Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun

8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun

1/15

Gejala Klinis pada Pasien Anemia Hemolitik dan Penatalaksanaannya

Rudy Setiady

10.2012.323, Kelompok B-8

Mahasiswa Kedokteran

Fakultas Kedokteran, Universitas Kristen Krida Wacana

Alamat : Fakultas Kedokteran - Universitas Kristen Krida a!ana, "alan #r$una Utara

%omor &, Ke'on "eruk "akarta Barat 11(10

email ) setiadyrudy*+otmail.!om

Abstrak : Anemia adalah penurunan kadar hemoglobin,hematokrit dan jumlah eritrosit dibawah

nilai normal individu sehat, pada umur, jenis kelamin, ras yang sama dan dalam kondisi

lingkungan yang serupa. Anemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya

penghancuran sel darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup

120 hari. ika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat

mengetahuinya dan merusaknya. Dari anamnesis dan pemeriksaan yang tepat gejala anemia

dapat dideteksi secara dini. !erta penanganan yang tepat pada orang dengan anemia hemolitik

dapat teratasi.

"ata kunci # anemia hemolitik, sel darah merah, sumsum tulang.

!kenario #

!eorang pasien $y. %, 2& tahun datang ke poliklinik dengan keluhan mudah lelah

kurang lebih 2'( minggu ini dan wajahnya terlihat agak pucat. )asien tidak merasakan demam,

mual muntah, *rekuensi serta warna %A" dalam batas normal, dan *rekuensi, warna, konsisten

%A% masih dalam batas normal.

)+# %% 1kg, -%# 10cm, keadaan umum# tampak sakit ringan, kesadaran /, -D#

1200mmHg, $# 03menit 44#13menit, -#(5,&0/, mata# konjungtiva anemis 66,

leher#7)#&'2cmH28, thorak#pulmocor dalam batas normal, abdomen# Hepar# tidak teraba

membesar, 9ien#!:'::, ektremitas# dalam batas normal.

9ab# Hb ,&gdl, Ht (0;, 9eukosit 00ul, trombosit 2(0.000ul, /7 2*l, /H (0pg,

/H/ (


2/15

Pendahuluan

Anemia merupakan masalah medic yang paling sering dijumpai diklinik di seluruh dunia,

disamping sebagai masalah kesehatan masyarakat, terutama di negara berkembang. 8leh karena

*rekuensinya yang demikian sering, anemia, terutama anemia ringan seringkali tidak mendapat

perhatian dan dilewati oleh para dokter dipraktek klinik. Anemia secara *ungsional dide*inisikan

sebagai penurunan jumlah masa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi *ungsinya untuk

membawa oksigen dalam yang cukup ke jaringan peri*er. !ecara praktis anemia ditunjukan oleh

penurunan kadar hemoglobin, hematokrit, atau hitung eritrosit. -etapi yang paling la=im dipakai

adalah kadar hemoglobin, kemudian hematokrit. Harus diingat bahwa terdapat keadaan'keadaan

tertentu dimana ketiga parameter tersebut tidak sejalan dengan masa eritrosit, seperti pada

dehidrasi, perdarahan akut dan kehamilan. "adar hemoglobin dan eritrosit sangat bervariasi

tergantung usia, jenis kelamin, ketinggian tempat tinggal serta keadaan *isiologis tertentu seperti

kehamilan.1

Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri, tetapi merupakan gejala berbagai

macam penyakit dasar. 8leh karena itu dalam diagnosis anemia tidaklah cukup hanya sampai

kepada label anemia tetapi harus dapat ditegakan penyakit dasar yang menyebabkan anemia

tersebut. Hal ini penting karena seringkali penyakit dasar tersebut tersembunyi, sehingga apabila

hal ini dapat diungkap akan menuntun para klinisi ke arah penyakit berbahaya yang tersembunyi.

