8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
1/15
Gejala Klinis pada Pasien Anemia Hemolitik dan Penatalaksanaannya
Rudy Setiady
10.2012.323, Kelompok B-8
Mahasiswa Kedokteran
Fakultas Kedokteran, Universitas Kristen Krida Wacana
Alamat : Fakultas Kedokteran - Universitas Kristen Krida a!ana, "alan #r$una Utara
%omor &, Ke'on "eruk "akarta Barat 11(10
email ) setiadyrudy*+otmail.!om
Abstrak : Anemia adalah penurunan kadar hemoglobin,hematokrit dan jumlah eritrosit dibawah
nilai normal individu sehat, pada umur, jenis kelamin, ras yang sama dan dalam kondisi
lingkungan yang serupa. Anemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya
penghancuran sel darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup
120 hari. ika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat
mengetahuinya dan merusaknya. Dari anamnesis dan pemeriksaan yang tepat gejala anemia
dapat dideteksi secara dini. !erta penanganan yang tepat pada orang dengan anemia hemolitik
dapat teratasi.
"ata kunci # anemia hemolitik, sel darah merah, sumsum tulang.
!kenario #
!eorang pasien $y. %, 2& tahun datang ke poliklinik dengan keluhan mudah lelah
kurang lebih 2'( minggu ini dan wajahnya terlihat agak pucat. )asien tidak merasakan demam,
mual muntah, *rekuensi serta warna %A" dalam batas normal, dan *rekuensi, warna, konsisten
%A% masih dalam batas normal.
)+# %% 1kg, -%# 10cm, keadaan umum# tampak sakit ringan, kesadaran /, -D#
1200mmHg, $# 03menit 44#13menit, -#(5,&0/, mata# konjungtiva anemis 66,
leher#7)#&'2cmH28, thorak#pulmocor dalam batas normal, abdomen# Hepar# tidak teraba
membesar, 9ien#!:'::, ektremitas# dalam batas normal.
9ab# Hb ,&gdl, Ht (0;, 9eukosit 00ul, trombosit 2(0.000ul, /7 2*l, /H (0pg,
/H/ (
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
2/15
Pendahuluan
Anemia merupakan masalah medic yang paling sering dijumpai diklinik di seluruh dunia,
disamping sebagai masalah kesehatan masyarakat, terutama di negara berkembang. 8leh karena
*rekuensinya yang demikian sering, anemia, terutama anemia ringan seringkali tidak mendapat
perhatian dan dilewati oleh para dokter dipraktek klinik. Anemia secara *ungsional dide*inisikan
sebagai penurunan jumlah masa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi *ungsinya untuk
membawa oksigen dalam yang cukup ke jaringan peri*er. !ecara praktis anemia ditunjukan oleh
penurunan kadar hemoglobin, hematokrit, atau hitung eritrosit. -etapi yang paling la=im dipakai
adalah kadar hemoglobin, kemudian hematokrit. Harus diingat bahwa terdapat keadaan'keadaan
tertentu dimana ketiga parameter tersebut tidak sejalan dengan masa eritrosit, seperti pada
dehidrasi, perdarahan akut dan kehamilan. "adar hemoglobin dan eritrosit sangat bervariasi
tergantung usia, jenis kelamin, ketinggian tempat tinggal serta keadaan *isiologis tertentu seperti
kehamilan.1
Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri, tetapi merupakan gejala berbagai
macam penyakit dasar. 8leh karena itu dalam diagnosis anemia tidaklah cukup hanya sampai
kepada label anemia tetapi harus dapat ditegakan penyakit dasar yang menyebabkan anemia
tersebut. Hal ini penting karena seringkali penyakit dasar tersebut tersembunyi, sehingga apabila
hal ini dapat diungkap akan menuntun para klinisi ke arah penyakit berbahaya yang tersembunyi.
)enentuan penyakit dasar juga penting dalam pengelolaan kausa anemia, karena tanpa
mengetahui penyebab yang mendasari anemia tidak dapat diberikan terapi yang tuntas pada
kasus anemia tersebut. "elainan ini merupakan penyebab debilitas kronik yang mempunyai
dampak besar terhadap kesejahteraan sosial dan ekonomi, serta kesehatan *isik.1
Anamnesis
Anamnesis merupakan pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis
dapat dilakukan langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau dilakukan terhdap
orangtua, wali, orang yang dekat dengan pasien, atau sumber lain, yang disebut aloanamnesis.
