BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik

usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang

bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum

dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993)

Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang

menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini

lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital.

Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick

Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald

Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863.

Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga

tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang

dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal

usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993)

Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung

di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran

hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35

permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit

hisprung. (Munahasrini, 2012)

Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-

laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit

hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini

mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom

waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012)

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya

kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah

berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat

1

terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit

hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti

pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal

dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan

colostomi.

1.2 Tujuan

Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah

pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu

keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk

memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai

persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus

kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi

“kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi

membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk

setiap individu.

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah,

1997 : 138).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan

obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna

L. Wong, 2003 : 507).

Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

a. Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan

70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak

laki-laki dibanding anak perempuan.

b. Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon

atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.

(Ngastiyah, 1997 : 138)

2.2 Etiologi Hisprung

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam

lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %

3

terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 %

dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik

dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan

sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal

pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).

 

2.3 Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya

kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa

kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian

proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau

tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi

usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah

keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus

dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak

pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol

kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen

aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya

bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan

menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).

2.4 Manifestasi Klinis

1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat

tinja seperti pita.

3. Obstruksi usus dalam periode neonatal.

4. Nyeri abdomen dan distensi.

5. Gangguan pertumbuhan.

(Suriadi, 2001 : 242)

4

1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan

evaluai mekonium.

2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang

membaik secara spontan maupun dengan edema.

3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang

diikuti dengan obstruksi usus akut.

4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan

demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

5. Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

2. Muntah berisi empedu.

3. Enggan minum.

4. Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

1. Konstipasi

2. Diare berulang

3. Tinja seperti pita, berbau busuk

4. Distensi abdomen

5. Gagal tumbuh (Betz, 2002 : 197)

Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

1. Enterokolitis (akut)

2. Striktura ani (pasca bedah)

3. Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

5

1. Obstruksi usus

2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

3. Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

2.5 Pemeriksaan Diagnostik

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat

penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan

dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada

penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah,

1997 : 139)

1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan

eksterna.

2.6 Penatalaksanaan

Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu

pembedahan dan konservatif.

1) Pembedahan

Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua

tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan

ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan

waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).

Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:

6

a. Prosedur duhamel

Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan

menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding

ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang

telah ditarik.

b. Prosedur swenson

Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to

end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan

pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior

c. Prosedur soave

Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh

kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat

dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot

rektosigmoid yang tersisa.

2) Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan

udara.

7

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG

STUDY KASUS

Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2

Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB.  Setelah

mendapatkan pelayanan dari rumah sakit, ibu mengatakan, anaknya baru bisa

BAB jika diberi obat lewat dubur, anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa

BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang, ibu bingung karena dokter

umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum

boleh karena sekalian mau di operasi.

3.1 Pengkajian

1. Biodata

      Data bayi

Nama               : By. M

Jenis kelamin   : perempuan

Tanggal Lahir : 8 Mei 2008

Tanggal MRS  : 2 juni 2008

BB/PB             : 2900 g/ 54cm

Dx medis                     : hirsprung

Pengkajian       : 9 Juni

 

Data Ibu

Nama               : Ny. K

Pekerjaan                     : Tidak kerja

Pendidikan      : SLTA

Alamat                        : Kedinding Tenagh SBY

Nama ayah      : Tn T

Pekerjaan                     : PT PAL

Pendidikan      : SLTA

8

2. Keluhan utama

Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan

minum

3. Riwayat penyakit sekarang

Kembung, pasien muntah setelah minum susu, muntah berupa susu yang

diminum, muntah sejak 3 hari yang lalu.

4. Riwayat penyakit sebelumnya

Lahir spontan ditolong dokter, langsung boleh pulang, tidak ada kelainan.