)enentuan penyakit dasar juga penting dalam pengelolaan kausa anemia, karena tanpa

mengetahui penyebab yang mendasari anemia tidak dapat diberikan terapi yang tuntas pada

kasus anemia tersebut. "elainan ini merupakan penyebab debilitas kronik yang mempunyai

dampak besar terhadap kesejahteraan sosial dan ekonomi, serta kesehatan *isik.1

Anamnesis

Anamnesis merupakan pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis

dapat dilakukan langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau dilakukan terhdap

orangtua, wali, orang yang dekat dengan pasien, atau sumber lain, yang disebut aloanamnesis.

>ntuk pasien bayi dan anak yang belum dapat memberi keterangan, aloanamnesis paling sering

digunakan.

2


3/15

)ada pasien terutama pasien anak, sebagian terbesar data untuk menegakkan diagnosis

diperoleh dari anamnesis. Hambatan langsung yang dijumpai dalam pembuatan anamnesis pasien

anak ialah pada umumnya aloanamnesis, dan bukan autoanamnesis. Dalam hal ini, pemeriksa

harus waspada akan terjadinya bias oleh karena data tentang keadaan pasien yang didapat

mungkin berdasarkan asumsi orang tua atau pengantar.

9angkah'langkah dalam pembuatan anamnesis#

:dentitas pasien# nama? umur? jenis kelamin? nama orangtua? alamat? umur, pendidikan

dan pekerjaan orangtua? agama dan suku bangsa.

4iwayat penyakit# keluhan utama

• 4iwayat perjalanan penyakit

• 4iwayat penyakit yang pernah diderita

• 4iwayat kehamilan ibu

• 4iwayat kelahiran

• 4iwayat makanan

• 4iwayat imunisasi

• 4iwayat pertumbuhan dan perkembangan

• 4iwayat keluarga

"emudian dicari keterangan tentang keluhan dan gejala lain yang terkait. !etelah itu,

pasien ditanyakan mengenai keluhan pada pasien tersebut#

• engeluh cepat lelah ,

• !ering pusing,

• ata berkunang' kunang,

• erasakan demam,

• 9idah luka,

• $a*su makan turun @anoreksia,

3


4/15

• "onsentrasi hilang,

• $a*as pendek @pada anemia parah

• )erut membesar karena pembesaran lien dan hati

Pemeriksaan Fisik

Diawali dengan pemeriksaan keadaan umum pasien apakah baik, tampak sakit ringan atau sakit

berat. "eadaan umum pasien dinilai sejak pasien masuk ruang periksa. "emudian periksa tanda'

tanda vital @--7 pasien seperti tekanan darah, suhu, nadi, dan pernapasan. )ada pasien anemia

biasanya didapatkan keadaan umum seperti pucat, akral dingin, berdebar, sesak, konjungtiva dan

mukosa mulut tampak pucat. !etelah itu periksa secara lebih terarah keluhan utama pasien. )ada

pemeriksaan *isik agar tidak ada yang terlewat, dimulai dari kepala hingga ekstermitas bawah.

)ada pemeriksaan *isik didapatkan konjungtiva pasien anemis, sclera ikterik, dan limpa teraba

schu*ner ::. %erikut secara garis besar pemeriksaan *isik yang sistemis #

• "epala dan leher # konjungtiva anemis, sclera ikterik

• -horak # '

• Abdomen # limpa teraba schu*ner ::

• Bkstremitas # '

)emeriksaan *isik pada pasien dengan anemia dapat ditemukan letih, lesu, cepat lelah, tinnitus,

mata berkunang, akral dingin, sesak napas, dan dyspepsia. )ada pemeriksaan pasien tampak

pucat, yang mudah dilihat pada konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan dibawah

kuku.1

Pemeriksaan Penunjang

A.Laboratorium

1. Darah tepi #• Hb rendah biasanya sekitar C 10 gd9

• >mur sel darah merah yang memendek

• ambaran mor*ologi eritrosit # *ragmentosit, mikros*erosit @warna tampak lebih gelap

dengan diameter lebih kecil dibandingkan sel darah merah normal


5/15

• 4etikulosit meningkat & C 20 ;

2. )emeriksaan /H, /7, /H/

ean /orpuscular 7olume @/7

♣ Data yang diperlukan # nilai hematokrit @; dan jumlah eritrosit @jutau9

♣ 4umus

7B4 Ht @;