>ntuk pasien bayi dan anak yang belum dapat memberi keterangan, aloanamnesis paling sering
digunakan.
2
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
3/15
)ada pasien terutama pasien anak, sebagian terbesar data untuk menegakkan diagnosis
diperoleh dari anamnesis. Hambatan langsung yang dijumpai dalam pembuatan anamnesis pasien
anak ialah pada umumnya aloanamnesis, dan bukan autoanamnesis. Dalam hal ini, pemeriksa
harus waspada akan terjadinya bias oleh karena data tentang keadaan pasien yang didapat
mungkin berdasarkan asumsi orang tua atau pengantar.
9angkah'langkah dalam pembuatan anamnesis#
:dentitas pasien# nama? umur? jenis kelamin? nama orangtua? alamat? umur, pendidikan
dan pekerjaan orangtua? agama dan suku bangsa.
4iwayat penyakit# keluhan utama
• 4iwayat perjalanan penyakit
• 4iwayat penyakit yang pernah diderita
• 4iwayat kehamilan ibu
• 4iwayat kelahiran
• 4iwayat makanan
• 4iwayat imunisasi
• 4iwayat pertumbuhan dan perkembangan
• 4iwayat keluarga
"emudian dicari keterangan tentang keluhan dan gejala lain yang terkait. !etelah itu,
pasien ditanyakan mengenai keluhan pada pasien tersebut#
• engeluh cepat lelah ,
• !ering pusing,
• ata berkunang' kunang,
• erasakan demam,
• 9idah luka,
• $a*su makan turun @anoreksia,
3
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
4/15
• "onsentrasi hilang,
• $a*as pendek @pada anemia parah
• )erut membesar karena pembesaran lien dan hati
Pemeriksaan Fisik
Diawali dengan pemeriksaan keadaan umum pasien apakah baik, tampak sakit ringan atau sakit
berat. "eadaan umum pasien dinilai sejak pasien masuk ruang periksa. "emudian periksa tanda'
tanda vital @--7 pasien seperti tekanan darah, suhu, nadi, dan pernapasan. )ada pasien anemia
biasanya didapatkan keadaan umum seperti pucat, akral dingin, berdebar, sesak, konjungtiva dan
mukosa mulut tampak pucat. !etelah itu periksa secara lebih terarah keluhan utama pasien. )ada
pemeriksaan *isik agar tidak ada yang terlewat, dimulai dari kepala hingga ekstermitas bawah.
)ada pemeriksaan *isik didapatkan konjungtiva pasien anemis, sclera ikterik, dan limpa teraba
schu*ner ::. %erikut secara garis besar pemeriksaan *isik yang sistemis #
• "epala dan leher # konjungtiva anemis, sclera ikterik
• -horak # '
• Abdomen # limpa teraba schu*ner ::
• Bkstremitas # '
)emeriksaan *isik pada pasien dengan anemia dapat ditemukan letih, lesu, cepat lelah, tinnitus,
mata berkunang, akral dingin, sesak napas, dan dyspepsia. )ada pemeriksaan pasien tampak
pucat, yang mudah dilihat pada konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan dibawah
kuku.1
Pemeriksaan Penunjang
A.Laboratorium
1. Darah tepi #• Hb rendah biasanya sekitar C 10 gd9
• >mur sel darah merah yang memendek
• ambaran mor*ologi eritrosit # *ragmentosit, mikros*erosit @warna tampak lebih gelap
dengan diameter lebih kecil dibandingkan sel darah merah normal
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
5/15
• 4etikulosit meningkat & C 20 ;
2. )emeriksaan /H, /7, /H/
ean /orpuscular 7olume @/7
♣ Data yang diperlukan # nilai hematokrit @; dan jumlah eritrosit @jutau9
♣ 4umus
7B4 Ht @;
E 10 @*9
B @jutau9
♣ $ilai rujukan # 2'2 *9
ean /orpuscular Hemoglobin @/H
♣ Data yang diperlukan # kadar Hb @gdl dan jumlah eritrosit @jutau9
♣ 4umus
HB4 Hb @gdl
E 10 @pg
B @jutau9
♣ $ilai rujukan # 2'( pg
ean /orpuscular Hemogloblin /oncentration @/H/
♣ Data yang diperlukan # kadar Hb @gdl dan nilai hematokrit @;
♣ 4umus
"HB4 Hb @gdl E 100 @;
(
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
6/15
Ht @;
♣ $ilai rujukan # (2'( ;
Dalam kasus ini nilai /7, /H dan /H/ dalam nilai normal semua.
