MAKALAH TOF.docx

7/21/2019 MAKALAH TOF.docx

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-tofdocx 1/7

MAKALAH TOF (TETRALOGY OF FALLOT) - KOAS

KARDIOLOGIBAB 1

PENDAHULUAN

Tetralogy of Fallot (TOF) pertama kali dijelaskan pada tahun 1888, terdiri dari defek

pada septum ventrikel (VSD), obstruksi di saluran keluar ventrikel kanan, sebuahoverriding

aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan (V!)"1

Tetralogy of Fallot (TOF) terjadi pada # dari setiap 1$"$$$ kelahiran hidup" %ni adalah

pen&ebab palin' umum dari pen&akit jantun' sianotik di pasien &an' terjadi pada usia

neonatal, dan dilaporkan hal ini terjadi hin''a seban&ak sepersepuluh dari semua pen&akit

jantun' kon'enital"

enelitian di *elanda melaporkan bah+a Tetralogy of Fallot (TOF) terjadi sebesar -

dari semua pen&akit jantun' kon'enital" %nsidensi kelahiran ba&i den'an TOF dilaporkan

sebesar $" per 1"$$$ lahir hidup ba&i" %ni berarti bah+a sekitar .$ anak/anak den'an TOF

lahir di *elanda setiap tahun" Tetralogy of Fallot (TOF) tampakn&a menjadi suatu 'an''uan

poli'enik, den'an sejumlah ke0il 'en &an' berinteraksi" isiko memiliki anak den'an

pen&akit jantun' kon'enital telah dilaporkan sekitar #- jika salah satu dari oran' tua

men'idap TOF"#

D memperkirakan setiap tahunn&a sekitar 1"2.2 ba&i di 3merikaSerikat &an' lahir den'an TOF" Den'an kata lain, sekitar dari setiap 1$"$$$ ba&i &an' lahir di 3merika Serikat

setiap tahunn&a lahir den'an TOF" Tetralogy of Fallot (TOF) me+akili 1$- dari kasus

pen&akit jantun' kon'enital dan merupakan pen&ebab palin' umum dari pen&akit jantun'

kon'enital sianotik" %nsiden terjadin&a TOF lebih tin''i pada laki/laki daripada

perempuan" revalensi TOF terjadi pada #/4 ba&i untuk setiap 1$"$$$ kelahiran dan

merupakan pen&ebab palin' umum pen&akit jantun' kon'enital sianotik" Tetralogy of

Fallot (TOF) men&umban' seperti'a dari semua pen&akit jantun' kon'enital pada pasien

&an' berusia kuran' dari 12 tahun"2

Dalam keban&akan kasus, TOF adalah sporadik dan nonfamilial" 5ejadian pada

saudara kandun' dari oran' tua pasien &an' men'alami TOF sekitar 1/2- dan lebih serin'

terjadi pada laki/laki dari pada perempuan" 5elainan ini berhubun'an den'an anomali

ekstrakardiak seperti labia ski6is dan palatum, hipospadia, kelainan ran'ka, dan

kraniofasial" Sebuah mikro delesi dalam kromosom (711) telah diidentifikasi pada

pasien den'an TOF seba'ai salah satu manifestasi kardiovaskular &an' lahir di 3merika

Serikat setiap tahunn&a &an' lahir den'an TOF"2

Di %ndonesia sendiri,TOF menempati urutan ke empat (1$/12-) dari seluruh pen&akit

jantun' ba+aan dan # dari pen&akit jantun' ba+aan sianotik" Di S9 dr"Soetomo seba'ian besar pasien TOF didapat diatas umur 2 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 1$



tahun" Dari data tersebut serta ke'a+atan &an' ditimbulkan akibat kelainan TOF ini, maka

seba'ai dokter umum kita dituntut untuk mampu men'enali tanda ke'a+atan dan men'etahui

tentan' pen&akit ini" Oleh karena itu, kami men'an'kat kasus TOF ini seba'ai bahan untuk

laporan kasus di Departemen 5ardiolo'i F5 9S9 S9 !"3dam :alik"