E 10 @*9

B @jutau9

♣ $ilai rujukan # 2'2 *9

ean /orpuscular Hemoglobin @/H

♣ Data yang diperlukan # kadar Hb @gdl dan jumlah eritrosit @jutau9

♣ 4umus

HB4 Hb @gdl

E 10 @pg

B @jutau9

♣ $ilai rujukan # 2'( pg

ean /orpuscular Hemogloblin /oncentration @/H/

♣ Data yang diperlukan # kadar Hb @gdl dan nilai hematokrit @;

♣ 4umus

"HB4 Hb @gdl E 100 @;

(


6/15

Ht @;

♣ $ilai rujukan # (2'( ;

Dalam kasus ini nilai /7, /H dan /H/ dalam nilai normal semua.

Hasil pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik dapat dibagi

Dalam ( kelompok#

1. ambaran peningkatan penghancuran sel darah merah

%ilirubin serum meningkat

>robilinogen urin meningkat

!terkobilinogen *eses meningkat

Haptoglobin serum menurun

2. ambaran peningkatan produksi sel darah merah

4etikulositosis Hiperplasia eritroid sumsum tulang

(. !el darah merah rusak

or*ologi# *ragmentosit, mikros*erosit >mur sel darah merah yang memendek

>ntuk menyingkirkan kemungkinan lain dan untuk memastikan diagnosis yang tepat

dapat dilakukan pemeriksaan penunjang. -entu saja untuk memastikan bahwa pasien benar'benar

anemia pemeriksaan sederhana untuk mengetauinya yaitu cek darah rutin atau cek darah lengkap.

Dimana dari pemeriksaan darah itu didapatkan parameter anemia yaitu keadaan hemoglobin,

hematokrit, dan hitung eritrosit. -etapi pemeriksaan darah hanya sejauh mengenai anemia, belum

kepada penyebab yang mendasari terjadinya anemia. aka dari itu dapat dilakukan pemeriksaan

yang lebih spesi*ik. )emeriksaan ini terdiri dari # pemeriksaan penyaring @screening test,

pemeriksaan darah seri anemia, pemeriksaan sumsum tulang, dan pemeriksaan khusus.

&


7/15

• )emeriksaan penyaring # pengukuran kadar hemoglobin, indeks eritrosit dan hapusan

darah tepi. Dari sini dapat dipastikan adanya anemia serta jenis mor*ologi anemia

tersebut, yang sangat berguna untuk pengarahan diagnosis lebih lanjut.

• )emeriksaan darah seri anemia # meliputi hitung leukosit, trombosit, hitung retikulosit

dan laju endap darah. !ekarang sudah banyak dipakai automatic hematology analy=er

yang dapat memberikan presisi hasil yang lebih baik.

• )emeriksaan sumsum tulang # pemeriksaan ini dibutuhkan untuk diagnosis de*initive

pada beberapa jenis anemia. )emeriksaan sumsum tualng mutlak diperlukan untuk

diagnosis anemia aplastik, anemia megaloblastik, serta pada kelainan hematologic yang

dapat mensupresi system eritroid.

• )emeriksaan khusus hanya dikerjakan atas indikasi khusus, misalnya pada anemia

de*isiensi besi yang diperiksa seperti serum iron @!:, total iron binding capacity @-:%/,

saturasi trans*erin, protopor*irin eritrosit, *eritin serum. Anemia megaloblastik yang

diperiksa seperti *olat serum, vit %12 serum, tes supresi deoksiuridin dann tes !chiling.

Anemia hemolitik yang diperiksa seperti bilirubin serum, tes /oomb, elektro*oresis

hemoglobin.

uga diperlukan pemeriksaan non'hematologik tertentu seperti permeriksaan *aal hati,

*aal ginjal atau *aal tiroid. "arena kasus pasien lebih mengarah pada anemia hemolitik autoimun

maka pemeriksaan yang dapat meyakinkan ke arah tersebut adalah tes /oomb @Direct

antiglobulin test. -es /oombs bertujuan untuk mendeteksi adanya antibody tidak lengkap ataukomplemen yang terdapat pada permukaan sel darah merah. %ila sel yang telah diliputi =at anti

tidak lengkap @mengalami sensitisasi ditambahkan serum /oombs @serum antiglobulin maka

akan terjadi aglutinasi. Hasil tes /oombs direk positi* dijumpai pada Hemolitik Disease o* the