5. Riwayat kesehatan keluarga

Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya

6. Pemeriksaan fisik

a. Tanda-tanda vital

Tekanan darah : 90/60mm/hg

Denyut nadi         : 114/menit

Suhu tubuh           : 36,5

RR : 40/menit

b. Pemeriksaan persistem

B1 reathing          : normal

B2 Blood             : normal

B3 Brain : normal

B4 Bladder          : normal

B5 Bowel : kembung, bising usus 10x/ menit, muntah,

Peningkatan nyeri  abdomen

B6 Bone : normal

7. Data Tambahan :

9

Radiologi :

Torax Foto (2-6-08):

  Cor : besar & bentuk kesan normal

Pulmo : tidak tampak infiltrat, sinus phrenicocostalis D.S tajam

Thymus : positif

Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan

Baby gram (2-6-08):

  Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar

BOF (2-6-08)

Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar

(menyokong gambaran Hirsprung Disease

Colon in loop (5-6-08):

Tampak pelebaran rectosigmoid

Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1,5 cm dari

anal dengan daerah   hipoganglionik diatasnya.

Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum.

Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases

10

Analisis Data

No DATA ETIOLOGI MASALAH

1

 

 

 

 

 

 

S: Ibu;

-Anaknya baru bisa BAB jika

diberi obat lwat dubur.

-BAB 1-2×/hr, konsisitensi

lembek, berwarna kuning.

 

O:

-  Tampak distensi abdomen.

-  Lingkar abdomen 39 cm.

-  Bising usus 10×/mnt

Aganglionisis parasimpatikus

↓

Mesenterikus

↓

Daya dorong lemah

↓

Feses tidak bisa keluar

↓

Konstipasi

Konstipasi

2. S:

- Ibu mengatakan, kondisi

anaknya sudah tidak muntah

dan sudah bisa BAB, jadi

sudah sembuh, mestinya

boleh pulang.

- Ibu mengatakan, saya

bingung karena dokter satu

membolehkan pulang dan

rawat jalan tapi dokter

satunya belum boleh karena

sekalian mau dioperasi.

O:

- Wajah tampak kusut

- Kurang perhatian (rambut

dan baju acak-acakan)

- Interaksi dengan Ibu-Ibu

Kurang pengetahuan tentang

penyakit dan terapi yang

diprogramkan

Cemas orang

tua (Ibu)

11

lain kurang.

- Afek datar

- Emosi rendah

- Tidak ada diaforesis

- T = 130/80

- N = 80×/mnt

- RR = 20 ×/mnt

 

3.2 Diagnosa dan Intervensi

No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional

1. Konstipasi

berhubungan

dengan

aganglionisis

parasimpatis

area rektum

 

Tujuan: konstipasi dapat

teratasi dalam 4 × 24 jam

Kriteria hasil:

1.  BAB teratur 3-4 ×/hr

2.  Konsisitensi lembek

3.  Distensi abdomen

berkurang

4.  Lingkar abdomen

berkurang

 

1. Berikan

microlac rectal

tiap hari

2. Berikan ASI

3. Observasi

bising usus,

distensi

abdomen,

lingkar

abdomen

4. Observasi

frekuensi dan

karakteristik

1. Untuk

mangetahui

kondisi usus

melalui feses

2. ASI tetap

diberikan

secara

kontinyu untuk

memenuhi

nutrisi dan

cairan tubuh

anak

3. Adanya bunyi

abnormal bisa

menunjukkan

adanya

komplikasi dari

fungsi GI

4. Indikator

kembalinya

fungsi gastro-

12

feses tiap BAB

5. Membantu

memperlancar

defekasi untuk

melunakkan

feses dengan

menambah

intake cairan

intestinal (GI),

mengidentifika

si ketepatan

intervensi.

5. Intake cairan

yang adekuat

dapat

membantu

melunaakkan

feses

 

2 Ansietas

(ibu)

berhubungan

dengan

kurang

pengetahuan

tentang

penyakit dan

terapi yang

diprogramka

n

Tujuan: Ansietas (ibu)

berkurang dalam 24 jam

Kriteria Hasil:

1. Ibu mangungkapkan

suatu pemahaman yang

baik tentang proses

penyakit anaknya

2. Ibu memahami terapi

yang diprogramkan tim

dokter

1. Jelaskan pada ibu

tentang penyakit

yang diderita

anaknya.