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi 4-6

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah pen&akit jantun' kon'enital den'an kelainan

struktur jantun' &an' mun0ul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di

jantun'" Tetralogy of Fallot (TOF) melibatkan empat kelainan jantun', &aitu (;ambar "1) <

a"Stenosis ulmonal

!al ini diakibatkan oleh pen&empitan dari katup pulmonal, dimana darah men'alir

dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis" Se0ara fisiolo'is, darah &an' sedikit oksi'en dari

ventrikel kanan akan men'alir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis,

dan keluar ke paru/paru untuk men'ambil oksi'en" ada stenosis pulmonal, jantun' harus

bekerja lebih keras dari biasan&a untuk memompa darah dan tidak 0ukup darah untuk

men0apai paru/paru"

b"Ventricular Septal Defect (VSD)

=antun' memiliki dindin' &an' memisahkan dua bilik pada sisi kiri dan dua bilik di

sisi kanan &an' disebut septum" Septum berfun'si untuk men0e'ah ber0ampurn&a darah &an'

miskin oksi'en den'an darah &an' ka&a oksi'en diantara kedua sisi jantun'" ada VSD

dijumpai luban' di ba'ian septum &an' memisahkan kedua ventrikel di ruan' ba+ah jantun'"

>uban' ini memun'kinkan darah &an' ka&a oksi'en dari ventrikel kiri untuk ber0ampur

den'an darah &an' miskin oksi'en dari ventrikel kanan"

0" Overriding Aorta

%ni merupakan kelainan pada aorta &an' merupakan arteri utama &an' memba+adarah &an' ka&a oksi'en ke seluruh tubuh" Se0ara anatomi jantun' &an' normal, aorta

melekat pada ventrikel kiri" !al ini memun'kinkan han&a darah &an' ka&a oksi'en men'alir

ke seluruh tubuh" ada TOF, aorta berada di antara ventrikel kiri dan kanan, lan'sun' di atas

VSD" !al ini men'akibatkan darah &an' miskin oksi'en dari ventrikel kanan men'alir

lan'sun' ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru/paru"

d" !ipertrofi Ventrikel 5anan (V!)

5elainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantun' harus memompa

lebih keras dari &an' seharusn&a a'ar darah dapat mele+ati katup pulmonal &an' men&empit"

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasan&a pada kedua infundibulum ventrikel kanan



dan katup pulmonal" Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) den'an

VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF"

;ambar "1;ambaran =antun' ?ormal dan TOF

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah &an' miskin

oksi'en" !al ini men'akibatkan ba&i dan anak/anak den'an TOF serin' memiliki +arna kulit

biru &an' disebut sianosis karena miskinn&a oksi'en di dalam darah" Saat lahir kemun'kinan

ba&i tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak &an'

disebut spell ditandai den'an kulit kebiruan saat menan'is atau makan"

Hypoxic spell (cyanotic spell/hypercyanotic spell/”tet” spell) pada TOF biasan&a

terjadi pada infant den'an insidensi pun0akn&a pada usia / bulan" 3dapun

karakteristik hypoxic spell &aitu ditandai den'an paroksismal hiperpnea (respirasi &an' 0epat

dan dalam), irritabilitas dan menan'is &an' berkepanjan'an, sianosi &an' menin'kat, dan

menurunn&a intensitas murmur" Hypoxic spell ini biasan&a terjadi pada pa'i hari setelah

menan'is, makan, atau defekasi" Hypoxic spell &an' berat dapat men&ebabkan kejan',

kehilan'an kesadaran, cererovascular accident , bahkan hin''a kematian"

2.2 Etiologi

en&ebab pen&akit jantun' kon'enital seba'ian besar tidak diketahui, meskipun

penelitian 'enetik menunjukkan etiolo'i multifaktorial" Faktor prenatal &an' berhubun'an

den'an insiden &an' lebih tin''i pada TOF termasuk rubella virus atau pen&akit virus lainn&a

selama kehamilan, 'i6i buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, merokok, usia ibu &an'

lebih dari $ tahun, dan diabetes".

