MAKALAH KASUS 3

5/26/2018 MAKALAH KASUS 3

1/15

MAKALAH MODUL SUSUNAN SARAF

Seorang Anak Laki-Laki 12 Tahun Datang dengan Kejang

Kelompok IV

03009107 Hario Nugeroho 03011074 Dewi Rezeki Arbi

03010128 I Gede Putu Arsa 03011091 Ezra Karthera Merep

03011002 Abdel Halim 03011104 Firda Nurvaradita

03011018 Amanda Nabila F. 03011118 Gusnur Gazali Ashari

03011031 Anggie Pradetya Maharani 03011134 Hutomo Yusuf Andrianto

03011045 Ary Titis Rio Pambudi 03011149 Jolly

03011060 Cindy Amalia 03011266 Salim

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI


2/15

BAB I

PENDAHULUAN

BAB II

LAPORAN KASUS

Sesi 1 Lembar 1

Seorang anak laki laki 12 tahun dibawa ibunya ke UGD karena baru saja kejang di

rumah,tetapi saat sampai di UGD kejang sudah berhenti.

Sesi 1 Lembar 2

Anamnesa pada ibunya ternyata pasien sejak kemarin kejang 4 kali.Kejang berlangsung 1

menit.Kejang terjadi di seluruh tubuh,sifatnya kaku dan kelojotan.Saat kejang pasien taksadar.Mata melirik ke atas,tetapi tidak mengeluarkan busa dan darah dari mulut.Sebelum ini

pasien tak pernah kejang.Pasien lahir normal,cukup bulan.Perkembangan mental dan fisik

normal.Pasien tak pernah menderita sakit berat atau trauma kepala.Pasien tak pernah dirawat di

RS,Sejak 1 bulan pasien mengeluh nyeri kepala dan rasa berputar yang hilang timbul disertai

mual dan muntah.Tidak panas.

Pada pemeriksaan didapatkan : Tensi 120/80.Nadi 80 x /menit.Napas 24x/menit.Suhu 37 C.Berat

badan 40 kg.

Pada pemeriksaan pasien sering menutup mata dan membuka mata bila ditanya.Bila ditanyapasien bisa menjawab dengan baik.Pasien bisa melakukan instruksi bila diminta.

Pada pemeriksaan neurologis tak terdapat tanda rangsang selaput otak.

Pemeriksaan N Cranialis tak jelas ada kelainan.

Tak jelas terdapat kelainan sistem motoris maupun sensoris.

Sesi 2 Lembar 1

Foto thorax normal

CT Scan kepala terlampir

Pemeriksaan lab dbn

EEG sesuai dengan penyakit convulsi umum


3/15

Hasil CT Scan


4/15

BAB III

PEMBAHASAN

I. ANAMNESIS Identitas

Nama : -

Umur : 12tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : -

Pekerjaaan : -

Suku :-

Keluhan utama : Riwayat Penyakit Sekarang : Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat Penyakit Keluarga :

-

Riwayat Pengobatan :II. HIPOTESISIII. ANAMNESIS TAMBAHAN

Anamnesis yang memungkinkan ditanya kepada orangtuapasien (Allo anamnesis) :


5/15

IV. PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan Hasil Nilai normal Interpretasi

Tekanan darah 120/80 mmHg


6/15

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan LaboratoriumHasil : dalam batas normal. Hal ini menunjukan kemungkinan pada pasien tidak terjadi

gangguan sistemik. Dengan demikian kejang dari pasien buka disebabkan kelainan

metabolik akibat mual dan muntah tetapi karena adanya neoplasma di otak.

Foto thoraxHasil : normal. Tidak adanya gangguan pada organ-organ di rongga thorax. Hal inimenunjukan penyakit yang diderita pasien kemungkinan bukan berasal dari kelainan

organ-organ di rongga thorax.

CT scanPada potongan axial tampak adanya pembesaran ventrikel dan suatu massa di vermis

cerebelum. Massa terlihat hiperdensitas, tunggal dan bentuk noduler. Secara

epidemiologis massa yang berada di vermis cerebelum kemungkinan adalah

medulablastoma. Massa ini dapat menekan ventrikel IV sehingga dapat tampak gambaran

pelebaran dari ruang ventrikel. Selain medulloblastoma, astrositoma pilositik juga terjadi

pada cerebelum pada anak dan remaja.


7/15

Pemeriksaan EEGHasil : sesuai dengan penyakit convulsi umum. Kemungkinan hasil yang didapatkan

adalah grand mal seizure. Dilihat dari kondisi pasien saat kejang yaitu kaku dan kelojotan

menurut kelompok kami pasien mengalami kejang umum yaitu kejang tonik-klonik.