Hasil pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik dapat dibagi
Dalam ( kelompok#
1. ambaran peningkatan penghancuran sel darah merah
%ilirubin serum meningkat
>robilinogen urin meningkat
!terkobilinogen *eses meningkat
Haptoglobin serum menurun
2. ambaran peningkatan produksi sel darah merah
4etikulositosis Hiperplasia eritroid sumsum tulang
(. !el darah merah rusak
or*ologi# *ragmentosit, mikros*erosit >mur sel darah merah yang memendek
>ntuk menyingkirkan kemungkinan lain dan untuk memastikan diagnosis yang tepat
dapat dilakukan pemeriksaan penunjang. -entu saja untuk memastikan bahwa pasien benar'benar
anemia pemeriksaan sederhana untuk mengetauinya yaitu cek darah rutin atau cek darah lengkap.
Dimana dari pemeriksaan darah itu didapatkan parameter anemia yaitu keadaan hemoglobin,
hematokrit, dan hitung eritrosit. -etapi pemeriksaan darah hanya sejauh mengenai anemia, belum
kepada penyebab yang mendasari terjadinya anemia. aka dari itu dapat dilakukan pemeriksaan
yang lebih spesi*ik. )emeriksaan ini terdiri dari # pemeriksaan penyaring @screening test,
pemeriksaan darah seri anemia, pemeriksaan sumsum tulang, dan pemeriksaan khusus.
&
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
7/15
• )emeriksaan penyaring # pengukuran kadar hemoglobin, indeks eritrosit dan hapusan
darah tepi. Dari sini dapat dipastikan adanya anemia serta jenis mor*ologi anemia
tersebut, yang sangat berguna untuk pengarahan diagnosis lebih lanjut.
• )emeriksaan darah seri anemia # meliputi hitung leukosit, trombosit, hitung retikulosit
dan laju endap darah. !ekarang sudah banyak dipakai automatic hematology analy=er
yang dapat memberikan presisi hasil yang lebih baik.
• )emeriksaan sumsum tulang # pemeriksaan ini dibutuhkan untuk diagnosis de*initive
pada beberapa jenis anemia. )emeriksaan sumsum tualng mutlak diperlukan untuk
diagnosis anemia aplastik, anemia megaloblastik, serta pada kelainan hematologic yang
dapat mensupresi system eritroid.
• )emeriksaan khusus hanya dikerjakan atas indikasi khusus, misalnya pada anemia
de*isiensi besi yang diperiksa seperti serum iron @!:, total iron binding capacity @-:%/,
saturasi trans*erin, protopor*irin eritrosit, *eritin serum. Anemia megaloblastik yang
diperiksa seperti *olat serum, vit %12 serum, tes supresi deoksiuridin dann tes !chiling.
Anemia hemolitik yang diperiksa seperti bilirubin serum, tes /oomb, elektro*oresis
hemoglobin.