2.3 Manifestasi Klinis dan Patofisiologi6

*a&i den'an obstruksi ventrikel kanan &an' rin'an, a+aln&a mun'kin terlihat

den'an 'a'al jantun' &an' disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan" Serin'kali

sianosis tidak mun0ul pada saat lahir" Tetapi den'an adan&a dijumpai hipertrofi ventrikel

kanan dan 'an''uan pertumbuhan dan perkemban'an pasien, sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan &an' dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku"



ada ba&i den'an obstruksi ventrikel kanan &an' berat, aliran darah paru ter'antun'

pada aliran melalui duktus arteriosus" ada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau

beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi" 3nak den'an

sianosis &an' berlama/lama dan belum menjalani operasi mun'kin memiliki kulit ber+arna

biru kehitaman, sklera abu/abu den'an pembuluh darah membesar, dan ditandai den'an jari

tabuh"

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe &an' biasan&a timbul saat beraktivitas"

ada saat terjadi dispnoe, anak akan men'ambil posisi jon'kok untuk men'uran'i dispnoe

dan anak biasan&a dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit"

!ipersianotik paroksismal merupakan masalah &an' dapat dijumpai selama tahun

pertama dan kedua kehidupan" *a&i menjadi hipersianosis dan 'elisah, takipnoe, dan sinkop"

Spell palin' serin' terjadi di pa'i hari &an' berkaitan den'an pen'uran'an aliran

darah paru &an' sudah ter'an''u dan bila berkepanjan'an men'akibatkan hipoksia sistemik &an' berat dan asidosis metabolik" Spell dapat berlan'sun' dari beberapa menit sampai

beberapa jam namun jaran' berakibat fatal &an' ditandai den'an keadaan umum lemah dan

setelah seran'an pasien tertidur" Spell &an' berat dapat men'akibatkan ketidaksadaran dan

kadan'/kadan' ditemukan kejan' dan hemiparese"

*a&i den'an sianosis &an' rin'an lebih rentan untuk terjadin&a spell karena tidak

memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan 0epat saturasi oksi'en

arteri seperti polisitemia"

2.4 Diagnosis8-11

3da beberapa lan'kah dia'nostik untuk mene'akkan dia'nosa TOF, &aitu dari mulai

anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjan'" ada ba&i den'an TOF dari sejak

lahir atau kemudian sesudah lahir sudah didapati keluhan biru" Selain itu ju'a ada keluhan

sesak nafas pada saat beraktivitas" *a&i den'an TOF rin'an ( pin! fallot ) biasan&a

asimtomatik namun terkadan' dapat menunjukkan tanda 'a'al jantun', seperti pada VSD

besar den'an pirau dari kiri ke kanan" asien den'an atresia pulmonal tampak sianosis pada

saat lahir atau se'era setelah lahir"

Dari pemeriksaan fisik, didapati sianosis den'an derajat &an' bervariasi, nafas 0epat,

jari tabuh" Selain itu, tampak penin'katan aktifitas ventrikel kanan sepanjan' tepi sternum

dan thrill sistolik di ba'ian atas dan ten'ah tepi sternum kiri" @jeksi &an' berasal dari aorta

dapat terden'ar" *un&i jantun' %% biasan&a tun''al, keras, bisin' ejeksi sistolik ('rade #/24)

pada ba'ian atas dan ten'ah tepi sternum kiri"

Dari pemeriksaan penunjan', den'an men''unakan pemeriksaan foto thoraks akan

didapatkan 'ambaran hipertrofi ventrikel kanan &an' ditandai den'an apeA jantun' &an'

teran'kat dan ju'a dijumpai penurunan ukuran dari se'men arteri pulmonal sehin''a akan

terlihat 'ambaran jantun' &an' khas seperti sepatu boot (oot"shaped)" ;ambaran pembuluh

darah pulmonal biasan&a berkuran'0ekun' (oli'emi) karena penurunan aliran &an' melalui

sirkulasi pulmonal"



Dari elektrokardio'rafi didapatkan hipertrofi ventrikel kanan (V!) den'an deviasi

aksis ke kanan (3D)" 5adan' disertai hipertrofi atrium kanan"

Dari ekokardio'rafi tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus

den'an overriding aorta kuran' lebih 2$- dan penebalan infundibulum ventrikel kanan" ada

ekokardio'rafi /dimensi dapat ditentukan tipe VSD (perimembranus subaortik

atau suarterial douly co##itted ), overriding aorta, deviasi septum infundibular ke

anterior, dimensi dan fun'si ventrikel kiri, dan tentukan konfluensi dan diameter 0aban'/