2. Berikan ibu jadwal

pemeriksaan

diagnostic

3. Berikan informasi

tentang rencana

operasi

1. Anjurkan pada

orangtua untuk

mengekspresikan

perasaan

2. Gunakan

komunikasi

terapeutik

(kontak tubuh,

sikap tubuh)

3. Jelaskan pada

orangtua

mengenai

penyakit anak,

perawatan dan

pengobatan

4. Libatkan

orangtua dalam

1. Pengungkapan

perasaan

membantu

mengurangi

rasa cemas

2. Komunikasi

yang tepat

sebagai wujud

rasa empati

3. Informasi

membantu

orangtua

memahami

kondisi

penyakit anak,

perawatan dan

pengobatan

4.Orangtua

merasa tenang

13

4. Berikan penjelasan

pada ibu tentang

perawatan setelah

operasi

5. Meningkatkan

pengetahuan ibu

perawatan anak

5. Anjurkan berdoa

sesuai keyakinan 

5.Dengan berdoa

membuat hati

tenang, cemas

berkurang

 

3.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI

No Diagnosa Implementasi Evaluasi

1. Konstipasi

berhubungan

dengan

aganglionisis

parasimpatis

area rektum

 

1. Memberikan microlac

rectal tiap hari

2. Memberikan ASI

3. Mengobservasi bising

usus, distensi abdomen,

lingkar abdomen

4. Mengobservasi frekuensi

dan karakteristik feses tiap

BAB

5. Mengetahui peristaltic

usus

6. Membantu memperlancar

defekasi untuk

melunakkan feses denagn

menambah intake cairan

S: Ibu;

-Anaknya baru bisa BAB jika

diberi obat lwat dubur.

-BAB 1-2×/hr, konsisitensi

lembek, berwarna kuning.

 

O:

-  Tampak distensi abdomen.

-  Lingkar abdomen 39 cm.

-  Bising usus 10×/mnt

A: Konstipasi teratasi.

P : rencana tindakan 1 dihentikan,

rencana 2, 3,4 dan 5 dilanjutkan

2 Ansietas (ibu)

berhubungan

dengan kurang

pengetahuan

tentang

penyakit dan

1. Menganjurkan pada

orangtua untuk

mengekspresikan perasaan

2. Menggunakan komunikasi

terapeutik (kontak tubuh,

sikap tubuh)

S:

- Ibu mengatakan, kondisi anaknya

sudah tidak muntah dan sudah bisa

BAB, jadi sudah sembuh,

mestinya boleh pulang.

- Ibu mengatakan, saya bingung

14

terapi yang

diprogramkan

3. Menjelaskan pada orangtua

mengenai penyakit anak,

perawatan dan pengobatan

4. Melibatkan orangtua dalam

perawatan anak

5. Menganjurkan orangtua

(ibu) berdoa sesuai

keyakinan 

karena dokter satu membolehkan

pulang dan rawat jalan tapi dokter

satunya belum boleh karena

sekalian mau dioperasi.

O:

- Wajah tampak kusut

- Kurang perhatian (rambut dan

baju acak-acakan)

- Interaksi dengan Ibu-Ibu lain

kurang.

- Afek datar

- Emosi rendah

- Tidak ada diaforesis

- T = 130/80

- N = 80×/mnt

- RR = 20 ×/mnt

A: Ansietas ibu berkurang

sebagian

P : Semua rencana tindakan

dilanjutkan

 

BAB IV

PENUTUP

4.1 KESIMPULAN

15

Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah.

Baik masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan

perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan

buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar

dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.

Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan

benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya

tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara

pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam

mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.

4.2 SARAN

Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang

penyakit hisaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan

jauh dari kesempurnaan.

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan

Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta : EGC.

16

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih

(Fd), Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.

Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U

Pendit. Jakarta : EGC.

Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^.

Jakarta : EGC

April 13, 2012 Munahasriani

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/

17