$ewborn @HD$, anemia hemolitik autoimun, anemia hemolitik imun karena obat dan reaksi

hemolitik pada trans*use darah. !edangkan uji antiglobulin indirect digunakan sebagai bagian

dari penapisan antibody rutin pada serum resipien sebelum trans*usi dan untuk mendeteksi

antibody golongan darah pada wanita hamil.1,(,&

Diagnosis kerja

Dari hasil anamnesis, pemeriksaan *isik dan pemeriksaan penunjang dapat disimpulkan

bahwa pasien yang datang dengan keluhan mudah lelah tersebut menderita anemia hemolitik

autoimun. Anemia hemolitik autoimun @AHA merupakan suatu kelainan dimana terdapat

autoantibody terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi @hemolisis eritrosit dan

/


8/15

usia eritrosit memendek. %erdasarkan si*at reaksi antibody, anemia hemolitik autoimun dibagi

dalam 2 golongan, yaitu #

1. AHA tipe panas @Farm A:HA # reaksi antigen'antibodi terjadi maksimal pada suhu

tubuh @(o

/, antibody tersebut biasanya adalah immunoglobulin @:g.2. AHA tipe dingin @/old A:HA # reaksi antigen'antibodi terjadi maksimal pada suhu

rendah @


9/15

Anemia Hemolitik Tipe Dingin

AHA tipe dingin lebih jarang dijumpai dibandingkan dengan AHA tipe panas. -erjadinya

hemolisis diperantarai antibody dingin yaitu aglutinin dingin dan antibody Donath'9andsteiner.

"elainan ini secara karakteristik memiliki agglutinin dingin :g monoclonal, dapat juga

poliklonal pada yang post in*eksi. )ada AHA tipe dingin autoantibody :g mengikat antigen

membrane eritrosit @terutama : antigenI dan membawa /1J ketika melewati bagian yang

dingin, kemudian terbentuk kompleks penyerang membrane @A/. "ompleks penyerang ini

menimbulkan kerusakan membran eritrosit apabila terjadi kerusakan membran yang hebat akan

terjadi hemolisis intravascular jika kerusakan minimal terjadi *agositosis oleh makro*ag dalam

4B! sehingga terjadi hemolisis ekstravaskular.1,2

Gejala Klinik

)asien mungkin mengeluh lemah, pusing, cepat capek dan sesak. )asien juga

mengeluh kuning dan urinnya kecoklatan, meski jarang terjadi. 4iwayat pemakaian obat'obatan

dan terpajan toksin serta riwayat keluarga merupakan in*ormasi penting yang harus ditanyakan

saat anamnesis.)ada pemeriksaan *isik ditemukan kulit dan mukosa kuning. !plenomegali

didapatkan pada beberapa anemia hemolitik. )ada anemia berat dapat ditemukan takikardi dan

aliran murmur pada katup jantung.

DF!"!#TAL DAG#$%%&'()*

A. !*erositosis herediter

"elainan ini adalah anemia hemolitik yang paling sering dijumpai di Bropa >tara

@!kandinavia. "elainan ini khas.1. diturunkan secara autosomal dominan dengan ekspresi

bervariasi 2. dijumpai makros*erosit pada hapusan darah tepi (. memberi respon yang baik

terhadap splenektomi. "elainan dasar s*erositosis herediter terletak pada protein structural

membran eritrosit. -imbul karena de*ek protein yang ber*ungsi dalam interaksi vertical antara

membran skeleton dengan lipid bilayer membrane eritrosit, antara lain karena de*ek pada

ankyrin, spectrin atau pallidin. Hal ini mengakibatkan membran eritrosit menjadi longgar