0aban' arteri pulmonalis" Sedan'kan, dari ekokardio'rafi ber+arna dan Doppler, dapat dilihat

aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD serta dapat dihitun' perbedaan tekanan

ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratn&a S)"

Dari kateterisasi jantun' dan an'iokardio'ram TOF, dilakukan terutama untuk

menilai arteri pulmonalis den'an 0aban'/0aban'n&a, anomali arteri koroner baik asal maupun

jalann&a, dan defek septum ventrikel tambahan bila ada" Dari an'io'rafi ventrikel kanan atauarteri pulmonalis dapat dinilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis dan ada

tidakn&a stenosis pada peraban'an arteri pulmonalis atau di perifer" Sedan'kan an'io'rafi

aorta dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila didu'a ada

kolateral"

emeriksaan sadap jantun' dilakukan terutama untuk menilai konfluensi dan ukuran

arteri pulmonalis serta 0aban'/0aban'n&a, men0ari anomali arteri koroner, serta melihat ada

tidakn&a VSD tambahan dan melihat ada tidakn&a kolateral dari aorta lan'sun' ke paru (anak

besarde+asa)"

2. Penatala!sanaan"-11

Tujuan pokok dalam menan'ani TOF adalah koreksi primer &aitu penutupan defek

septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan" S&arat untuk keberhasilan

primer adalah ukuran arteri pulmonalis dan 0aban'/0aban'n&a &an' harus 0ukup besar,

minimal 1# dari aorta desenden" Selain itu ju'a tidak ada arteri koroner &an' men&ilan' alur

keluar ventrikel kanan dan ukuran ventrikel kiri harus 0ukup besar a'ar mampu menampun'

darah sistemik" 9mumn&a koreksi primer dilaksanakan pada usia kuran' lebih 1 tahun,

den'an perkiraan berat badan sudah men0apai sekuran'n&a 8k'"

*ila s&arat/s&aratn&a untuk keberhasilan koreksi primer belum terpenuhi, maka

dilakukan tindakan paliatif &aitu membuat pirau antara sistemik den'an arteri pulmonalis,

misaln&a $laloc!"Tausig Shunt% =enis operasi shunt ini adalah membuat pirau antara arteri

subklavia den'an 0aban' arteri pulmonalis" *ila usia belum men0apai 1 tahun atau berat

badan B 8k', namun anak serin' men'alami spel sianotik atau terdapat desaturasi oksi'en

&an' hebat (B.$-), maka perlu dilakukan tindakan paliatif lebih dahulu"

Sebelum dilakukan terapi definitif &akni operasi, terapi paliatif bisa dilakukan" !al ini

dilakukan den'an 0ara membuat komunikasi anatomi antara aorta den'an arteri pulmonalis

sehin''a terbentuk aliran dari kiri/kanan (left"to"right shunt) untuk menin'katkan alirandarah pulmonal" *eberapa prosedur sekaran' ini biasa di'unakan pada infant &an'



diren0anakan akan menjalani perbaikan definitif di usia &an' lebih besar" Operasi &an'

len'kap pada pasien TOF &aitu menutup VSD dan pembesaran dari infundibulum pulmonal

den'an men''unakan pericardial patch" erbaikan se0ara elektif biasan&a dilakukan pada

usia 4/1 bulan untuk menurunkan kemun'kinan komplikasi di masa &an' akan datan'"

5eban&akan pasien TOF &an' sudah menjalani perbaikan &an' sukses akan asimtomatik

hin''a de+asa" ?amun demikian pada beberapa pasien, antibiotik diperlukan untuk

men0e'ah endokarditis"