uga diperlukan pemeriksaan non'hematologik tertentu seperti permeriksaan *aal hati,
*aal ginjal atau *aal tiroid. "arena kasus pasien lebih mengarah pada anemia hemolitik autoimun
maka pemeriksaan yang dapat meyakinkan ke arah tersebut adalah tes /oomb @Direct
antiglobulin test. -es /oombs bertujuan untuk mendeteksi adanya antibody tidak lengkap ataukomplemen yang terdapat pada permukaan sel darah merah. %ila sel yang telah diliputi =at anti
tidak lengkap @mengalami sensitisasi ditambahkan serum /oombs @serum antiglobulin maka
akan terjadi aglutinasi. Hasil tes /oombs direk positi* dijumpai pada Hemolitik Disease o* the
$ewborn @HD$, anemia hemolitik autoimun, anemia hemolitik imun karena obat dan reaksi
hemolitik pada trans*use darah. !edangkan uji antiglobulin indirect digunakan sebagai bagian
dari penapisan antibody rutin pada serum resipien sebelum trans*usi dan untuk mendeteksi
antibody golongan darah pada wanita hamil.1,(,&
Diagnosis kerja
Dari hasil anamnesis, pemeriksaan *isik dan pemeriksaan penunjang dapat disimpulkan
bahwa pasien yang datang dengan keluhan mudah lelah tersebut menderita anemia hemolitik
autoimun. Anemia hemolitik autoimun @AHA merupakan suatu kelainan dimana terdapat
autoantibody terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi @hemolisis eritrosit dan
/
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
8/15
usia eritrosit memendek. %erdasarkan si*at reaksi antibody, anemia hemolitik autoimun dibagi
dalam 2 golongan, yaitu #
1. AHA tipe panas @Farm A:HA # reaksi antigen'antibodi terjadi maksimal pada suhu
tubuh @(o
/, antibody tersebut biasanya adalah immunoglobulin @:g.2. AHA tipe dingin @/old A:HA # reaksi antigen'antibodi terjadi maksimal pada suhu
rendah @
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
9/15
Anemia Hemolitik Tipe Dingin
AHA tipe dingin lebih jarang dijumpai dibandingkan dengan AHA tipe panas. -erjadinya
hemolisis diperantarai antibody dingin yaitu aglutinin dingin dan antibody Donath'9andsteiner.
"elainan ini secara karakteristik memiliki agglutinin dingin :g monoclonal, dapat juga
poliklonal pada yang post in*eksi. )ada AHA tipe dingin autoantibody :g mengikat antigen
membrane eritrosit @terutama : antigenI dan membawa /1J ketika melewati bagian yang
dingin, kemudian terbentuk kompleks penyerang membrane @A/. "ompleks penyerang ini
menimbulkan kerusakan membran eritrosit apabila terjadi kerusakan membran yang hebat akan
terjadi hemolisis intravascular jika kerusakan minimal terjadi *agositosis oleh makro*ag dalam
4B! sehingga terjadi hemolisis ekstravaskular.1,2
Gejala Klinik
)asien mungkin mengeluh lemah, pusing, cepat capek dan sesak. )asien juga
mengeluh kuning dan urinnya kecoklatan, meski jarang terjadi. 4iwayat pemakaian obat'obatan
dan terpajan toksin serta riwayat keluarga merupakan in*ormasi penting yang harus ditanyakan
saat anamnesis.)ada pemeriksaan *isik ditemukan kulit dan mukosa kuning. !plenomegali
didapatkan pada beberapa anemia hemolitik. )ada anemia berat dapat ditemukan takikardi dan
aliran murmur pada katup jantung.