10/15

sehingga eritrosit berubah bentuk dari bikonka* menjadi s*eris. )erubahan bentuk menjadi bulat

dan rigid @de*ormabilitas menyebabkan kerusakan membrane eritrosit saat melewati kapiler

yang berdiameter kecil pada lien. Britrosit dengan de*ek membran ini akan dikenal dan kemudian

di*agosit oleh makro*ag, sehingga terjadilah hemolisis ekstravaskular yang kronis. ambaran

klinik berupa anemia dari bayi hingga tua. Dijumpai ikterus yang ber*luktuasi. !plenomegali

hampir selalu dijumpai. )ada sebagian besar penderita dijumpai batu empedu.1,2

%. Anemia de*isiensi 5)D

)ada sel eritrosit terjadi metabolism glukosa untuk menghasilkan energy @A-), yang

digunakan untuk kerja pompa ionic dalam rangka mempertahankan milieu ionic yang cocok bagi

eritrosit. )embentukan A-) tersebut melalui proses glikolisis Bmden eyerho* yang melibatkan

sejumlah en=im seperti glukosa *os*at isomerase dan piruvat kinase. lukosa mengalami

metabolisme dalam eritrosit melalui jalur heksosa mono*os*at dengan bantuan en=im glukosa 5

*os*at dehidrogenase @5)D untuk menghasilkan glutation yang penting untuk melindungi

hemoglobin dan membran eritrosit dari oksidan. De*isiensi en=im tersebut dapat mempermudah

dan mempercepat hemolisis. "ejadian de*isiensi en=im 5)D lebih sering terjadi pada pria

karena en=im ini dikode oleh gen yang terletak di kromosom E. "etika hemolisis akut Ht turun

dengan cepat diiringi oleh peningkatan hemoglobin dan bilirubin indirek dan penurunan

haptoglobin. Hemoglobin mengalami oksidasi dan membentuk Heinz Bodies. Diagnosis

de*isiensi 5)D dipikirkan jika ada episode akut pada laki'laki keturunan A*rika dan

editerania. )ada anamnesis perlu ditanyakan tentang kemungkinan terpajan dengan =at'=at

oksidan. ambaran lab normal, hanya aktivitas en=im 5)D menurun, dapat ditemukan tanda'

tanda hemolisis intravascular.1,2

/. -halasemia

!uatu sindrom yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis atau absennya

pembentukan satu atau lebih rantai globin sehingga mengurangi sintesis hemoglobin normal.

!ebagai akibatnya timbul ketidakseimbangan sintesis suatu rantai, salah satu rantai disintesis

berlebihan sehingga mengalami presipitasi, membentuk Hein= bodies dan eritrosit mengalami

hemolisis intrameduler sehingga terjadi eritropoiesis ine*ekti* yang disertai pemendekan usia

eritrosit. !ering diikuti kompensasi pembentukan rantai globin lain sehingga membentuk

10


11/15

kon*igurasi lain. isalnya, pada thalasemia beta, rantai beta tidak terbentuk. !ehingga rantai al*a

mengalami ekses yang mengakibatkan presipitasi rantai ini. >ntuk mengurangi ekses rantai al*a

maka dibentuk rantai gama yang mengikat rantai al*a berlebihan sehingga terjadi kon*igurasi

baru sebagai Hb+. Dimana si*at Hb+ memiliki a*initas yang tinggi sehingga sulit melepaskan

oksigen dan jaringan menjadi hipoksia. )enderita umumnya mengalami hepatosplenomegali,

menunjukan anemia mikrositik hipokrom, *acies cooley @*acies thalasemia, pucat, gangguan

pertumbuhan tulang, bisa ikterik atau tidak.1,2

!T$L$G&'+'*

Btiologi pasti dari penyakit autoimun belum jelas atau idiopatik, kemungkinan terjadi karena

gangguan central tolenrance, dan gangguan pada proses lim*osit autoreakti* residual. !ecara

garis besar AHA tipe hangat penyebabnya dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu idiopatik @ dari

&0; kasus AHA, dan sekunder akibat penyakit kronis seperti !9B, multiple myeloma, lim*oma

dan setelah menggunakan obat metildopa. !edangkan penyebab AHA tipe dingin dapat

digolongkan menjadi idiopatik, sekunder yaitu akibat penyakit kronis seperti in*eksi bakteri atau

virus dan juga paroxysmal cold hemoglobinuri @)/H.1,2

!PD!,$L$G+

Anemia merupakan masalah yang dihadapi oleh banyak negara, baik negara maju

maupun berkembang. Di negara maju prevalensi anemia tergolong relati* rendah dibandingkan

dengan negara berkembang yang diperkirakan mencapai 0 ; dari semua individu. %eberapa

peneliti dan laporan menyatakan bahwa anemia gi=i besi merupakan prevalensi yang paling

tinggi dari berbagai anemia gi=i, dan hampir separuh dari semua wanita di negara berkembang

menderita anemia.