Dalam klinik, spell sianotik diatasi den'an posisi lutut/dada pemberian oksi'en dan

obat seperti morfin atau propanolol" rinsip pen'obatann&a adalah men'uran'i konsumsi

oksi'en menin'katkan pen'ikatan oksi'en, dan men'urani aliran pirau kanan ke kiri den'an

men'uran'i aliran balik vena sistemik dan menin'katkan aliran darah ke paru"

osisi lutut/dada (!nee"chest position/elo& position) &aitu posisi dimana lutu

didekatkan pada dada dan sikun&a dan anak ditenan'kan" Den'an 0ara ini aliran balik venasistemik akan berkuran' karena seba'ian darah akan terkumpul di ekstremitas ba+ah dan

tahanan vaskular sistemik akan menin'kat sehin''a aliran pirau kanan ke kiri akan berkuran'

dan aliran darah ke paru akan menin'kat" Oksi'en 1$$- &an' diberikan den'an sun'kup

diharapkan oksi'enasi akan membaik

9ntuk sedasi dapat diberikan injeksi subkutan morfin sulfat $,1m'k'** atau

intravena &an' dapat diulan' setelah 1$ menit" :orfin akan mendepresi pusat pernafasan dan

men'hilan'kan refleks hiperventilasi" Dapat ju'a diberikan obat sedasi &an' lain misaln&a

dia6epam $,1m'k'** iv,im, rektal" *ila seran'ann&a berat atau menetap maka akan terjadi

asidosis metabolik" 3sidosis ini akan memperberat keadaan dan hiperventilasi" *erikan

intravena natrium bikarbonas #/2m@7k'** se0ara perlahan/lahan"

Selanjutn&a adapun dosis propanolol (per oral) den'an dosis $,2/1,2 m'k'**4/8jam

sampai dilakukan operasi" Den'an obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkuran'

dan frekuensi spel menurun" *ila spell menetap atau berulan', dapat diberikan injeksi

propanolol intravena ($,$/$,1 m'k'** per dosis selama 1$ menit" ropanolol lalu

dilanjutkan den'an pemberian oral $,/$,2m'k'**4 jam" =an'an diberikan bila ada ri+a&at

asma" Vasopresor ju'a dapat diberiakan &aitu infus Fenilefrin (?eo/S&nephrine) /

2m'k'**menit atau intravena bolus $,1m'k'**" Dapat ju'a diberikan :etaraminol

(a3ramien) 2$m'1$$mm" jan'an memakai epinefrin atau norepinefrin karena vasopresor

akan menin'katkan tahanan vas0ular sistemik dan pada pemberiann&a tekanan darah harus

dipantau den'an" Selain itu, keadaan pasien den'an ri+a&at spel hipoksia keadaan umumn&a

harus diperbaiki, misaln&a koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi &an' semuan&a akan

menin'katkan frekuensi spell"

*ila spell hipoksia tidak teratasi den'an pemberian propanolol dan keadaan umumn&a

memburuk, maka harus se0epatn&a dilakukan operasi" *ila spell berhasil diatasi den'an

propanolol dan kondisi ba&i 0ukup baik untuk menun''u, maka operasi koreksi total

dilakukan pada usia sekitar 1 tahun"



2.6 P#ognosis

ro'nosis 0ukup baik pada &an' dioperasi pada usia anak/anak" ro'nosis jan'ka

panjan' kuran' baik apabila pasien dioperasi pada usia de+asa &an' sudah terjadi 'an''uan

fun'si ventrikel kiri akibat hipoksia &an' lama serta pada pasien pas0a bedah sehin''a terjadi

'a'al ventrikel kanan" Tanpa intervensi bedah seba'ian besar akan menin''al pada masa

anak den'an survival rate ' 44 persen pada usia 1 tahun, $ persen pada usia # tahun, 11

persen pada usia $ tahun, dan 4 persen pada usia #$ tahun, dan # persen pada usia $ tahun

(;ambar ")"11

;ambar " Survival rate of TOF

2.$ Ko%&li!asi

*ila tidak dioperasi maka akan terjadi hipoksia or'an/or'an tubuh &an' kronis,

polisitemia, emboli sistemik, dan abses otak" Sedan'kan pada pasien pas0a bedah, bisa timbul

'a'al jantun' kon'estif pada fun'si >V &an' buruk atau residual VSD besar, 'a'al jantun'

kanan, efusi perikardial atau efusi pleura pada residual S atau % &an' berat, serta sindroma

post kardiotomi"11

MAKALAH TOF.docx

Documents

Transcript of MAKALAH TOF.docx