DF!"!#TAL DAG#$%%&'()*
A. !*erositosis herediter
"elainan ini adalah anemia hemolitik yang paling sering dijumpai di Bropa >tara
@!kandinavia. "elainan ini khas.1. diturunkan secara autosomal dominan dengan ekspresi
bervariasi 2. dijumpai makros*erosit pada hapusan darah tepi (. memberi respon yang baik
terhadap splenektomi. "elainan dasar s*erositosis herediter terletak pada protein structural
membran eritrosit. -imbul karena de*ek protein yang ber*ungsi dalam interaksi vertical antara
membran skeleton dengan lipid bilayer membrane eritrosit, antara lain karena de*ek pada
ankyrin, spectrin atau pallidin. Hal ini mengakibatkan membran eritrosit menjadi longgar
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
10/15
sehingga eritrosit berubah bentuk dari bikonka* menjadi s*eris. )erubahan bentuk menjadi bulat
dan rigid @de*ormabilitas menyebabkan kerusakan membrane eritrosit saat melewati kapiler
yang berdiameter kecil pada lien. Britrosit dengan de*ek membran ini akan dikenal dan kemudian
di*agosit oleh makro*ag, sehingga terjadilah hemolisis ekstravaskular yang kronis. ambaran
klinik berupa anemia dari bayi hingga tua. Dijumpai ikterus yang ber*luktuasi. !plenomegali
hampir selalu dijumpai. )ada sebagian besar penderita dijumpai batu empedu.1,2
%. Anemia de*isiensi 5)D
)ada sel eritrosit terjadi metabolism glukosa untuk menghasilkan energy @A-), yang
digunakan untuk kerja pompa ionic dalam rangka mempertahankan milieu ionic yang cocok bagi
eritrosit. )embentukan A-) tersebut melalui proses glikolisis Bmden eyerho* yang melibatkan
sejumlah en=im seperti glukosa *os*at isomerase dan piruvat kinase. lukosa mengalami
metabolisme dalam eritrosit melalui jalur heksosa mono*os*at dengan bantuan en=im glukosa 5
*os*at dehidrogenase @5)D untuk menghasilkan glutation yang penting untuk melindungi
hemoglobin dan membran eritrosit dari oksidan. De*isiensi en=im tersebut dapat mempermudah
dan mempercepat hemolisis. "ejadian de*isiensi en=im 5)D lebih sering terjadi pada pria
karena en=im ini dikode oleh gen yang terletak di kromosom E. "etika hemolisis akut Ht turun
dengan cepat diiringi oleh peningkatan hemoglobin dan bilirubin indirek dan penurunan
haptoglobin. Hemoglobin mengalami oksidasi dan membentuk Heinz Bodies. Diagnosis
de*isiensi 5)D dipikirkan jika ada episode akut pada laki'laki keturunan A*rika dan
editerania. )ada anamnesis perlu ditanyakan tentang kemungkinan terpajan dengan =at'=at
oksidan. ambaran lab normal, hanya aktivitas en=im 5)D menurun, dapat ditemukan tanda'
tanda hemolisis intravascular.1,2
/. -halasemia
!uatu sindrom yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis atau absennya
pembentukan satu atau lebih rantai globin sehingga mengurangi sintesis hemoglobin normal.
!ebagai akibatnya timbul ketidakseimbangan sintesis suatu rantai, salah satu rantai disintesis
berlebihan sehingga mengalami presipitasi, membentuk Hein= bodies dan eritrosit mengalami
hemolisis intrameduler sehingga terjadi eritropoiesis ine*ekti* yang disertai pemendekan usia
eritrosit. !ering diikuti kompensasi pembentukan rantai globin lain sehingga membentuk
10
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
11/15
kon*igurasi lain. isalnya, pada thalasemia beta, rantai beta tidak terbentuk. !ehingga rantai al*a
mengalami ekses yang mengakibatkan presipitasi rantai ini. >ntuk mengurangi ekses rantai al*a
maka dibentuk rantai gama yang mengikat rantai al*a berlebihan sehingga terjadi kon*igurasi
baru sebagai Hb+. Dimana si*at Hb+ memiliki a*initas yang tinggi sehingga sulit melepaskan
oksigen dan jaringan menjadi hipoksia. )enderita umumnya mengalami hepatosplenomegali,
menunjukan anemia mikrositik hipokrom, *acies cooley @*acies thalasemia, pucat, gangguan
pertumbuhan tulang, bisa ikterik atau tidak.1,2
!T$L$G&'+'*
Btiologi pasti dari penyakit autoimun belum jelas atau idiopatik, kemungkinan terjadi karena
gangguan central tolenrance, dan gangguan pada proses lim*osit autoreakti* residual. !ecara
garis besar AHA tipe hangat penyebabnya dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu idiopatik @ dari
&0; kasus AHA, dan sekunder akibat penyakit kronis seperti !9B, multiple myeloma, lim*oma
dan setelah menggunakan obat metildopa. !edangkan penyebab AHA tipe dingin dapat
digolongkan menjadi idiopatik, sekunder yaitu akibat penyakit kronis seperti in*eksi bakteri atau
virus dan juga paroxysmal cold hemoglobinuri @)/H.1,2
!PD!,$L$G+
Anemia merupakan masalah yang dihadapi oleh banyak negara, baik negara maju
maupun berkembang. Di negara maju prevalensi anemia tergolong relati* rendah dibandingkan
dengan negara berkembang yang diperkirakan mencapai 0 ; dari semua individu. %eberapa
peneliti dan laporan menyatakan bahwa anemia gi=i besi merupakan prevalensi yang paling
tinggi dari berbagai anemia gi=i, dan hampir separuh dari semua wanita di negara berkembang
menderita anemia.