Untuk memastikan diagnosis kami membutuhkan pemeriksaan tambahan yaitu:

BiopsiDengan biopsi dapat terlihat perbedaan dari struktur mikroskopik massa tersebut. Untuk

gambaran medulloblastoma gambaran mikroskopiknya sangat seluler, dengan pulau-

pulau sel pleomorfik, hiperkromatis dan sedikit sitoplasma, kadang anaplastik dan mitosis

dapat ditemukan, sedangkan pada astrositoma pilositik gambaran mikroskopiknya adalah

sedikit hiperseluler dan yang khas terdapat astrosit pilositik, yaitu sel bipolar dengan

prosesus tipis dan panjang seperti rambut.

Lumbal pungsiSelain biopsi dapat juga dilakukan lumbal pungsi. Lumbal pungsi dilakukan untuk mencari

sel kanker atau tumor marker. Hal ini biasanya dilakukan setelah tumor dioperasi. Pada


8/15

medulloblastoma bisa tampak kenaikan dari Glial fibrillary acidic protein (GFAP)

meskipun tidak pada semua kasus. Biopsi masih menjadi npilihan utama.

Sumber :

1. Medulloblastoma. (http://emedicine.medscape.com/article/1743856-overview#showall.Accesed on 12 july 2013)

VI. DIAGNOSISDiagnosis kerja :

Diagnosis klinis :

Diagnosis topis :

Diagnosis patologis :

Diagnosis etiologis :

Diagnosis banding :

VII.PATOFISIOLOGI

Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, diagnosa

kerja yang kami simpulkan untuk pasien dalam kasus ini adalah medulloblastoma. Berikut

adalah patofisiologi yang berkaitan dengan gejala-gejala yang dialami oleh pasien.

Gejala awal yang dialami pasien adalah nyeri kepala sejak 1 bulan yang lalu. Nyeri

kepala tersebut dapat disebabkan oleh penekanan langsung medulloblastoma terhadap daerah

intrakranial yang peka terhadap nyeri.

Pertumbuhan tumor yang menekan ventrikel IV dapat menghambat aliran CSF sehingga

menyebabkan hidrocefalus dan peningkatan tekanan intrakranial pada pasien.(1)Hidrocefalus ini

ditandai dengan pelebaran ventrikel lateral yang ditemukan pada hasil CT Scan kepala pasien.

Peningkatan tekanan intrakrnial ini kemudian menyebabkan mual, muntah, kejang dan

merangsang daerah-daerah peka nyeri intrakranial yang turut menjadi penyebab dari nyeri kepala

yang dialami oleh pasien. Sedangkan vertigo pada pasien disebabkan oleh tumor pada vermis
http://emedicine.medscape.com/article/1743856-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1743856-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1743856-overview#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1743856-overview#showall


9/15

cerebellum yang mengganggu integrasi informasi dari vestibulum, mata, proprioseptif sensorik

pada cerebellum.(2)

Pertumbuhan tumor pada cerebellum dapat mengkompresi pembuluh darah yang berada

disekitarnya dan menyebabkan hipoksia jaringan otak sekitar. Hal ini kemudian dapat

menyebabkan peningkatan metabolism anaerob yang menghasilkan laktat. Peningkatan kadar

laktat ini kemudian dapat menyebabkan suasana asam pada jaringan disekitar otak. Suasana yang

asam ini dapat meningkatkan kerentanan influks natrium melalui teraktivasinya kanal Na+.(3)

Hal

ini juga dapat menjadi penyabab dari kejang yang dialami oleh pasien.

Dafpus:

1. Jones HR, Srinivasan J, Allam GJ, Baker R. Brain tumors. ln: Alderson LM, DempseyPK, Cosgrove GR, editors. Netters neurology. 2

nded. Philadelphia: Elsevier Saunders;

2012. p. 458-92.

2. Antunes MB. CNS causes of vertigo [Internet]. New York: WebMD; 2013 Mar [updated2

nd Apr 2012; cited Jul 11

th2013]; Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/884048-overview#a0104

3. You G, Sha Z, Jiang T. The pathogenesis of tumor-related epilepsy and its implicationsfor clinical treatment. Eur J Epilepsy. 2012 Apr;21(3):153-9.

VIII. PENATALAKSANAAN

IX. PROGNOSIS.

X. KOMPLIKASI


10/15

BAB IV

TINJAUAN PUSTAKA

I. DefinisiMedulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum ( fossa

posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Merupakan

7-8% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak.

Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian

bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah

vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda, sedangkan anak

yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.

II. HistologiMerupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai macam ukuran

dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya secara histologik tidak terlalu

penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan pineblastoma) dapat

menunjukkan tampilan yang sama. Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes.

Subtipe secara histologis :

a. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-selk dengan

differensiasi neuronal maupun glial.

b. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin.

Tipe yang paling jarang.

c. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang

besar.

