampai kuadran kanan bawah tidak terfiksasi, merupakan obstruksi strangulasi. Hernia interna, sering intestin masuk ke belakang mesenterium yang tidak terfiksasi.

DiagnosisGejala dan tanda obstruksi parsial atau total setinggi duodenum. Muntah hijau dan lebih sering tidak disertai kembung abdomen. Udara yang telah berada di usus distal duodenum akan keluar akan keluar atau diabsorpsi. Gejala dan tanda dapat hanya berupa obstruksi parsial setinggi duodenum bila malrotasi tanpa disertai volvulus sempurna.

DiagnosisPada pemeriksaan radiologik dengan foto polos abdomen tegak, terlihat bayangan double bubble seperti pada atresia duodenal, tetapi disertai gambaran gelembung-gelembung udara kecil-kecil yang minim di bagian distal. Pada pemeriksaan barium enema terlihat sekum terletak di kuadran kanan atas di bawah hepar. Sebaiknya tidak dilakukan pemeriksaan foto barium meal karena tidak memberikan banyak informasi dan terdapat bahaya aspirasi.

Penatalaksanaan

Pembedahan berupa pemotongan pita yang menyilang duodenum, sekum, asenden dan transversum, serta ileum, duodenum diletakan vertikal di sebelah kanan, sekum dan kolon di kiri, kemudian selalu dikerjakan apendiktomi (prosedur Ladd).

Incising Ladds bands which are trying to pull the first part of the large intestine to the right side of the abdomen and which may be pressing on and blocking the first portion of the small intestine.

The duodenum now lies to the right and the large intestine to the left. The anterior surface of the tissue next to the intestinal blood vessels (mesentery) must be cut (dotted line) to broaden the space between the first portions of the small and large intestines so that they cannot twist.

The surface of the mesentery is now open and first portions of the small and large intestines are moved farther apart. Final check of proper orientation of the bowel is now done. The loops of small bowel are fanned out. The left hand in this picture encircles the first part of the small intestine, and the right hand encircles the last part of the small intestine. The remainder of the small bowel is below the hands to form an irregular U.

Setelah derotasi, penilaian viabilitas usus harus dilakukan dengan baik, usus jelas nekrosis harus direseksi, bila ragu dan panjang, sebaiknya tidak direseksi dan dinilai 24-48 jam, sebagai second look procedure. Untuk malrotasi tanpa volvulus, dapat dilakukan pembedahan seperti tersebut di atas secara elektif.