PAT$F%$L$G
Btiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik sumsum tulang
menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien
menjadi anemia. !aking cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis pun tidak hanya terjadi pada
ekstravaskular. Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel darah merah lisi di
11
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
12/15
pembuluh darah dan melepaskan hemoglobin yang kemudian akan diubah menjadi
methemalbumin.
Di sini terjadilah, hemoglobinemia. 9alu, hemoglobin bebas yang ber leb ih akan
di* il tras i oleh glomerulus. ika kecepatan hemol is is mensaturasi k a p a s i t a s
r e a b s o r p s i t u b u l u s g i n j a l , h e m o g l o b i n b e b a s m e m a s u k i u r i n e . H a l
i n i menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria @protein cadangan besi
dalamsedimen besi. "ecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena limpa
yang bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut
P!#ATALAK%A#AA#('+'*
,edika ,entosa
"ortikosteroid# 1'1,& mgkg%%hari. Dalam 2 minggu sebagian besar akan menunjukkan
responklinis baik @Hmt meningkat, retikulosit meningkat, tes coombs direk
pos it i* lemah, tes coomb indirek negati*. $ilai normal dan stabil akan mencapai pada
hari ke' (0 sampai hari ke' 0. %ilaada tanda respon terhadap steroid, dosis diturunkan
tiap minggu 10'20 mghari. -erapi steroid dosis G(0 mghari diberikan secara
selang 1 har i. %eberapa pas ien akan memerlukan terapi ruma tan den gan
d o s i s s t e r o i d r e n d a h , n a m u n b i l a d o s i s p e r h a r i m e l e b i h i 1 & m g h a r i
untuk mempertahankan kadar Hmt, maka perlu segera dipertimbangkan terapi dengan
modalitas lain.
: m u n o su p r e s i, A = at i o p ri n & 0 ' 2 0 0 m g h ar i @ 0 m g m 2 , s i k l o * os t ami d
&0'1&0 mghar i @50mgm2.
-erapi lain# dana=ol 500'00 mghari. %iasanya dana=ol dipakai bersama'
sama steroid. %ilaterjadi perbaikan, steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis
dana=ol diturunkan menjadi 200'
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
13/15
#on ,edia ,entosa
!plenektomi. %ila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan tappering dosis
selama ( bulan, maka perlu dipertimbangkan splenektomi. !plenektomi akan
menghilangkan tempatu t a m a p e n g h a n c u r a n s e l d a r a h m e r a h .
H e m o l i s i s m a s i h b i s a t e r u s b e r l a n g s u n g s e t e l a h splenektomi,
namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibodi dalam jumlah
yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan erotrosit yang sama.
4emisi komplit pascasplenektomi mencapai &0'&;, namun tidak bersi*at
permanen . lukokort ikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah
splenektomi.
• -erapi transusi# terapi trans*usi bukan merupakan kontra indikasi mutlak.
)ada kondisi yangmengancam jiwa @misal Hb G ( gdl t rans*usi dapat
diberikan, sambil menunggu steroid danimunoglobulin untuk bere*ek.
K$,PLKA%
"omplikasi dapat dari ringan hingga berat dan bahkan kematian. Dapat berupa hipoksia
jaringan, gangguan neurologis, in*ark miokard, gagal jantung, gagal ginjal. !emua itu terjadi
didasarkan akibat eritrosit yang hancur sehingga *ungsi eritrosit sebagai pembawa oksigen
hilang. aka dari itu jaringan dan organ tidak mendapat oksigen, yang lebih berbahaya jika otak
tidak mendapat oksigen dapat menyebabkan serangan stroke dsb. Akibat anemia yang berat dan
lama, sering tarjadi gagal jantung. -ran*usi darah yang berulang'ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan
tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain'lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan
*ungsi alat tersebut @hemokromatosis. 9impa yang membesar mudah ruptur akibat trauma yang
ringan. "adang'kadang talasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan
trombopenia. "ematian terutama disebabkan oleh in*eksi dan gagal jantung.