PAT$F%$L$G

Btiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik sumsum tulang

menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien

menjadi anemia. !aking cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis pun tidak hanya terjadi pada

ekstravaskular. Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel darah merah lisi di

11


12/15

pembuluh darah dan melepaskan hemoglobin yang kemudian akan diubah menjadi

methemalbumin.

Di sini terjadilah, hemoglobinemia. 9alu, hemoglobin bebas yang ber leb ih akan

di* il tras i oleh glomerulus. ika kecepatan hemol is is mensaturasi k a p a s i t a s

r e a b s o r p s i t u b u l u s g i n j a l , h e m o g l o b i n b e b a s m e m a s u k i u r i n e . H a l

i n i menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria @protein cadangan besi

dalamsedimen besi. "ecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena limpa

yang bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut

P!#ATALAK%A#AA#('+'*

,edika ,entosa

"ortikosteroid# 1'1,& mgkg%%hari. Dalam 2 minggu sebagian besar akan menunjukkan

responklinis baik @Hmt meningkat, retikulosit meningkat, tes coombs direk

pos it i* lemah, tes coomb indirek negati*. $ilai normal dan stabil akan mencapai pada

hari ke' (0 sampai hari ke' 0. %ilaada tanda respon terhadap steroid, dosis diturunkan

tiap minggu 10'20 mghari. -erapi steroid dosis G(0 mghari diberikan secara

selang 1 har i. %eberapa pas ien akan memerlukan terapi ruma tan den gan

d o s i s s t e r o i d r e n d a h , n a m u n b i l a d o s i s p e r h a r i m e l e b i h i 1 & m g h a r i

untuk mempertahankan kadar Hmt, maka perlu segera dipertimbangkan terapi dengan

modalitas lain.

: m u n o su p r e s i, A = at i o p ri n & 0 ' 2 0 0 m g h ar i @ 0 m g m 2 , s i k l o * os t ami d

&0'1&0 mghar i @50mgm2.

-erapi lain# dana=ol 500'00 mghari. %iasanya dana=ol dipakai bersama'

sama steroid. %ilaterjadi perbaikan, steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis

dana=ol diturunkan menjadi 200'


13/15

#on ,edia ,entosa

!plenektomi. %ila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis

selama ( bulan, maka perlu dipertimbangkan splenektomi. !plenektomi akan

menghilangkan tempatu t a m a p e n g h a n c u r a n s e l d a r a h m e r a h .

H e m o l i s i s m a s i h b i s a t e r u s b e r l a n g s u n g s e t e l a h splenektomi,

namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah

yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan erotrosit yang sama.

4emisi komplit pascasplenektomi mencapai &0'&;, namun tidak bersi*at

permanen . lukokort ikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah

splenektomi.

• -erapi transusi# terapi trans*usi bukan merupakan kontra indikasi mutlak.

)ada kondisi yangmengancam jiwa @misal Hb G ( gdl t rans*usi dapat

diberikan, sambil menunggu steroid danimunoglobulin untuk bere*ek.

K$,PLKA%

"omplikasi dapat dari ringan hingga berat dan bahkan kematian. Dapat berupa hipoksia

jaringan, gangguan neurologis, in*ark miokard, gagal jantung, gagal ginjal. !emua itu terjadi

didasarkan akibat eritrosit yang hancur sehingga *ungsi eritrosit sebagai pembawa oksigen

hilang. aka dari itu jaringan dan organ tidak mendapat oksigen, yang lebih berbahaya jika otak

tidak mendapat oksigen dapat menyebabkan serangan stroke dsb. Akibat anemia yang berat dan

lama, sering tarjadi gagal jantung. -ran*usi darah yang berulang'ulang dan proses hemolisis

menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan

tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain'lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan

*ungsi alat tersebut @hemokromatosis. 9impa yang membesar mudah ruptur akibat trauma yang

ringan. "adang'kadang talasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan

trombopenia. "ematian terutama disebabkan oleh in*eksi dan gagal jantung.