III. Genetik, Familial, EnvirontmentTampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17 (17p) yakni segmen

kromosom yang mengandung tumor suppressor gen. Secara familial berkaitan denganCarcinoma Sel Basal Nevoid yang diwariskan secara Autosomal-dominant ( Gorlin

Syndrome). Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan

karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dan lain lain, tidak cukup bukti sebagai precursor

prevalensi tumor ini.


11/15

IV. Klinis70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum

diagnosis berhasil ditegakkan. Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morningheadaches, vomit, letargi. Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering

menjadi irritable , anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan

dengan sutura kranial yang terbuka. Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan

atas, yang bertambah berat bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan

sekitar.

Ganguan batang otak + infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan

intra cranial menyebabkan diplopia, facial waknes, tinnitus, pendengaran hilang, tilt head dan

kaku kuduk.

Pada metastases akan menyebabkan gejala local. Seperti metatase ke tulang akanmenyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan otot

tungkai, dll.

V. StagingPenderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur,

metastase, dan peluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri dibagi lagi

dalam beberapa klasifikasi menurut Chang :

a. Mo : tidak ada metastase.b. M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebro spinal.c. M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan

ventrikel IV.

d. M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis.e. M4 : metastase ekstra neural.

VI. Kelompok Resikoa. Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, Mo, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm2.

Survival rate untuk 5 tahun = 78%.b. Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M1M4, tumor residu pasca operasi > 1,5

cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 30-55 %.

c. Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi.Survival rate untuk 5 tahun = 30 % ( prognosisnya terburuk ).


12/15

VII. PemeriksaanA. Biokimiawi

Tidak spesifik. Tapi, beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis

Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik

dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang

memiliki prognosis lebih jelek.

B. Radiologia) CT Scan

Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari serebelli

dan meluas mengisi ventrikel IV.

Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal oleh

karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam membedakannya

dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area Hiperdense ini tampak

dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada vasogenic oedem.

Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan serebrospinal ),

akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.

Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens,

berdasarkan foto CT. Dimana pada ependymoma akan tampak adanya kalsifikasi.

Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga hiperdens, akan terlihatadanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis ini terdapat di ventrikel

lateral.

b) MRI- MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostic MB.- Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab,

dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali

level CO2 akan sangat meningkat dan makin memp[erburuk hipertensi.

- Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo intesnsity.Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis serebelli. Batang

otak tertekan dan terdorong ke depan.

- Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila padaanak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya tampak lebih

heterogen.


13/15

- Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingioleh area oedem yang lebih hipointernsity.

- Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel.- MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang otak

exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu

ventrikel IV dibandingkan MB.

c) Mielographi- Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostic standar untuk MB. Sekarang, pada

pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama Ct scan adalah pilihan

utama.

d)

Bone Scan

- Karena MB dapat bermetastase di luar CSS dimana sebagian besar ke tulang, makabone scan penting untuk mendeteksinya.

e) Scintigraphy (Nuclear Medicine)- Tidak spseifik. SPECT ( single proton emission CT ) dan PET ( proton emission

tomography ) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan meng-

up take thalium-201 chloride ( 201 TI ) dimana sifat ini sangat berguna dalammembedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor

residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas.

f) Lainnya :Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi

penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI )

untuk menyingkirkan hidrosefalus.

Terapi

Terapi standar meliputi pembdehan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbo

kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal

metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.


14/15

RADIOTERAPI

- Average Risk Group :Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal dengan

boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total radiasi maksimum adalah 55,8

Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk group.

- Poor Risk Group :Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19,8 Gy pada

tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral corda

spinalis terminal, di boost hingga total 45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal dari

corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 50,4 Gy.

- Infants :Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek samping radioterapi

terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. Strategi yang

dilakukan adalah menunda pemberian ( dengan sementara memberi kemoterapi saja )

atau sama menghilangkannya.

Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % (tanpa metastase)

dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan kemoterapi + radioterapi yang

ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 34 %.

KEMOTERAPI

Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal

dengan boost pada

- Average Risk Group :Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi Kombinasi

radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga 80% untuk kelompok resiko ini.

- Poor Risk GroupSetalah terapi induksi seperti pada Average risk group, diikuti pemberian kemoterapi

dosis tinggi (biasanya menggunakan Carboplastin dan Thiolepa) ditambah cangkok

sumsum tulang secara autologue.

- Infants


15/15

Setelah induksi seperti pada Average risk group, diikuti kemoterapi dosis tinggi seperti

pada Poor risk group.Average risk group

SURGERY

Meliputi Craniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal shunt untukmengatasi hydrocephalus. 40 % pasien pasca operasi mengalami disfungsi neurologik

sperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 12-48 jam pasca operasi.

BAB V

KESIMPULAN

BAB VI

DAFTAR PUSTAKA

MAKALAH KASUS 3

Documents

Transcript of MAKALAH KASUS 3