13
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
14/15
P"!-!#T-
-idak ada tindakan untuk melakukan pencegahan dalam kasus anemia autoimun, sebab penyakit
autoimun saja sulit untuk dicari penyebabnya dan tubuh sendiri yang membentuk antibody
terhadap eritrosit. -etapi untuk kasus teretntu seperti anemia de*isiensi besi, asam *olat, vit %12
dapat dicegah dengan mengonsumsi =at'=at tersebut dengan cukup agar tidak terjadi de*isiensi.
)ada beberapa kasus anemia hemolitik autoimun @AHA ada yang disebabkan oleh penggunaan
obat seperti metildopa maka dari itu untuk pencegahan dapat hindari obat tersebut. Ada juga
AHA tipe dingin akibat in*eksi maka dari itu hindari in*eksi dengan menjaga kesehatan tubuh,
dan juga hindari suhu dingin sebab AHA tipe dingin bisa dipicu oleh suhu dingin.1,2
P"$G#$%%
)rognosis jangka panjang pada pasien penyakit ini adalah baik. !plenektomi sering dapat
mengontrol penyakit ini atau paling tidak memperbaikinya. Hanya sebagian kecil pasien yang
mengalami penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang
berlangsung kronis, namun terkendali. !urvival 10 tahun berkisar 0;. ortalitas selama &'10
tahun sebesar 1&'2&;. )rognosis pada anemia hemolitik autoimun sekunder tergantung penyakit
yang mendasari.1
K!%,PLA#
Anemi hemolitik adalah anemi yang terjadi karena pemecahan yang berlebihan darisel
eritrosit @hemolisis tanpa diikuti oleh kemampuan yang cukup dari sumsum tulang untuk
memproduksi sel eritrosit bagi mengatasi hemolisis yang berlebihan tersebut, sumsum tulang
akan mengalami hyperplasia. Ada dua *aktor yang mempengaruhi hemolisis yaitu # a.+aktor
:nstrinsik @intra korpuskuler ,kelainan terutama pada sel eritrosit , sering merupakan kelainan
bawaan, kelainan terutama pada en=ym eritrosit ,b. +aktor Bkstrinsik @e3tra korpuskuler
kelainan umumnya didapat @aguaired dan biasanya merupakan kelainan immunologi .
"lasi*ikasi dan etiologi anemi hemolitik yaitu # a. )enyakit hemolitik yang diturunkan
@:nherited hemolytic disorders biasanya merupakan kelainan membrane, en=ym glycolytic,
kelainan metabolik nukleotide ,de**isiensi en=ym pentosephosphat ,kelainan syntese dan struktur
eritrosit ,b.Anemi hemolitik didapat @AJuaired hemolitik anemi # Anemi hemolitik
1
8/20/2019 Makalah PBL Anemia Hemolitik Autoimun
15/15
immune,anemi mikroangiopatik, :n*eksi ,=at kimiawi,physical agent, )$H
,hypophosphospatemia ,vit.B de**isiensi pada newborns.
)emeriksaan laboratorium yang penting diantaranya yaitu, hitung sel darah secara
lengkap @/.%./ #Hb.,Ht.,umlah lekosit, eritrosit ,trombosit ,retikulosit ,nilai / ,pemeriksaan
!AD-, osmotik +ragiliti -est, pemeriksaan %iokimiawi dan pemeriksaan immunologi.
1. !udoyo AF, !etiyohadi %, Alwi :, !etiati !, !imadibrata ", )arjono B. %uku ajar ilmu
penyakit dalam. akarta # :nterna )ublishing? 200.h.110&'115<2. %akta :. Hematologi klinik ringkas. akarta # B/? 2012.h.&0'5
(. oss )AH, )ettit B, Ho**brand A7. "apita selekta hematologi. Bdisi