13


14/15

P"!-!#T-

-idak ada tindakan untuk melakukan pencegahan dalam kasus anemia autoimun, sebab penyakit

autoimun saja sulit untuk dicari penyebabnya dan tubuh sendiri yang membentuk antibody

terhadap eritrosit. -etapi untuk kasus teretntu seperti anemia de*isiensi besi, asam *olat, vit %12

dapat dicegah dengan mengonsumsi =at'=at tersebut dengan cukup agar tidak terjadi de*isiensi.

)ada beberapa kasus anemia hemolitik autoimun @AHA ada yang disebabkan oleh penggunaan

obat seperti metildopa maka dari itu untuk pencegahan dapat hindari obat tersebut. Ada juga

AHA tipe dingin akibat in*eksi maka dari itu hindari in*eksi dengan menjaga kesehatan tubuh,

dan juga hindari suhu dingin sebab AHA tipe dingin bisa dipicu oleh suhu dingin.1,2

P"$G#$%%

)rognosis jangka panjang pada pasien penyakit ini adalah baik. !plenektomi sering dapat

mengontrol penyakit ini atau paling tidak memperbaikinya. Hanya sebagian kecil pasien yang

mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang

berlangsung kronis, namun terkendali. !urvival 10 tahun berkisar 0;. ortalitas selama &'10

tahun sebesar 1&'2&;. )rognosis pada anemia hemolitik autoimun sekunder tergantung penyakit

yang mendasari.1

K!%,PLA#

Anemi hemolitik adalah anemi yang terjadi karena pemecahan yang berlebihan darisel

eritrosit @hemolisis tanpa diikuti oleh kemampuan yang cukup dari sumsum tulang untuk

memproduksi sel eritrosit bagi mengatasi hemolisis yang berlebihan tersebut, sumsum tulang

akan mengalami hyperplasia. Ada dua *aktor yang mempengaruhi hemolisis yaitu # a.+aktor

:nstrinsik @intra korpuskuler ,kelainan terutama pada sel eritrosit , sering merupakan kelainan

bawaan, kelainan terutama pada en=ym eritrosit ,b. +aktor Bkstrinsik @e3tra korpuskuler

kelainan umumnya didapat @aguaired dan biasanya merupakan kelainan immunologi .

"lasi*ikasi dan etiologi anemi hemolitik yaitu # a. )enyakit hemolitik yang diturunkan

@:nherited hemolytic disorders biasanya merupakan kelainan membrane, en=ym glycolytic,

kelainan metabolik nukleotide ,de**isiensi en=ym pentosephosphat ,kelainan syntese dan struktur

eritrosit ,b.Anemi hemolitik didapat @AJuaired hemolitik anemi # Anemi hemolitik

1


15/15

immune,anemi mikroangiopatik, :n*eksi ,=at kimiawi,physical agent, )$H

,hypophosphospatemia ,vit.B de**isiensi pada newborns.

)emeriksaan laboratorium yang penting diantaranya yaitu, hitung sel darah secara

lengkap @/.%./ #Hb.,Ht.,umlah lekosit, eritrosit ,trombosit ,retikulosit ,nilai / ,pemeriksaan

!AD-, osmotik +ragiliti -est, pemeriksaan %iokimiawi dan pemeriksaan immunologi.

1. !udoyo AF, !etiyohadi %, Alwi :, !etiati !, !imadibrata ", )arjono B. %uku ajar ilmu

penyakit dalam. akarta # :nterna )ublishing? 200.h.110&'115<2. %akta :. Hematologi klinik ringkas. akarta # B/? 2012.h.&0'5

(. oss )AH, )ettit B, Ho**brand A7. "apita selekta hematologi. Bdisi

Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun

Documents

Transcript of Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun