Hisprung Christimm

22
REFLEKSI KASUS LAB. BEDAH ANAK HIRSCHPRUNG CHRISTI ANGELIA ARUNG LABI 0808015029 PEMBIMBING: DR. SANTI RINI SP.BA

description

,,lllm

Transcript of Hisprung Christimm

Page 1: Hisprung Christimm

REFLEKSI KASUSLAB. BEDAH ANAK

HIRSCHPRUNG

CHRISTI ANGELIA ARUNG LABI

0808015029

PEMBIMBING:

DR. SANTI RINI SP.BA

Page 2: Hisprung Christimm

IDENTITAS PASIEN :

• Nama : Bayi Ny.I

• Jenis kelamin : Perempuan

• Umur : 1 bulan 12 hari

• Alamat : Jl. Wolter Mongosidi

• Anak ke : Pertama

Page 3: Hisprung Christimm

IDENTITAS ORANG TUA

AYAH IBUNama : Tn. S Usia : 21tahun Pendidikan terakhir : SMA Pekerjaan : Swasta Agama : Islam

Nama Ibu : Ny.I Usia : 18 tahun Pendidikan terakhir : SMA Pekerjaan : IRT Agama : Islam

Page 4: Hisprung Christimm

Anamnesa

Anamnesa dilakukan secara pada tanggal 17 September2013 pukul 18.20 WITA terhadap ibu pasien.

• Keluhan utama

Bayi Kembung

Riwayat Penyakit Sekarang

Usia 20 hari SMRS, bayi perempuan lahir secara SC dengan indikasi ketuban pecah dini dengan usia kehamilan 9 bulan dan pasien lahir dengan berat badan lahir 2900 gr. Saat lahir pasien menangis kencang dan tampak aktif. Bayi tidak langsung diberikan ASI, Mekonium keluar < 24 jam. 2 hari setelah perawatan di RS bayi dipulangkan. Dirumah bayi minum ASI, usia hari 5 perut bayi terlihat membesar. Pasien dibawa ke praktek dr.Sp.A dan di nyatakan dalam keadaan sehat, hanya mengalami gangguan pencernaan. Hingga usia 15 hari BAB pasien tidak lancar hanya keluar sedikit feses dan berbau. Kemudian anak sering muntah saat diberikan ASI. Anak semakin rewel dan perut semakin membesar kesamping menyerupai perut kodok dan tinggi hingga pusat kencang dan pembuluh darah pada perut sangat trelihat jelas, dan mengalami demam. lalu ibu memutuskan untuk pergi ke dr.Sp.BA karena kondisi anak menurun tidak ada asupan sama sekali, karena selalu dimuntahkan. Dan Ibu diminta kembali kontrol 3 hari kemudian, namun belum jadwal control pasien sudah dddddatang ke IGD AWS karena dari umbilicus bayi semakin kencang dan terlihat seperti mengeluarkan cairan berupa darah.

Page 5: Hisprung Christimm

• Riwayat Kehamilan Ibu:

Selama kehamilan ibu pasien rutin memeriksakan kehamilannya ke dokter Obgyn satu bulan sekali.

Bayi merupakan anak ke-1, dari kehamilan pertama ibu

• Riwayat Kelahiran Bayi

Bayi Lahir secara SC di RS oleh dokter kandungan pada usia kehamilan 9 bulan, berat badan lahir 2900 gr, panjang 49cm, saat lahir bayi menangis, gerak aktif dan kemerahan, Mekonium keluar < 24 jam setelah kelahiran.

Page 6: Hisprung Christimm

RESUME ANAMNESIS

Bayi perempuan usia 20 hari, lahir secara SC dengan usia kehamilan 9 bulan dan berat badan lahir 2900 gram panjang 49cm, datang ke IGD dengan keluhan perut kembung diikuti gejala muntah, demam, BAB tidak lancar.

Page 7: Hisprung Christimm

Pemeriksaan Fisik

Dilakukan pada tanggal 19 September 2013 (pukul 18.00 WITA)

Antropometri

• Berat badan lahir : 3300 gr

• Panjang Badan lahir : 50cm

• Tanda Vital

• Nadi : 130 x/menit

• Frekuensi napas : 50x/menit

• Suhu (inkubator) : 36,0⁰C

Keadaan Umum

• Kesadaran : Composmentis

Page 8: Hisprung Christimm

Kepala

• Rambut : Hitam

• Mata : cowong (-), edema pre orbita (-/-), anemis (-/-), kterik (-/-), pupil 3mm/3mm

• Hidung : sumbat (-), bau (-),

• Telinga : Bersih, Bau (-)

• Mulut : Sianosis(-)

Kulit

• Turgor baik

• CRT <2 detik

Page 9: Hisprung Christimm

Dada

Paru

• Inspeksi : gerak simetris, retraksi intercosta (-)

• Palpasi : pergerakan dada teraba simetris

• Perkusi : sonor

• Auskultasi : suara napas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-),gallop (-),murmur(-)

Abdomen

• Inspeksi : Distensi (+),venectasi vena (+), kemerahan sekitar umbilicus (-)

• Auskultasi : Bising usus (+)

• Perkusi : Timpani

• Palpasi : Soefl, defans muscular (-)

Page 10: Hisprung Christimm

Rectal Tube:

Ekstremitas atas

• Akral Hangat, sianosis (-), edema (-), CRT <2dtk

Ekstremitas bawah

• Akral Hangat, sianosis (-), edema (-), CRT <2dtk

Page 11: Hisprung Christimm

Pemeriksaan darah pasien tanggal 16 /9/ 2013

• Leukosit: 8.510000/ul

• Hb : 11,3 mg/dl

• HCT : 32,7 %

• Trombosit : 278.0000/ul

• GDS : 97

• Albumin : 3,7 g/dl

Pemeriksaan darah pasien tanggal 17 /9/ 2013

• Natrium: 131 mmol/L

• Kalium : 5,7 mmol/L

• Chloride : 108 mmol/L

Page 12: Hisprung Christimm

Pemeriksaan Penunjang : Baby gram

Rectosigmoidgrafi C- ARM

• Diagnosis Kerja : Hirschsprung

Page 13: Hisprung Christimm
Page 14: Hisprung Christimm
Page 15: Hisprung Christimm

Penatalaksanaan di Ruangan :

1. IVFD KAEN 4A 300 cc/24 jam

2. Inj. Gentamisine 6mg / 24 jam IV

3. Inj. Metrodinazole 35mg / 8 jam IV

4. Klisma dg Nacl 0,9 % hangat Pagi dan Sore

Pro Transanal endorectal pull through

Page 16: Hisprung Christimm

DEFINISI

• Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proximal dengan panjang segmen tertentu

• 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid.

Page 17: Hisprung Christimm

PATOFISIOLOGI

• Tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid.

• Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.

• Aganglionik usus ini mulai dari sfingter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional, kontinensi & defekasi

Page 18: Hisprung Christimm

1. MOTILITAS

kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. Sehingga dapat ditarik kesimpulan bahwa terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik .

2. KONTINENSI

Tiadaknya relaksasi sfingter ani interna Flatus & Kontinensi gagal

3. DEFEKASI

Sfingter eksterna akan kontraksi Tidak terjadi defekasi

Page 19: Hisprung Christimm

GEJALA KLINIS

• Trias: Pengeluaran mekonium yang terlambat, distensi abdomen dan muntah hijau

• Pemeriksaan colok dubur, feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.

• Dengan riwayat penderita buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan sulit untuk defekasi

Page 20: Hisprung Christimm

PEMERIKSAAN PENUNJANG

FOTO BARIUM ENEMA

Tanda klasik / Primer:

1. Segmen sempit

2. Zona transisi (Abrupt, Cone, Funnel)

3. Segmen dilatasi

Tanda Sekunder:

4. Transverse fold

FOTO RETENSI BARIUM

Arah menuju proximal didalam kolon berganglion

Page 21: Hisprung Christimm

PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI

Teknik biopsi:

• Swenson

• Rubin & Noblet

Teknik Pewarnaan histokimia asetilkolinesterase

Pemeriksaan Imunohistokimia

Page 22: Hisprung Christimm

Metode

SwensonReseksi hingga

sfingter ani interna

Anastomosis coloanal pada

perineum

DuhamelBagian

ganglionik ditarik ke belakang

Stapler melalui anus

Soave Reseksi mukosa endorektal distal